Ամիլոիդոզ - ինչ է դա: Սա սպիտակուցային նյութափոխանակության խախտման հետևանքով առաջացած հիվանդություն է, որի ժամանակ տարբեր հյուսվածքներում և օրգաններում առաջանում է հատուկ սպիտակուցապոլիսախարիդային նյութ՝ ամիլոիդ::
Հիվանդության զարգացում
Ամիլոիդոզը զարգանում է (ինչ է դա - մենք արդեն պարզել ենք) ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգում սպիտակուցի սինթեզի խախտմամբ։ Աննորմալ սպիտակուցները կուտակվում են արյան պլազմայում։ Այս սպիտակուցները, ըստ էության, ինքնուրույն հակագեներ են և առաջացնում են աուտոհակամարմինների ձևավորում՝ ալերգիայի նմանությամբ:
Այնուհետև այս հակամարմինները արձագանքում են անտիգենների հետ և կոպիտ ցրված սպիտակուցները նստում են: Այսպես է ձևավորվում ամիլոիդը։ Այս նյութը նստում է անոթային պատերին և տարբեր օրգաններին։ Աստիճանաբար կուտակվող ամիլոիդը հանգեցնում է օրգանի մահվան։
Ամիլոիդոզի տեսակները. Պատճառներ
Ամիլոիդոզի մի քանի տեսակներ կան. Հիվանդության զարգացման պատճառներն ուղղակիորեն կախված են ամիլոիդոզի տեսակից։ Ինչ է դա? Դասակարգումն իրականացվում է կախված հիմնական սպիտակուցից, որը կազմում է ամիլոիդային մանրաթելերը։ Ստորև բերված են տեսակներըհիվանդություններ.
- Առաջնային ամիլոիդոզ (AL-ամիլոիդոզ). Դրա զարգացմամբ արյան պլազմայում հայտնվում են իմունոգոլոբուլինների աննորմալ թեթև շղթաներ, որոնք ընդունակ են տեղավորվել մարմնի տարբեր հյուսվածքներում։ Նույն կերպ, պլազմային բջիջները փոխվում են բազմակի միելոմայի, Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի, մոնոկլոնալ հիպերգամագլոբուլինեմիայի դեպքում:
- երկրորդային ամիլոիդոզ (AA-ամիլոիդոզ). Այս դեպքում լյարդի կողմից առաջանում է ալֆա-գլոբուլինի սպիտակուցի ավելցուկային սեկրեցիա։ Այն սուր փուլի սպիտակուց է, որը սինթեզվում է քրոնիկ բորբոքային պրոցեսի ժամանակ։ Դա հնարավոր է տարբեր հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, մալարիան, բրոնխեեկտազը, օստեոմիելիտը, բորոտությունը, տուբերկուլյոզը:
- Ընտանեկան ամիլոիդոզ (AF-ամիլոիդոզ). Սա հիվանդության ժառանգական ձև է՝ աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգական մեխանիզմով։ Այն նաև կոչվում է միջերկրածովյան ընդհատվող տենդ կամ ընտանեկան պարոքսիզմալ պոլիսերոզիտ: Այս հիվանդությունն արտահայտվում է ջերմության նոպաներով, որովայնի ցավերի առաջացմամբ, մաշկային ցաներով, արթրիտով և պլերիտով։
- Դիալիզի ամիլոիդոզ (AH-ամիլոիդոզ): Դա կապված է այն բանի հետ, որ առողջ մարդկանց մոտ բետա-2-միկրոգլոբուլին MHC սպիտակուցը օգտագործվում է երիկամների կողմից, իսկ հեմոդիալիզի ժամանակ այն չի զտվում և, հետևաբար, այն կուտակվում է մարմնում։
- AE-ամիլոիդոզ. Զարգանում է քաղցկեղի որոշ ձևերով, ինչպիսիք են վահանաձև գեղձի քաղցկեղը:
- ծերունական ամիլոիդոզ.
Սիմպտոմներ
Երբ ախտորոշվում է ամիլոիդոզ, ախտանշանները կախված են նստվածքների տեղակայությունից: Երբ պարտվածաղեստամոքսային տրակտի, լեզվի մեծացում, կուլ տալու դժվարություն, փորկապություն կամ փորլուծություն կարող է նկատվել: Երբեմն հնարավոր են ամիլոիդ ուռուցքի նման կուտակումներ աղիքներում կամ ստամոքսում:
Աղիքային ամիլոիդոզը ուղեկցվում է ծանրության և անհարմարության զգացումով, կարող են լինել չափավոր ցավ որովայնի շրջանում։ Եթե ենթաստամոքսային գեղձը ախտահարված է, ապա առկա են նույն ախտանիշները, ինչ պանկրեատիտի դեպքում: Երբ լյարդը վնասվում է, նկատվում է դրա ավելացում, առաջանում են սրտխառնոց, փորկապություն, փսխման նոպաներ, դեղնախտ։
Շնչառական ամիլոիդոզը դրսևորվում է հետևյալ կերպ՝
- խռպոտ ձայն;
- բրոնխիտի ախտանիշներ;
- թոքային ամիլոիդոզ ուռուցք.
Նյարդային համակարգի ամիլոիդոզը կարող է դրսևորվել հետևյալ ախտանիշներով.
- ծնգոց կամ այրվող սենսացիա վերջույթներում, թմրություն (ծայրամասային պոլինևրոպաթիա);
- գլխացավեր, գլխապտույտ;
- սֆինքտերային խանգարումներ (միզային անմիզապահություն, կղանք).
Ամիլոիդոզ. ինչ է դա, մենք դիտարկել ենք դրա պատճառներն ու ախտանիշները: Հիմա եկեք պարզենք, թե ինչպես է ախտորոշվում այս հիվանդությունը և դրա բուժման ինչ մեթոդներ կան։
Ախտորոշում
Ամիլոիդոզի նման հիվանդության դեպքում ախտորոշումը բարդ է: Նշանակված լաբորատոր և ապարատային հետազոտություն։
Լաբորատոր հետազոտություններում արյան ընդհանուր թեստում նկատվում է ESR-ի, լեյկոցիտների աճ և թրոմբոցիտների նվազում։ Մեզի ընդհանուր անալիզում առկա է սպիտակուց, նստվածքում՝ բալոններ, լեյկոցիտներ և էրիթրոցիտներ։ Համածրագրումկա մեծ քանակությամբ օսլա, ճարպ և մկանային մանրաթելեր։ Լյարդի վնասով արյան կենսաքիմիայում հայտնաբերվում է խոլեստերինի, բիլիրուբինի, ալկալային ֆոսֆատազի ավելացված պարունակություն։
Առաջնային ամիլոիդոզում ամիլոիդի բարձր պարունակությունը հայտնաբերվում է մեզի և արյան պլազմայում: Երկրորդականում լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ հայտնաբերվում են քրոնիկ բորբոքային պրոցեսի նշաններ։
Կատարեք նաև այլ ախտորոշիչ միջոցառումներ՝
- ռադիոլոգիական հետազոտություն;
- էխոսրտագրություն (սրտի հիվանդության կասկածի դեպքում);
- ֆունկցիոնալ թեստեր ներկերով;
- օրգանների բիոպսիա.
Բուժում
Այս հիվանդությունը բուժվում է որպես ամբուլատոր: Ամիլոիդոզը, որի դեպքում կան ծանր պայմաններ, ինչպիսիք են երիկամային քրոնիկ անբավարարությունը կամ սրտի ծանր անբավարարությունը, բուժվում է հիվանդանոցում:
Առաջնային ամիլոիդոզում սկզբնական փուլում նշանակվում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Քլորոքինը, Մելֆալանը, Պրեդնիզոլոնը, Կոլխիցինը:
Երկրորդային ամիլոիդոզում բուժվում է հիմքում ընկած հիվանդությունը, օրինակ՝ օստեոմիելիտ, տուբերկուլյոզ, պլևրային էմպիեմա և այլն։ Հաճախ դրա բուժումից հետո ամիլոիդոզի բոլոր ախտանշանները անհետանում են։
Եթե հիվանդությունը զարգանում է երիկամների հեմոդիալիզի արդյունքում, ապա այդպիսի հիվանդին տեղափոխում են պերիտոնեալ դիալիզի։
Ստինգենտներ, ինչպիսիք են բիսմութի ենթանիտրատը կամ ադսորբենտները, օգտագործվում են փորլուծության զարգացման դեպքում:
Օգտագործվում է նաև սիմպտոմատիկ բուժում՝
- դեղորայք, որոնք նվազեցնում են արյան ճնշումը;
- վիտամիններ, միզամուղներ;
- պլազմայի փոխներարկում և այլն:
Բացի այդ, կարելի է կիրառել վիրաբուժական բուժում։ Փայծաղի ամիլոիդոզը կարող է նահանջել օրգանի հեռացումից հետո։ Շատ դեպքերում դա հանգեցնում է հիվանդների վիճակի բարելավմանը և ամիլոիդի ձևավորման նվազմանը:
Սնունդ
Ամիլոիդոզը պահանջում է մշտական դիետա։ Երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացման դեպքում աղի և սպիտակուցային արտադրանքի օգտագործումը, ինչպիսիք են միսը, ձուկը և ձուն, պետք է սահմանափակվեն: Սրտի քրոնիկ անբավարարության դեպքում սննդակարգից պետք է բացառել աղը, ապխտած և թթու մթերքները։
Սրտի ամիլոիդոզ
Այս հիվանդությունը կոչվում է նաև ամիլոիդ կարդիոպաթիա։ Իր զարգացմամբ ամիլոիդի նստվածքը կարող է առաջանալ սրտամկանի, պերիկարդի, էնդոկարդի կամ աորտայի և կորոնար անոթների պատերին: Սրտի նման վնասի պատճառը կարող է լինել առաջնային ամիլոիդոզը՝ երկրորդական կամ ընտանեկան։ Հաճախ սրտի ամիլոիդոզը առանձին հիվանդություն չէ, և այն զարգանում է թոքերի, երիկամների, աղիների կամ փայծաղի ամիլոիդոզին զուգահեռ։
Սրտի ամիլոիդոզի ախտանիշներ
Հաճախ այս հիվանդության ախտանշանները նման են հիպերտրոֆիկ կարդիոպաթիայի կամ սրտի կորոնար հիվանդությանը։ Սկզբնական փուլում ախտանշանները հստակ արտահայտված չեն։ Կարող է առաջանալ դյուրագրգռություն և հոգնածություն, քաշի որոշակի կորուստ, հյուսվածքների այտուցվածություն և գլխապտույտ:
Կտրուկ վատթարացումը սովորաբար տեղի է ունենում ցանկացած սթրեսային իրավիճակներից կամ շնչառական վարակներից հետո: Դրանից հետո սրտում ցավը սովորաբար ի հայտ է գալիս՝ ըստ անգինա պեկտորիսի տեսակի, առիթմիաների, արտահայտված այտուցների, շնչահեղձության, լյարդի մեծացման։ Արյան ճնշումը սովորաբար ցածր է։
Հիվանդությունը արագ զարգանում է, և դրա տարբերակիչ հատկանիշը շարունակական թերապիայի նկատմամբ կայունությունն է (դիմադրողականությունը): Ծանր դեպքերում հիվանդները կարող են ունենալ ասցիտ (որովայնի խոռոչում հեղուկի կուտակում) կամ պերիկարդային հեղում: Ամիլոիդային ինֆիլտրատների պատճառով զարգանում է սինուսային հանգույցի թուլություն և բրադիկարդիա։ Սա կարող է հանգեցնել հանկարծակի մահվան:
Կանխատեսում
Սրտի ամիլոիդոզի դեպքում կանխատեսումը անբարենպաստ է։ Այս հիվանդության դեպքում սրտի անբավարարությունը անշեղորեն զարգանում է, և մահն անխուսափելի է: Ռուսաստանում չկան այս խնդրով զբաղվող մասնագիտացված կենտրոններ։
