Օստեոպետրոզը կամ մարմարային հիվանդությունը ոսկրային հյուսվածքի ծանր վնաս է, որի հակվածությունը գենետիկորեն պայմանավորված է: Պաթոլոգիան ստացել է իր անունը այն պատճառով, որ ռենտգենյան ճառագայթների կտրվածքի վրա ախտահարված ոսկորը նման է մարմարի: Հիվանդության մեկ այլ անունը մահացու մարմար է: Այն կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքային խմբի մարդու մոտ, սակայն առավել հաճախ ախտորոշվում է երեխաների մոտ։
Պաթոլոգիան մանրամասն նկարագրվել և վերլուծվել է 1904 թվականին գերմանացի բժիշկ Ալբերս-Շյոնբերգի կողմից: Սա հազվագյուտ պայման է, որն ազդում է 500000 մարդուց միայն մեկի վրա:
Այս պաթոլոգիայի պատճառները
Մարմարի հիվանդության զարգացման հիմնական պատճառը սովորաբար կոչվում է մարմնում ֆոսֆորի և կալցիումի նյութափոխանակության գործընթացների խախտում։ Միակցիչ հյուսվածքները մասնակցում են բազմաթիվ օրգանների և համակարգերի աշխատանքին, սակայն դրանք չեն վերահսկում։գործունեություն և գործունեությունը: Երբ հայտնվում է պաթոլոգիա, հյուսվածքները սկսում են անբնական վարքագիծ դրսևորել՝ պահպանելով աղերը, ինչը ի վերջո հանգեցնում է վնասվածքների և սկլերոզի զարգացմանը։
Այսօր բժշկագիտությունը չի կարողանում ամբողջությամբ բացատրել կապ հյուսվածքների աշխատանքի նման ձախողման պատճառը։ Մարմարի հիվանդության զարգացման վրա ազդող գործոնները նույնպես վատ են հասկացված: Միևնույն ժամանակ, բժշկությունը կարողացավ բացահայտել գեները, որոնք ունակ են արգելափակել սպիտակուցների ձևավորումը մուտացիայի ժամանակաշրջանում։ Գեները պատասխանատու են օստեոկլաստների համար, քանի որ նրանք են առաջացնում ասեպտիկ տիպի ոսկրային նեկրոզ: Մուտացված սպիտակուցներն այլևս չեն մասնակցում օստեոսինթեզին, ինչը հանգեցնում է օստեոպետրոզի զարգացմանը։
Այսօր շատ բժշկագետներ այն կարծիքին են, որ մենք ունենք ժառանգական հիվանդություն, այսինքն՝ հիվանդություն, որի նկատմամբ կա գենետիկ նախատրամադրվածություն, ինչը բացատրում է երեխաների մոտ դրա հաճախակի հայտնվելը։ Նույնիսկ ուսումնասիրությունների արդյունքները հաստատում են, որ նշված պաթոլոգիան հաճախ հանդիպում է սերտ կապված հիվանդների մոտ:
Դիտարկենք մարմարի հիվանդության հիմնական ախտանշանները.
Հիվանդության ախտանիշներ
Ոսկորների սեղմված հյուսվածքները ի վերջո սկսում են տեղահանել ոսկրածուծը դրանցից: Արդյունքում մեծահասակների և երեխաների մոտ զարգանում է անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա և ասեպտիկ նեկրոզ։ Բացի այդ, նման հիվանդների մոտ արյունաստեղծման պրոցեսը տեղի է ունենում ոսկրածուծից դուրս՝ փայծաղում, լյարդում, ավշային հանգույցներում՝ աստիճանաբար հանգեցնելով մարմնի բոլոր օրգանների և համակարգերի ավելացման:
Օստեոպետրոզ ախտորոշված մարդկանց բնորոշ է խտացումն ու դրա հետ մեկտեղ՝ ոսկորների փխրունության բարձրացում: Բացի այդ, զարգանում է նեկրոզ, որը հրահրում է կոտրվածքներ: Հիպի կոտրվածքները ամենատարածվածն են:
Հիվանդության այլ նշաններ
Կան նաև մարմարի հիվանդությանը բնորոշ մի շարք այլ դրսևորումներ.
- Երեխաները ունենում են ծնոտների սկլերոզ, որն էլ ավելի է խաթարում ատամների աճի և աճի գործընթացը։
- Օստեոպետրոզը հաճախ առաջացնում է կարիես:
Հիվանդներն ունեն՝
- Ցավոտ վերջույթներ.
- Հոգնածություն քայլելիս.
- Ասեպտիկ նեկրոզ և ոսկրերի պաթոլոգիական կոտրվածքներ.
- Հիպոքրոմային տիպի անեմիա՝ առաջացած կարմիր ոսկոր պարունակող խոռոչների սկլերոզից, որը նպաստում է արյան արտադրությանը։
- Այտուցված ավշային հանգույցներ, փայծաղ և լյարդ.
- Ծնոտի, կրծքավանդակի և գանգի դեֆորմացիայի փոփոխություններ։
- Հիդրոցեֆալուս մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ (այս պաթոլոգիան հանգեցնում է զարգացման հետաձգման):
- Տեսողության վատթարացում՝ հիվանդությունից տուժած ջրանցքի օպտիկական նյարդի սեղմման հետևանքով։
Հիվանդության ընթացքը և պաթոլոգիայի փուլերը
Կախված պաթոլոգիայի զարգացման աստիճանից կա մարմարի հիվանդության երկու հիմնական ձև՝
- Օստեոպետրոզի վաղ ձև. Ամենից հաճախ մարմարի հիվանդությունը ախտորոշվում է երեխաների մոտ, և այս փուլում նրանք ունեն զարգացման դանդաղում։ոսկրային հյուսվածք, ներառյալ ծնոտները. Բացի այդ, այս ձեւը ուղեկցվում է այնպիսի պաթոլոգիաներով, ինչպիսիք են նեկրոզը, որը կարող է հանգեցնել մահվան: Վաղ փուլի բնորոշ գծերն են ցավն ու հոգնածությունը ստորին վերջույթներում։
- Ուշ ձև. Հայտնվում է մեծահասակների մոտ: Որպես կանոն, այս ձևը թաքնված է ընթանում։ Ոսկորների փխրունությունն այս դեպքում բացահայտվում է միայն ռենտգեն հետազոտության հիման վրա։
Պետք է պարզաբանել, որ վաղ փուլերում ախտահարված ոսկորների տեսքը չի փոխվում։ Սակայն պաթոլոգիայի զարգացման և հիվանդի վիճակի վատթարացման հետ մեկտեղ հիվանդությունը դեֆորմացնում է ոսկրային հյուսվածքները, և դրանց մահը տեղի է ունենում։
Ինչի՞ վրա ուշադրություն կդարձնի բժիշկը
Երեխայի նախնական զննման ժամանակ մասնագետը ուշադրություն է դարձնում հետևյալ նշաններին՝.
- Գունատ մաշկ.
- Աճում, ինչպես նաև ֆիզիկական և մտավոր զարգացումով հետ են մնում։
- Ատամների հետ կապված խնդիրներ՝ ծանր կարիես, դանդաղ աճ և ատամների աճ։
- Ոսկրային դեֆորմացիաներ. Ամենից հաճախ պաթոլոգիան ախտահարում է գանգի դեմքի հատվածները, ինչպես նաև ազդրերը։
Հաճախակի կոտրվածքները, նույնիսկ սեփական քաշի ծանրությունից, չեն քայքայում պերիոստեումը, ուստի հյուսվածքները միասին աճում են սովորական ձևով։
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում մարմարի հիվանդությունը մեծահասակների և երեխաների մոտ:
Հիվանդության ախտորոշում
Ժամանակակից բժշկության մեջ կան նկարագրված ժառանգական հիվանդության ախտորոշման մի քանի մեթոդներ. Հետևյալը կօգնի ձեզ պարզել, թե ինչն է դրա պատճառը:հետազոտություն:
- Տեղեկությունների և հարակից պատմության հավաքագրում, հիվանդի մերձավոր ազգականների հետազոտում:
- Ռենտգեն հետազոտություն, ինչպես նաև ռադիոնուկլիդային հետազոտություն. Եթե մարդու մոտ մարմարային հիվանդություն է զարգանում, ապա նրա ոսկորները կարծրանում են և դառնում անթափանց ռենտգենյան ճառագայթների համար:
- Կենսաքիմիական արյան ստուգում. Այս վերլուծությունը անհրաժեշտ է ֆոսֆորի և կալցիումի իոնների մակարդակը որոշելու համար: Դուք նաև պետք է անցնեք արյան ընդհանուր թեստ։
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա և MRI. Հետազոտության այս մեթոդները թույլ են տալիս ուսումնասիրել ախտահարված հյուսվածքները շերտերով և որոշել սկլերոզի աստիճանը։
- Կատարում է նախածննդյան ախտորոշում.
Մարմարի հիվանդության բուժում
Ցավոք, բժշկությունը չի կարող առաջարկել այնպիսի բուժում, որը կօգնի ամբողջությամբ ազատվել օստեոպետրոզից: Բժիշկները նման դեպքերում իրականացնում են սիմպտոմատիկ թերապիա՝ ուղղված վերջույթների, ծնոտների և կրծքավանդակի մկանային, նյարդային, ինչպես նաև ոսկրային հյուսվածքի ամրապնդմանը։
Մարմարի հիվանդության հաստատված ախտորոշմամբ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում հետևել սննդակարգի հատուկ կանոններին՝ ներառելով սննդակարգում վիտամիններ պարունակող ավելի շատ մթերքներ, մասնավորապես՝ մրգեր և բանջարեղեն, հյութեր և կաթնամթերք: Բացի այդ, օստեոպետրոզով հիվանդներին նշանակվում են ֆիզիոթերապիայի վարժություններ և հատուկ մերսումներ։ Օգտակար նրանց համար և բուժում առողջարանային և առողջարանային պայմաններում։ Եթե հայտնաբերվում է ասեպտիկ տիպի նեկրոզ, հիվանդին նշանակվում են բարձր երկաթի պարունակությամբ դեղեր: Հատկապես ծանր դեպքերում կարող է իրականացվել կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում:քաշ.
Եթե մարմարային հիվանդությունը հրահրում է ոսկրերի կոտրվածքներ, ապա նման դեպքերի համար իրականացվում է ստանդարտ թերապիա, ներառյալ՝
- վերադիրքավորում;
- գիպսե ձուլվածք;
- կմախքի ձգում;
- էնդոպրոթեզների տեղադրում ազդրի կոտրվածքի համար;
- և եթե դա ստորին ոտքի կոտրվածք է, ապա կատարվում է օստեոտոմիա։
Ժամանակին կանխարգելման և բուժման դեպքում նկարագրված հիվանդությունը դրական կանխատեսում ունի։ Սակայն պաթոլոգիայի չարորակ ընթացքի դեպքում առաջանում է միելոգեն հյուսվածքի նեկրոզ, ապա կանխատեսումը դառնում է անբարենպաստ։ Ասեպտիկ նեկրոզը, անեմիան, սեպտիկոպեմիան, որը առաջանում է վերջույթների, ծնոտի և կրծքավանդակի ծանր կոտրվածքից, ինչպես նաև մեկ գենային բորբոքային պրոցեսի հետևանքով, կարող է մահացու լինել:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ներկայումս համարվում է մարմար հիվանդության բուժման ամենաարդյունավետ միջոցը:
Կանխարգելում
Շատերին հետաքրքրում է, թե կա՞ն արդյոք կոնկրետ միջոցառումներ մարմարի հիվանդության կանխարգելման համար։ Քանի որ պաթոլոգիայի նախատրամադրվածությունը ժառանգական է, կան հատուկ մեթոդներ, որոնք հնարավորություն են տալիս երեխայի մոտ ախտորոշել օստեոպետրոզը նույնիսկ հղիության փուլում: Ի վերջո, այս պաթոլոգիայով երեխա լույս աշխարհ բերելու վտանգը շատ մեծ է, եթե մերձավոր ազգականների մեջ ինչ-որ մեկը հիվանդ է մարմարե հիվանդությամբ։ Չնայած այս միջոցը կանխարգելիչ չէ, այն թույլ է տալիս ծնողներին ընտրություն կատարել։
Օստեոպետրոզի կանխարգելիչ միջոց է համարվում մշտական մոնիտորինգըօրթոպեդ. Այս մասնագետը վերահսկում է ոսկրերի զարգացման շեղումները և անհրաժեշտության դեպքում ուղղորդում է ուղղիչ օստեոտոմիայի համար: Վերջինս պրոցեդուրա է, որն արհեստական կոտրվածքների միջոցով բարելավում է հենաշարժական համակարգի աշխատանքը։ Հենց արհեստական կոտրվածքներն են ոսկորներին օպտիմալ դիրք գրավելու հնարավորություն։
Հարմարավետ պայմաններ օստեոպետրոզով հիվանդների համար
Օստեոպետրոզով հիվանդների համար շատ կարևոր է ստեղծել առավելագույն հարմարավետություն։ Սա կպահանջի հետևյալը՝
- Ցածր եզրով լոգարան կամ ցնցուղախցիկ։
- Աթոռներ և բազկաթոռներ՝ բարձր մեջքով՝ ողնաշարը չլարելու համար։
- Մեքենա՝ հագեցած հատուկ նստատեղով։
- Հնարավորության դեպքում անհրաժեշտ է վերացնել տան բոլոր շեմերն ու քայլերը։
- Ծանրաբեռնվածություն չկա:
- Անցում հատուկ օրթոպեդիկ կոշիկների։
Իհարկե, նման միջոցառումները չեն լուծի մարմարի հիվանդության խնդիրը. Այնուամենայնիվ, դա կհեշտացնի հիվանդի կյանքը և կբարելավի նրա կյանքի որակը:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստում
Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ներկայումս օստեոպետրոզից ազատվելու միակ միջոցն է։ Այս տեխնիկան ներառում է լուրջ վիրաբուժական միջամտություն, սակայն ցույց է տալիս արդյունավետության բարձր աստիճան։
Այս դեպքում կարևոր կետ է դոնորի որոնումը, որը կարող է տևել ավելի քան մեկ տարի: Հիվանդը փոխպատվաստման հերթում մտնում է հատուկ ցուցակ և սպասում արդյունքին։ Կան նաև մի շարք բացասական կետեր. Այո, ոսկրային փոխպատվաստում:ուղեղի լուրջ վիրահատություն է կյանքի համար վտանգով: Ոչ բոլոր դեպքերում է ոսկրածուծը արմատավորվում հիվանդի մարմնում, երբեմն այն կարող է մերժվել։ Հետևաբար, վիրահատությունը ենթադրում է մարդու իմունային համակարգի ճնշում, ինչը կարող է լրջորեն ազդել նրա առողջության վրա ապագայում։
Կանխատեսում
Օստեոպետրոզը (մահացու մարմար) իր վաղ ձևով հանգեցնում է մանկական մահացության բարձր ռիսկի: Եղել են դեպքեր, երբ հիվանդությունն ինքնին դադարել է և երկար տարիներ իրեն զգացնել չի տվել։ Մնացած դեպքերում նկատվել է ախտանշանների կտրուկ առաջընթաց, սակավարյունությունն ավելի է արտահայտվել, հիվանդը հաճախ տառապել է թարախային վարակներով։
Մանկահասակ երեխաների մոտ լուրջ բարդությունների և մահվան հավանականությունը մեծ է: Հասուն տարիքում հիվանդությունն ընթանում է նվազ ակտիվ ձևով և դրսևորվում է միայն ոսկրային հյուսվածքների փխրունության բարձրացմամբ։
Անկախ մարմարի հիվանդության ծանրությունից՝ հիվանդները պետք է ցմահ գտնվեն օրթոպեդի հսկողության տակ: Մասնագետը կարողանում է ժամանակին նկատել պաթոլոգիայի առաջընթացը և ձեռնարկել համապատասխան միջոցներ։
Շատ կարևոր է հետևել մասնագետի առաջարկություններին և վերահսկել ձեր առողջությունը։ Մարմարե ոսկորների հիվանդությունը լուրջ պաթոլոգիա է, որը պահանջում է մարմնի վերականգնման և պահպանման համար անհրաժեշտ բոլոր միջոցների ընդունումը։
