ԱՀԿ վիճակագրության համաձայն՝ ակուստիկ նեյրոմա ախտորոշվում է միջինը մեկ անձի մոտ՝ յուրաքանչյուր հետազոտված 100000-ի դիմաց։ Այս պաթոլոգիան զբաղեցնում է ուղեղի բոլոր ուռուցքների մոտ 12%-ը։ Այս հիվանդությունը հանդիպում է ինչպես երիտասարդ հիվանդների, այնպես էլ տարեցների մոտ, սակայն վերջերս այս հիվանդությունը ավելի ու ավելի է ախտորոշվում 30-ից 40 տարեկան մարդկանց մոտ։ Բացի այդ, նշվել է, որ նեյրոմա գրեթե երբեք չի առաջանում երեխաների մոտ, սակայն կանանց մոտ 3 անգամ ավելի հաճախ է ախտորոշվում, քան տղամարդկանց:
Ինչ է սա
Նեյրինոմաները լսողական նյարդի ուռուցքներ են, որոնք բարորակ նորագոյացություններ են, որոնք ձևավորվում են Շվանի թաղանթի բջիջներից: Այդ իսկ պատճառով նրանց երկրորդ անունը շվաննոմա է։ Չնայած կոնկրետ անվանմանը, այս պաթոլոգիան չի ազդում լսողական նյարդի վրա, որը բաղկացած է տարբեր ֆիզիոլոգիական նպատակներով զույգ արմատներից. կոխլեար նյարդը պատասխանատու է լսողական ազդանշանների ուղեղին փոխանցելու համար, իսկ վեստիբուլյար նյարդը պատասխանատու է հավասարակշռության զգացողության համար:. Հենց վեստիբուլյար արմատի հյուսվածքներում է առաջանում շվաննոման։
Ըստ բժշկական զեկույցների՝ ակուստիկ նեյրոմաները խիտ տեսք ունեն.հանգույցային գոյացություն՝ խորդուբորդ մակերեսով: Երբեմն նման գոյացության հյուսվածքներում հայտնվում են փոքրիկ կիստիկական խոռոչներ՝ ներսում հեղուկով։
Չնայած նրան, որ նեյրինոմաները դանդաղ են զարգանում և չեն տարածվում հարևան օրգանների վրա, այդ պաթոլոգիաների ի հայտ գալը կարող է զգալիորեն վատթարացնել կյանքի որակը և հիվանդի վիճակը։ Դրանք հանգեցնում են լսողության կորստի և վեստիբուլյար ապարատի աշխատանքի խանգարման: Շատ հաճախ այս հիվանդությունը ազդում է դեմքի (եռանկյուն) նյարդի վրա:
Չնայած ակուստիկ նեյրոմաները քաղցկեղ չեն, դրանք կարող են վտանգ ներկայացնել մարդու առողջության համար: Մեծանալով մեկ կամ մի քանի նորագոյացություններ միանգամից սկսում են ճնշում գործադրել ուղեղի ցողունի վրա: Արդյունքում հիվանդը սկսում է անընդհատ գլխացավեր զգալ (չափազանց հազվադեպ դեպքերում հնարավոր են գիտակցության հստակության խանգարումներ):
Արտաքին տեսքի պատճառներ
Այս պաթոլոգիայի զարգացման ճշգրիտ պատճառները, ինչպես նաև ակուստիկ նեյրոմայի զարգացման վրա ազդող գործոնները դեռևս չեն հաստատվել։ Այնուամենայնիվ, շատ հետազոտողների կարծիքով, ուռուցքի առաջացման պատճառներից մեկը գենետիկ նախատրամադրվածությունն է։
Ռիսկի գործոններ
Միակ գիտականորեն հիմնավորված ռիսկի գործոնը, մասնագետներն անվանում են գենետիկորեն որոշված պաթոլոգիա՝ II տիպի նեյրոֆիբրոմատոզ: Այս հիվանդության համար բնորոշ է բարորակ ուռուցքային պրոցեսների ձևավորումը նյարդային համակարգի տարբեր հյուսվածքներում (օրինակ՝ նեյրոֆիբրոմների, գլիոմաների, մենինգիոմների կամ նեյրոմաների առաջացում):
Մորֆոլոգիանևրոմա
Մակրոսկոպիկ առումով ակուստիկ նեյրոման նման է կլորացված կամ անկանոն ձևի հանգույցային գոյացության՝ խորդուբորդ մակերեսով: Դրսում այն պատված է շարակցական հյուսվածքով, իսկ ներսում հաճախ հայտնաբերվում են շագանակագույն հեղուկով լցված կիստոզ գոյացություններ։ Կտրվածքի գույնը որոշվում է արյան մատակարարման որակից՝ նորմալ պայմաններում՝ գունատ վարդագույն, գերբնակվածությամբ՝ կապտավուն, ձևավորված հանգույցի հյուսվածքի արյունազեղումներով՝ շագանակագույն։
Միկրոսկոպիկ հետազոտության ժամանակ այն բաղկացած է բջիջներից, որոնց միջուկներն իրենց ձևով նման են ձողերին: Նեյրոմայի աճով նրա ներսում նկատվում են ֆիբրոզ և հեմոսիդերինի նստվածքներ։
Ակուստիկ նեյրոմայի ախտանիշներ
Այս հիվանդության զարգացումը կարող է տեղի ունենալ ըստ տարբեր սցենարների։ Որոշ դեպքերում ուռուցքը զարգանում է մինչև մեկուկես սանտիմետր տրամագծով, բայց միևնույն ժամանակ չի խանգարում մարդուն ապրել հարազատ կյանքով։ Հիվանդության նման ընթացքի դեպքում ակուստիկ նեյրոմայի հեռացումը պարտադիր չէ. այստեղ բավական է վերահսկել դրա վիճակը՝ տարին մեկ անգամ դիմելով մասնագետին։
Այլ դեպքերում ուռուցքը զգալիորեն աճում է և սկսում ազդել լսողական նյարդի արմատի կամ նույնիսկ ուղեղի ցողունի վրա: Այս դեպքում հիվանդի օրգանիզմում տեղի են ունենում հետևյալ փոփոխությունները՝.
- լսողության աստիճանական կամ հանկարծակի կորուստ մեկ ականջում;
- զնգոց ականջում (զնգոց);
- ականջի մեջ խցանվածության զգացում;
- սկսվում են հավասարակշռության խնդիրները (անկայունություն և գլխապտույտ);
- կա զգացմունքթմրություն և քորոց դեմքի վրա (ազդակիր տարածքի կողմից);
- ծանր դեպքերում կարող է առաջանալ դեմքի կամ հափշտակող նյարդի կաթված;
- կարող են սկսվել տեսողական խանգարումներ, ինչպես նաև սնունդը ծամելու և այն կուլ տալու դժվարություն;
- ձանձրալի կամ ցավոտ գլխացավ (սովորաբար նկատվում է նեյրոմայի առաջադեմ փուլերում):
Ակուստիկ նեյրոմայի այս ախտանիշներով բուժումը հաճախ կյանք փրկող քայլ է, սակայն շատ մարդիկ սխալմամբ դրանք կապում են տարիքային փոփոխությունների հետ և անտեսում այդ դրսևորումները:
Ժամանակի ընթացքում չափի մեծացող շվաննոման հանգեցնում է վնասվածքի կողմից լսողական նյարդի ֆունկցիաների ամբողջական կորստի և վեստիբուլյար ապարատի խանգարումների։
Բացի այդ, հնարավոր են դեմքի (եռանկյուն) նյարդի կտրվածքի անդառնալի դրսեւորումներ։ Այս գործընթացին ուղեկցող ցավերն ի վերջո մշտական են դառնում։ Որոշ դեպքերում հիվանդը դրանք տանում է ատամի ցավի համար։ Այնուամենայնիվ, երբ նորագոյացությունն աճում է վեստիբուլյար արմատի հյուսվածքներում, առաջանում են եռաժանի և հափշտակող նյարդերի ծայրամասային ախտահարումներ, որոնք դրսևորվում են հետևյալ կերպ՝
- մկանների պարեզ, որոնք ներգրավված են դեմքի արտահայտություններում;
- դեմքի ասիմետրիա;
- ստրաբիզմ;
- համի կորուստ և այլ ախտանիշներ։
Նորագոյացությունների պաթոգենեզ
Մասնագետներն առանձնացնում են վեստիբուլյար արմատի հյուսվածքներում առաջացող ուռուցքային պրոցեսի երեք փուլ՝
- Նախնական փուլ. Նորագոյացության տրամագիծը չի գերազանցում 2,0 սմ-ը, միաժամանակ հիվանդը նշում է լսողության և վեստիբուլյար խանգարումներ։սարքը։ Կարող է լինել դեմքի նյարդի թեթև վնաս։
- Երկրորդ փուլ. Կրթությունը դառնում է ավելի մեծ և հասնում է ընկույզի չափի։ Նեյրինոմայի կլինիկական դրսևորումները դառնում են ավելի ցայտուն. լսողության և համակարգման խանգարումները դառնում են ավելի լուրջ, ավելանում են ուժեղ գլխացավերը։ Երբեմն այս ախտանիշները ուղեկցվում են սրտխառնոցով և փսխումով։
- Վերջին փուլ. Ուռուցքը հասնում է հավի ձվի չափի։ Ուղեղի կամ նրա ցողունի վրա ճնշման պատճառով տեղի է ունենում նրա ուղեղային կառուցվածքների սեղմում, հիդրոցեֆալուս և տեսողության խանգարում: Նման փոփոխությունները հանգեցնում են ուղեղի անդառնալի հետեւանքների, ուստի ակուստիկ նեյրոմայի հեռացման վիրահատությունն այս փուլում անհնար է։ Այս պատճառով հիվանդության առաջադեմ ձևերը մահացու են։
Հիվանդության ախտորոշում
Օտոնեերոլոգը կարող է ախտորոշել այս հիվանդությունը։ Որոշ իրավիճակներում կարող են պահանջվել վեստիբուլոլոգի, ակնաբույժի և ատամնաբույժի լրացուցիչ խորհրդատվություն: Հիվանդին նշանակվում է նյարդաբանական հետազոտություն, աուդիոմետրիա, օտոսկոպիա, էլեկտրոկոխլեոգրաֆիա, էլեկտրոնիստագմոգրաֆիա, լսողական EAP ուսումնասիրություն, վեստիբուլոմետրիա և ստաբիլոգրաֆիա։
Նորագոյացության ավելի ճշգրիտ ախտորոշումը կարող է ապահովվել ռադիոգրաֆիայի և նեյրոպատկերման տեխնիկայի միջոցով: Ակուստիկ նեյրոման դժվար է ախտորոշել նույնիսկ համակարգչային տոմոգրաֆիայի (CT) օգնությամբ, ուստի հիվանդը ենթարկվում է գանգի ռենտգեն՝ գլխի ժամանակավոր շրջանի նպատակային պատկերով: Եթե նկարը հստակ ցույց է տալիս ընդլայնումըներքին լսողական անցուղի, սա ցույց է տալիս ուռուցքի ձևավորումը: Շվաննոման հայտնաբերվում է, երբ հիվանդությունը ախտորոշվում է MRI-ի միջոցով (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում):
Ակուստիկ նեյրոմայի բուժում
Այսօր գործում է շվանոմայի արմատական բուժման երկու եղանակ՝ վիրահատություն և ռադիովիրաբուժական մեթոդներ։ Բացի այդ, երբեմն նպատակահարմար է օգտագործել ճառագայթային թերապիա։ Ազդեցության այս կամ այն մեթոդի ընտրությունը յուրաքանչյուր դեպքում որոշվում է անհատապես և կախված է՝
- նորագոյացության չափ;
- հիվանդի տարիքային կատեգորիա;
- հիվանդի ընդհանուր վիճակ;
- լսողության մակարդակ;
- պացիենտի նախասիրություններ։
Եթե ակուստիկ նեյրոմայի ախտանիշները մեծ անհանգստություն չեն պատճառում հիվանդին (ուռուցքը փոքր է և չի սեղմում մոտակա նյարդերը), ապա ընտրվում է սպասողական բուժում: Վիրահատությունը կարող է հրաժարվել նաև հիվանդի մարմնի թուլացման կամ առաջացած տարիքի պատճառով։ Այս դեպքում բժիշկը խորհուրդ է տալիս տարեկան հսկողություն և ՄՌՏ հետազոտություն։
Վիրաբուժական միջամտություններ
Ակուստիկ նեյրոմայի հեռացումը շատ բարդ վիրահատություն է։ Այն իրականացվում է միայն երիտասարդների մոտ, երբ նորագոյացությունը մեծանում է չափսերով և միաժամանակ անհանգստացնում հիվանդին։
Նման վիրաբուժական միջամտությունները կատարվում են ընդհանուր անզգայացման պայմաններում, մինչդեռ այն ներառում է գանգուղեղային վիրահատություն։ Նման վիրահատությունները կարող են իրականացվել տարբեր ձևերով՝ մաստոիդ պրոցեսի միջոցով (տրանսլաբիրինթոսային ուղի), ականջի հետևում (ռետրոզիգմոիդ ճանապարհ) կամականջի վերևում տրեպանացիայի միջոցով (միջին ֆոսայի միջով):
Ակուստիկ նեյրոմայի վիրահատությունից հետո վերականգնման շրջանը երկար գործընթաց է, որը պահանջում է կանոնավոր բժշկական հսկողություն և տևում է 6-ից 12 ամիս:
Ռադիովիրաբուժություն
Ստերեոտակտիկ ռադիովիրաբուժության տեխնիկան հնարավոր է հեռացնել համեմատաբար փոքր շվաննոմաները, որոնք չեն գերազանցում 2,5-3 սմ տրամագիծը: Այնուամենայնիվ, նման ընթացակարգերը միշտ չէ, որ տալիս են ակնկալվող թերապևտիկ ազդեցությունը: Ռադիովիրաբուժական վիրահատությունները կատարվում են տեսողության, լսողության և դեմքի նյարդի օրգանների գործունեությունը պահպանելու համար։ Սովորաբար ստերեոտակտիկ ճառագայթային վիրաբուժությունը նշանակվում է երկարատև ընթացք ունեցող տարեցների համար ենթատոտալ վիրաբուժական միջամտություններից հետո այն դեպքերում, երբ սոմատիկ պաթոլոգիաների պատճառով ռեզեկցիայի ռիսկը շատ ավելի մեծ է:
Ռադիոթերապիա՝ գամմա դանակ
Այս տեխնիկան անարյուն (ոչ ինվազիվ) տեխնիկա է ակուստիկ նեյրոմայի բուժման համար: Դրա նպատակն է կանգնեցնել ուռուցքը հարևան նյարդային կառույցների վնասման նվազագույն ռիսկով: Այս մեթոդի արդյունավետությունը հիմնված է ուռուցքային ԴՆԹ-ի ոչնչացման և նորագոյացությունը սնուցող արյունատար անոթների խցանման վրա։
Այս վիրահատությունը ցուցված է փոքր շվաննոմա ունեցող հիվանդների համար, որոնց չափը չի գերազանցում 3 սմ տրամագծով, ինչպես նաև ռեզերվացումներից հետո մնացորդային և կրկնվող երևույթներով հիվանդներին։
Այս տեխնիկայի առավելություններն այն են, որ նման կետային ճառագայթումը թույլ է տալիս խնայել դեմքի նյարդի (դեպքերի 95%-ում) և լսողական օրգանների (79-ի դեպքում) ֆունկցիաները.%)։ Պրոցեդուրայից հետո բաց միջամտությունների հետ կապված երբեք բարդություններ չեն լինում (օրինակ՝ մենինգիտ կամ լիկյորեա):
Այս պրոցեդուրան կատարվում է մեկ սեանսով, իսկ հաջորդ օրը հիվանդը կարող է վերադառնալ բնականոն կյանքի։
Ռադիովիրաբուժություն. Cyberknife
Այս տեխնիկայի կիրառումը չունի նորագոյացությունների չափի սահմանափակումներ, թեև կիբեր-դանակի կիրառման սկզբունքը նման է ճառագայթման նախորդ մեթոդին: Այս տեխնիկան օգտագործելուց հետո հիվանդներն այլևս չեն նկատում ուռուցքի աճը դեպքերի 95%-ում։
Սպասվող մարտավարություն
Չնայած նորագոյացության չափը փոքր է կամ եթե ուռուցքը տեղայնացված է այն հատվածներում, որոնք չեն ազդում մոտակա նյարդերի սեղմման վրա, խորհուրդ է տրվում սպասողական բուժում: Բուժական միջոցներ չեն ձեռնարկվում նաև այն դեպքերում, երբ հիվանդի մեծ տարիքի կամ մարմնի ընդհանուր թուլության պատճառով վիրահատական միջամտությունը հնարավոր չէ։
Այս դեպքում հիվանդը պետք է պարբերաբար այցելի բուժհաստատություն՝ նորագոյացության չափը վերահսկելու և հիվանդության կլինիկական պատկերի դրսևորման դեպքում սիմպտոմատիկ բուժում ստանալու համար։
Կանխատեսում
Ակուստիկ նեյրոմայի ելքը մեծապես որոշվում է հիվանդության ախտորոշման համար մասնագետի հետ կապ հաստատելու ժամանակին: Այս պաթոլոգիայի ընթացքի և բուժման համար բարենպաստ կանխատեսում կարելի է ասել առաջին կամ երկրորդ փուլերում շվաննոմայի համարժեք թերապիայի դեպքում: Զարգացման սկզբնական փուլերում ստերեոտակտիկ ռադիովիրաբուժական միջամտություններովնեյրոմաները 90% դեպքերում նկատվում է նորագոյացության զարգացման դադարեցում և հիվանդի ամբողջական վերականգնում: Վիրաբուժական միջամտություններն ունեն լսողության և դեմքի նյարդի ֆունկցիայի կորստի բարձր տոկոս։
Ակուստիկ նեյրոմայի վերջին փուլում կանխատեսումը անբարենպաստ է՝ գլխուղեղի կենսական կարեւորագույն կառույցների սեղմման պատճառով հնարավոր է մահացու ելք։
