Լյարդի առաջնային քաղցկեղը հազվադեպ է: Հիմնականում այս օրգանի քաղցկեղը երկրորդական է, այսինքն՝ մետաստատիկ։ Լյարդի առաջնային ուռուցքները ներառում են խոլանգիո- և հեպատոցելուլյար քաղցկեղ: Նմանատիպ քաղցկեղի տեսակները կարող են զարգանալ և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց մոտ (ավելի քիչ հաճախ): Մանկության տարիներին այս ուռուցքները գրեթե երբեք չեն հայտնաբերվել: Երիտասարդ հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ լյարդի քաղցկեղ, որն առաջանում է բողբոջային հյուսվածքներից, որը կոչվում է հեպատոբլաստոմա: Այս պաթոլոգիան հազվադեպ է: Լյարդի գրեթե բոլոր առաջնային ուռուցքները համարվում են ագրեսիվ: Ուռուցքաբանական պաթոլոգիաների կառուցվածքում մահացության ցուցանիշով զբաղեցնում են 5-րդ տեղը։ Ներկայումս լյարդի քաղցկեղի դեմ պայքարի նոր միջոցների որոնումներ են իրականացվում։ Մեծ առաջընթաց է գրանցվել նպատակային և իմունային թերապիաների հայտնաբերման միջոցով:
Լյարդաբջջային քաղցկեղի նկարագրություն
Լյարդաբջջային քաղցկեղը ուռուցք է, որը առաջանում է լյարդի բջիջներից, որոնք անցել են ատիպիա: Այս օրգանի այլ առաջնային ուռուցքաբանական պաթոլոգիաների համեմատ այն ամենատարածվածն է։Այս ուռուցքը կոչվում է նաև հեպատոցելուլյար քաղցկեղ։ Ըստ առաջացման հաճախականության՝ տղամարդկանց մոտ հեպատոցելուլյար քաղցկեղը աշխարհում 5-րդն է։ Այս ուռուցքն ավելի հաճախ հանդիպում է զարգացած երկրներում։ Դա ծանր և արագ զարգացող ուռուցքային հիվանդություն է և հաճախ հանգեցնում է մահվան: Խոսքը ոչ միայն պաթոլոգիայի ուշ ախտորոշման մեջ է, այլ նաև նրա ագրեսիվության և այլ օրգաններում մետաստազներ տալու ունակության մեջ: Դա պայմանավորված է լյարդի արյան մատակարարման առանձնահատկություններով։
Քաղցկեղի բոլոր տեսակները թվարկված են Հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ (ICD): Ինչպես մյուս ուռուցքաբանական պաթոլոգիաները, հեպատոցելուլյար քաղցկեղը նույնպես ունի իր հատուկ ծածկագիրը։ ICD-10-ը կիրառվում է աշխարհի բոլոր երկրներում։ Դասակարգման մեջ հիվանդությունն ունի C22.0 ծածկագիրը, որը նշանակում է «լյարդաբջջային քաղցկեղ»։ Ամենից հաճախ այս պաթոլոգիան առաջանում է քրոնիկական պաթոլոգիաների ֆոնին՝ անբարենպաստ գործոնների ազդեցության տակ։
Լյարդի քաղցկեղի պատճառները
Ինչպես գիտեք, չարորակ նորագոյացությունների էթիոլոգիան դեռ ուսումնասիրված չէ։ Այնուամենայնիվ, գիտնականները վաղուց են պարզել, թե կոնկրետ ինչ գործոններ են հրահրում որոշակի ուռուցքի զարգացումը: Հեպատոցելուլյար քաղցկեղը բացառություն չէ: Հետևյալ ազդեցությունները հանգեցնում են դրան.
- Որոշ վիրուսների երկարատև փոխադրում. Ենթադրվում է, որ այնպիսի պաթոլոգիաները, ինչպիսիք են քրոնիկական հեպատիտ B-ն և C-ն, ավելի քան 100 անգամ ավելացնում են լյարդի կարցինոմայի զարգացման ռիսկը: Բացի այդ, այս հիվանդությունները հաճախ ասիմպտոմատիկ են լինում: Ուստի քաղցկեղի առաջացման վտանգը նվազեցնելու համար պետք է պարբերաբար արյուն նվիրաբերել վիրուսների համար:հեպատիտ.
- Լյարդի ցիռոզ ցանկացած էթիոլոգիայի. Հեպատոցիտների փոխարինումը շարակցական հյուսվածքով ամենից հաճախ տեղի է ունենում քրոնիկական վիրուսային վարակի, ալկոհոլի և թմրամիջոցների օգտագործման արդյունքում։
- Աֆլատոքսիններով հարուստ սնունդ ուտել։
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն հիվանդության նկատմամբ.
- Հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների օգտագործում։
Եթե բացառեք թվարկված սադրիչ գործոնները, ապա հեպատոցելուլյար քաղցկեղի զարգացման ռիսկը նվազագույն է։ Այնուամենայնիվ, ոչ ոք պաշտպանված չէ այս ուռուցքից։ Ինչպես մյուս քաղցկեղային պաթոլոգիաները, այն կարող է առաջանալ իոնացնող ճառագայթման, ծխելու, թերսնման, սթրեսի և այլնի հետևանքով:
Լյարդաբջջային քաղցկեղի պաթոգենեզ
Խրոնիկ բորբոքային պրոցեսի արդյունքում լյարդի նորմալ բջիջները սկսում են վերածվել ուռուցքային տարրերի։ Թե կոնկրետ ինչն է դա առաջացնում, հստակ հայտնի չէ: Վիրուսի գործողության պատճառով լյարդի հյուսվածքը բորբոքվում է, օրգանը՝ ուռած ու ցավոտ։ Անոթների թափանցելիությունը մեծանում է, դրանք դառնում են լիարյուն։ Արդյունքում լյարդի ֆունկցիան խաթարվում է։ Բացի այն, որ օրգանիզմը ոչնչացվում է վիրուսային մասնիկներով, դրա վրա ազդում են նաև սննդից եկող այլ վնասակար նյութեր։ Այս ամենը հանգեցնում է բջջային փոխակերպման: Միջուկը մեծանում է չափերով, ցիտոպլազմը և այլ օրգանելները տեղափոխվում են ծայրամաս։ Դրանից հետո բջիջը սկսում է առանց մոտիվացիայի բաժանվել։ Բազմաթիվ միջուկներ են առաջանում, խախտվում են նյութափոխանակության պրոցեսները հեպատոցիտում։ սկսում են սինթեզվել բջջումուռուցքային սպիտակուցներ, որոնք արագորեն տարածվում են արյան միջոցով: Այսպիսով, հեպատիտ C-ն և լյարդաբջջային քաղցկեղը փոխկապակցված են:
Պետք է հիշել, որ այս վիրուսային հիվանդությունը գրեթե միշտ հանգեցնում է լյարդի ցիռոզի կամ քաղցկեղի զարգացման։ Շատ դեպքերում այն ախտորոշվում է արդեն, երբ առաջանում են բարդություններ։ Վիրուսային հեպատիտ C-ի մեկ այլ անուն է «նուրբ մարդասպան»: Դա պայմանավորված է երկար տարիներ պաթոլոգիայի կլինիկական դրսևորումների իսպառ բացակայությամբ և լյարդի աշխատանքի դադարեցման հետևանքով անխուսափելի մահով։
Լյարդաբջջային քաղցկեղի դասակարգում
Լյարդի հեպատոցելուլյար քաղցկեղը բաժանվում է մի քանի մորֆոլոգիական և կլինիկական ձևերի։ Բացի այդ, ուռուցքը դասակարգվում է ըստ զարգացման փուլի և ծանրության: Կախված մակրոսկոպիկ պատկերից՝ առանձնանում են լյարդի քաղցկեղի հանգուցային, զանգվածային և ցրված ձևերը։ Առանձին տեսակ է համարվում ֆիբրոլամելյար հեպատոցելուլյար քաղցկեղը։ Ըստ կլինիկական պատկերի՝ առանձնանում են լյարդաբջջային քաղցկեղի 6 ձև. Դրանց թվում՝
- Hepatomegalic տարբերակ.
- Իկտերիկ ձև։
- Լյարդի քաղցկեղի տենդային տարբերակ.
- ասցիտիկ ձև.
- Սուր որովայնի տարբերակ.
- Լյարդի մետաստատիկ քաղցկեղ.
Ամենից հաճախ կա մի քանի կլինիկական տարբերակների համադրություն: Հեպատոցելուլյար քաղցկեղի փուլը կախված է ուռուցքի չափից և նրա տարածումից դեպի մոտակա ավշային հանգույցներ և այլ օրգաններ։
Լյարդաբջջային քաղցկեղ. ախտանշաններ
Հիվանդության ախտանշանները կախված են քաղցկեղի կլինիկական ձևից։ Շատ դեպքերում, վաղ փուլի քաղցկեղը չունի ախտանիշներ: Բացի այդ, ախտորոշումը դժվար է այն պատճառով, որ ուռուցքի ախտանիշները նման են լյարդի այլ պաթոլոգիաների (քրոնիկ հեպատիտ, ցիռոզ) կլինիկական պատկերին: Քաղցկեղի ուշ դրսևորումները ներառում են ենթաֆեբրիլային ջերմաստիճան, ախորժակի կորուստ, ընդհանուր թուլություն, այտուցված ավշային հանգույցներ և քաշի կորուստ: Քաղցկեղի հեպատոմեգալ ձևի դեպքում նկատվում է լյարդի ընդգծված մեծացում, ցավ աջ հիպոքոնդրիումում։ Հիվանդների մեկ երրորդում նկատվում է պաթոլոգիայի icteric տարբերակ: Նա վատ կանխատեսում ունի։ Դեղնախտը զարգանում է ուռուցքային պրոցեսի առաջին կամ երկրորդ փուլում։
Բացի այդ, հիվանդները դժգոհում են ցավից և քորից։ Տենդային ձևի դեպքում նկատվում է մարմնի ջերմաստիճանի մշտական բարձրացում, տհաճ, ցավոտ սենսացիաներ որովայնի վերին մասում: Ասցիտը հայտնվում է քաղցկեղի ուշ փուլերում՝ ուղեկցվելով ուռուցքային թունավորման ընդհանուր ախտանիշներով։ Ավելի քիչ տարածված է որովայնի սուր ձևը: Բնութագրվում է ուժեղ ցավային սինդրոմով, որովայնի մկանների լարվածությամբ։ Հեպատոցելուլյար քաղցկեղի մետաստատիկ տարբերակում գերակշռում են այլ օրգանների վնասման նշանները։ Դրանց թվում են ոսկորները, թոքերը, աղիքները։
Լյարդի քաղցկեղի մորֆոլոգիական ձևեր
Մորֆոլոգիայով առանձնանում են հետևյալ ուռուցքային ձևերը.
- Զանգվածային լյարդաբջջային քաղցկեղ. Այն զբաղեցնում է լյարդի մի ամբողջ հատված կամ նույնիսկ բլիթ։ Երբ կտրվում է, այն պարզ էսահմանները։ Նաև ուռուցքային հանգույցի ներսում կարող են լինել փոքր օջախներ (արբանյակներ): Լյարդի զանգվածային քաղցկեղի տեսակներից մեկը խոռոչի ձևն է: Կտրվածքի վրա հայտնաբերվում է ուռուցքային հանգույց, որի ներսում կա շագանակագույն հեղուկ։ Խոռոչի պատերը հաստ են և հարթ։
- Լյարդի հանգուցային քաղցկեղ. Բնութագրվում է բազմաթիվ ուռուցքային օջախներով, որոնք տեղակայված են օրգանի պարենխիմի ամբողջ մակերեսի վրա։
- Լյարդի ցրված քաղցկեղ. Առավել հաճախ զարգանում է ցիռոզի ֆոնի վրա։ Ամբողջ պարենխիման բաղկացած է շարակցական հյուսվածքի տարրերից և ատիպիկ բջիջներից:
Fibrolamellar carcinoma բաղկացած է մեկ կամ մի քանի խոշոր հանգույցներից: Ավելի հաճախ այն տեղայնացվում է լյարդի ձախ բլթում։ Ուռուցքի գույնը դեղին կամ կանաչ է: Մեկ այլ առանձին ձև է պարուրված (փոքր) հեպատոցելուլյար քաղցկեղը: Այն բնութագրվում է բարենպաստ կանխատեսումով և դանդաղ աճով, ուռուցքի չափը չի գերազանցում 5 սմ տրամագիծը։
Լյարդի հեպատոցելուլյար քաղցկեղի ախտորոշում
Բազմաթիվ հետազոտություններ պետք է կատարվեն նախքան այնպիսի հիվանդություն ախտորոշելը, ինչպիսին է հեպատոցելուլյար քաղցկեղը: Պաթոլոգիայի ախտորոշումը բաղկացած է մի քանի փուլից. Նախ՝ բժիշկը լսում է հիվանդի բոլոր գանգատները և հետազոտություն է անցկացնում։ Առանձնահատուկ ուշադրություն է դարձվում մաշկին (գույնը, քերծվածքների առկայությունը, արյունազեղումները), ավշային հանգույցները, լյարդի շոշափումը։ Քաղցկեղի դեպքում օրգանն ունի խորդուբորդ մակերես, խիտ հյուսվածք և նկատվում է ցավ: Դրան հաջորդում են մի շարք փորձաքննություններ։ Դրանց թվում՝
- UAC, կենսաքիմիական անալիզարյուն.
- Հատուկ մարկերի՝ ալֆա-ֆետոպրոտեինի մակարդակի որոշում։
- Որովայնի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա.
- Լյարդի անոթների հետազոտություն. Դրանք ներառում են անգիո- և պորտոհեպատոգրաֆիա:
Ախտորոշումը հիմնված է բջջաբանական և հյուսվածքաբանական արդյունքների վրա: Այս ուսումնասիրություններն անցկացնելու համար կատարվում է օրգանի բիոպսիա։
Լյարդի հեպատոցելուլյար քաղցկեղ. հիվանդության բուժում
Բուժման մարտավարության ընտրությունը կախված է ուռուցքի մորֆոլոգիական ձևից և չափից, ինչպես նաև ուռուցքաբանական գործընթացի փուլից։ Քաղցկեղի սկզբնական փուլերում կատարվում են վիրահատություն, հանգուցային գոյացությունների ասպիրացիա, քիմիաթերապիա։ Ցրված ուռուցքների դեպքում կատարվում է լյարդի զարկերակի էմբոլիզացիա։ Սա օգնում է դանդաղեցնել նորագոյացության աճը և սահմանափակել գործընթացը: Լյարդի հեպատոցելուլյար քաղցկեղը անզգայուն է ճառագայթային բուժման նկատմամբ: Բացի այդ, այն հազվադեպ է արձագանքում քիմիաթերապիային, հիվանդների միայն 15-20%-ն է ունենում ժամանակավոր դրական ազդեցություն: Ճանապարհներից մեկը լյարդի փոխպատվաստումն է: Այս մեթոդը լայնորեն կիրառվում է զարգացած երկրներում։ Դոնորական օրգանների փոխպատվաստումը կատարվում է միայն քաղցկեղի սկզբնական փուլերում։ Հեռավոր մետաստազների առկայության դեպքում սիմպտոմատիկ թերապիան համարվում է միակ բուժումը։ Այն ներառում է պալիատիվ խնամք (հիվանդի խնամք, հոգեթերապիա) և ցավի կառավարում։
Լյարդի քաղցկեղի վիրաբուժական բուժում
Վիրաբուժական միջամտությունը կատարվում է ախտորոշված գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ«հեպատոցելուլյար քաղցկեղ». Բուժումը ներառում է լյարդի հատում անատոմիական գոտում (հատված, բլիթ, օրգանի կեսը): Եթե հանգույցը փոքր է, ապա այն էնուկլեացվում է հատուկ ասպիրատորով։ Վիրահատական բուժման մեկ այլ մեթոդ է լյարդի զարկերակի պերմաշկային էմբոլիզացիան։
Ամենաարդյունավետ միջոցը օրգանի կամ դրա մի մասի փոխպատվաստումն է։ Լյարդի հյուսվածքն ունի վերածնվելու հատկություն։ Արդյունքում հնարավոր է հիվանդի ամբողջական բուժումը։
Լյարդաբջջային քաղցկեղի դեղորայքային թերապիա
Քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցներից բացի ակտիվորեն կիրառվում է դեղամիջոցների նոր դեղաբանական խումբ՝ պրոտեին կինազի ինհիբիտորները։ Նրանց գործողությունը ուղղված է նվազեցնել ուռուցքային բջիջների տարածումը: Չնայած բազմաթիվ կողմնակի ազդեցություններին, այս դեղամիջոցները բավականին արդյունավետ են: Այս խմբի դեղերի օրինակ է Nexavar-ը։
Լյարդաբջջային քաղցկեղի կանխատեսում
Ստամոքս-աղիքային տրակտի ագրեսիվ չարորակ նորագոյացություններից մեկը լյարդի հեպատոցելուլյար քաղցկեղն է։ Այս ուռուցքի կանխատեսումը շատ դեպքերում վատ է: 5-ամյա գոյատևման բարձր մակարդակը նկատվում է միայն վիրաբուժական բուժումից կամ լյարդի փոխպատվաստումից հետո գոյացության փոքր չափի դեպքում: Հաճախ կա ուռուցքի կրկնություն և արագ մետաստազներ: Մարմնի գործունեության դադարեցումը հանգեցնում է մահվան։
Լյարդաբջջային քաղցկեղի կանխարգելում
Կանխարգելիչ միջոցառումները ներառում են հեպատիտի վիրուսների ամենամյա զննում, թմրամիջոցներից և ալկոհոլից խուսափելը:Հարկ է հիշել, որ լյարդի բորբոքումը կարելի է ձեռք բերել այնպիսի մանիպուլյացիաների արդյունքում, ինչպիսիք են ատամնաբուժական և կոսմետիկ պրոցեդուրաները, արյան փոխներարկումը։
