Ինչպե՞ս է դրսևորվում պեմֆիգուսի նման հիվանդությունը: Այս հիվանդության բուժումը և ախտանիշները կքննարկվեն ստորև: Կծանոթանաք նաև այս պաթոլոգիական պրոցեսի պատճառներին և ախտորոշել այն։
Հիմնական տեղեկատվություն
Պեմֆիգուսը, որը պատկերված է այս հոդվածում, հազվագյուտ, բայց շատ ծանր, պոտենցիալ մահացու և խանգարող աուտոիմուն վեզիկուլոբուլյոզ հիվանդությունների խումբ է, որոնք ազդում են մաշկի և լորձաթաղանթների վրա:
Մասնագետները առանձնացնում են այս հիվանդության հետևյալ տեսակները՝
- pemphigus vulgaris;
- վեգետատիվ ձև;
- տերևաձև;
- սեբորեային (կարող է ունենալ այնպիսի անուններ, ինչպիսիք են Սենիեր-Ուշերի համախտանիշը կամ էրիթեմատոզը):
Հիվանդության ընդհանուր բնութագրերը
Pemphigus vulgaris-ը ենթամաշկային հյուսվածքի և մաշկի հիվանդությունների կատեգորիա է, որն առաջանում է խրոնիկական ձևով՝ հաճախակի ռեցիդիվներով։
Այս հիվանդությունը հորմոնալ կախվածություն ունի։ Այն բնութագրվում է պրոգրեսիվ ընթացքով, ինչպես նաև ներէպիդերմիկ բշտիկների ձևավորմամբ։
Ամենից հաճախ պեմֆիգուս վուլգարիսը ազդում է 50 և ավելի տարեկան մարդկանց վրա:
Ինչու է առաջանում այս հիվանդությունը: Օայս հիվանդության զարգացման պատճառները, կան միայն վարկածներ։
Պեմֆիգուս. ամենահավանական պատճառները
Նախքան տվյալ հիվանդության բուժումը սկսելը, շատ կարևոր է պարզել, թե ինչու է այս աուտոիմուն հիվանդությունը առաջացել կոնկրետ հիվանդի մոտ: Ցավոք, պեմֆիգուսի զարգացման պատճառը գտնելը բավականին դժվար է։ Փորձագետները տասնամյակներ շարունակ պայքարում են այս խնդրի դեմ: Այս ընթացքում նրանք առաջ քաշեցին միայն վարկածներ՝.
- Էկզոգեն գործոններ, այսինքն՝ դեղեր ընդունելը, այդ թվում՝ պենիցիլինը և դրա ածանցյալները, տարբեր ինտերֆերոններ և այլն։
- Էնդոգեն գործոններ, ներառյալ իմունային և գենետիկական գործոնները:
- Ֆիզիկական գործոններ (կարող են ազդել լայնածավալ այրվածքներից և ստացված ճառագայթումից):
- Էնդոկրին (օրինակ՝ հորմոնալ ձախողում մարդու մարմնում):
- վիրուսներ (herpesviruses).
- Որոշ մթերքների ընդունում.
Հիմք ընդունելով հիվանդության հավանական առաջացումը բացատրող այս գործոնները՝ մենք եզրակացնում ենք. պեմֆիգուս վուլգարիսը կարող է լինել իմունաբանական, էնդոկրին, վարակիչ, նեյրոգեն, թունավոր և այլն: Այնուամենայնիվ, պետք է նշել, որ դեռևս անհայտ է փոփոխությունները առաջնային են կամ երկրորդական բնույթի են՝ ի պատասխան բուն պատճառի ազդեցության:
Այսպիսով, խնդրո առարկա աուտոիմուն հիվանդության ճշգրիտ պատճառը բացահայտելու անկարողությունը մեծապես բարդացնում է դրա ժամանակին ախտորոշումը, ուստի շատերի մոտ շատ հաճախ առաջանում են ծանր բարդություններ:
Սերնդի մեխանիզմ
Ինչպես է դա տեղի ունենումայնպիսի հիվանդության զարգացում, ինչպիսին է պեմֆիգուսը: Այս հիվանդության սկզբնական փուլի լուսանկարը կարող եք տեսնել այս հոդվածում: Մասնագետները նշում են, որ նման պաթոլոգիական գործընթացի զարգացման պատճառը դեզմոգլեյնների ընտանիքին պատկանող սպիտակուցների նկատմամբ աուտոագրեսիվ հակամարմինների առաջացումն է։ Վերջիններս մի տեսակ «սոսինձ» են, որը միացնում է հարակից էպիդերմիսի բջիջները հատուկ միացնող տարրերի միջոցով, որոնք կոչվում են դեսմոսոմներ։
Ակտիվացված լիմֆոցիտների և աուտոհակամարմինների վրա դեսմոգլեյնների վրա հարձակվելուց հետո էպիդերմիսի բջիջները բաժանվում են միմյանցից, և էպիդերմիսը դառնում է ծակոտկեն և «կպչուն», ինչի արդյունքում այն հեշտությամբ շերտազատվում է և ենթարկվում տարբեր սնկերի և բակտերիաների ներթափանցմանը:. Բժշկական պրակտիկայում այս երեւույթը սովորաբար կոչվում է ականտոլիզ:
Նկարագրված պրոցեսի արդյունքում հիվանդի մոտ մաշկի վրա բշտիկներ են հայտնվում, ինչպես նաև դրա հաստությամբ։ Միևնույն ժամանակ դրանք լցված են էքսուդատով և անընդհատ թրմում են։ Ժամանակի ընթացքում փուչիկները շերտազատվում են ծածկույթից՝ մերկացնելով հյուսվածքները և առաջացնելով թարախային և վարակված խոցեր։ Ընդլայնված դեպքերում նման գոյացությունները կարող են ծածկել մարդու մարմնի գրեթե ողջ մակերեսը։
Պատմական նախապատմություն
Սկզբում մասնագետները գրեթե ոչինչ չգիտեին մաշկաբանական հիվանդությունների մասին: Միևնույն ժամանակ, «պեմֆիգուս» տերմինը կիրառվել է լորձաթաղանթների և մաշկի բոլոր ախտահարումների վրա, որոնք ուղեկցվում էին ականթոլիզով, վեզիկուլների ձևավորմամբ և լորձաթաղանթի անջատումով՝ ցողունային խոցերի զարգացմամբ։ Այնուամենայնիվ, բժշկական ամսագրերից մեկում 1964 թ.հոդված, որը փոխեց բժիշկների պատկերացումները տվյալ հիվանդության մասին, ինչպես նաև դրա ախտորոշման և բուժման մոտեցումները: Այդ ժամանակվանից ի վեր հիվանդների արյան պլազմայում դեզմոգլեյնի հակամարմինների առկայությունը դարձել է պեմֆիգուսի հայտնաբերման հիմնական չափանիշը։
Ի դեպ, 1971 թվականին լույս է տեսել մեկ այլ հոդված, որտեղ մանրամասն ուսումնասիրվել է այս հիվանդության զարգացման աուտոիմուն բնույթն ու մեխանիզմը։
Հիմնական ախտանիշներ
Մաշկի վրա առաջացած բշտիկները, որոնք առաջանում են վուլգարիսի կամ սովորական պեմֆիգուսի առաջացման հետևանքով, հիվանդության զարգացման առաջին նշանն են: Հարկ է նշել, որ այս տեսակի հիվանդությունը առավել տարածված է: Ըստ մասնագետների, այն կազմում է պեմֆիգուսի բոլոր հայտնաբերված ձևերի մինչև 77%-ը:
Բշտիկների տեսքով ախտահարումները ազդում են ոչ միայն հիվանդի մաշկի, այլև նրա բերանի և կոկորդի լորձաթաղանթի վրա։ Այնուհետև դրանք տարածվում են վերջույթների, արտաքին սեռական օրգանների, դեմքի և այլնի վրա:
Ի՞նչ պետք է իմանաք այս մաշկաբանական պայմանների մասին: Որպես կանոն, պեմֆիգուսը հանկարծակի է զարգանում։ Միևնույն ժամանակ, ակնհայտորեն առողջ մաշկի վրա ձևավորվում են փոքր չափի լարված բշտիկներ, որոնք նկատելի արագությամբ դանդաղ են դառնում։ Դրանց պարունակությունը թափանցիկ շիճուկային հեղուկ է (թեթևակի պղտոր):
Պապուլաները բացելուց հետո առաջանում են էրոզիայի ենթարկված մակերեսներ, որոնք հետագայում լավանում են, բայց թողնում շագանակագույն պիգմենտացիայի հետքեր։
Այս աուտոիմուն հիվանդությունը բնութագրվում է ծանր քրոնիկ ընթացքով: ՈրտեղՀարկ է նշել, որ որոշ մարդկանց մոտ, առանց որևէ բուժման, ինքնաբուխ բարելավում է տեղի ունեցել, որին հաջորդել է սրացում:
Շատ հաճախ պեմֆիգուս վուլգարիսը ուղեկցվում է երկրորդական վարակով (candidiasis):
Սպիտակուցի, հեղուկի կորստի և վարակիչ հետևանքների պատճառով այս հիվանդության ծանր ձևերով կանխատեսումը անբարենպաստ է։
Հիվանդության հայտնաբերում
Ինչպե՞ս է հայտնաբերվում պեմֆիգուս վուլգարիսը: Այս հիվանդության ախտորոշումն իրականացվում է հիվանդանոցում։ Այս դեպքում հիվանդության առկայությունը հայտնաբերվում է կլինիկական ախտանիշների և թեստերի արդյունքների հիման վրա։
Առաջինը ներառում է՝
- Ասբոհ-Հանսենի ախտանիշ. Այս նշանը բացահայտվում է մատը կամ ծածկոցը սեղմելով ամբողջ (այսինքն՝ դեռ չբացված) պղպջակի վրա։ Այս պրոցեդուրան նպաստում է էպիդերմիսի շերտազատմանը այն հատվածում, որը հարում է պապուլային, ինչպես նաև դրա տարածքի մեծացմանը՝ ներսում հեղուկի ճնշման պատճառով։
- Նիկոլսկու ախտանիշ. Այս ախտանիշը հայտնաբերվում է միզապարկի կտորները պինցետով բռնելու և վնասվածքի վայրի մոտ գտնվող ակնհայտորեն անձեռնմխելի մաշկի հատվածը մատով քսելու գործընթացում: Այս դեպքում տեղի է ունենում էպիդերմիսի անջատում։
Հարկ է նշել, որ պեմֆիգուս վուլգարիսի թվարկված ախտանշանները ոչ թե սպեցիֆիկ են, այլ ախտորոշիչ։ Միևնույն ժամանակ, պետք է հիշել, որ նման դրսևորումներ կարող են առաջանալ նաև այլ հիվանդությունների դեպքում։
Լաբորատոր թեստեր
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում պեմֆիգուս վուլգարիսը: Բուժում դրա համարաուտոիմուն հիվանդությունը պետք է իրականացվի միայն բժշկական հետազոտությունից հետո: Նման հիվանդություն հայտնաբերելու համար օգտագործեք՝
Հյուսվածքաբանական վերլուծություն, որը ներառում է քսուքների կամ, այսպես կոչված, բշտիկային տպավորությունների հետազոտություն՝ ականտոլիտիկ բջիջները (այսինքն՝ էպիդերմիսի բջիջները, որոնք ենթարկվել են մորֆոլոգիական փոփոխությունների) հայտնաբերման համար։
Հատկապես պետք է նշել, որ հյուսվածաբանական անալիզի տվյալների հիման վրա անհնար է եզրակացություն անել աուտոիմուն հիվանդության զարգացման մասին։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ կան նմանատիպ պատկերով այլ հիվանդություններ։
Իմունֆլյուորեսցենտ մեթոդ իմունոգոլոբուլին G-ի և A-ի ներբջջային նստվածքների հայտնաբերման, ինչպես նաև հիմնական և երկրորդային անտիգենների՝ դեսմոգլեյն-3-ի և դեսմոգլեյն-1-ի որոշման համար: Ախտորոշման այս մեթոդը ամենաճշգրիտն է։
Այսպիսով, pemphigus vulgaris-ի ախտորոշումը կատարվում է կլինիկական ախտանիշների և հիվանդության կլինիկական պատկերի համակցված տվյալների, ինչպես նաև իմունֆլյուորեսցենտային և հյուսվածաբանական հետազոտության մեթոդների հիման վրա։
Բուժում
Պեմֆիգուս վուլգարիսի զարգացման հենց սկզբում հիվանդին նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդներ։ Այս խմբի դեղերը ընդունվում են բեռնման չափաբաժիններով: Նման դեղամիջոցի նշանակումը մեծ քանակությամբ ունի կենսական ցուցումներ: Ինչ վերաբերում է հակացուցումներին և կողմնակի ազդեցություններին, դրանք երկրորդական են։
Ի՞նչ գլյուկոկորտիկոիդներ են նշանակվում դիտարկվող հիվանդության համար: Վուլգար վեզիկուլների բուժման համար նախատեսված դեղամիջոցները կարող են լինել հետևյալը՝ պրեդնիզոլոն, դեքսամետազոն և տրիամպցինոլոն:
Հիվանդի վիճակի բարելավումից հետո, ապանոր բշտիկների բացակայության դեպքում դեղերի դոզան աստիճանաբար կրճատվում է և անցնում պահպանման՝ ռեցիդիվը կանխելու համար: Հիվանդների նման բուժումը բավականին երկար է։
Գլյուկոկորտիկոիդներից բացի, հիվանդներին կարող են նշանակվել ցիտոստատիկ իմունոսուպրեսանտներ, ներառյալ մետոտրեքսատը, ազաթիոպրինը կամ պրոսպիդինը: Դրանք անհրաժեշտ են հիմնական դեղեր ընդունելուց հետո առաջացած անբարենպաստ ռեակցիաները վերացնելու համար։
Այլ թերապիա
Եթե կան ցուցումներ, ապա աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում հիվանդին կարող են նշանակել հակաբիոտիկներ, ինչպես նաև սրտանոթային համակարգը աջակցող, արյան ճնշումը կարգավորող և լյարդն ու երիկամները նորմալացնող դեղամիջոցներ։
Պարտադիր է նաև կալիում պարունակող մթերքների, կալցիումի և վիտամինների ընդունումը։ Պեմֆիգուսի արտաքին բուժման համար կարող են օգտագործվել հակաբորբոքային դեղեր, բուսական թուրմեր և թուրմեր։
Հարկ է նաև նշել, որ կախված հիվանդի վիճակից կարող են նշանակվել այնպիսի պրոցեդուրաներ, ինչպիսիք են արյունազեղումը, արյան փոխներարկումը և պլազմաֆերեզը:
