Ամիլոիդոզի ամենատարածված ձևերից մեկը երիկամային ամիլոիդոզն է: Շատ դեպքերում հիվանդությունը զարգանում է որպես այնպիսի ծանր պաթոլոգիաների բարդություն, ինչպիսիք են տուբերկուլյոզը, սիֆիլիսը, օստեոմիելիտը: Օրգանների վնասումը հիմքում ընկած հիվանդության հետևանք է, որը խորհուրդ է տրվում ժամանակին հայտնաբերել և բուժել։ Պաթոլոգիան առաջանում է արյան մեջ ամիլոիդի (բարդ սպիտակուցի) ավելացման արդյունքում, որը նստում է արյունատար անոթների պատերին և երիկամներում, ինչի հետևանքով խախտվում է օրգանի ֆունկցիոնալությունը։ Այս հիվանդությունը առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշի ֆոնի վրա և անցնում երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացման մեջ։ Ծանր դեպքերում կարող է պահանջվել երիկամի դոնորային փոխպատվաստում:
Խնդրի նկարագրություն
Երիկամների ամիլոիդոզը համակարգային ամիլոիդոզի բարդություն է, որը բնութագրվում է երիկամների միջբջջային տարածությունում գլիկոպրոտեինային նյութի՝ ամիլոիդի կուտակմամբ, ինչը հանգեցնում է օրգանի աշխատանքի խանգարմանը։
Ամիլոիդը դիսպրոտեինեմիայի հետևանքով առաջացած պաթոլոգիական սպիտակուցների սինթեզի արդյունք է, որն առաջանում է քրոնիկական հիվանդության պատճառով։Այն կապված է աուտոիմուն ռեակցիաների հետ։ Խրոնիկ հիվանդության զարգացման արդյունքում կուտակվում են տոքսինների, լեյկոցիտների և հյուսվածքների քայքայման արգասիքները, ինչը հանգեցնում է հակամարմինների առաջացմանը, որոնք հակագենների հետ փոխազդելու դեպքում առաջանում են ամիլոիդներ։ Այս ամիլոիդները կուտակվում են հակամարմինների կուտակման վայրերում։
Երիկամների երկրորդային ամիլոիդոզը մեծ նշանակություն ունի բժշկական պրակտիկայում, քանի որ շատ դեպքերում այն հանգեցնում է երիկամների անբավարարության ձևավորմանը, որի դեպքում երիկամները մեծանում են և ունենում հարթ մակերես։
Համաճարակաբանություն
Աշխարհի տարբեր երկրներում առկա են հիվանդության տարածվածության տարբերություններ։ Եվրոպայի զարգացած երկրներում հիվանդությունը հանդիպում է դեպքերի 0,7%-ով, իսկ Ասիայում՝ մինչև 0,2%-ով։ Դա պայմանավորված է մարդկանց սննդակարգի տարբերությամբ։ Վերջին դեպքում մարդիկ հաճախ ուտում են մթերքներ, որոնք պարունակում են փոքր քանակությամբ խոլեստերին և կենդանական սպիտակուցներ։ Ընտանեկան պաթոլոգիայի դեպքերն ամենից շատ ախտորոշվում են Իսպանիայի և Պորտուգալիայի երկրներում։ Ամիլոիդոզը սովորաբար ազդում է քառասունից հիսուն տարեկան տղամարդկանց մոտ, սակայն դեպքեր են նկատվել երեխաների մոտ, ներառյալ նորածինները:
Վերջին շրջանում աճում է պաթոլոգիայի ախտորոշման հաճախականությունը։ Հատկապես հաճախ հիվանդությունը ուղեկցվում է թոքերի պաթոլոգիայով, արթրիտով, խոցային կոլիտի, քաղցկեղային ուռուցքներով։ Հաճախ ամիլոիդոզը զարգանում է այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեցել են տուբերկուլյոզ կամ թարախային վարակներ։ Ամիլոիդոզը հաճախ ախտորոշվում է նաև թմրամոլների մոտ, ովքեր օգտագործում են թմրամիջոցներ:նյութեր ներարկումների տեսքով, որոնք հաճախ հրահրում են թրմման զարգացում։
Հիվանդության տեսակներ
Բժշկության մեջ ընդունված է տարբերակել պաթոլոգիայի հետևյալ տեսակները՝
- Առաջնային հիվանդություն, որն ի հայտ է գալիս արյան բաղադրությունը փոխող իմունոգոլոբուլինների կպչունության խախտման արդյունքում՝ նստելով արյունատար անոթների և ներքին օրգանների պատերին։ Այս պաթոլոգիան դժվար է ախտորոշել: Քանի որ այն ունի նման ախտանիշներ այլ հիվանդությունների հետ։
- Երիկամների երկրորդային ամիլոիդոզը ձևավորվում է քրոնիկ հիվանդությունների պատճառով՝ օստեոմիելիտ, կոլիտ, արթրիտ, սկլերոզ, տուբերկուլյոզ կամ սպոնդիլոարթրիտ։ Հիվանդությունը հաճախ ի հայտ է գալիս ծերության ժամանակ։
Ամիլոիդոզի այս բոլոր տեսակներն առավել հաճախ հանդիպում և զարգանում են մանկության տարիներին: Հիվանդությունն ընթանում է ռեմիսիայի և ռեցիդիվների շրջաններով, որոնք ուղեկցվում են ցավի նոպաներով։ Բուժումն այս դեպքում արդյունք չի տալիս։
Հիվանդության ձևեր
Բժշկության մեջ ընդունված է տարբերակել հիվանդության մի քանի ձևեր.
- Իդիոպաթիկ ձև, որի դեպքում հիվանդության զարգացման պատճառներն ու մեխանիզմները անհայտ են։
- Ընտանիքի ձև, որը բնութագրվում է մարմնում աննորմալ սպիտակուցների առաջացման գենետիկ նախատրամադրվածությամբ: Բժշկության մեջ հաստատվել է, որ ամիլոիդոզը փոխանցվում է մի քանի սերունդների միջոցով։ Սովորաբար այս երեւույթը նկատվում է հրեաների եւ արաբների մոտ։ Հիվանդությունն ուղեկցվում է մաշկային ցաներով, որովայնի շրջանում ցավերով։
- Ձեռք բերված ձևին բնորոշ է իմունոլոգիական խանգարումների հետևանքով պաթոլոգիայի զարգացումը։
- ծերունականձևը բնութագրվում է սպիտակուցային նյութափոխանակության խանգարմամբ։
- Տեղական ձևն ունի զարգացման անբացատրելի պատճառներ: Այն սովորաբար կապված է էնդոկրին համակարգի ուռուցքների, շաքարախտի և Ալցհեյմերի համախտանիշի հետ:
- Ուռուցքի նման ձևը նույնպես զարգանում է անհայտ պատճառներով: Բժիշկները հակված են պնդելու, որ այս ձևի ամիլոիդոզը զարգանում է նորագոյացությունների որոշ տեսակների պատճառով:
Ամիլոիդոզի պատճառները
Երիկամային ամիլոիդոզի առաջացման պատճառը շատ դեպքերում անհայտ է: Շատ հիվանդություններ կարող են առաջացնել ամիլոիդոզի տեսքով բարդությունների ի հայտ գալը, սակայն այն կարող է նաև հանդես գալ որպես անկախ հիվանդություն։
Պատճառի առաջնային պաթոլոգիայում հնարավոր չէ այն հաստատել։ Երբեմն հիվանդությունը ձեւավորվում է բազմակի միելոմայով: Այս դեպքում, բացի երիկամներից, պաթոլոգիական պրոցեսը ներառում է լեզուն, մաշկը, սիրտը, թոքերը, լյարդը, աղիքները և փայծաղը։
Երիկամների երկրորդային ամիլոիդոզը ձևավորվում է քրոնիկ վարակիչ հիվանդությունների և աննորմալ վիճակների հետևանքով դրանց առաջացումից մի քանի տարի անց։ Ամենից հաճախ հիվանդությունը զարգանում է թոքային տուբերկուլյոզի բարդացումից հետո, այն ազդում է ոչ միայն երիկամների, այլև անոթների, ավշային հանգույցների վրա։ Ծերունական ամիլոիդոզը ծերացման նշան է և հանդիպում է ութսունն անց մարդկանց 80%-ի մոտ։
Ռիսկի խումբը ներառում է մարդիկ, ովքեր ունեն պլազմային բջիջների հիվանդություն, քրոնիկ բորբոքային հիվանդություններ, անկիլոզացնող սպոնդիլիտ, ռևմատոիդ արթրիտ և միջերկրածովյան տենդ:
Հիվանդության ախտանիշներ և նշաններ
Երիկամային ամիլոիդոզի ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված այլ օրգաններում ամիլոիդների կուտակումների տեղակայությունից, հիվանդության ընթացքի փուլից, ախտահարված օրգանի խանգարման աստիճանից, ինչպես նաև պաթոլոգիայի պատճառած հիվանդությունից։
Երիկամների վնասման առաջին նշանները նկատվում են հիվանդության զարգացման վաղ փուլում։ Մարդկանց մոտ մեզի մեջ բարձրանում է սպիտակուցի մակարդակը, առաջանում է թուլություն, անեմիա, իմունիտետի անկում, սրտանոթային համակարգի խանգարումներ, փորլուծություն։ Այս հիվանդությունը հրահրում է ներքին օրգանների ավելացում և այտուցների զարգացում։ Հիվանդության զարգացման ուշ փուլում նկատվում է հիպերտոնիա, անուրիա և երիկամային երակների թրոմբոզ։
Բժշկության մեջ գրանցվում են ամիլոիդոզի հետևյալ ախտանիշները՝
- երիկամների ֆունկցիայի խանգարում, երիկամային անբավարարության զարգացում;
- մարսողական համակարգի խանգարում;
- վնաս նյարդային համակարգի;
- առիթմիայի և սրտի անբավարարության զարգացում:
Ամիլոիդոզով այտուցը միշտ զարգանում է: Որոշ դեպքերում առաջանում է երիկամային երակային թրոմբոզ, զարգանում է ցավային համախտանիշ, առիթմիա, գլխապտույտ, շնչահեղձություն։
Երիկամների ամիլոիդոզի փուլեր
Հիվանդության ընթացքում առանձնանում են մի քանի փուլեր, որոնցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է ախտանիշների իր դրսևորմամբ.
- Լատենտ փուլը բնութագրվում է ամիլոիդոզի ասիմպտոմատիկ ընթացքով, կարող են առաջանալ առաջնային պաթոլոգիայի նշաններ։ Լատենտային շրջանի հիմնական նշանը թեթեւակի առկայությունն էպրոտեինուրիա. Այս շրջանը տևում է մոտ հինգ տարի։
- Սպիտակուցային կամ ալբումինուրային փուլը բնութագրվում է մեզի հետ օրգանիզմից սպիտակուցի արտազատմամբ, երիկամների չափի մեծացմամբ՝ հիպերեմիայի և լիմֆոստազի զարգացման հետևանքով, արյան պատերին ամիլոիդի նստեցմամբ։ անոթներ. Այս ժամանակահատվածում հաճախ զարգանում է սկլերոզը և լիմֆոստազը: Այս փուլը տևում է մոտ տասներկու տարի:
- Էդեմատոզ կամ նեֆրոտիկ փուլն առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշի ի հայտ գալուց հետո՝ այնպիսի ախտանիշներով, ինչպիսիք են պրոտեինուրիան, հիպերխոլեստերինեմիան և հիպոպրոտեինեմիան: Նաև այս դեպքում նկատվում է այտուցի, հիպերտոնիայի, սպլենոմեգալիայի զարգացում։ Ներքին օրգանները մեծանում են, ախտահարվում են աղիքները։ Այս փուլը տևում է մոտ յոթ տարի:
- Տերմինալ կամ ազոտեմիկ փուլը բնութագրվում է երիկամների սպիներով և դեֆորմացմամբ, դրանց չափերի նվազմամբ, երիկամային անբավարարության և հիպոթենզիայի զարգացմամբ։
Շատ կարևոր է երիկամների ամիլոիդոզը հայտնաբերել զարգացման վաղ փուլում, երբ հնարավոր է դադարեցնել պաթոլոգիական գործընթացը։ Հիվանդության հետագա փուլերում այն անշրջելի է, վերականգնումը հնարավոր է շատ հազվադեպ դեպքերում։ Երիկամային անբավարարությունը կարող է արագ զարգանալ և մահացու լինել հիվանդության վերը նշված ցանկացած փուլերում: Ամիլոիդոզի նման արագ առաջընթացը պայմանավորված է հիմքում ընկած հիվանդության սրմամբ, վարակի ավելացմամբ կամ երիկամային երակների թրոմբոզով։
Ախտորոշիչ հետազոտություն. Ի՞նչ է դա:
Երիկամային ամիլոիդոզը, որի ախտանիշներն ու բուժումը քննարկված են այս հոդվածում, շատ դժվար է ախտորոշել վաղ փուլում։զարգացում, քանի որ այս դեպքում ախտանիշները չեն ի հայտ գալիս։ Բժիշկը այս դեպքում նշանակում է արյան և մեզի լաբորատոր հետազոտություններ։
Միզի անալիզի արդյունքներով նկատվում է, որ դրանում նկատվում է աճման միտում ունեցող պրոտեինուրիա, ինչպես նաև լեյկոցիտուրիա, միկրոհեմատուրիա և ցիլինդրուրիա։ Արյան թեստի արդյունքները ցույց են տալիս ESR-ի բարձրացում, անեմիա, լեյկոցիտոզ, նատրիումի և կալցիումի, խոլեստերինի, լյարդի ֆերմենտների մակարդակի բարձրացում։
Նաև կղանքը վերցվում է հետազոտության համար։ Վերլուծությունը ցույց է տալիս, որ կղանքը պարունակում է մկանային մանրաթելեր, մեծ քանակությամբ օսլա, ինչպես նաև ճարպ։
Սովորաբար, երիկամային ամիլոիդոզի ախտորոշումը ներառում է էլեկտրասրտագրություն, որը հաճախ ցույց է տալիս առիթմիա և ազդանշանի փոխանցման խանգարումներ, կարդիոմիոպաթիա և դիաստոլիկ դիսֆունկցիա: Հաճախ կատարվում է որովայնի խոռոչի և երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, որը ցույց է տալիս լյարդի և փայծաղի չափերի մեծացում, ինչպես նաև երիկամներ, ռենտգեն։
Արդյունավետ ախտորոշման մեթոդ է երիկամի բիոպսիան և բիոպսիայի հետագա հյուսվածաբանական հետազոտությունը: Բիոպսիայի նմուշը հետազոտելիս այն ներկվում է, մինչդեռ անհրաժեշտ է «Մեծ խայտաբղետ շղթայի» երիկամի մակրոպատրաստուկի ամիլոիդոզ: Այս դեպքում ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս երիկամների դեֆորմացիան, որոնք ունեն լայն կեղևային շերտ, մեծ չափսեր։ Այս մեթոդը հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ ախտորոշում կատարել, բացահայտել հիվանդության փուլը։
Նախատեսում է նաև երիկամի թիվ 128 միկրոպատրաստուկի ամիլոիդոզի կիրառում, որը հնարավորություն է տալիս հայտնաբերել անոթային պլետորան, գլոմերուլների ինֆիլտրացիան լեյկոցիտներով ևէնդոթելիային բջիջների բազմացում։
Կենսաբանական նյութը հետազոտելիս լաբորանտը կարող է հայտնաբերել երիկամների այլ հիվանդությունների նշաններ: Բարձր զգայուն ախտորոշիչ թեստը RSK-ն է՝ օգտագործելով ամիլոիդ հակագեն:
Հիվանդության թերապիա
Երիկամային ամիլոիդոզի բուժումը հիմնականում ներառում է հիմքում ընկած հիվանդությունը: Երբ առաջնային պաթոլոգիան բուժվում է, ամիլոիդոզի ախտանիշները երկար ժամանակ անհետանում են: Հիվանդներին նշանակվում է դիետա, որի դեպքում անհրաժեշտ է լյարդը չմշակված օգտագործել երկու տարի, սահմանափակել աղի և սպիտակուցների ընդունումը, ավելացնել ածխաջրերի և վիտամինների, կալիումի աղերի ընդունումը: Բժիշկները նաև խորհուրդ են տալիս այս ժամանակահատվածում բուժվել առողջարանում, հաճախ գնալ բացօթյա, վիտամինային համալիրներ ընդունել։
Երիկամային ամիլոիդոզի կլինիկական ուղեցույցները առաջարկում են հետևյալը.
- պահպանել առողջ ապրելակերպ, խուսափել սթրեսային իրավիճակներից;
- ֆիզիկական ակտիվության բացառում;
- ազատվել վատ սովորություններից;
- դիետա.
Դեղորայքային թերապիայի նկարագրություն
Երիկամային ամիլոիդոզի բուժումը ներառում է նաև դեղորայքային բուժում: Բժիշկը նշանակում է հակահիստամիններ, օրինակ՝ Suprastin կամ Dimedrol, հակաբակտերիալ և հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, որոնք ունեն իմունոպրեսիվ ազդեցություն։ Ուռուցքները թեթևացնելու համար նշանակվում են միզամուղներ, հիպերտոնիկ դեղամիջոցներ, արյան մեջ հեմոգլոբինը բարձրացնելու համար նշանակվում է գլյուկոզա կաթիլների տեսքով։ Որոշ բժիշկներ խորհուրդ են տալիս բուժել երիկամների հիվանդությունը (ամիլոիդոզ)կորտիկոստերոիդներ և ցիտոստատիկներ: Երբեմն բժիշկը կարող է նշանակել քիմիաթերապիայի կուրս կամ Կոլխիցին հզոր դեղամիջոցի օգտագործումը: Բայց այս դեղերի երկարատև օգտագործման դեպքում կողմնակի ազդեցությունները զարգանում են դիսպերսիայի, ալերգիայի, հեմատուրիայի և լեյկոպենիայի տեսքով:
Կասեցնել հիվանդության արագ առաջընթացը կարող են ամինոքոլինների խմբի դեղամիջոցները, ինչպիսիք են Քլորոքինը կամ Դելագիլը: Այս դեղերի մի քանի տարի օգտագործմամբ, պայմանով, որ պաթոլոգիան ախտորոշվի զարգացման վաղ փուլում, հնարավոր է մեծապես դանդաղեցնել ամիլոիդոզի զարգացումը։
Վիրաբուժություն
Ծանր դեպքերում նշանակվում է երիկամի ցմահ դիալիզ կամ դոնորական օրգանների փոխպատվաստում: Երիկամների փոխպատվաստումը դրական արդյունքներ է տալիս, երբ վերացվում է ամիլոիդոզի պատճառը։ Նման վիրաբուժական միջամտությունից հետո գոյատևումը ցածր է, դա պայմանավորված է սրտի ամիլոիդոզով և բազմաթիվ բարդություններով: Բացի այդ, հաճախ զարգանում են հիվանդության ռեցիդիվները պատվաստում, ինչը կարող է հանգեցնել դրա կորստի: Հնարավոր է նաև երիկամի ախտահարված հատվածի հեռացում։
Հիվանդության ժամանակին բուժմամբ հնարավոր է նվազեցնել ամիլոիդոզի պաթոլոգիական ազդեցությունը ներքին օրգանների վրա, ինչպես նաև վերացնել տհաճ ախտանիշները։
Կանխատեսում
Երիկամային ամիլոիդոզը, որի վաղ բուժումը պահանջում է հիմքում ընկած հիվանդության վերացում, կարող է բարենպաստ կանխատեսում ունենալ: Թրոմբոզների, երկրորդային վարակների, արյունազեղումների զարգացման դեպքում կանխատեսումը կլինի անբարենպաստ, հատկապես. Սա ճիշտ է տարեց մարդկանց համար: Սրտի և երիկամների անբավարարության ձևավորմամբ մարդը կարող է ապրել ոչ ավելի, քան մեկ տարի: Երկարատև ռեմիսիաների ձևավորումը հնարավոր է հիվանդության վաղ փուլում ժամանակին թերապիայի դեպքում, որը պետք է արդյունավետ լինի։
Սովորաբար այս հիվանդությամբ հիվանդների կյանքի տեւողությունը ախտորոշման պահից սկսած մեկից երեք տարի է: Բայց բժշկական պրակտիկայում գրանցվել են դեպքեր, երբ հիվանդներն ապրել են ավելի քան տասը տարի։ Մահվան սկիզբը կախված է հիմքում ընկած պաթոլոգիայի ընթացքից: Շատ հաճախ մարդիկ մահանում են առաջնային հիվանդության բարդությունների պատճառով, որոնք առաջացրել են ամիլոիդոզի զարգացում: Նաև մահվան պատճառը երիկամային անբավարարությունն է, որը զարգանում է պաթոլոգիայի արագ առաջընթացի, աղիների վրա ազդող երկրորդական վարակների ավելացման պատճառով։
Կանխարգելում
Կանխարգելման նպատակով բժիշկները խորհուրդ են տալիս ժամանակին բուժել քրոնիկական հիվանդությունները, որոնք կարող են հրահրել ամիլոիդոզի տեսքը։ Այս հիվանդությամբ հիվանդները պետք է մշտական հսկողության տակ լինեն։ Երիկամների ֆունկցիոնալությունը պահպանելով՝ տարին երկու անգամ իրականացվում է դիսպանսերային դիտարկում՝ պարտադիր ախտորոշիչ միջոցառումներով։ Հիվանդության սկզբնական փուլում բժիշկները խորհուրդ են տալիս այցելել առողջարաններ՝ օրգանիզմում լուրջ պաթոլոգիաների բացակայության դեպքում։
Երիկամների ամիլոիդոզը լուրջ հիվանդություն է, որը վտանգ է ներկայացնում մարդու կյանքի համար։ Ուստի կարևոր է ժամանակին հայտնաբերել այն արդյունավետ թերապիա անցնելու համար ևերկարացնել կյանքը. Այսօր շատ մարդիկ մահանում են երիկամների անբավարարության զարգացման հետևանքով։ Տարեցտարի այս հիվանդությամբ հիվանդների թիվն աճում է։ Հիվանդությունը ազդում է բոլոր տարիքի մարդկանց վրա, ներառյալ նորածինները: Հաճախ հիվանդությունը ժառանգվում է մի քանի սերունդների ընթացքում, ուստի կարևոր է դիտարկել պաթոլոգիայի կանխարգելումը ռիսկի խմբում գտնվող մարդկանց համար:
