ICD (Հիվանդությունների միջազգային դասակարգում) նեֆրոտիկ համախտանիշը երիկամների անկախ հիվանդություն չէ, այլ ախտանիշների խումբ, որոնց ամբողջությունը ցույց է տալիս, որ երիկամները չեն աշխատում այնպես, ինչպես պետք է:
Երիկամների փոքր արյան անոթները (վենուլներ, զարկերակներ և մազանոթներ) գործում են որպես միկրոֆիլտրեր՝ հեռացնելով տոքսինները, թափոնները և ավելորդ ջուրը արյունից: Այս թափոնները և ջուրը մտնում են միզապարկ և մեզի հետ միասին դուրս են գալիս մեր մարմնից: Սովորաբար մեզի մեջ սպիտակուցը չպետք է լինի:
Երիկամային անոթները գլոմերուլյար ցանցի մի մասն են, որը զտում է երիկամները: Երբ ֆիլտրման ցանցը վնասվում է, չափազանց մեծ քանակությամբ սպիտակուցը ֆիլտրերի միջով անցնում է մեզի մեջ: Որի հետևանքն է նեֆրոպաթիկ համախտանիշը, այսինքն՝ երիկամների աշխատանքային հյուսվածքի (նեֆրոնների) առաջադեմ քայքայումը։
Երիկամների այս հիվանդությունը ազդում է ինչպես մեծահասակների, այնպես էլ երեխաների վրա:
Երիկամների հիվանդության նշաններ
Մարդկանց մեծամասնությունը, ում մոտ ախտորոշվել է այս պաթոլոգիան, տեղյակ չէին դրա մասին, քանի դեռ սովորական բժշկական զննում չեն անցել սովորական կլինիկական հետազոտություններ:
Նեֆրոպաթոլոգիայի ախտանշանները ներառում են՝
- Մեզով սպիտակուցի ավելցուկ արտազատում (սպիտակուցային ուրիա).
- Պլազմայի ցածր սպիտակուց: Բժշկական գրառումը կարող է գրել «հիպոալբումինեմիա»:
- Արյան բարձր խոլեստերին. Սրա բժշկական տերմինը հիպերլիպիդեմիա է։
- Արյան մեջ չեզոք ճարպերի բարձր մակարդակ՝ տրիգլիցերիդներ:
- Դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և կոճերի այտուցվածություն.
- Քաշի ավելացում.
- Հոգնածության մշտական զգացում.
- Փրփուր մեզի.
- Նվազեցրեց քաղցը.
Եթե ընդհանուր թեստերի ժամանակ դուք ունեք կլինիկական նեֆրոտիկ համախտանիշ, ապա ձեր բուժաշխատողը պետք է պարզի խնդրի պատճառը: Սա կարող է պահանջել լրացուցիչ թեստեր և ախտորոշիչ ընթացակարգեր՝ հիմքում ընկած պատճառը գտնելու համար:
Երիկամային հիվանդությունը հաճախ չունի կլինիկական ախտանիշներ, քանի դեռ երիկամի աշխատանքային հյուսվածքը խիստ վնասված չէ (70-80%):
Բոլորին պետք է սպիտակուցներ
Գոյություն ունեն բազմաթիվ տեսակի սպիտակուցներ, մեր մարմինը օգտագործում է սպիտակուցները տարբեր ձևերով, ներառյալ ոսկորների, մկանների և այլ հյուսվածքների կառուցումը, որոնք կազմում են օրգանները և պայքարում վարակների դեմ:
Երբ երիկամների հյուսվածքը տուժում է, երիկամները դադարում են նորմալ գործել՝ դրանով իսկ թույլ տալով ալբումին կոչվող սպիտակուցին անցնել իրենց միջով։ֆիլտրման համակարգ մեզի մեջ։
Ալբումինը օգնում է օրգանիզմին ազատվել ավելորդ հեղուկից։ Արյան մեջ ալբումինի պակասի դեպքում հեղուկը կուտակվում է մարմնում՝ առաջացնելով դեմքի և մարմնի ստորին հատվածների այտուցներ։
Խոլեստերինը որպես մարմնի կարևոր բաղադրիչ
Մեր օրգանիզմին անհրաժեշտ է խոլեստերին, որն ինքնուրույն արտադրվում է դրանում։ Բացի այդ, խոլեստերինը նույնպես ընդունվում է սննդից: Արյան մեջ խոլեստերինի ավելցուկ ընդունումը վնասում է արյունատար անոթներին, քանի որ այս նյութի կաթիլները կպչում են երակների և զարկերակների պատերին և կարող են արյան մակարդուկներ առաջացնել (անոթի լույսի ամբողջական կամ մասնակի խցանումը): Անոթներում արյան թրոմբները խանգարում են սրտի աշխատանքին և արյան հոսքին դեպի օրգաններ և հյուսվածքներ, ինչը կարող է հետագայում հանգեցնել սրտամկանի ինֆարկտի կամ ինսուլտի։
Տրիգլիցերիդները արյան մեջ «էներգետիկ» ճարպի տեսակ են
Երբ մենք ուտում ենք սնունդ, մեր մարմինը կալորիաներ է այրում մուտքային սննդից՝ էներգիա արտադրելու համար: Եթե մենք ավելի շատ կալորիա ենք օգտագործում, քան ծախսում ենք, ապա լրացուցիչ կալորիաները վերածվում են տրիգլիցերիդների:
Տրիգլիցերիդները պահվում են ճարպային հյուսվածքում, արտակարգ իրավիճակների դեպքում դրանք օգտագործվում են որպես էներգիա՝ բջիջների բնականոն գործունեությունը պահպանելու համար։ Արյան մեջ տրիգլիցերիդների բարձր մակարդակի առկայությունը ցույց է տալիս սրտի հիվանդության բարձր նախատրամադրվածությունը։
Ո՞վ է հակված նեֆրոտիկ համախտանիշի:
Բոլոր տարիքի, սեռի և էթնիկական խմբերի մարդիկ կարող են հակված լինել այս պաթոլոգիայի նկատմամբ, սակայն ըստ Ռուսաստանի առողջապահության նախարարության.(ԱՆ), ավելի հաճախ տղամարդկանց, քան կանանց մոտ։
Նեֆրոտիկ համախտանիշը երեխաների մոտ սովորաբար ի հայտ է գալիս 2-ից 6 տարեկանում:
Որոշ գործոններ մեծացնում են երիկամների առաջադեմ հիվանդության հավանականությունը, դրանք ներառում են՝
- Նեֆրոպաթոլոգիա (գլոմերուլոնեֆրիտ, նեֆրոլիտիազ և այլն):
- Ուրոլիտիաս - միզաքարային.
- Դեղամիջոցների երկարատև օգտագործում, ինչպիսիք են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերը (NSAIDs) և հակաբիոտիկները:
- վարակներ՝ ՄԻԱՎ, վիրուսային հեպատիտ, մալարիա։
- Շաքարախտ, գայլախտ և ամիլոիդոզ.
Էթիոլոգիական գործոններ (պատճառներ)
Սինդրոմը կարող է առաջանալ երիկամների տարբեր հիվանդություններով և այլ գործոններով։
Եթե հիվանդությունը ազդում է միայն երիկամների վրա, ապա դրանք կոչվում են նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջնային պատճառներ։ Այլ գործոններ, որոնք ազդում են ամբողջ մարմնի վրա, ներառյալ երիկամները, կոչվում են երկրորդական պատճառներ:
Մարդկանց մեծ մասը տառապում է երիկամների խորացված հիվանդությունից՝ երկրորդական պատճառներով։
Մեծահասակների մոտ ամենատարածված առաջնային պատճառը հիվանդությունն է, որը կոչվում է կիզակետային հատվածային գլոմերուլոսկլերոզ (FSGS): FSGS-ն առաջացնում է երիկամների ֆիլտրերի մանրադիտակային սպիներ, որոնք կոչվում են գլոմերուլներ:
Տարբեր աուտոիմուն հիվանդությունները և քրոնիկական իմունային հիվանդությունները կարող են լրջորեն վնասել երիկամներին։
Ամիլոիդոզը գենետիկորեն պայմանավորված հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ առկա է ամիլոիդ կոչվող սպիտակուցային նյութի կուտակում: Այն նստում է արյան անոթների պատերինտարբեր օրգաններ, ներառյալ երիկամները։
Մեծահասակների մոտ ամենատարածված երկրորդական գործոնը շաքարախտն է: Պաթոլոգիան ուղեկցվում է երիկամային հիվանդությամբ, որը հայտնի է որպես երիկամային (երիկամային) շաքարախտ:
Երեխաների մոտ երիկամային համախտանիշի ամենատարածված առաջնային պատճառը նվազագույն փոփոխության հիվանդությունն է (ՄՍՀ): Նվազագույն փոփոխված հիվանդությունը երիկամներին թաքնված վնաս է պատճառում, որը կարելի է տեսնել միայն շատ հզոր մանրադիտակով:
Երեխաների մեջ ամենատարածված երկրորդական գործոնը շաքարախտն է։
Բոլոր ձևերով այս հիվանդության բնորոշ միավորող հատկանիշը գլոմերուլների աստիճանական ոչնչացումն է:
Երիկամների հիվանդությունները, որոնք ազդում են խողովակների և ինտերստիցիումի վրա, ինչպիսիք են ինտերստիցիալ նեֆրիտը, չեն առաջացնում նեֆրոտիկ համախտանիշ։
Ախտորոշիչ հնարավորություններ
- Գլոմերուլային ֆիլտրացիայի (eGFR) գնահատված արյան թեստը երիկամների ֆունկցիան գնահատելու արագ թեստ է: Ձեր eGFR-ը մի թիվ է, որը հիմնված է ձեր շիճուկում կրեատինինի և միզանյութի մակարդակների վերլուծության վրա: Առաջնային մեզը ձևավորվում է արյան պլազմայի զտման միջոցով գլոմերուլային պատնեշի միջով; մարդկանց մոտ գլոմերուլային ֆիլտրման արագությունը (GFR) 125 մլ/րոպե է։
- Կլինիկական մեզի թեստ. Երիկամների ծանր վնասման դեպքում մեծ քանակությամբ սպիտակուցներ անցնում են մեզի մեջ: Սա կարող է լինել նեֆրոտիկ երիկամների համախտանիշի ամենավաղ նշաններից մեկը: Մեզում սպիտակուցի առկայությունը (այսպես կոչված՝ պրոտեինուրիա) ստուգելու համար անհրաժեշտ է ընդհանուր մեզի անալիզ անցնել։նստվածքի մանրադիտակ: Պլազմային ալբումինի ֆիզիոլոգիական արժեքը կազմում է 0,1%, որը սովորաբար կարող է անցնել գլոմերուլային ֆիլտրման արգելքով:
- Երիկամների և միզապարկի ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտորոշման համար. Թույլ է տալիս գնահատել երիկամների մորֆոլոգիական (կառուցվածքային) վիճակը և արյան շրջանառությունը: Ուլտրաձայնային հետազոտությունը կօգնի նաև բացահայտել միզուղիների համակարգի ուղեկցող պաթոլոգիաները։
Դուք կարող եք կասկածել երիկամների պաթոլոգիայի մասին թեստային շերտով մեզի էքսպրես թեստից հետո: Բարձր սպիտակուցային հղման արժեքով թեստային շերտը կփոխի գույնը:
Արյան կլինիկական թեստը, որը ցույց կտա ալբումին կոչվող շիճուկ սպիտակուցի ցածր մակարդակը, կհաստատի ախտորոշումը:
Որոշ դեպքերում, երբ նշանակված բուժումն անարդյունավետ է, կնշանակվի երիկամի բիոպսիա: Դա անելու համար ասեղով հեռացնում են երիկամի հյուսվածքի շատ փոքր նմուշ և դիտում մանրադիտակի տակ։
Երիկամային պրոտեինուրիան մեզի միջոցով օրական երեք կամ ավելի գրամ սպիտակուցի կորուստ է կամ մեզի մեկ գրամում 2 գրամ սպիտակուցի առկայություն մեզի մեկ գրամ կրեատինինի համար:
Նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է նեֆրոտիկ տիրույթի պրոտեինուրիայի համակցությամբ շիճուկի հիպոալբումինեմիայի և դեմքի տարածության և մարմնի ստորին հատվածների այտուցի հետ:
Երիկամային համախտանիշի բարդացնող գործոններ
Սպիտակուցները կատարում են բազմաթիվ տարբեր գործառույթներ: Երբ շիճուկում (արյան) սպիտակուցի մակարդակը ցածր է, մարմինը հակված է արյան մակարդման և զարգացման հետ կապված խնդիրների:ինֆեկցիաներ (հաշվի առնելով, որ արյան սպիտակուցային մասը ներառում է իմունոգոլոբուլիններ՝ իմունային համակարգի հիմնական բջիջները):
Ամենատարածված բակտերիալ և վիրուսային բարդություններն են սուր սեպսիսը, թոքաբորբը և պերիտոնիտը:
Երակային թրոմբոզը և թոքային էմբոլիան (ԹԷ) սուր նեֆրոտիկ համախտանիշի հայտնի հետևանքներն են։
Այլ բարդություններ ներառում են՝
- Անեմիա (անեմիա).
