Համարեք, որ սա նեֆրոտիկ համախտանիշ է: Սա ախտանշանների համալիր է, որը զարգանում է երիկամների վնասվածքով և ներառում է զանգվածային պրոտեինուրիա, այտուց և սպիտակուցային և լիպիդային նյութափոխանակության խանգարում: Պաթոլոգիական պրոցեսն ուղեկցվում է դիսպրոտեինեմիայով, հիպերլիպիդեմիայով, հիպոալբումինեմիայով, տարբեր տեղայնացման այտուցներով (մինչև շիճուկային խոռոչների կաթիլներ), լորձաթաղանթների և մաշկի դիստրոֆիկ փոփոխություններով։ Ախտորոշման մեջ առավել կարևոր դեր է խաղում կլինիկական և լաբորատոր պատկերը՝ էքստրենալ և երիկամային ախտանիշներ, արյան և մեզի կենսաքիմիական անալիզի փոփոխություններ, երիկամների բիոպսիայի տվյալները։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի թերապիան սովորաբար պահպանողական է: Այն ներառում է միզամուղ միջոցների, դիետայի, ինֆուզիոն թերապիայի, կորտիկոստերոիդների, հակաբիոտիկների, ցիտոստատիկների նշանակում:
Սուր նեֆրոտիկ սինդրոմը հաճախ հանդիպում է լայն սպեկտրովհամակարգային, ուրոլոգիական, վարակիչ, քրոնիկական նյութափոխանակության, թարախային հիվանդություններ. Ժամանակակից ուրոլոգիայում նման ախտանիշային համալիրը զգալիորեն բարդացնում է երիկամների հիվանդությունների ընթացքը, որը դիտվում է մոտավորապես 20% դեպքերում։ Հիվանդությունն առավել հաճախ զարգանում է 30-ից հետո մեծահասակ հիվանդների մոտ, ավելի քիչ՝ տարեցների և երեխաների մոտ։ Միևնույն ժամանակ, կա լաբորատոր նշանների դասական քառյակ՝ պրոտեինուրիա (ավելի քան 3,5 գ/օր), հիպոպրոտեինեմիա և հիպոալբումինեմիա (60-50 գ/լ-ից պակաս), հիպերլիպիդեմիա (խոլեստերինի մակարդակը ավելի քան 6,5 մմոլ/լ), այտուցվածություն. Այս դրսևորումների մի մասի բացակայության դեպքում մասնագետները խոսում են նեֆրոտիկ սինդրոմի կրճատման մասին (թերի): Նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառները հետագայում կքննարկվեն:
Պատճառները
Հասկանալու համար, որ սա նեֆրոտիկ համախտանիշ է, պարզենք հիվանդության պատճառները։ Իր ծագման բնույթով հիվանդությունը առաջնային է (երիկամների անկախ պաթոլոգիաների բարդացում) և երկրորդական (երկրորդական բնույթի երիկամների ներգրավմամբ առաջացող հիվանդությունների հետևանքով)։ Առաջնային պաթոլոգիան առաջանում է պիելոնեֆրիտով, գլոմերուլոնեֆրիտով, առաջնային ամիլոիդոզով, երիկամների ուռուցքներով (հիպերնեֆրոմա), հղիների նեֆրոպաթիայով։ Բացի այդ, նեֆրոտիկ համախտանիշը բնածին է, և այս դեպքում պաթոլոգիան պայմանավորված է ժառանգական գործոններով և հղիության շրջանի ընթացքի բնութագրերով։
Ի՞նչն է առաջացնում երկրորդական ախտանիշային բարդույթ:
Երկրորդային ախտանիշային բարդույթը հաճախ պայմանավորված է բազմաթիվ պաթոլոգիական պայմաններով.
- ռևմատիկ վնասվածքներ և կոլագենոզներ (SLE, հեմոռագիկ vasculitis, nodularպերիարտիտ, ռևմատիզմ, սկլերոդերմա, ռևմատոիդ արթրիտ);
- suppuration գործընթացներ (թոքերի թարախակույտ, բրոնխեկտազիա, սեպտիկ էնդոկարդիտ);
- ավշային համակարգի հիվանդություններ (լիմֆոգրանուլոմատոզ, լիմֆոմա);
- մակաբույծ և վարակիչ հիվանդություններ (մալարիա, տուբերկուլյոզ, սիֆիլիս).
Շատ դեպքերում նեֆրոտիկ համախտանիշն առաջանում է դեղորայքային բուժման ֆոնին՝ սուր ալերգիաներով, ծանր մետաղներով թունավորումներով (կապար, սնդիկ), մեղվի և օձի խայթոցով։ Երեխաների մոտ հիվանդության զարգացման պատճառը հաճախ հնարավոր չէ բացահայտել, ուստի բժիշկները նաև առանձնացնում են պաթոլոգիական գործընթացի իդիոպաթիկ տարբերակը: Ինչո՞վ է նեֆրոտիկ համախտանիշը տարբերվում երիկամների այլ խանգարումներից:
պաթոգենեզ
Պաթոգենեզ հասկացությունների շարքում ամենախելամիտն ու տարածվածը իմունաբանական տեսությունն է։ Դրա օգտին է այս համախտանիշի առաջացման հաճախականությունը աուտոիմուն և ալերգիկ հիվանդությունների դեպքում և օրգանիզմի լավ արձագանքը իմունոսուպրեսիվ բուժմանը։ Այս դեպքում արյան մեջ ձևավորված իմունային շրջանառու համալիրները հակամարմինների և ներքին (ԴՆԹ, կրիոգլոբուլիններ, դենատուրացված նուկլեոպրոտեիններ, սպիտակուցներ) կամ արտաքին (վիրուսային, բակտերիալ, սննդային, դեղորայք) անտիգենների փոխազդեցության արդյունք են։ Սրանք նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական չափանիշներն են։
Որոշ դեպքերում հակամարմինները ուղղակիորեն ձևավորվում են երիկամների գլոմերուլների նկուղային թաղանթի դեմ: Երիկամների հյուսվածքներում իմունային համալիրների նստեցումը հրահրում է բորբոքային ռեակցիա, խաթարումմիկրոշրջանառությունը գնդային մազանոթներում, նպաստում է չափից ավելի ներանոթային կոագուլյացիայի զարգացմանը: Գլոմերուլային ֆիլտրերի թափանցելիության խախտումը նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում հանգեցնում է սպիտակուցի կլանման և մեզի մեջ դրա ներթափանցման խանգարման (սպիտակուցային ուրիա):
Հաշվի առնելով արյան մեջ սպիտակուցների զանգվածային կորուստը, զարգանում է հիպոալբումինեմիա, հիպոպրոտեինեմիա և հիպերլիպիդեմիա (տրիգլիցերիդների, խոլեստերինի և ֆոսֆոլիպիդների մակարդակների բարձրացում), որոնք սերտորեն կապված են սպիտակուցային նյութափոխանակության նման խանգարումների հետ: Այտուցի զարգացումը պայմանավորված է հիպոալբումինեմիայի, հիպովոլեմիայի, օսմոտիկ ճնշման նվազման, երիկամային արյան հոսքի վատթարացման, ռենինի և ալդոստերոնի ընդգծված արտադրության և նատրիումի ռեաբսսսսսման հետ:
Նեֆրոտիկ համախտանիշի երիկամները մակրոսկոպիկորեն ընդլայնված են, հարթ և հարթ մակերեսով: Հատվածի վրա կեղևային շերտն ունի գունատ մոխրագույն երանգ, իսկ մեդուլլան կարմրավուն է: Երիկամների հյուսվածքային պատկերի մանրադիտակային հետազոտությունը թույլ է տալիս պատկերացնել փոփոխությունները, որոնք բնութագրում են ոչ միայն նեֆրոտիկ սինդրոմը, այլև հիմքում ընկած պաթոլոգիան (գլոմերուլոնեֆրիտ, ամիլոիդոզ, տուբերկուլյոզ, կոլագենոզներ): Հյուսվածքաբանորեն նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է մազանոթների և պոդոցիտների նկուղային թաղանթների կառուցվածքի խախտմամբ (գլոմերուլյար պարկուճի բջիջներ):
Սիմպտոմներ
Շատ հիվանդներ չեն էլ գիտակցում, որ սա նեֆրոտիկ համախտանիշ է: Հիվանդության հիմնական դրսևորումները, որպես կանոն, նույն տիպի են՝ չնայած այն հրահրող պատճառների առկա տարբերությանը։ Առաջատար ախտանիշը պրոտեինուրիան է, որը հասնում է 3,5-5 և ավելի գ/օր։ Սպիտակուցի մոտավորապես 90%-ը արտազատվում էմեզի, կազմում են ալբումիններ: Սպիտակուցային միացությունների հզոր կորուստը հրահրում է շիճուկի սպիտակուցի ընդհանուր կոնցենտրացիայի նվազում մինչև 60-40 գ/լ կամ ավելի: Հեղուկի պահպանումն արտահայտվում է ասցիտով, ծայրամասային այտուցով, անասարկայով (ենթամաշկային հյուսվածքի ընդհանրացված այտուց), հիդրոպերիկարդիումով, հիդրոթորաքսով։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի նշանները բավականին տհաճ են։
Այս պաթոլոգիական պրոցեսի առաջընթացն ուղեկցվում է ուժեղ թուլությամբ, ծարավով, բերանի չորությամբ, ախորժակի կորուստով, գլխացավով, մեջքի ստորին հատվածի ծանրության զգացումով, փքվածությամբ, փսխումով, փորլուծությամբ։ Մեկ այլ բնորոշ հատկանիշ է պոլիգուրիան, որի դեպքում օրական դիուրեզը 1 լիտրից պակաս է։ Հնարավոր է նաև պարեստեզիայի, միալգիայի, ցնցումների երևույթների առաջացում։ Հիդրոպերիկարդի և հիդրոթորաքսի զարգացումը և հանգստի և շարժման ժամանակ շնչահեղձություն է առաջացնում: Ծայրամասային այտուցը զգալիորեն սահմանափակում է հիվանդի շարժիչ գործունեությունը: Ունի անգործություն, գունատություն, մաշկի ավելացած չորություն և կլեպ, փխրուն եղունգներ և մազերը։
Հիվանդության նեֆրոտիկ համախտանիշը զարգանում է արագ կամ աստիճանաբար և ուղեկցվում է քիչ թե շատ արտահայտված ախտանիշներով, որոնք հիմնականում կախված են հիմքում ընկած պաթոլոգիայի ընթացքի բնույթից։ Ըստ կլինիկական ընթացքի՝ պետք է առանձնացնել հիվանդության երկու տարբերակ՝ խառը և մաքուր։ Առաջին դեպքում այն կարող է ունենալ նեֆրոտիկ-հիպերտոնիկ կամ նեֆրոտիկ-հեմատուրիկ ձև, իսկ երկրորդում՝ սինդրոմն ընթանում է առանց հիպերտոնիայի և հեմատուրիայի։
Բնածին տեսակ
Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշն էերեխաների մոտ հայտնաբերված լուրջ պաթոլոգիա. Այն բնութագրվում է այտուցի ընդհանրացված ձևով (տարածված ամբողջ մարմնով), հիպերլիպիդեմիայով և պրոտեինուրիայով։ Այս հիվանդության զարգացման հիմքում ընկած է ժառանգական բնույթի երիկամների պաթոլոգիան։
Կախված նեֆրոտիկ սինդրոմը հրահրող պատճառներից՝ առանձնանում են դրա մի քանի տեսակներ, և յուրաքանչյուր ձևի համար կիրառելի են բուժման տարբեր մեթոդներ։ Այս տեսակի բնածին հիվանդություններն են՝.
- Երկրորդային համախտանիշ, որը երեխաների մոտ տարբեր համակարգային պաթոլոգիաների կողմնակի ազդեցությունն է։ Օրինակ՝ կարմիր գայլախտ, շաքարային դիաբետ, շրջանառու համակարգի խանգարումներ, քաղցկեղ, լյարդի վիրուսային վնաս։ Հիվանդության կանխատեսումը, ընթացքը և այս ձևի թերապիայի մեթոդի ընտրությունը կախված են պաթոլոգիական գործընթացի ծանրությունից և կլինիկական ախտանիշների ծանրությունից:
- Ժառանգական համախտանիշ. Այս ձևը երեխաների մոտ արագ դրսևորվում է նրանց ծնվելուց հետո: Որոշ դեպքերում այս ախտորոշումը որոշվում է նույնիսկ երեխայի ներարգանդային զարգացման ընթացքում: Սակայն լինում են դեպքեր, երբ նեֆրոտիկ սինդրոմը դրսևորվում է արդեն ավելի մեծ տարիքում (օրինակ՝ դպրոցական շրջանում)։ Ամեն դեպքում, նման պաթոլոգիան շատ դժվար է բուժել: Շատ հիվանդների մոտ զարգանում է երիկամային անբավարարություն։
- Իդիոպաթիկ համախտանիշ. Այն ախտորոշվում է այն դեպքում, երբ հնարավոր չի եղել պարզել հիվանդության ստույգ պատճառը։
- Թուբուլոինտերստիցիալ համախտանիշ. Նեֆրոտիկ սինդրոմի այս ձևի դեպքում երիկամներն այնպես են ազդում, որ նրանց աշխատանքի մակարդակը նվազում է։ Կան սուր ևհիվանդության քրոնիկ տեսակները. Առաջինն ամենից հաճախ հրահրվում է դեղեր ընդունելով կամ դրանց նկատմամբ ալերգիկ ռեակցիաներով։ Բացի այդ, վարակիչ նյութը տարածված պատճառ է: Խրոնիկական տեսակը զարգանում է, որպես կանոն, այլ հիվանդությունների ֆոնին։.
Սինդրոմի ինտերստիցիալ ձևի ախտանիշները երեխաների մոտ, ինչպես և այս հիվանդության այլ տեսակների մոտ, սովորաբար նկատելի են անմիջապես: Հատուկ ուշադրություն դարձրեք հետևյալ ախտաբանական երևույթներին՝
- Մարմնի այտուցը արագ է զարգանում։ Նա սկզբում հայտնվում է կոպերի վրա, հետո գնում է ստամոքս, ոտքեր, աճուկ: Հետագայում ասցիտ է զարգանում։
- Հեղուկի բաշխումն օրգանիզմում հաճախ կախված է երեխայի մարմնի դիրքից։ Այն նաև ազդում է այտուցների վրա։ Օրինակ, եթե երեխան որոշ ժամանակ կանգնել է, նրա ոտքերը կուռչեն։
- Աստիճանաբար նվազում է արտազատվող մեզի քանակը։ Սա ազդում է լաբորատոր արդյունքների վրա, քանի որ այն մեծացնում է մեզի մեջ սպիտակուցի մակարդակը:
Սկզբում երեխայի մոտ արյան ճնշումը բարձրանում է։ Նա դառնում է անտարբեր, դյուրագրգիռ, ունի գլխացավ և այս վիճակի այլ ախտանիշներ: Եթե երկար ժամանակ անտեսվում է այս ցավոտ առողջական վիճակը, երեխան զարգանում է երիկամային անբավարարություն։
Վարակիչ հիվանդությունները չափազանց վտանգավոր են նեֆրոտիկ համախտանիշով երեխաների համար. Պնևմակոկը կամ streptococcus-ը կարող են ակտիվանալ մարմնում, հետևաբար կարող են առաջանալ լուրջ հիվանդություններ: Դա կարող է լինել բրոնխիտ, և erysipelas, և peritonitis: Պարզեք, թե ինչպես է գլոմերուլոնեֆրիտը ևնեֆրոտիկ համախտանիշ. Արդյո՞ք դա նույնն է:
Գլոմերուլոնեֆրիտը որպես պաթոլոգիայի պատճառ
Գլոմերուլոնեֆրիտը բնութագրվում է երիկամների իմունային-բորբոքային վնասվածքով: Շատ դեպքերում այս հիվանդության առաջացումը պայմանավորված է վարակիչ անտիգենների նկատմամբ իմունային արձագանքի բարձրացմամբ: Բացի այդ, հայտնի է պաթոլոգիայի աուտոիմուն ձևը, երբ երիկամների վնասումն առաջանում է աուտոհակատմարմինների (սեփական բջիջների նկատմամբ հակամարմիններ) կործանարար ազդեցության պատճառով:
Հիվանդությունը երեխաների մոտ երիկամների երկրորդային պաթոլոգիաների շարքում երկրորդ տեղն է զբաղեցնում միզուղիների վարակիչ վնասվածքից հետո։ Վիճակագրության համաձայն, պաթոլոգիան հիվանդների վաղաժամ հաշմանդամության ամենատարածված պատճառն է երիկամների անբավարարության զարգացման պատճառով: Սուր գլոմերուլոնեֆրիտի և նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումը նկատվում է ցանկացած տարիքում, սակայն ամենից հաճախ հիվանդությունը հանդիպում է մինչև 40 տարեկան մարդկանց մոտ։
Պատճառը սովորաբար քրոնիկ կամ սուր streptococcal վարակն է (թոքաբորբ, տոնզիլիտ, տոնզիլիտ, streptoderma, կարմիր տենդ): Հիվանդությունը կարող է առաջանալ ջրծաղիկի, կարմրուկի կամ SARS-ի հետևանքով։ Պաթոլոգիական վիճակի առաջացման վտանգը մեծանում է բարձր խոնավությամբ ցրտին երկարատև ազդեցությամբ (կոչվում է «խրամատային» նեֆրիտ), քանի որ նման արտաքին գործոնների համակցությունը փոխում է իմունոլոգիական ռեակցիաները և նպաստում երիկամների արյան մատակարարման խանգարմանը։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտորոշման հիմնական չափանիշները կլինիկական և լաբորատոր տեղեկատվությունն են։ Օբյեկտիվ հետազոտությունը օգնում է բացահայտելգունատ («մարգարիտ»), շոշափելու համար չոր և սառը մաշկ, որովայնի չափի մեծացում, լեզվի մորթի, հեպատոմեգալիա, այտուց: Հիդրոպերիկարդիում կա սրտի սահմանների ընդլայնում, խուլ տոններ: Հիդրոթորաքսի զարգացմամբ՝ հարվածային ձայնի կրճատում, բարակ փրփրացող ռելսեր, թուլացած շնչառություն: ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս սրտամկանի դիստրոֆիայի նշաններ, գրանցվում է բրադիկարդիա։
Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժում
Այս պաթոլոգիայի թերապիան իրականացվում է հիվանդանոցում՝ նեֆրոլոգի հսկողության ներքո։ Ընդհանուր միջոցները, որոնք կախված չեն նեֆրոտիկ համախտանիշի ծագման բնույթից, հանդիսանում են առանց աղի դիետայի նշանակումը սահմանափակ քանակությամբ հեղուկով, սիմպտոմատիկ դեղորայքային թերապիա (կալիումի պատրաստուկներ, միզամուղներ, հակահիստամիններ, սրտի դեղեր, վիտամիններ, հեպարին, հակաբիոտիկներ), անկողնային ռեժիմ, ալբումինի ներարկում, ռեոպոլիգլյուցին:
Էլ ի՞նչ է ներառում նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժումը:
Երբ հիվանդության ծագումը պարզ չէ, երիկամների աուտոիմուն կամ թունավոր վնասվածքով առաջացած վիճակում, հիվանդներին ցուցված է ստերոիդային բուժում մեթիլպրեդնիզոլոնով կամ պրեդնիզոլոնով (բանավոր կամ ներերակային՝ իմպուլսային թերապիայի միջոցով): Իմունոպրեսիվ ստերոիդային բուժումն օգնում է ճնշել հակամարմինների՝ ԿԸՀ-ի ձևավորումը, նորմալացնում է գլոմերուլային ֆիլտրացիան և երիկամային արյան հոսքը: Հիվանդության հորմոնակայուն տարբերակի համար թերապիայի լավ էֆեկտ կարելի է ձեռք բերել քլորամբուկիլով և ցիկլոֆոսֆամիդով ցիտոստատիկ թերապիայի միջոցով, որն իրականացվում է զարկերակային դասընթացներով: Ռեմիսիայի ժամանակաշրջանումխորհուրդ է տրվում բուժում կլիմայական հանգստավայրերում: Նեֆրոտիկ համախտանիշի բոլոր առաջարկությունները պետք է խստորեն պահպանվեն:
Դիետա
Այս պաթոլոգիայի զարգացման հետ մեկտեղ հիվանդը պետք է հետևի հատուկ սննդակարգի։ Նշանակվում է ընդգծված այտուց ունեցող հիվանդներին՝ երիկամների զտման ունակությամբ։ Դիետիկ սնունդը նույնպես մեծապես կախված է մեզի մեջ սպիտակուցի մակարդակից:
Երբ ախտորոշվում է նեֆրոտիկ համախտանիշ, դիետան ենթադրում է հետևել հետևյալ առաջարկություններին.
- կերեք օրական 5-ից 6 անգամ փոքր չափաբաժիններով;
- ոչ ավելի, քան 3000 կալորիա;
- արգելվում է կծու և յուղոտ սնունդ ուտել;
- չօգտագործեք օրական 4 գ-ից ավելի աղ;
- խմեք օրական առնվազն 1 լիտր հեղուկ։
Խորհուրդ է տրվում նաև ուտել մեծ քանակությամբ մրգեր և բանջարեղեն, ինչպես նաև մակարոնեղեն, ձավարեղեն, կոմպոտներ, ձկան և մսի ցածր յուղայնությամբ սորտեր, թեփով հաց։
Կանխարգելում և կանխատեսում
ընթացքը և կանխատեսումը կապված են հիմքում ընկած պաթոլոգիայի զարգացման բնույթի և պատճառների հետ: Ընդհանուր առմամբ, էթոլոգիական գործոնների ճնշումը, ճիշտ և ժամանակին բուժումը կարող են վերականգնել երիկամների ֆունկցիոնալությունը և հասնել կայուն ռեմիսիայի: Չլուծված պատճառներով նեֆրոտիկ համախտանիշը հաճախ անցնում է ռեցիդիվ կամ մշտական ընթացք՝ անցում կատարելով երիկամային քրոնիկ անբավարարության:
Այս հիվանդության կանխարգելումը ներառում է վաղ ևԷքստրենալ կամ երիկամային պաթոլոգիայի ուժեղացված բուժում, որը կարող է բարդանալ նեֆրոտիկ սինդրոմի առաջացմամբ, ալերգիկ և նեֆրոտոքսիկ ազդեցություն ունեցող դեղերի վերահսկվող և զգույշ օգտագործմամբ: Ամեն դեպքում, այս պաթոլոգիայի ախտանիշների առաջացման դեպքում խորհուրդ է տրվում ժամանակին այցելել բժշկի։
Մենք համարել ենք, որ սա նեֆրոտիկ համախտանիշ է։
