Պրոգրեսիվ համակարգային սկլերոզը կամ սկլերոդերման աուտոիմուն բորբոքային հիվանդություններից մեկն է, որն ազդում է շարակցական հյուսվածքի վրա: Այն բնութագրվում է փուլային ընթացքով և կլինիկական դրսևորումների հսկայական ցանկով, որոնք հիմնականում կապված են մաշկի վնասման հետ։ Հիվանդությունը ազդում է նաև որոշ ներքին օրգանների և մկանային-կմախքային համակարգի վրա։
Այս տեսակի բորբոքումը հիմնված է արյան շրջանառության խանգարումների, բորբոքային պրոցեսի և ընդհանրացված ֆիբրոզի համատարած կասկադի վրա: Համակարգային սկլերոզով հիվանդի կյանքի տեւողությունը կախված է հիվանդության ընթացքի բնույթից, ներքին օրգանների և համակարգերի վնասման փուլից և չափից։
Սկլերոդերմայի դասակարգում
Բժշկության մեջ կան սկլերոդերմայի մի քանի տեսակներ, որոնցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է իր նշաններով և ընթացքի առանձնահատկություններով:
- Diffuse-ը տարբերվում է նրանով, որ այն հիմնականում ազդում է ձեռքերի, ոտքերի, դեմքի և իրանի մաշկի վրա։ Այս ձևի բնորոշ ախտահարումները առաջանում են տարվա ընթացքում և առաջինից հետոհիվանդության տեսանելի վնասվածքները ազդում են մարմնի գրեթե բոլոր մասերի վրա: Միևնույն ժամանակ, երբ այս ձևն ազդում է գրեթե ամբողջ մաշկի վրա, հիվանդները ունեն նաև Ռեյնոյի համախտանիշ՝ սա անոթային հիվանդություն է, որը նրանց հատկապես զգայուն է դարձնում ցրտին կամ շոգին: Այս ձևը բնութագրվում է գրեթե բոլոր ներքին օրգանների արագ վնասմամբ։
- Խաչ համակարգային սկլերոզը համատեղում է ոչ միայն սկլերոդերմայի, այլև ռևմատոլոգիական այլ հիվանդությունների ախտանիշները։
- Պրեսկլերոդերման, կամ ինչպես շատ բժիշկներ զգուշությամբ են անվանում այս հիվանդությունը, իրական սկլերոդերմա է, և ամեն ինչ այն պատճառով, որ այն բնութագրվում է մեկուսացված Ռեյնոյի համախտանիշով և արյան մեջ աուտոհակամարմինների առկայությամբ:
- Սահմանափակ ձևը տիպիկ աուտոիմուն հիվանդություն է, որն արտահայտվում է Ռեյնոյի համախտանիշով, միայն երկար ժամանակ անց ի հայտ են գալիս մաշկի աննշան վնասվածքներ՝ առավել հաճախ ոտքերի, ձեռքերի կամ դեմքի վրա։ Քիչ ուշ հիվանդությունն ախտահարում է նաև ներքին օրգանները։
- Վիսցերալ համակարգային սկլերոզը տարբերվում է նրանով, որ այն ազդում է միայն ներքին օրգանների վրա:
Առանձին դիտարկվում է անչափահաս ձևը, որը զարգանում է հիմնականում մանկության տարիներին։
Ըստ ընթացքի բնույթի՝ սկլերոդերմա է լինում.
- քրոնիկ;
- մեղեդի;
- կծու.
Ըստ զարգացման ակտիվության առանձնանում են հիվանդության երեք փուլեր..
- նվազագույն;
- չափավոր;
- առավելագույնը.
Միայն մասնագետը կկարողանա ճշգրիտ ախտորոշում կատարել և ընտրել բուժում մի շարք վիրահատություններից հետոհետազոտություն.
Հիվանդության զարգացումը հրահրող պատճառներ
Մինչ օրս հիվանդության զարգացման ստույգ պատճառները պարզաբանված չեն։ Ենթադրվում է, որ պաթոլոգիան զարգանում է գենետիկ գործոնների պատճառով: Աուտոիմուն հիվանդությունների զարգացմանը ժառանգական նախատրամադրվածություն կա։ Բայց դա չի նշանակում, որ ծնվելուց անմիջապես հետո հիվանդությունը կսկսի զարգանալ։ Համակարգային սկլերոզի զարգացման հակված մարդկանց մոտ (ըստ ICD 10 կոդ M34), հիվանդությունը կարող է առաջանալ հետևյալ գործոնների պատճառով՝
- անցյալ վարակիչ հիվանդությունները;
- հորմոնալ խանգարումներ;
- հիպոթերմիա, հատկապես վերջույթների ցրտահարությամբ;
- Միկրոօրգանիզմների մոլեկուլային միմիկրիա, որն առաջացնում է լիմֆոցիտների բարձր ակտիվություն;
- թունավորում քիմիական նյութերով և դեղամիջոցներով;
- ապրել էկոլոգիապես անբարենպաստ տարածաշրջանում;
- աշխատում է քիմիական գործարանում:
Մարդու առողջությունը և շրջակա միջավայրը փոխկապակցված են: Ահա թե ինչու, ամենից հաճախ, համակարգային սկլերոզը (ըստ ICD 10 կոդ M34) հրահրում է անբարենպաստ մթնոլորտ, որտեղ մարդը ապրում է: Սա հատկապես վերաբերում է այն ձևին, որը զարգանում է վաղ մանկության տարիներին: Հետևյալ նյութերը կարող են վնասակար ազդեցություն ունենալ օրգանիզմի վրա.
- սիլիկիա;
- սպիտակ ոգի;
- եռակցման գազեր;
- լուծիչներ;
- կետոններ;
- տրիքլորէթիլեն.
Բայց ոչ բոլոր մարդիկ, ովքեր հաճախ են շփվում այս նյութերի հետ, զարգանում են սկլերոդերմա: Բայց եթե կաժառանգական նախատրամադրվածություն, քիմիական նյութերով աշխատող մարդկանց մոտ հիվանդության զարգացման ռիսկը բավականին բարձր է։
Սիմպտոմատիկա
Հիվանդության (համակարգային սկլերոզ) զարգացման հիմնական նշանը ֆիբրոբլաստների ֆունկցիայի բարձրացումն է։ Հենց այս շարակցական հյուսվածքի բջիջներն են, որոնք պատասխանատու են կոլագենի և էլաստինի սինթեզի համար, որոնք հյուսվածքին ապահովում են բարձր ամրություն և առաձգականություն: Ֆունկցիոնալության բարձրացման ընթացքում ֆիբրոբլաստները սկսում են ավելի շատ կոլագեն արտադրել։ Արդյունքում օրգաններում և հյուսվածքներում հայտնվում են սկլերոզի օջախներ։ Նաեւ նման փոփոխությունները ազդում են արյունատար անոթների պատերի վրա, որոնք խտանում են։ Արդյունքում ստեղծվում է արյան նորմալ հոսքի խոչընդոտ, որի արդյունքում առաջանում են թրոմբներ և զարգանում են իշեմիկ պրոցեսներ։
Միակցիչ հյուսվածքը առկա է բոլոր օրգաններում և համակարգերում, այդ իսկ պատճառով հիվանդությունը տարածվում է ամբողջ մարմնում և ունի տարբեր ախտանիշներ։
Սուր ձևով մաշկի սկլերոտիկ փոփոխությունները և ներքին օրգանների ֆիբրոզը զարգանում են հիվանդության սկզբից հետո առաջին տարիներին։ Հիվանդության զարգացման առաջին նշանը մարմնի բարձր ջերմաստիճանն է և քաշի կտրուկ նվազումը։ Այս ձևով հիվանդների մահացությունը բարձր է։
Համակարգային սկլերոզի քրոնիկ դասակարգումը դրսևորվում է Ռեյնոյի համախտանիշի տեսքով, որն ազդում է հոդերի և մաշկի վրա։ Ախտանիշները կարող են թաքնված լինել մի քանի տարի:
Հիվանդության ամենաբնորոշ ախտանիշը ձեռքերի և դեմքի մաշկի ախտահարումն է։ Հիվանդության զարգացումը կարող եք որոշել նաև անոթային խանգարումներով և հոդերի վնասմամբ։
Եթե հիվանդությունը ազդում է հենաշարժական համակարգի վրա, ապա նկատվում են հետևյալ ախտանիշները՝
- ցավ մկանների և հոդերի մեջ;
- կոշտություն և սահմանափակ շարժում, հատկապես առավոտյան;
- դեֆորմացված մատներ;
- եղունգների երկարացում;
- Կալցիումի կուտակում մատների մեջ՝ արտահայտված հոդերի շուրջը սպիտակավուն բծերի տեսքով։
Եթե սկլերոդերման ազդում է թոքերի վրա, այն կարող է դրսևորվել հետևյալ կերպ՝
- ինտերստիցիալ ֆիբրոզ;
- թոքային հիպերտոնիա;
- բորբոքային պրոցես պլեվրայում.
Երբ ախտահարված է սիրտը, համակարգային սկլերոզի ախտանիշները, որոնց բուժումը պահանջում է ինտեգրված մոտեցում, հայտնվում են հետևյալ կերպ.
- սրտի մկանների նկատելի խտացում;
- պերիկարդիտ կամ էնդոկարդիտ;
- սրտի անհանգստություն;
- սրտի զարկերի արագացում;
- շնչառություն;
- սրտի անբավարարություն.
Երիկամների վնասը բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- արյան բարձր ճնշում;
- օրական մեզի արտանետման նվազում, որոշ հիվանդների մոտ առկա է դրա իսպառ բացակայություն;
- արագ աճող երիկամային անբավարարություն;
- մեզում սպիտակուցի մակարդակի աճ;
- տեսողության խանգարում;
- ընդհատվող ուշագնացություն։
Երբ ախտահարվում են աղիքները և ստամոքսը, հիվանդությունն արտահայտվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- կուլը խանգարված է;
- քծփանք և այրոց;
- խոցեր կերակրափողի պատերին;
- պերիստալտիկան նվազում էաղիքներ;
- լուծ կամ փորկապություն;
- անհանգստություն ստամոքսում.
Երբ ախտահարվում է կենտրոնական նյարդային համակարգը, նկատվում է վերջույթների ցավ, խախտվում է ձեռքերի և ոտքերի մաշկի զգայունությունը։
Բացի այդ, առաջադեմ համակարգային սկլերոզը կարող է ազդել էնդոկրին համակարգի վրա՝ առաջացնելով վահանաձև գեղձի անսարքություն։
Ախտորոշման մեթոդներ
Ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար դուք պետք է համալիր հետազոտություն անցնեք, քանի որ հիվանդությունը կարող է ախտահարել բոլոր ներքին օրգաններն ու համակարգերը։ Սկզբում հիվանդը հետազոտվում է ռևմատոլոգի մոտ, ով կուսումնասիրի իր և նրա մերձավոր ընտանիքի բժշկական պատմությունը: Հավաքում է անամնեզ և անցկացնում հետազոտություն, որը թույլ է տալիս գնահատել մաշկի և հոդերի վիճակը: Կատարվում է հետազոտություն նաև ֆոնենդոսկոպի միջոցով, որը թույլ է տալիս որոշել հիվանդության առաջընթացի փուլը։
Պացիենտին խորհուրդ է տրվում անցնել լաբորատոր հետազոտություններ, սակայն դրանք ոչ տեղեկատվական են և օգնում են բացահայտել օրգանների դիսֆունկցիան միայն այն դեպքում, երբ դրանք վնասված են:
Նաև սկլերոդերմայով մարդիկ պետք է անցնեն գործիքային ախտորոշման մեթոդներ.
- ոսկորների և ներքին օրգանների ռենտգեն;
- ԷՍԳ և EchoCG;
- CT և MRI;
- Սրտի և այլ օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն;
- ներքին օրգանների մաշկի և հյուսվածքների բիոպսիա.
Բացի այդ, կպահանջվի նեղ մասնագետների խորհրդատվություն։
Բուժական միջամտություններ
Առայժմ համակարգային սկլերոզի պատճառները հստակ պարզաբանված չեն, բայց եթե անհատական.նշանները, հնարավոր է ոչ միայն բարելավել մարմնի վիճակը, այլև օրգանների և համակարգերի գործունեությունը: Արդյունքում հնարավոր է դառնում երկարացնել հիվանդի կյանքը և բարելավել դրա որակը։
Այս հիվանդության բուժումը հիմնված է ախտանիշների վերացման և մեղմացման վրա: Դեղորայքային բուժումը բաժանված է երեք խմբի՝
- հակաֆիբրոտիկ դեղամիջոցներ՝ Colchicine, Diucifon;
- անոթային, որը լայնացնում է արյունատար անոթները և կանխում արյան մակարդումը, օրինակ՝ Նիֆեդիպին, Տրենտալ;
- հակաբորբոքային դեղեր և դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են մարմնի որոշ իմունային պատասխաններ:
Բացի այդ, համակարգային սկլերոզի ախտանիշները թեթևացնելու համար օգտագործվում են հետևյալ դեղամիջոցները.
- ամինոքինոլիններ՝ Դելագիլ, Պլաքենիլ;
- արյան ճնշման իջեցում. Captopril, Kapoten.
Սկլերոդերմայի բուժման համար հիմնական դեղամիջոցը «Դ-պենիցիլամինն» է, որը թույլ է տալիս կասեցնել հիվանդության զարգացումը ագրեսիվ ընթացքով։ Այս գործիքը թույլ է տալիս նվազեցնել մաշկի խտությունը, Ռեյնոյի համախտանիշի ախտանիշները, թույլ չի տալիս զարգացնել ներքին օրգանների հիվանդությունների ծանր ձևերը։
Իմունոպրեսանտները կանխում են կյանքին սպառնացող բարդությունների զարգացումը։ Ամենից հաճախ մասնագետները խորհուրդ են տալիս ընդունել ազաթիոպրին կամ քլորամբուկիլ:
Գլյուկոկորտիկոստերոիդները օգտագործվում են միայն քրոնիկ սկլերոդերմայի սրման համար:
Արյան անոթների և մաշկի պատերը բարելավելու համար ներարկվում է «Lidase»:
Ռեյնոյի համախտանիշի սպազմերը կարող եք վերացնել այնպիսի միջոցների օգնությամբ՝ Պրազոսին, Նիֆեդիպին և Ռեզերպին։
Դեղեր համարՀամակարգային սկլերոզի ախտանիշների վերացումն ընտրվում է մասնագետի կողմից անհատապես յուրաքանչյուր հիվանդի համար՝ կախված հիվանդության ընթացքից և փուլից:
Լրացուցիչ բուժում
Սկլերոդերմայի դեպքում անպայման նշանակեք ֆիզիոթերապիա, որի շնորհիվ հնարավոր է բարելավել հոդերի շարժունակությունը։
Բորբոքման զարգացումը կանխելու, ինչպես նաև ցավը թեթևացնելու համար օգտագործեք ոչ հորմոնալ հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, օրինակ՝ Prednisolone, բայց ոչ ավելի, քան 10 մգ օրական։
Նշանակվում է յուղերով մերսման կուրս, որը թույլ է տալիս պահպանել վերջույթների շարժունակությունը և մաշկի առաձգականությունը։
Մատների խոցերի ապաքինումն արագացնելու համար խորհուրդ է տրվում օգտագործել օկլյուզիվ վիրակապեր, լվանալ խոցերը, հեռացնել մեռած հյուսվածքները ֆերմենտների միջոցով։ Մաշկը քսում են նիտրոգլիցերինի քսուքով, իսկ «Ռեզերպին» կամ «Օկտադին» օգտագործվում է արյան անոթները լայնացնելու համար։
Եթե խոցերը վարակված են, ապա օգտագործվում են հակաբակտերիալ միջոցներ, օրինակ՝ Stellanin:
Մաշկի չորացումը կանխելու համար խորհուրդ է տրվում լվացվելու համար օգտագործել մեղմ, առանց ալկալիների յուղեր պարունակող միջոցներ։
Վիտամին B10 և E, ինչպես նաև «Penicillamine» կամ «Colicin Alkaloid»-ը կօգնի բարելավել մաշկի վիճակը:
Պրոգրեսիվ համակարգային սկլերոզի բուժման մանրամասն նկարագրությունը, որի ախտանշանները հիվանդին շատ անհարմարություններ են պատճառում, բժիշկը կանի հետազոտություն անցկացնելուց և պարզելուց հետո, թե որ օրգաններն են տուժել հիվանդությունից։
Կանխարգելիչ մեթոդներ
Եթե կա կասկածայն փաստին, որ մարդու մոտ զարգանում է սկլերոդերմա, ապա նա պարզապես պետք է դիմի որակյալ օգնություն և ենթարկվի ամբողջական հետազոտություն բոլոր մասնագետների կողմից։ Ռիսկի խմբում գտնվող անձանց համար առաջնային կանխարգելիչ մեթոդները ներառում են՝
- կանոնավոր հետազոտություններ մասնագետի կողմից, դիսպանսերային դիտարկում, հատկապես երեխաների սեռական հասունացման շրջանում;
- անհրաժեշտ լաբորատոր հետազոտությունների անցկացում, մեզի և արյան պարտադիր նվիրատվություն;
- պարտադիր տարին մեկ անգամ հիվանդը պետք է հետազոտվի սրտաբանի մոտ, մինչ էլեկտրասրտագրություն արվի, նյարդաբան և հոգեթերապևտ;
- պացիենտին խորհուրդ է տրվում պարբերաբար անցնել ներքին օրգանների ռենտգեն և ուլտրաձայնային հետազոտություն;
- մարդն ինքը պետք է ընտրի այնպիսի աշխատանք, որը չի հրահրի համակարգային սկլերոզի զարգացում և առաջընթաց, առանց վնասվածքների, հիպոթերմիային, գերլարվածության;
- պարտադիր է, որ սկլերոդերմայով հիվանդը պետք է ռացիոնալ սնվի, ամբողջությամբ հրաժարվի ծխելուց և ալկոհոլից, բացառի արյան անոթների պատերի կառուցվածքը քայքայող բացասական գործոնները;
- ամբողջովին խուսափեք հիպոթերմային, գերաշխատանքից և սթրեսից:
Եթե համակարգային սկլերոզը ժամանակին չբուժվի, հիվանդությունը կարող է առաջացնել լուրջ և անդառնալի հետևանքներ։
Բարդություններ
Սկլերոդերման լուրջ հիվանդություն է, որն առանց պատշաճ բուժման կարող է առաջացնել բազմաթիվ բարդություններ օրգանիզմում։ Հիվանդությունը առաջացնում է փոքր անոթների բորբոքում՝ դրանք հրահրելովմանրաթելային հյուսվածքի աճը. Իսկ երբ անոթները տուժում են, դա հանգեցնում է բոլոր օրգանների աշխատանքի խաթարմանը։ Հիվանդի համար գլխավոր վտանգը համարվում է արյան հոսքի ծանր խանգարումը, որը թթվածնով սնուցում է ներքին օրգանների հյուսվածքներն ու բջիջները։
Բարդություններն առավել հաճախ զարգանում են այն հիվանդների մոտ, որոնց մոտ համակարգային սկլերոզի ախտորոշումը չճշտված է կամ ուշ ախտորոշված: Ավելի հաճախ հայտնաբերված բարդություններից՝
- հյուսվածքային նեկրոզ;
- թոքային ֆիբրոզ;
- թոքային հիպերտոնիա;
- proteinuria;
- սրտի անբավարարություն և առիթմիա;
- ձեռքերի և ոտքերի գանգրենա.
Եթե դուք չեք հետևում սկլերոդերմայի բուժման առաջարկություններին, ապա հիվանդությունը ակտիվորեն քայքայում է արյան անոթների պատերը, ներքին օրգանների հյուսվածքները, հոդերը և մարմնի ներքին համակարգերը, ինչը հանգեցնում է նրան, որ կյանքի տեւողությունը. հիվանդները կրճատվել են։
Կանխատեսումներ
Առավել բարենպաստ կանխատեսումը անչափահասների մոտ է, որն արտահայտվում է հիմնականում երեխաների մոտ։ Երբ հետևում են բուժման առաջարկություններին, գրեթե բոլոր ախտանիշները անհետանում են և երկար տարիներ չեն ի հայտ գալիս:
Համակարգային սկլերոզի քրոնիկ ձևը, հոդվածում ներկայացված լուսանկարները վկայում են հիվանդության վառ դրսևորումների մասին, դեռահասների մոտ այն ընթանում է բարորակ՝ առանց երիտասարդ հիվանդին որևէ անհարմարություն պատճառելու։ Քրոնիկ ձևով հիվանդները գոյատևում են ավելի քան 84%, իսկ ենթասուր ձևով հիվանդները միայն 62% են:
Սակայն սկլերոդերմայով մարդիկ, որոնք առաջացնում են աննորմալ քրոմոսոմներ, վատ կանխատեսում ունեն:
Այսօր հիվանդության առաջընթացը դանդաղեցնելու համար օգնում է միայն «Դ-պենիցիլամինը»։ Այս գործիքը զգալիորեն բարելավում է կանխատեսումը: 6-ի համարՎերջին տարիներին 10 հիվանդներից 9-ը ողջ են մնացել, ովքեր ընդունել են այս դեղը և ճշգրիտ հետևել առաջարկություններին: Բայց առանց համապատասխան բուժման 10 հիվանդից 5-ը մահանում է։
Սկլերոդերմայով հիվանդների գոյատևման և վերականգնման կարևոր գործոն է ռացիոնալ զբաղվածությունը.
- սուր և ծանր ձևերով հիվանդը տեղափոխվում է հաշմանդամություն;
- քրոնիկ ձևով հիվանդը լիովին ազատվում է ծանր աշխատանքից, կարևոր է նաև բացառել հիպոթերմիան և քիմիական նյութերի հետ շփումը։
Եթե ճիշտ եք մոտենում բուժմանը և ընտրում եք համապատասխան աշխատավայր, ապա սկլերոդերմայով հիվանդների համար կանխատեսումը բարենպաստ է։ Այն մարդուն հնարավորություն է տալիս պահպանել նորմալ կատարողականություն և ակտիվ ապրելակերպ:
Եզրակացություն
Սկլերոդերման լուրջ հիվանդություն է, որը պահանջում է վաղ ախտորոշում և համալիր բուժում դեղամիջոցներով, ինչպես նաև լրացուցիչ բուժում: Հիվանդության զարգացման պատճառները մինչ օրս պարզաբանված չեն, ուստի դժվար է ճիշտ ախտորոշել և կանխել զարգացումը։
Այդ իսկ պատճառով առաջին տագնապալի ախտանիշների դեպքում ավելի լավ է դիմել բժշկի, հատկապես այս հիվանդության հակում ունեցող հիվանդների համար։ Կանխատեսումը բարենպաստ է միայն նրանց համար, ովքեր ժամանակին օգնություն են խնդրում և հետևում են բոլոր առաջարկություններին։
