Այս պաթոլոգիան լայնորեն հայտնի է կենտրոնական նյարդային համակարգից իր ծագման պատճառով, սակայն այն կարող է ձևավորվել մարմնի ցանկացած մասում: AVM-ի գենետիկ նախատրամադրվածությունը և դրա ժառանգական փոխանցման փաստերը անհայտ են: Ենթադրվում է, որ սա ժառանգական հիվանդություն չէ։
Arteriovenous malformation-ը անոթային պաթոլոգիա է՝ նյարդային համակարգի անոթների աննորմալ զարգացում։ Ավելի ճիշտ՝ խոսքը գլխուղեղի կամ ողնուղեղի անոթային կառուցվածքի բնածին անոմալիայի մասին է։ Ինքը՝ «թերություն» տերմինը, լատիներենից թարգմանված, նշանակում է «վատ ձևավորում», այսինքն՝ ենթադրվում է ցանկացած շեղում առողջ ֆիզիկական զարգացումից՝ օրգանի կամ հյուսվածքի կառուցվածքի և գործառույթների կոպիտ փոփոխությամբ։ Նման թերությունը կարող է լինել բնածին կամ ձեռք բերված վնասվածքի կամ հիվանդության արդյունքում։ Նմանատիպ շեղում զարգանում է մաշկի վրա, թոքերում, երիկամներում, բայց առավել հաճախ առաջանում էհենց նյարդային համակարգում։
Ո՞րն է հիվանդության էությունը
Այս շեղումն ավելի հաճախ հանդիպում է ուղեղում, կիսագնդերի հետին հատվածներում հաճախ ախտահարվում է կրծքային կամ պարանոցային ողնաշարը: Ողնուղեղում նույնպես անոմալիա է առաջանում, բայց դա հազվադեպ է լինում։ Զարկերակային երակային արատը տատանվում է մեկ սանտիմետրից մինչև շատ մեծ չափսեր գանգուղեղի խոռոչում:
Ստացած արատը սովորաբար նման է բարակ, նոսրացած և ոլորապտույտ անոթների խճճվածքին, որոնցում զարկերակները ուղղակիորեն հանդիպում են երակներին, ինչը տեղի է ունենում առանց մազանոթների մասնակցության: Այսպիսով, զարկերակային արյունը ոչ մի կերպ չի հարստացնում հյուսվածքներն ու օրգանները։
Այս հիվանդությունը քրոնիկ է և հանդիպում է հիմնականում տղամարդկանց մոտ երիտասարդ տարիքում։ Մի ընտանիքում նման պաթոլոգիան երբեմն դրսևորվում է միանգամից մի քանի անդամների մոտ, բայց դա ժառանգական չի համարվում։ Առաջին անգամ պաթոլոգիան դրսևորվում է տասը-երեսուն տարեկանում, իսկ գագաթնակետը տեղի է ունենում քսան տարեկանում: Անոթային ձևավորման խախտումը տեղի է ունենում պտղի զարգացման երկրորդ ամսում, և նման անոմալիայի ճշգրիտ պատճառները չեն հաստատվել: Աշխարհում հիվանդության հաճախականությունը բնակչության հարյուր հազարից մեկ մարդ է։
Զարգացման մեխանիզմ
Սովորաբար թթվածնով հագեցած արյունը սրտից հոսում է տարբեր հյուսվածքներ և օրգաններ: Սկզբում այն անցնում է զարկերակներով։ Այնուհետեւ զարկերակը անցնում է արտերիոլի մեջ, որով արյունն արդեն մտնում է մազանոթներ։ Ահա մազանոթային մահճակալը, որում տեղի է ունենում բջիջների փոխանակում։ Բջիջները թթվածին են վերցնում զարկերակներիցթափոններ ածխածնի երկօքսիդով. Այնուհետև արյունը հոսում է երակների միջով, այնտեղից նորից բարձրանում դեպի սիրտ։
Զարկերակային արատների առկայության դեպքում զարկերակներից արյունը մտնում է երակներ խողովակի միջոցով, որը կոչվում է ֆիստուլ, և այս ֆոնի վրա հիպոքսիան զարգանում է անմիջապես հյուսվածքներում: Արյուն տեղափոխող երակներում ավելանում է ճնշումը։
Ժամանակի ընթացքում ֆիստուլները կարող են աստիճանաբար ընդլայնվել և մեծանալ, իսկ զարկերակների պատերը խտանալ: Եթե արատը շատ զարգացած է, ապա դրանում արյան հոսքը ուժեղ է, և միաժամանակ մեծանում է նաև սրտի արտադրությունը։ Նման դեպքերում զարկերակները և երակները նման են հսկա պուլսացիոն անոթների։ Նրանք չեն կարողանում դիմակայել նման ճնշմանը, քանի որ հարմարեցված չեն սրան, հետևաբար ձգվում են և հաճախ կոտրվում։ Արյան անոթների նմանատիպ վիճակ կարելի է նկատել մարմնի ցանկացած մասում։ Այն դեպքում, երբ արատը դիպել է միայն երակներին, ապա խոսում են երակային անգիոմայի առկայության մասին։
Տարատեսակներ
Կառուցվածքով առանձնանում են հետևյալ սորտերը՝
- Արատավորում, որի դեպքում արյան անոթների գնդում երակներ չկան, կան միայն զարկերակներ։
- Զարկերակային երակային արատների ֆիստուլային տիպը կարող է առաջանալ մորթում:
- Ռասեմոզային ճյուղավորված արատավորումը տեղի է ունենում դեպքերի յոթանասունհինգ տոկոսում:
- Cavernous malformation հանդիպում է դեպքերի տասնմեկ տոկոսում: Այն պարունակում է միայն փոքր մազանոթներ, իսկ զարկերակները և երակները այստեղ իսպառ բացակայում են, մինչդեռ ճնշումը չի խախտվում։Ենթատեսակն այս դեպքում տելանգիեկտազիան է։
Տարբերել ըստ չափի՝
- Միկրոմալֆորմացիան համարվում է ամենափոքրը չափերով։
- Մեկ սանտիմետրից պակաս փոքր արատներ։
- Փոքր արատներ, որոնց չափերը մեկից երկու սանտիմետր են։
- Մինչև չորս սանտիմետր միջին արատներ են: Պատռվածքի վտանգը բավականին բարձր է։
- Մինչև վեց սանտիմետրը մեծ արատներ են, որոնք շատ վտանգավոր են։
- Ավելի քան վեց սանտիմետրն արդեն հսկա է, մինչդեռ դրանք ավելի քիչ են կոտրվում, բայց դժվար է դրանք բուժել։
Arteriovenous malformation-ը բաժանվում է ըստ դրենաժի բնույթի և դրա տեղայնացման: Այն կարող է տեղակայվել գլխուղեղի կեղևում, այսինքն՝ անմիջապես նրա մակերեսին։ Այս առումով դրանք կոչվում են նաև կեղևային: Մյուս ձևերը ներքին արատներն են, որոնք հաճախ տեղայնացված են ուղեղի ցողունում կամ հիպոթալամուսում: Զարկերակային երակային ֆիստուլը կարող է տեղակայվել մորթաթաղանթի ներսում:
Ուղեղի արատների ախտանշանային դրսևորում
Ուղեղի անոթների զարկերակային արատը, որը նաև կոչվում է ուղեղային, ուղեկցվում է հետևյալ հիմնական ախտանիշներով.
- Տարբեր ինտենսիվության ցեֆալալգիայի ի հայտ գալը, առանց կանոնավորության և տևողության բնութագրերի: Այս դեպքում ցավը չի համընկնում արատների տեղայնացման հետ, և դրա ինտենսիվությունը տարբեր է։
- Ցնցումների առկայություն. Այս դեպքում մարմնի տարբեր մասերում նկատվում են ընդհանուր կամ մասնակի ցնցումներ։ Գիտակցության կորուստ չի նկատվում։
- Արտաքին տեսքգլխապտույտ և ուշագնացություն։
- Մկանային թուլության զարգացում վերջույթների պարեզի հետ միասին:
- Ուղեղիկի ախտահարման դեպքում քայլվածքը խանգարվում է: Նկատվում է ցնցում և համակարգման բացակայություն:
- Կարող է լինել տեսողության կորուստ դիմային բլթերում:
- Դիզարտրիայի տեսքը.
Աջ պարիետալ բլթի զարկերակային արատների ախտանշանները կարող են չհայտնվել երկար ժամանակ և երբեմն պատահաբար հայտնաբերվում են հետազոտությունների ժամանակ:
Նեվրալգիկ ախտանիշներ
Արատների աճի ժամանակ, երբ սկսվում է ուղեղի վրա ճնշումը, առաջանում են նյարդաբանական ախտանիշներ։ Հետևյալ դրսևորումները կարող են լինել՝
- Աճում է ներգանգային ճնշումը, նկատվում են մշտական ցավեր գլխում սեղմող կամ պուլսացնող բնույթի։
- Ապատիայի, անտարբերության, կատարողականի նվազում։
- Շարժումների համակարգման խանգարում.
- Հետախուզության կրճատում.
- Խոսքի խանգարումների տեսքը շարժողական աֆազիայի տեսքով.
- Մարմնի որոշ հատվածների ներերակային ձախողում.
- Տատանվող քայլվածք՝ մեջքի վրա հանկարծակի ընկնելով։
- Նոպաների և մկանային հիպոթենզիայի տեսք։
- Վերջույթների պարեզ.
- Տեսողության խնդիրներ՝ ստրաբիզմի կամ կուրության տեսքով։
Ուղեղի անոթների զարկերակային արատների աստիճանական զարգացման ֆոնին նյարդաբանական ախտանիշները կարող են հաջորդաբար աճել։ Միջին տարիքի հասնելուց հետո հիվանդությունը դառնում է կայուն, նոր խանգարումներ այլեւս չեն առաջանում։ Կանայք կարող են ավելի վատ զգալ ևհղիության դեպքում նոր ախտանիշներ են առաջանում. Հղի կանանց հեմոռագիկ ինսուլտը այս հիվանդությամբ պայմանավորված է դեպքերի քսաներեք տոկոսում:
Ողնուղեղի զարկերակային արատ
Այս դեպքում ախտանշանները կլինեն հետևյալը.
- Վերջույթների սենսացիայի հետ կապված խնդիրներ, օրինակ՝ ցավ կամ հպում, կարող են չզգալ:
- Սաստիկ ցավի սկիզբ։
- Ստորին վերջույթների հանկարծակի առաջադեմ կաթվածի տեսքը. Զարկերակային երակային արատը շատ լուրջ հիվանդություն է։
- Վերջույթների խայթոցի տեսք.
- Սֆինտերի ակտիվության և ուրոդինամիկայի ձախողում, երբ անհնար է վերահսկել կղելը կամ միզարձակումը։
Մարդկանց մեծամասնությունը գրեթե ամբողջությամբ վերականգնվում է առաջին նոպայից հետո, սակայն կա կրկնվող ախտանիշների վտանգ: Բուժման բացակայության դեպքում, ժամանակի ընթացքում հիվանդը կարող է դառնալ անօգնական և ամբողջովին կախված կլինի իր սիրելիներից:
Անոթային պատռվածքի ախտանիշներ
Արատների ֆոնի վրա անոթների պատռում հնարավոր է յուրաքանչյուր երկրորդ հիվանդի մոտ. Դրանում զգալի դեր են խաղում ծանրաբեռնվածության ավելացումը, սթրեսը և ալկոհոլի օգտագործումը: Արյունահոսությունը հանկարծակի է առաջանում: Հաճախ այն ունի սուբարախնոիդ բնույթ: Ախտանիշները նման են ինսուլտի ախտանիշներին։ Հիվանդը գանգատվում է ուժեղ գլխացավից, որից կարող է նույնիսկ կորցնել գիտակցությունը։ Առանց տեսանելի նախադրյալների առաջանում է փսխում, իսկ ստամոքսը մաքրելուց հետո թեթևացում չի երևում։ Գոյություն ունի ուշաթափության վիճակ։ Աչքերի ցավով գրգռվածություն կա, որըպայծառ լույսի հետևանքով առաջանում է, տեսողությունը խանգարում է, զարգանում է ամբողջական կուրություն, նկատվում են խոսքի խանգարումներ։
Չեն բացառվում նոպաներ լսողության կորստի հետ մեկտեղ: Կարող են առաջանալ տեսողական խանգարումներ, զարգանում է վերջույթների կաթված։ Հեմատոմաների առաջացման դեպքում հաճախ ախտորոշվում է մենինգենային համախտանիշ, մինչդեռ ճնշումը մեծանում է։ Հաջորդ օրը ջերմաստիճանը բարձրանում է։ Համապատասխան բուժման դեպքում հինգ օր անց առողջությունը բարելավվում է։ Առաջին տարում արյունահոսությունից հետո կրկնվելու վտանգը պահպանվում է: Ավելին, այն դեպքում, երբ բուժումը չի իրականացվում, ռիսկը երեք անգամ ավելանում է։
Ախտորոշում
Հիվանդ մարդիկ ամենից հաճախ օգնություն են փնտրում արյունահոսությունից հետո: Բժիշկը մանրամասն զննում է հիվանդին, պարզում վնասվածքների և հիվանդությունների առկայությունը, որոշում է նյարդաբանական կարգավիճակը։ Այնուհետև նախատեսվում է CT և MRI սկան և անգիոգրաֆիա:
ԱՎՄ-ների ախտորոշման այս մեթոդները թույլ են տալիս շերտ առ շերտ ուսումնասիրել ուղեղի կառուցվածքը՝ միաժամանակ որոշելով արատների առկայությունը իր չափերով և գնահատելով ուղեղի ընդհանուր վիճակը: Համակարգչային տոմոգրաֆիայի միջոցով ռենտգենյան ճառագայթների շնորհիվ հնարավոր է որոշել պարենխիմի ներսում առկա անոմալիան։ CT անգիոգրաֆիա կատարելիս ուղեղի զարկերակներն էլ ավելի մանրամասն են։ Համակարգչային տոմոգրաֆիան ամենաարագ մեթոդն է, բայց ոչ ամենաարդյունավետը, այն ավելի շատ նման է արյունահոսության հայտնաբերմանը։
MRI զարկերակային արատների դեպքում ավելի տեղեկատվական է: Դրա շնորհիվ այս հիվանդությունը հեշտությամբ հայտնաբերվում է, և որոշվում է հիվանդի վիճակի ծանրությունը։ ԲարձրՈւղեղի անգիոգրաֆիան ճշգրիտ գնահատում է հիվանդի վիճակը, սակայն սա բավականին թանկ հետազոտություն է: Որպես իր անցկացման մի մաս, ծայրամասային զարկերակի մեջ տեղադրվում է կաթետեր, որը առաջ է շարժվում դեպի ուղեղի անոթները: Դրանից հետո արվում են անոթների նկարները։ Չնայած այս մանիպուլյացիայից հետո բարդությունների վտանգ կա, բայց միայն այս մեթոդը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել արյունահոսության պատճառները։
Էլեկտրաուղեղագրությունը որոշում է գրգռման օջախները՝ գտնելով դրա տեղայնացման գոտին։ Դոպլերային ուլտրաձայնային հետազոտություն կատարելիս բժիշկները որոշում են արյան հոսքի արագությունը և հաշվի են առնում տուժած տարածքում անոթների տարածական դիրքը: Կատարվում է նաև անգիոգրաֆիա։ Բայց այս պրոցեդուրան երկար է տևում, և դա արվում է անզգայացման պայմաններում։ Անգիոգրաֆիան անփոխարինելի է, եթե անհրաժեշտ է որոշել երակային ճնշման բարձրացումը, այն շատ կարևոր է զարկերակային արատների վիրաբուժական բուժման ընտրության հարցում (ICD Q28.2.):
Բուժում
Բուժման մեթոդ ընտրելիս կա երեք տարբերակ. Խոսքը վիրահատական վիրահատության մեթոդի, զարկերակային արատների էմբոլիզացիայի և ռադիովիրաբուժական բուժման մասին է։ Կարևոր է որոշել վիրահատության ռիսկայնության աստիճանը և գնահատել հնարավոր հետևանքները։ Ցանկացած տեխնիկայի հիմնական նպատակն այս դեպքում բացարձակ վերացման հասնելն է՝ գանգուղեղային խոռոչի հետագա հնարավոր արյունահոսությունից խուսափելու համար:
Վիրաբուժական բուժում
Այս մեթոդի շրջանակներում կատարվում է արատների ամբողջական հեռացում՝ մինչև 100 միլիլիտր ծավալներով։ Վիրահատական տեխնիկան ներառում է գանգի բացումարատների հայտնաբերման համար. Բացի այդ, կատարվում է դրա հետագա այրումը լազերային կամ այլ գործիքների օգնությամբ։ Հյուսվածքներից ամբողջությամբ հեռացվում է այրված տարածքը: Եթե վիրահատությունը հաջող է, հիվանդը լիովին ապաքինվում է։ Բայց բարդություններ դեռևս հնարավոր են ինսուլտի տեսքով։
Վիրահատությունից հետո մեկ շաբաթով անցկացվում է ամբողջական վերականգնողական կուրս։ Հիվանդին դուրս գրվելուց հետո նրան խորհուրդ է տրվում բուժում նոտրոպիկներով և անգիոպրոտեկտորներով: Կանխարգելման շրջանակներում անհրաժեշտ է պարբերաբար հետազոտվել անոթային վիրաբույժի և նյարդաբանի մոտ, ինչպես նաև մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա անցնել։
Էմբոլիզացիա կամ էնդովասկուլյար վիրաբուժության կատարում
Էնդովասկուլյար վիրաբուժությունը ներառում է արյան անոթների սոսնձման միջոցով արատների հեռացում ընդհանուր շրջանառությունից: Այս ֆոնի վրա անոթների ամբողջական սոսնձումը հնարավոր է հիվանդների երեսուն տոկոսի մոտ, մյուս հիվանդների մոտ դա մասնակի է ստացվում։ Այս տեխնիկան շատ հաճախ օգտագործվում է, և այն արդյունավետորեն կանխում է արյունազեղումները: Էմբոլիզացիայի տեխնիկան էնդովասկուլյար վիրաբուժության մեջ ներառում է հատուկ կպչուն տարրի մատակարարում կաթետերի միջոցով:
Ռադիովիրաբուժական բուժման իրականացում
Այս մեթոդը կիրառելիս հնարավոր է արատների վերացում, եթե դրա չափը երեք սանտիմետրից պակաս է: Հիվանդների 85 տոկոսը նման վիրահատությունից հետո ապաքինվում է զարկերակային արատների պատճառով: Այս մեթոդը կիրառվում է այն դեպքում, երբ արատների տեղայնացումը հասանելի չէ դասական վիրահատություն կատարելու համար։ Որպես այս տեխնիկայի մասճառագայթումը կենտրոնացված է, որն ուղղված է անոմալիայի վայրին, այս պրոցեդուրան տևում է ուղիղ մեկ ժամ։ Բացի այդ, երկու տարվա ընթացքում անոթները սկլերոզվում են ինքնուրույն և փոխարինվում են շարակցական հյուսվածքով։ Այս տեխնիկայի թերությունն այն է, որ մինչ սկլերոզի զարգացումը հնարավոր է արյունազեղում այս հատվածում։
Ներկայումս ակտիվորեն համատեղվում են տարբեր տեսակի գործողություններ։ Սա թույլ է տալիս ընդլայնել արմատական մոտեցումների հնարավորությունները՝ նվազեցնելով բարդությունների տոկոսը։
Ողնուղեղի զարկերակային արատների բուժումն իրականացվում է վիրաբուժական միջամտության միջոցով։ Հնարավոր է նաև օգտագործել ինտերվենցիոն մեթոդը։ Վերջին մեթոդը ավելի քիչ ինվազիվ է: Այն ենթադրում է հատուկ կպչուն տարրի ներմուծում, որն անմիջապես կարծրանում է՝ խցանելով անոթը։ Այս մեթոդը կիրառելիս առողջ անոթների վնասման վտանգ կա։ Այս առումով նյութի ներմուծումն իրականացվում է հնարավորինս մոտ անոմալիային։
Երբեմն ներմուծվում են հատուկ միկրոկծիկներ, որոնք կից են աննորմալ անոթներին և արգելափակում են արյան մուտքը դեպի դրանք։ Բացի այդ, ապամոնտաժվող կծիկները հետագայում նպաստում են գրավի ձևավորմանը: Արյան անոթների շրջափակումն իրականացվում է մի նյութով, որը հիշեցնում է ավազի մասնիկներ։ Սակայն նման մասնիկները կարող են հանգեցնել նոր ռեկանալիզացիայի: Այս առումով կանխարգելման նպատակով տարեկան պետք է կատարվի անգիոգրաֆիա։ Այն դեպքում, երբ հայտնաբերվում է արատ, կրկին կատարվում է էմբոլիզացիա։ Այն սովորաբար իրականացվում է անզգայացման տակ, և ընթացակարգի տևողությունը երեքից վեց ժամ է: Այն դեպքում, երբ հիվանդը ընթացակարգից հետո ունի փոքրկտրվածքի հատվածում ցավեր, նշանակվում են ցավազրկողներ։
կանխարգելիչ միջոցառումների իրականացում
Աոթերի զարկերակային արատը սխալ և խախտված սաղմի արդյունք է։ Այս առումով, կանխարգելումը պետք է կրճատվի բացառապես խզումների կանխարգելմամբ, որոնք հրահրվում են մի շարք գործոններով՝ ծանր ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության, սթրեսի, ծխելու, ալկոհոլի ընդունման, արյան բարձր ճնշման և այլնի տեսքով: Այն մարդիկ, ովքեր արդեն ենթարկվել են վիրահատությունը պետք է պարբերաբար անցնի մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում։
