Եթե սաղմի զարգացման ընթացքում խախտվում է արյան շրջանառության համակարգի ձևավորումը, ապա ձևավորվում է անոթային արատ։ Սա երակների և զարկերակների սխալ միացում է, որն արտահայտվում է սեռական հասունացման ժամանակ։ Ամեն ինչ սկսվում է գլխացավերից, միգրենից և նոպաներից: Ծանր դեպքերում երեխաները ունենում են էպիլեպտիկ նոպաներ։
Սահմանում
Արյան անոթների կառուցվածքը տարբեր է շրջանառության համակարգում։ Դրանցից մի քանիսն ավելի հաստ են, ոմանք՝ մկանային պատ, ոմանք՝ փականներ, բայց դրանք բոլորը միմյանց հետ կապված են որոշակի հաջորդականությամբ։ Եթե ինչ-ինչ պատճառներով խախտվում է բնության կողմից հաստատված հաջորդականությունը, ապա առաջանում են ոլորված անոթների կոնգլոմերատներ, որոնք կոչվում են արատներ։
Սա որպես կանոն բնածին պաթոլոգիա է, որի պատճառներն անհայտ են։ Դա տեղի է ունենում ամեն տարի հարյուր հազար նորածիններից տասնինը: Արատները կարող են առաջացնել գողության սինդրոմ, սեղմել ողնուղեղի և ուղեղի հյուսվածքները, ձևավորել անևրիզմա և առաջացնել ինսուլտներ և արյունազեղումներ թաղանթների տակ: Ամենից հաճախ բարդություններ են առաջանումմիջին տարիք՝ քառասուն տարի անց։
Դասակարգում
Անոթային արատը կարող է ունենալ մի քանի ձևեր: Դրանց համակարգման համար օգտագործվում է 1996 թվականին ընդունված ISSVA ամերիկյան դասակարգումը։ Նրա հիմնարար տարբերությունը այլ դասակարգումներից բոլոր անոմալիաների բաժանումն է ուռուցքների և արատների:
-
Անոթային ուռուցքներ․;
- կապոսիֆորմ հեմանգիոէնդոթելիոմա;
- ձեռքբերովի ուռուցքներ:
-
արատներ.
- մազանոթ (տելանգիէկտազիաներ, անգոյքերատոմա);
- երակային (սպորադիկ, գլոմանգիոմաներ, Մաֆուչիի համախտանիշ);
- ավշային;
- զարկերակային;
- զարկերակային;- համակցված:
Երակային անոթների անսարքություն
Երակային արատը երակների աննորմալ զարգացում է՝ դրանց հետագա պաթոլոգիական ընդլայնմամբ: Այն ամենատարածվածն է բոլոր տեսակի արատների մեջ։ Այս հիվանդությունը բնածին է, սակայն այն կարող է դրսևորվել ինչպես մանկության, այնպես էլ հասուն տարիքում։ Փոփոխված անոթների գտնվելու վայրը կարող է լինել ցանկացած՝ նյարդային համակարգ, ներքին օրգաններ, մաշկ, ոսկորներ կամ մկաններ։
Երակային արատները կարող են տեղակայվել մակերեսի վրա կամ ընկնել օրգանի հաստության մեջ, մեկուսացվել կամ ձգվել մարմնի մի քանի մասերի վրա։ Բացի այդ, որքան մոտ են դրանք մաշկի մակերեսին, այնքան գույնն ավելի ինտենսիվ է դառնում։
Պատճառովանսովոր ձև և գույն, դրանք կարելի է շփոթել հեմանգիոմայի հետ: Դիֆերենցիալ ախտորոշման համար բավական է մի փոքր սեղմել փոխված տարածքը։ Արատները փափուկ են և հեշտությամբ փոխում են իրենց գույնը: Մարդու մարմնի խորքում աննորմալ անոթների առաջացման դեպքում պաթոլոգիան կարող է որևէ կերպ չդրսևորվել։
Երեխայի աճի հետ մեկտեղ աճում է նաև արատը, սակայն հրահրող գործոնների ազդեցության տակ, ինչպիսիք են վիրահատությունը, վնասվածքը, վարակը, հորմոնալ դեղամիջոցները, ծննդաբերությունը կամ դաշտանադադարը, տեղի է ունենում արյան անոթների արագ ընդլայնված աճ։.
Chiari արատ
Սա անոթային արատ է, որը բնութագրվում է գլխուղեղի նշագեղձերի ցածր տեղակայմամբ: Հիվանդությունը նկարագրվել է տասնիններորդ դարի վերջին ավստրիացի բժիշկ Հանս Կիարիի կողմից, որի անունով էլ կոչվել է այդ երեւույթը։ Նա բացահայտեց այս անոմալիայի մի քանի ամենատարածված տեսակները: Հանգույցների ցածր տեղակայման պատճառով ուղեղից հեղուկի արտահոսքը դժվար է դեպի ողնուղեղ, դա առաջացնում է ներգանգային ճնշման բարձրացում և հիդրոցեֆալուսի զարգացում։
Chiari տիպի 1 արատը նկարագրում է գլխուղեղի նշագեղձերի տեղաշարժը դեպի ներքև և նրանց մղումը մագնումի անցքով: Այս դասավորությունը առաջացնում է ողնաշարի ջրանցքի ընդլայնում, որը կլինիկորեն դրսևորվում է սեռական հասունացման ժամանակ: Ամենատարածված ախտանշաններն են՝ գլխացավը, ականջների զնգոցը, անկայուն քայլքը, դիպլոպիան, հոդակապության հետ կապված խնդիրները, կուլ տալու դժվարությունը, երբեմն՝ փսխումը: Դեռահասներին բնորոշ է մարմնի վերին կեսի ցավի և ջերմաստիճանի զգայունության նվազումը ևվերջույթներ.
2-րդ տիպի Chiari արատը զարգանում է, եթե մեծանում է foramen magnum-ի չափը: Այս դեպքում ուղեղային նշագեղձերը ոչ թե իջնում են, այլ ընկնում են դրա մեջ։ Սա հանգեցնում է համապատասխանաբար ողնուղեղի և ուղեղիկի սեղմման: Միաժամանակ հնարավոր են ուղեղում հեղուկի լճացման ախտանշաններ, սրտի արատներ, մարսողական խողովակի և միզասեռական համակարգի սաղմոգենեզի խանգարումներ։
Ողնուղեղ
Ողնուղեղի արատը հազվագյուտ հիվանդություն է, որը հանգեցնում է առաջադեմ միելոպաթիայի: Զարկերակային երակային արատները նախընտրում են տեղակայվել կոշտ թաղանթի թիթեղների միջև կամ պառկել ողնուղեղի մակերեսին՝ կրծքային կամ գոտկային հատվածներում։ Ավելի հաճախ պաթոլոգիան առաջանում է չափահաս տղամարդկանց մոտ։
Հիվանդությունը ախտանիշների առումով նման է ցրված սկլերոզի և կարող է մոլորության մեջ գցել նյարդաբանին: Վիճակի կտրուկ վատթարացում տեղի է ունենում արյան անոթների պատռումից և ենթապարախնոիդային տարածության արյունազեղումից հետո։ Հիվանդների մոտ առկա են զգայուն և շարժիչ ոլորտների խանգարումներ, կոնքի օրգանների աշխատանքի խանգարումներ։ Եթե կեղևային ախտանշանները միանում են, ապա հիվանդությունն ավելի շատ նման է ALS-ին (կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ):
Եթե հիվանդը գանգատվում է երկու տարբեր նյարդաբանական խանգարումներից, բժիշկը պետք է կասկածի անոթային արատների մասին և կատարի ողնաշարի տեսողական հետազոտություն: Փոփոխված անոթների առկայության նշանները կլինեն լիպոմաներ և ավելացած պիգմենտացիայի տարածքներ: Նման անձին պետք է ուղարկել MRI կամ CT սկանավորման: Սա կհաստատիախտորոշում։
Սիմպտոմներ
Անոթային արատը նման է ժամային ռումբի կամ թակած ատրճանակի երեխայի ձեռքում. ոչ ոք չգիտի, թե երբ կսկսվի աղետը: Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունը բնածին անոմալիա է, այն սկսում է դրսևորվել շատ ավելի ուշ: Անոթային արատների երկու տեսակ կա՝
- հեմոռագիկ (դեպքերի 70%-ում);- տորպիդ (մնացած 30%):
Տարբերակներից ոչ մեկը չի կարելի գրավիչ անվանել այս ախտորոշմամբ անձի համար։ Հեմոռագիկ ընթացքի դեպքում հիվանդն ունի արյան բարձր ճնշում, իսկ անոթային հանգույցն ինքնին փոքր է և գտնվում է գլխի հետևի մասում։ Հեմոռագիկ տիպի արատ ունեցող մարդկանց կեսը ինսուլտ է ունենում, ինչը հանգեցնում է հաշմանդամության կամ մահվան։ Արյունահոսության վտանգը մեծանում է տարիքի հետ, իսկ կանանց համար հղիությունը և ծննդաբերությունը լրացուցիչ գործոն են։
Եթե մարդը հաջողությամբ տարել է առաջին ինսուլտը, ապա 1:3 հավանականությամբ մեկ տարվա ընթացքում երկրորդ արյունահոսություն կլինի։ Եվ հետո երրորդը. Ցավոք, երեք դրվագներից հետո քչերն են ողջ մնում: Հիվանդների մոտ կեսն ունի արյունահոսության բարդ ձևեր՝ ներգանգային, ներթեքալ կամ խառը հեմատոմաների և ուղեղային փորոքների թամպոնադայի ձևավորմամբ։
Դասընթացի երկրորդ տարբերակը պայմանավորված է ուղեղի կեղևի խորքում ընկած անոթային մեծ արատով: Դրա ախտանշանները բավականին բնորոշ են՝
- ջղաձգական պատրաստակամություն կամ էպիլեպտիֆորմ նոպաների առկայություն;
- ուժեղ գլխացավեր;- անբավարարության առկայությունուղեղի ուռուցքի նման ախտանիշներ։
Սինկոպ
Գրականում բոլոր մարդկանց ուղեղում տեղակայված անոթային արատներ վաղ թե ուշ զարգացնում են սինկոպ (այսինքն՝ ուշագնացություն): Դա պայմանավորված է ուղեղային շրջանառության ծավալի ժամանակավոր նվազմամբ։ Սինկոպի ժամանակ հիվանդը գունատ է, սառը քրտինքով պատված, ձեռքերն ու ոտքերը սառն են, զարկերակը թույլ է, շնչառությունը՝ մակերեսային։ Հարձակումը տևում է մոտ քսան վայրկյան, և նոպայի վերջում հիվանդը ոչինչ չի հիշում։
Ամեն տարի սինկոպի ավելի քան կես միլիոն նոր դեպք է գրանցվում, և դրանցից միայն մի փոքր մասն ունի հստակ պատճառահետևանքային կապ: Սինկոպը կարող է առաջանալ քներակ սինուսի չափազանց գրգռվածության, եռանկյունի կամ գլոսոֆարինգիալ նեվրալգիայի, ինքնավար նյարդային համակարգի դիսկարգավորման, սրտի ռիթմի խանգարումների և, իհարկե, անոթային արատների պատճառով: Աննորմալ զարկերակները և երակները ապահովում են արյան շունտավորում և արյան հոսքի արագացում: Սրա պատճառով ուղեղը բավարար սնուցում չի ստանում, ինչն արտահայտվում է գիտակցության խանգարումով։
Բարդություններ
Նույնիսկ մինչ արատը կլինիկորեն դրսևորվի, մարդու մոտ թաքուն կզարգանան անդառնալի պաթոմորֆոլոգիական երևույթներ։ Դա պայմանավորված է ուղեղի հյուսվածքի հիպոքսիայի, նրա այլասերման և մահվան պատճառով: Կախված տուժած տարածքի տեղակայությունից, նկատվում են բնորոշ կիզակետային ախտանիշներ (խոսքի խանգարումներ, քայլվածք, կամավոր շարժումներ, ինտելեկտ.և այլն), կարող են լինել էպիլեպտիկ նոպաներ։
Ծանր բարդությունները սկսվում են արդեն հասուն տարիքում։ Աննորմալ անոթները ունեն բարակ պատ և ավելի հակված են պատռման, ուստի իշեմիկ ինսուլտներն ավելի հաճախ են հանդիպում արատներով հիվանդների մոտ: Զարկերակների և երակների խոշոր կոնգլոմերատները սեղմում են իրենց շրջապատող հյուսվածքները՝ առաջացնելով հիդրոցեֆալուս։ Ամենավտանգավորը արյունահոսությունն է միանգամից մի քանի անոթների պատռման արդյունքում։ Սա կարող է կամ մահացու հետևանքներ ունենալ, կամ ավարտվել գրեթե առանց հետևանքների: Ամեն ինչ կախված է թափված արյան քանակից։ Հեմոռագիկ ինսուլտը շատ ավելի քիչ խոստումնալից կանխատեսում ունի և կարող է ժամանակի ընթացքում կրկնվել:
Ախտորոշում
Նախնական նյարդաբանական հետազոտությունը կարող է որևէ անոմալիա չբացահայտել անոթային արատներով մարդկանց մոտ: Որպես կանոն, խախտումները բացահայտելու համար նպատակային և շատ մանրակրկիտ փորձաքննություն է պահանջվում։ Եթե հիվանդը դժգոհում է հաճախակի ուժեղ գլխացավերից, ցնցումներից, գիտակցության ընդհատվող խանգարումներից, տեսողության կամ քայլվածքի խանգարումներից, ապա դա պատճառ է նրան ուղարկելու նեյրոպատկերման: Պարզ ասած՝ համակարգչի կամ ուղեղի մագնիսական ռեզոնանսային պատկերման վրա։
Կոնտրաստային անգիոգրաֆիան ցույց է տալիս անոթների առավել մանրամասն և ճշգրիտ կառուցվածքը։ Դա անելու համար հիվանդին ներարկում են ընդհանուր քնային զարկերակի մեջ ռադիոթափանցիկ հեղուկով և մի շարք պատկերներ են նկարում: Այս մեթոդն ունի մի շարք բարդություններ և կողմնակի ազդեցություններ, ուստի այն կիրառվում է միայն ախտորոշման դժվարության դեպքում։
Արագությունը, ուղղությունը և մակարդակը դիտելու համարարյան հոսքը փոփոխված տարածքում, օգտագործվում է դոպլեր ուլտրաձայնային հետազոտություն: Այս մեթոդը թույլ է տալիս տեսնել արյան շունտը զարկերակների և երակների միջև, որոշել անոթների տեսակը, որոշել անևրիզմայի և այլ բարդությունների առկայությունը։
Բուժում
Հնարավո՞ր է շտկել անոթային արատը: Բուժման մեթոդները կախված են անոմալիայի տեսակից, դրա գտնվելու վայրից, ֆոկուսի չափից և ինսուլտների պատմության առկայությունից:
Գոյություն ունի թերապիայի երեք հիմնական մեթոդ.
- բաց վիրահատություն;
- նվազագույն ինվազիվ էմբոլիզացիա;- ոչ ինվազիվ ռադիովիրաբուժական բուժում:
Նրանցից յուրաքանչյուրի համար կան ցուցումներ, հակացուցումներ և հնարավոր բարդությունների ցանկ։
Ամենավնասվածքայինը բաց վիրահատությունն է։ Կիզակետին հասնելու համար գանգը բացվում է, անոթները կտրտվում և խաչվում են։ Այս տարբերակը հնարավոր է, եթե արատը գտնվում է ուղեղի մակերեսին և փոքր է։ Խորը կիզակետին հասնելու փորձերը կարող են հանգեցնել կենսական կենտրոնների վնասման և մահվան:
Ի՞նչ կարելի է անել, եթե հիվանդն ունի խորը արատ: Բուժումը բաղկացած է էնդովասկուլյար էմբոլիզացիայից։ Սա բավականին նուրբ պրոցեդուրա է, որի ընթացքում բարակ կաթետեր են մտցվում մեծ անոթի մեջ, որը սնուցում է անոմալ կոնգլոմերատը, և ռենտգենյան հսկողության ներքո բժիշկը հասնում է արատին: Այնուհետև հիպոալերգենային դեղամիջոց է ներարկվում անոթների լույսի մեջ, որը լրացնում է ողջ հասանելի տարածքը և ծածկում.արյան հոսքը այս տարածքում. Ցավոք, այս տեխնիկան բացարձակ երաշխիք չի տալիս, որ անոթը ամբողջությամբ ջնջված է: Ուստի այն առավել հաճախ օգտագործվում է որպես լրացուցիչ բուժում։
Անոթային արատների բուժման ամենաառաջադեմ մեթոդը համարվում է կիբերդանակով վիրահատությունը (ռադիովիրաբուժություն): Մեթոդի էությունը տարբեր կետերից անոմալ ֆոկուսի մշակումն է նեղ ռադիոակտիվ ճառագայթներով։ Սա թույլ է տալիս արագորեն ոչնչացնել փոփոխված անոթները՝ չվնասելով առողջ հյուսվածքները: Արյան անոթների սկլերոզի պրոցեսը միջինում տեւում է մի քանի ամիս։ Առավելությունը նյարդային համակարգի բարդությունների իսպառ բացակայությունն է։ Բայց այս մեթոդի օգտագործման սահմանափակումներ կան.
1. Անոթների ընդհանուր տրամագիծը չպետք է գերազանցի երեք սանտիմետրը։2. Կաթվածների կամ այլ արյունազեղումների պատմություն չպետք է լինի: Քանի որ բարակ պատը կարող է չդիմանալ և կոտրվել պրոցեդուրաների և արատների վերջնական սկլերոզի միջև ընկած ժամանակահատվածում:
