Օրմոնդի հիվանդությունը հետանցքային տարածության շարակցական և ճարպային հյուսվածքի քրոնիկ ասեպտիկ բորբոքում է, որն առաջացնում է այնտեղ տեղակայված գլանային անատոմիական կառուցվածքների սեղմում (ավշային և արյունատար անոթներ, միզածորաններ):
Retroperitoneal fibrosis (հիվանդության մեկ այլ անվանում) համակարգային իդիոպաթիկ ֆիբրոզի տեսակ է, որը ներառում է նաև միջնադարյան ֆիբրոզը, Ռիդելի ստրուման, սկլերոզացնող խոլանգիտը, Պեյրոնիի հիվանդությունը և այլն: Վերոնշյալ բոլորը նույն հիվանդության տեղային դրսևորումներ են։
տարածվածություն
Օրմոնդի հիվանդությունը, բարեբախտաբար, չափազանց հազվադեպ է՝ երկու հարյուր հազար մարդուց ընդամենը մեկ դեպք: Որպես կանոն, այն հայտնաբերվում է տղամարդկանց մոտ երեսունից մինչև վաթսուն տարեկան: Նույն տարիքային խմբի կանայք երկու անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում։ Մահացությունը ցածր է, և նկարագրված դեպքերի մեծ մասում այն առաջացել է բարդություններից, այլ ոչ թե բուն հիվանդությունից։
Միճուկները, որոնք լավ ծածկված են ենթամաշկային ճարպով, առավել հաճախ ենթարկվում են սեղմման: Նրանք հայտնվում են, ասես, խիտ նեղության մեջգործը և իր կոշտության պատճառով դադարում է կատարել իր գործառույթը։
Դասակարգում
Բժիշկները տարբերակում են առաջնային և երկրորդային Օրմոնդի հիվանդությունը: Առաջնային կամ իդիոպաթիկ ֆիբրոզը առաջանում է ինքնուրույն, անհայտ պատճառներով: Գիտնականները դրա համար մի քանի բացատրություն ունեն.
- շարակցական հյուսվածքների կառուցվածքի համար պատասխանատու գեների քայքայում;
- աուտոիմուն ագրեսիայի հատուկ դրսևորում;
- բորբոքային փոփոխություններ.
Երկրորդային հետանցքային ֆիբրոզը կապված է նախկին երկարատև հիվանդության պատճառով հյուսվածքների բնութագրերի փոփոխության հետ: Սա կարող է լինել քրոնիկական վարակ (կամ հարուցչի փոխադրում), շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ և այլն:
Պատճառներ
Ինչպես նշվեց ավելի վաղ, Օրմոնդի հիվանդության պատճառները որոշակիորեն հայտնի չեն: Կան մի քանի տեսություններ, որոնք փորձում են բացատրել մարմնում տեղի ունեցող փոփոխությունները:
- Բորբոքային. Հյուսվածքների երկարատև տեղային այտուցի, ֆիբրինով և սուր փուլի այլ սպիտակուցներով ներծծվելու արդյունքում դրանք դառնում են կոշտ և անգործուն։
- Իմուն. Պաշտպանական համակարգերի անսարքության պատճառով մարմինը սկսում է հակամարմիններ արտադրել սեփական հյուսվածքների դեմ, վնասում է դրանք և, ի պատասխան վնասների, փոխարինում է այդ հատվածները ֆիբրինով։
- Գեննայա. Միակցիչ հյուսվածքի կառուցվածքի համար պատասխանատու գենի շրջանում կոտրվածք: Դրսևորվում է հետանցքային հյուսվածքի կառուցվածքի փոփոխությամբ։
Մի շարք հետազոտողներ ենթադրում են, որ հետանցքային ֆիբրոզը կարող է վերագրվել մի շարք իրականկոլագենոզ. Կան որոշակի գործոններ, որոնք նպաստում են հիվանդության դրսևորմանը. Դրանք ներառում են քաղցկեղ, հեպատիտ, պանկրեատիտ, ճարպային հյուսվածքի սկլերոտիկ փոփոխություններ մարսողական խողովակի և կանանց սեռական օրգանների հիվանդությունների ժամանակ, ողնաշարի ոսկորների տուբերկուլյոզային վնասվածք, զանգվածային հեմատոմաներ, վասկուլիտ: Բացի այդ, քիմիաթերապիայի դասընթացները և միգրենի նոպաները դադարեցնող դեղամիջոցները նույնպես կարող են նպաստել ֆիբրոզի ձևավորմանը: Բայց շատ դեպքերում հնարավոր չէ որոշել ձգանման գործոնը:
պաթոգենեզ
Ռետրոպերիտոնային ֆիբրոզի (Օրմոնդի հիվանդություն) մեծ մասը սկսվում է չորրորդ կամ հինգերորդ գոտկային ողերի մակարդակում սեղմված հատվածների ի հայտ գալով: Այնտեղ են գտնվում զարկերակային զարկերակները և միզածորանները։
Ժամանակի ընթացքում ախտահարված տարածքը ընդլայնվում է և, որսալով ավելի ու ավելի շատ մանրաթել, իջնում է մինչև սրբանային խոռոչի հրվանդանը, ինչպես նաև կողքերը՝ դեպի երիկամների դարպասները: Դեպքերի գրեթե կեսում այս գործընթացը երկկողմանի է: Կոպիտ կապի հյուսվածքը խտությամբ համեմատելի է փայտի հետ: Այն նաև առաջանում է աորտայի, հետանցքային ավշային հանգույցների, զարկերակների և երակների շուրջ։ Այս անատոմիական կառույցները սեղմվում և կծկվում են, դրանց անցանելիությունը վատանում է ժամանակի ընթացքում:
Միզածորանների անցանելիության խանգարումը հանգեցնում է երիկամներում հեղուկի լճացման, հիդրոնեֆրոզի, քրոնիկական բորբոքման և որպես հետևանք՝ երիկամային քրոնիկ անբավարարության։ Հազվագյուտ դեպքերում դա ուղեկցվում է աղիների խցանմամբ կամ խոշոր անոթների խցանմամբ։
Սիմպտոմներ
Չկան նշաններ, որոնք միանշանակ կբնութագրեն Օրմոնդի հիվանդությունը: Ամեն ինչ կախված է գործընթացի փուլից, դրա տարածվածությունից, ակտիվությունից և մարդու մարմնի առանձնահատկություններից: Հիվանդության թաքնված ընթացքի տևողությունը կարող է տատանվել երկու ամսից մինչև տասնմեկ տարի։
Օրմոնդի հիվանդության բոլոր ախտանշանները կարելի է բաժանել երեք ժամանակաշրջանի՝ ելնելով դրանց ի հայտ գալու ժամանակից.
- հիվանդության սկիզբ;
- թելքավոր մանրաթելերի ավելացում;
- ֆիբրինի «ձգում» և սեղմում.
Հիվանդը գալիս է տեղի բժշկի մոտ՝ մեջքի կամ կողքերի ձանձրալի, ցավոտ մշտական ցավի գանգատներով: Տհաճ սենսացիաները կարող են տարածվել որովայնի ստորին հատվածում, աճուկ, սեռական օրգաններ և ազդրի առջևի հատված: Երբեմն ցավը կարող է լինել միակողմանի, սակայն ժամանակի ընթացքում այն դեռ հայտնվում է հակառակ կողմում։
Հիվանդության հիմնական առանձնահատկությունը ախտանշանների աստիճանական դրսևորումն է և դրանց ինտենսիվության բարձրացումը։ Հետագա փուլերում հիվանդները գանգատվում են մեզի քանակի նվազումից, մեջքի ստորին հատվածում սուր ցավերի ի հայտ գալուց, միզուղիների մշտական ինֆեկցիաներից, որոնք վերածվում են երիկամների քրոնիկ անբավարարության։
Ախտորոշում
Օրմոնդի հիվանդությունը բնութագրվում է մի շարք լաբորատոր և գործիքային հատկանիշներով, որոնք օգնում են այն տարբերել այս խմբի այլ հիվանդություններից:
Արյան կլինիկական թեստում կարող եք տեսնել կարմիր արյան բջիջների նստվածքի ժամանակի արագացում, կենսաքիմիական անալիզ.ցույց է տալիս ալֆա-գլոբուլինների և C- ռեակտիվ սպիտակուցի քանակի ավելացում, միզանյութի և կրեատինինի պարունակության ավելացում (CRF-ի նշաններ):
Գործիքային հետազոտությունների արդյունքում ռենտգենյան ճառագայթներ են արվում՝ տեսնելու երիկամների և նրանց շրջապատող մկանների ուրվագիծը: Այնուհետև արյան մեջ կոնտրաստային նյութ են ներարկում և նկատում են, թե որքան արագ է այն զտվում։ Այս դեպքում կարելի է տեսնել երիկամների գավաթների և կոնքի եզրագծերը, միզածորանների ձևը, տեղակայումը և դրանց շեղումը դեպի մարմնի կենտրոնական հարթություն։ Բացի այդ, ռադիոպիտակավորված սցինտիգրաֆիա կարող է իրականացվել միզուղիների համակարգի ֆունկցիոնալ վիճակը գնահատելու համար:
Մի մոռացեք այնպիսի մեթոդի մասին, ինչպիսին է ուլտրաձայնը։ Այն պատկերացնում է ոչ միայն խոռոչ կառուցվածքները, այլև արյան հոսքը հետանցքային տարածության կարևոր անոթներում: Երբեմն, որպես լրացուցիչ մեթոդ, օգտագործվում է հետանցքային ֆիբրոզի CT ախտորոշում` վիրահատությունից առաջ առանձին օրգանների տեղագրությունը պարզելու համար: Անհրաժեշտության դեպքում կարող եք դիմել venokavagrafiya-ին: Այս մեթոդը թույլ է տալիս պատկերացնել ստորին խոռոչ երակը՝ նրա ճյուղերն ու գրավի մասերը, տեսնել դրանց գտնվելու վայրը և անցանելիությունը անոթում:
Կարևոր է ոչ միայն թիրախային ախտորոշումը, այլ նաև հիվանդության զարգացման խթան հանդիսացող էթոլոգիական գործոնի որոնումը։ Ուստի խորհուրդ է տրվում թաքնված բորբոքային հիվանդությունների համար կոնքի և որովայնի հետազոտություն անցկացնել։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Retroperitoneal fibrosis (Ormond's հիվանդություն կամ RPF) պետք է տարբերել մյուսներից ըստ կլինիկական դրսևորումների.միզածորանների պաթոլոգիական նեղացում (ստրիկտորիա և ախալազիա), ինչպես նաև երկկողմանի հիդրոնեֆրոզից: Վերջինս հազվադեպ է, քանի որ երկու կողմից միանգամից մեզի արտահոսքը կհանգեցնի երիկամային սուր անբավարարության և կպահանջի շտապ բուժում՝ ի տարբերություն դանդաղ առաջադիմական ֆիբրոզի:
Ախտորոշումը պարզաբանելու և ուռուցքաբանական պաթոլոգիայից տարբերելու համար կարելի է կատարել մի քանի պունկցիոն բիոպսիա, որին հաջորդում է հյուսվածքաբանական հետազոտություն: Հազվագյուտ դեպքերում հիվանդության փաստը հնարավոր է հաստատել միայն ախտորոշիչ լապարոսկոպիայից հետո՝ դիահերձման համար նախատեսված նյութերի հավաքագրմամբ։
Ի լրումն, Օրմոնդի հիվանդության կարևոր տարբերությունն այն է, որ միզածորանների սեղմումը տեղի է ունենում իլիկային զարկերակների հետ դրանց հատման մակարդակում, այլ ոչ թե կամայական տեղում: Երբեմն անհրաժեշտ է դառնում RPF-ն տարբերել ենթաստամոքսային գեղձի ոչ տիպիկ տեղաբաշխված կիստաներից, մարսողական տրակտի նորագոյացություններից, երիկամների և միզածորանի տուբերկուլյոզից:
Բացի վերը նշված բոլորից, հիվանդին կարող է անհրաժեշտ լինել խորհրդակցել թոքաբանի, ֆթիիաբույժի, ուռուցքաբանի և սրտաբանի հետ:
Բուժում
Ինչպիսի՞ն է բժշկի մարտավարությունը հետանցքային ֆիբրոզով ախտորոշված հիվանդների համար: Բուժումը մեծապես կախված է հիվանդության պատճառներից: Եթե սա երկրորդական RPF է, ապա ի լրումն սիմպտոմատիկ թերապիայի, նրանք փորձում են վերացնել հիմքում ընկած հիվանդությունը. չեղարկել դեղորայքը, մաքրել քրոնիկ վարակի կիզակետը կամ վիրահատել ուռուցքը: Երբ հիվանդության պատճառաբանությունը պարզ չէ, նշանակվում են ստերոիդ դեղամիջոցներ:կամ իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ, որոնք արգելակում են նոր հյուսվածքների աճը։
Պալիատիվ խնամքը բոլոր բաժանմունքներում միզածորանների անցանելիության պահպանումն է և հնարավոր բարդություններից խուսափելը:
Որտե՞ղ բուժել Օրմոնդի հիվանդությունը: Ամեն ինչ կախված է հիվանդության փուլից: Սկզբում դեղորայքը կարող եք կազմակերպել տանը կամ ամբուլատորիայում, քանի որ մորֆոլոգիական լուրջ փոփոխություններ չկան։ Ընդլայնված դեպքերում հիվանդը պետք է գտնվի ուրոլոգիական հիվանդանոցում, երբեմն նույնիսկ վերակենդանացման բաժանմունքում։
Կոնսերվատիվ թերապիան տեղին է միայն այն դեպքում, եթե միզածորանները բավականաչափ բաց են, և երիկամների ֆունկցիան էականորեն խանգարված չէ: Ֆիբրոզի պրոցեսը դանդաղեցնելու և դադարեցնելու համար օգտագործեք՝
- գլյուկոկորտիկոստերոիդներ («Պրեդնիզոլոն»);
- ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր (Իբուպրոֆեն, Պարացետամոլ, Ցելեկոքսիբ));
- իմունոպրեսանտներ («Ազաթիոպրին», «Մետրոնիդազոլ»);
- ներծծվող պատրաստուկներ, ֆերմենտներ (հիալուրոնիդազ, հալվեի հյութ).
Հետևյալ սխեման համարվում է ամենաարդյունավետը.
- 25 մգ «Պրեդնիզոլոն» առաջին ամսում, հաջորդ 3 ամիսների ընթացքում դոզայի աստիճանական նվազումով;
- Էսոմեպրազոլ 20մգ օրական քնելուց առաջ;
- կիսամյակային դասընթաց «Wobenzym» օրական 15 հաբ;
- Prednisolone-ը սկսելուց մեկ ամիս հետո ավելացրեք Celecoxib 100 մգ դեղաչափով:
Անհրաժեշտության դեպքում, բացի պաթոգենետիկից, նշանակվում է նաև սիմպտոմատիկ թերապիա։ Թմրամիջոցներ ընդունելիսհիվանդների վիճակը բարելավվում է. Ցավոք սրտի, այս հիվանդությունը բնութագրվում է կրկնվող ընթացքով։ Հետևաբար, հիվանդների մեծ մասի մոտ դեղերի դադարեցումից հետո ախտանշանները վերադառնում են և ավելի են վատանում:
Վիրաբուժական բուժումը նշանակվում է միայն այնպիսի բարդությունների դեպքում, ինչպիսիք են՝.
- միզածորանների ընդգծված լայնացում;
- հետանցքային կառուցվածքների կոպիտ դեֆորմացիա;
- զարկերակային հիպերտոնիա՝ կապված երիկամային անբավարարության հետ և այլն։
Վիրաբույժները կատարում են միզածորանների վիրահատություն, տեղադրում են նեֆրոստոմիա, վերականգնում են ստորին խոռոչի երակների և նրա վտակների անցանելիությունը։
Սննդի առանձնահատկությունները
Retroperitoneal fibrosis-ը հիվանդություն է, որը պահանջում է խիստ դիետա։ Հիվանդները սննդակարգից պետք է բացառեն տապակած, աղի, կծու և ապխտած մթերքները։ Հատկապես կարևոր է վերահսկել ձեր սննդակարգը հիվանդության զարգացման վաղ փուլերում, քանի որ բարդությունների կանխարգելումն ավելի հեշտ է, քան հետագայում բուժելը: Բացի այդ, դիետան օգնում է դանդաղեցնել Օրմոնդի համախտանիշի զարգացումը։
Եթե մարդն առաջին անգամ հիվանդանոց է գնում, արդեն առկա է միզածորանի նեղացում, ապա նրան խորհուրդ է տրվում հնարավորինս շատ ջուր խմել։ Սա անհրաժեշտ է ոչ միայն միզուղիների համակարգի տոնուսը պահպանելու, այլ նաև երիկամների ֆունկցիայի նվազման պատճառով արյան մեջ կուտակված մետաբոլիտները հեռացնելու համար։
Պացիենտի առօրյա կյանքի վրա կարող է բավականին ազդել նեֆրոստոմիայի տեղադրումը` մեզը կաթետերի միջոցով հեռացնելու համար: Դրենաժը պահանջում է հատուկ խնամք՝ խողովակի շրջակայքում գտնվող հյուսվածքների մացերացիան և բորբոքումը կանխելու համար:
Բարդություններ
J. Օրմոնդի հիվանդությունը, ինչպես մյուս համակարգային խանգարումները, ունի իր բարդությունները: Դրանցից ամենավտանգավորը մեզի կամ անուրիայի արտահոսքի դադարեցումն է։ Սա հանգեցնում է արագ թունավորման և երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացմանը, քանի որ մեզը լճանում է կոնքի խոռոչի ապարատում և վնասում երիկամների բջիջները:
Զարկերակային հիպերտոնիան երկրորդ տեղում է առաջացման առումով։ Այն առաջանում է երիկամային զարկերակի տրամագծի աստիճանական նվազման և դրա հետևանքով արյան հոսքի պատճառով։ Սա հանգեցնում է ռենինի կոնցենտրացիայի փոխհատուցման բարձրացման և համակարգային ճնշման բարձրացման:
Երրորդ բարդությունը երակների վարիկոզ լայնացումն է՝ ներքևի խոռոչ երակների սեղմման և ստորին վերջույթներից արտահոսքի խանգարման պատճառով: Ընդլայնված դեպքերում կարող են ի հայտ գալ վատ բուժվող խոցեր։
Եթե աղիքային հանգույցները ներգրավված են հյուսվածքային ֆիբրոզի գործընթացում, տեղի է ունենում աղիքային խանգարում: Այն դրսևորվում է կղանքի պահպանմամբ, փքվածությամբ և թունավորմամբ։
Կանխարգելում
Ինչպես շատ այլ հիվանդությունների դեպքում, հետադիմական ֆիբրոզի առաջացումը կանխելու հիմնական մեթոդը քրոնիկ վարակի օջախների վերացումն է, հեպատիտի, տուբերկուլյոզի կամ համակարգային վասկուլիտի գրագետ և ժամանակին բուժումը։
Բացի այդ, բժիշկները խորհուրդ են տալիս ուշադիր հետևել ձեր առողջությանը, հատկապես, եթե ընտանիքում արդեն հաստատված են կոլագենոպաթիայի դեպքեր: Դա թույլ կտա վաղ փուլում բացահայտել հիվանդությունը և ժամանակին սկսել բուժումը մինչև բարդությունների զարգացումը, ինչը հետագայում կբարելավի կյանքի որակը և կերկարացնի այն։
Կանխատեսում
Օրմոնդի հիվանդության զարգացումը յուրաքանչյուր առանձին հիվանդի մոտ կախված է պաթոլոգիայի հայտնաբերման փուլից և ֆիբրոզի առաջընթացի արագությունից: Կարևոր է նաև հաշվի առնել միզուղիների համակարգի վիճակը, բարդությունների և բնածին արատների առկայությունը։ Շատ դեպքերում, պահպանողական թերապիան բերում է ժամանակավոր դրական ազդեցություն: Ամենահաջողը ճանաչվել է վիրաբուժական բուժման մեթոդը, որը բաղկացած է միզածորանի պլաստիկությունից և շարժվելուց։ Վիրահատությունից հետո խորհուրդ է տրվում երկարաժամկետ ստերոիդ դեղեր ընդունել՝ բարելավելու գոյատևման կանխատեսումը և կյանքի որակը: Ռեցիդիվները հնարավոր են, բայց դրանք զգալիորեն հետաձգվում են ժամանակի ընթացքում՝ համեմատած միայն դեղորայքային թերապիայի հետ:
Մահվան հիմնական պատճառը երիկամների քրոնիկ անբավարարությունն է։ Հետեւաբար, կանխատեսումը մնում է անբարենպաստ: Որոշ դեպքերում, երբ հիվանդությունը հայտնաբերվել է ուշ փուլում, մահվան հավանականությունը ավելի քան վաթսուն տոկոս է։ Հետևաբար, որքան շուտ հայտնաբերվի պաթոլոգիան, այնքան ավելի հաջող կլինի բուժումը։