- Կարդիոմիոպաթիա, ներառյալ իշեմիան:
- Արյան բարձր ճնշում - համակարգային հիպերտոնիա.
- Քրոնիկ այտուց։
- Սուր և քրոնիկ երիկամային անբավարարություն (ՀՅԴ, CRF).
Երիկամների հիվանդության թերապևտիկ տարբերակներ
Նեֆրոտիկ համախտանիշի հատուկ բուժում չկա, բոլոր բուժումները սովորաբար միայն սիմպտոմատիկ են (թեթևացնում են ախտանիշները և բարդությունները) և կանխարգելիչ (կանխում են երիկամների հյուսվածքի հետագա ոչնչացումը):
Կարևոր է իմանալ, որ երիկամների ամբողջական անբավարարությունը (վերջնական փուլի երիկամային հիվանդություն) պահանջում է դիալիզ և երիկամի հետագա փոխպատվաստում կյանքը փրկելու համար:
Բժիշկը նշանակում է դեղամիջոցներ՝ որոշակի ախտանիշներից ազատվելու համար: Դրանք կարող են ներառել հիպերտոնիան և խոլեստերինը վերահսկելու դեղամիջոցներ՝ սրտի հիվանդության ռիսկը նվազեցնելու համար:
Հիպերտոնիան իջեցնող դեղամիջոցներ, որոնք կոչվում են ACE (անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտ) ինհիբիտորներ և ARBs (անգիոտենզին II ընկալիչների արգելափակումներ), որոնք իջեցնում են մազանոթային ճնշումը ևկանխել սպիտակուցի արտազատումը մեզի մեջ։
Միզամուղները նշանակվում են՝ օգնելու օրգանիզմին ազատվել ավելորդ ջրից, ինչպես նաև վերահսկել արյան ճնշումը և նվազեցնել այտուցը։
Արյունը նոսրացնող դեղամիջոցներ (հակակագուլանտներ) խորհուրդ են տրվում արյան մակարդման ռիսկի դեպքում՝ սրտի կաթվածի (սրտամկանի ինֆարկտի) և ինսուլտի կանխարգելման համար։
Դիետայի փոփոխությունը շատ կարևոր դեր է խաղում բուժման մեջ. Ցածր ճարպային դիետան օգնում է վերահսկել արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակը: Ընտրեք ձուկ կամ անյուղ միս։
Սահմանափակեք աղի (նատրիումի քլորիդ) ընդունումը՝ այտուցը նվազեցնելու և արյան ճնշումը առողջ մակարդակի վրա պահելու համար:
Իմունոպրեսիվ դեղամիջոցները ճնշում են իմունային համակարգի չափազանց մեծ արձագանքը գլոմերուլոնեֆրիտով և համակարգային կարմիր գայլախտով, ինչպիսիք են գլյուկոկորտիկոստերոիդները (Պրեդնիզոլոն, Դեկորտին, Մեդոպրեդ և այլն):
Ինչպե՞ս կանխել երիկամների առաջադեմ վնասը:
Այս համախտանիշի կանխարգելման միակ միջոցը այն հիվանդությունների կանխարգելումն է, որոնք կարող են առաջացնել այն։
Եթե ունեք հիվանդություն, որը կարող է վնասել ձեր երիկամներին, խորհրդակցեք ձեր բժշկին՝ նեֆրոտիկ համախտանիշի համար կլինիկական ուղեցույցներ մշակելու համար՝ ձեր հիմքում ընկած հիվանդությունը վերահսկելու և երիկամների վնասումը կանխելու համար:
Նաև խոսեք ձեր բժշկի հետ երիկամների ֆունկցիայի հատուկ թեստերի մասին:
Սա շատ կարևոր էշաքարային դիաբետով, արյան բարձր ճնշումով կամ երիկամների հիվանդության ընտանեկան պատմություն ունեցող մարդկանց համար: Երիկամների վնասը միշտ անդառնալի է, նրանց բջիջները մահից հետո չեն վերականգնվում։ Բայց եթե դուք ունեք հիմքում ընկած հիվանդություն, որը հայտնաբերվում է վաղ փուլում և նշանակվում է ժամանակին բուժում, ապա հնարավորություն կա կանխելու վիճակի վատթարացումը։
Երիկամային պաթոլոգիա երեխաների մոտ
Չնայած նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է ազդել ցանկացած տարիքի մարդկանց վրա, այն սովորաբար առաջին անգամ ախտորոշվում է 2-ից 5 տարեկան երեխաների մոտ:
Պաթոլոգիան ավելի շատ է ազդում տղաների, քան աղջիկների վրա: Ամեն տարի մոտ 50000 երեխայի մոտ ախտորոշվում է գլոմերուլոնեֆրիտ՝ նեֆրոտիկ համախտանիշով։ Այն ավելի տարածված է երիկամների կամ աուտոիմուն հիվանդության պատմություն ունեցող ընտանիքներում կամ ասիական սփյուռքում, թեև դեռ պարզ չէ, թե ինչու:
Երիկամների հիվանդության ախտանիշները երեխաների մոտ
Ինչպես մեծահասակները, այտուցը սկզբում նկատվում է աչքերի շուրջ, այնուհետև ոտքերի ստորին հատվածում և մարմնի մնացած մասերում:
Իմունոգոլոբուլինները հակամարմիններ են, որոնք արյան մեջ սպիտակուցների մասնագիտացված խումբ են, որոնք պայքարում են վարակների դեմ: Երբ մարմինը կորցնում է սպիտակուցները, երեխաների մոտ շատ ավելի հավանական է, որ զարգանան վարակիչ հիվանդություն:
Մեզի մեջ փոփոխություններ կան. երբեմն մեզի մեջ սպիտակուցի բարձր մակարդակը հանգեցնում է նրան, որ այն դառնում է փրփրացող:
Նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող երեխաների մեծ մասն ունի «նվազագույն փոփոխության հիվանդություն»: Սա նշանակում է, որ նրանց երիկամները կարծես թե նորմալ են կամ մոտ նորմալ, մինչև բիոպսիայից ստացված հյուսվածքի նմուշըչի հետազոտվում մանրադիտակի տակ: Նվազագույն փոփոխությամբ հիվանդության պատճառն անհայտ է։
Ֆիննական տիպի ժառանգական նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ նեֆրինի գենը, որը ֆիլտրի բաց սպիտակուցն է, մուտացիայի է ենթարկվում, ինչը հանգեցնում է երիկամների հիվանդության մանկության շրջանում:
Այն առաջանում է նաև երիկամների խնդիրների կամ այլ պայմանների հետևանքով, ինչպիսիք են՝
- գլոմերուլոսկլերոզ - երբ երիկամների ներքին կառուցվածքը վնասվում է;
- գլոմերուլոնեֆրիտ - երիկամների ֆիլտրացիոն համակարգում բորբոքում;
- վարակներ, ինչպիսիք են ՄԻԱՎ-ը կամ հեպատիտ B և C;
- համակարգային կարմիր գայլախտ;
- շաքարախտ;
- մանգաղ բջջային անեմիա;
- Շատ հազվադեպ դեպքերում քաղցկեղի որոշ տեսակներ, ինչպիսիք են լեյկոզը, բազմակի միելոման կամ լիմֆոման:
Բայց այս խնդիրներն ավելի հաճախ են հանդիպում մեծահասակների, քան երեխաների մոտ:
Նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտանիշները երեխաների մոտ կարելի է վերահսկել ստերոիդ դեղամիջոցներով:
Երեխաների մեծ մասը լավ է արձագանքում ստերոիդներին, և երիկամների անբավարարության ռիսկը նվազագույնի է հասցվում: Այնուամենայնիվ, փոքր թվով երեխաներ ունեն (ժառանգական) բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ, և այն հակված է ավելի քիչ արձագանքող թերապիայի: Ի վերջո, նրանց համախտանիշն ավարտվում է երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ, և նման երեխաներին երիկամի փոխպատվաստում է անհրաժեշտ։
Երեխաների մեծ մասում, ովքեր դրական են արձագանքում թերապիային, ախտանշանները վերահսկվում են, տեղի է ունենում ռեմիսիա՝ հիվանդության զարգացման ժամանակավոր կասեցում, այնուհետև որոշ ժամանակ անց ախտանշանները նորից վերադառնում են՝ առաջանում է ռեցիդիվ։
BՇատ դեպքերում ռեցիդիվները դառնում են ավելի հազվադեպ, երբ երեխաները մեծանում են, և նեֆրոտիկ համախտանիշը հաճախ անհետանում է դեռահասության շրջանում:
Պաթոլոգիական վիճակի վերահսկում
Ծնողները պետք է իրենց երեխային տանեն մասնագետի (մանկական նեֆրոլոգի) մոտ՝ նեֆրոտիկ համախտանիշի, հետազոտությունների և հատուկ բուժման վերաբերյալ խորհրդատվության համար:
Հիմնական բուժումը ստերոիդներն են (գլյուկոկորտիկոստերոիդները), սակայն լրացուցիչ բուժումները կարող են օգտագործվել նաև, եթե երեխայի մոտ զգալի կողմնակի բարդություններ են առաջանում:
Երեխաների մեծ մասը ռեցիդիվ է ունենում մինչև ուշ պատանեկությունը և այդ ժամանակահատվածում պահանջում են ստերոիդներ:
Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող երեխաներին սովորաբար տրվում է պրեդնիզոլոնի առնվազն 4-շաբաթյա կուրս, որին հաջորդում է կրճատված դոզան յուրաքանչյուր երկու օր՝ ևս չորս շաբաթ: Սա կանխում է պրոտեինուրիան։
Երբ պրեդնիզոլոնը տրվում է կարճ ժամանակով, սովորաբար լուրջ կամ երկարատև կողմնակի ազդեցություններ չեն լինում, չնայած որոշ երեխաներ ունենում են.
- աճել ախորժակը;
- քաշի ավելացում;
- դեմքի կարմրություն;
- տրամադրության հաճախակի փոփոխություններ։
Երեխաների մեծամասնությունը լավ է արձագանքում նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժմանը պրեդնիզոլոնով, որտեղ սպիտակուցը հաճախ անհետանում է նրանց մեզից, իսկ այտուցը՝ մի քանի շաբաթվա ընթացքում: Այս ժամանակահատվածում ռեմիսիա է տեղի ունենում։
Միզամուղները կամ միզամուղները կարող են օգտագործվել նաև կուտակումը նվազեցնելու համարհեղուկներ. Նրանք աշխատում են՝ ավելացնելով արտադրվող մեզի քանակը։
Պենիցիլինը հակաբիոտիկ է և կարող է տրվել ռեցիդիվների ժամանակ՝ վարակվելու հավանականությունը նվազեցնելու համար:
Դիետիկ սնունդը կարևոր է. Կրճատեք ձեր երեխայի սննդակարգում աղի քանակը՝ կանխելու ջրի հետագա պահպանումը և այտուցը:
