Դիսաքարիդազային անբավարարությունը ստամոքս-աղիքային պաթոլոգիական վիճակների խումբ է, որը բնութագրվում է ակտիվության նվազմամբ կամ որևէ ֆերմենտի լիակատար բացակայությամբ: Հիվանդը բախվում է ածխաջրերի՝ սախարոզա, մալթազ, տրեկոլազ, լակտոզա կլանման և տրոհման խնդրի հետ։
Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ
Դիսաքարիդազի անբավարարությունը կարող է լինել ձեռքբերովի կամ բնածին:
Առաջնային կամ բնածին անբավարարությունը ձևավորվում է գենետիկական անբավարարության ֆոնի վրա և առկա է երեխայի ծնվելու պահից։ Հիվանդությունը կապված է բարակ աղիքի լորձաթաղանթի թերության հետ։ Ամենից հաճախ պաթոլոգիան ի հայտ է գալիս վաղաժամ երեխաների մոտ, բայց ի վերջո անհետանում է, քանի որ վերականգնվում է աղիների ֆերմենտային ֆունկցիան։
Լակտոզայի անհանդուրժողականությունը բավականին տարածված է երեխաների մոտ և դրսևորվում է կրծքով կերակրելուց հետո։ Յուրաքանչյուր երկրում հիվանդության տարածվածությունն ամբողջությամբ կախված է ավանդական սննդակարգից: Եթե կաթը մատչելի և սիրելի սննդամթերք է, ապա հիվանդացության մակարդակը բարձր է։ Օրինակ՝ Ասիայում, Աֆրիկայում և ԱՄՆ-ումդիսաքարիդազային անբավարարությամբ տառապողների թիվը կազմում է ընդհանուր բնակչության 70%-ը և ավելի, իսկ սկանդինավյան երկրներում չի գերազանցում 15%-ը։ Ռուսաստանում հիվանդացությունը չի գերազանցում 18%-ը..
Անբավարարության երկրորդական կամ ձեռքբերովի տեսակը ձևավորվում է աղիքային խրոնիկ պաթոլոգիաների ֆոնի վրա։ Ամենից հաճախ խնդիրներ են առաջանում աղեստամոքսային տրակտի վարակիչ հիվանդությունից հետո։ Մարմնի բջիջներում տեղի են ունենում կենսաքիմիական պրոցեսներ, որոնք հանգեցնում են դիսաքարիդազի անբավարարության ձևավորմանը։
Գենետիկական ասպեկտներ
Բժիշկների կարծիքները շատ առումներով տարբերվում են դիսաքարիդազի անբավարարության հարցում, բայց նրանք միաբերան վստահ են մի բանում՝ հիվանդությունն ունի գենետիկ հիմք։ Շատ հակասություններ կան այն մասին, թե ինչպես է պակասությունը ժառանգվում: Որոշ հետազոտողներ պնդում են, որ հիվանդությունը փոխանցվում է աուտոսոմային գերիշխող ճանապարհով, մյուսները՝ աուտոսոմային ռեցեսիվ ճանապարհով։ Բայց կան նաև հարցեր, որոնց շուրջ գիտական բժշկության բոլոր փորձագետները համաձայն են։
Առաջին հերթին, պաթոլոգիան հավասարապես տարածված է մանկության մեջ և՛ տղաների, և՛ աղջիկների մոտ: Բացի այդ, բժիշկները համաձայն են, որ իզոմալտազի և մալթազի նկատմամբ անհանդուրժողականությունը շատ դեպքերում բացարձակ ասիմպտոմատիկ է: Իսկ սախարոզա-իզոմալտազի անբավարարությունը մնում է ցմահ ու ամենից հաճախ առաջանում է լակտոզայի անհանդուրժողականության ֆոնին։ Ի վերջո, երկու խնդիրն էլ մեկ մուտացիայի արդյունք են։
Սիմպտոմատիկան մանկաբուժության մեջ
Դիսաքարիդազի անբավարարությունը երեխաների մոտ բնութագրվում է թերի քայքայմամբ.ածխաջրեր և օսմոտիկ ճնշման բարձրացում աղիքային լույսում: Այս առումով ջուրը և էլեկտրոլիտները մտնում են լույս, և սկսվում են ակտիվ խմորման գործընթացները: Ածխաջրերի խմորման արդյունքում առաջանում են օրգանական թթուներ։ Աղիքներում ածխաթթու գազի և ջրածնի ավելացված քանակի պատճառով սկսվում է առատ գազերի ձևավորում։ Արդյունքում, երեխայի մոտ առաջանում է մշտական փորլուծություն, որը տևում է ավելի քան երեք շաբաթ: Դուրանդի տիպի ժառանգական կաթնաշաքարի անհանդուրժողականությունը առաջանում է առատ կղանքի ֆոնին, որը փրփրում է և ունի թթվային թթու հոտ: Երեխայի մոտ էռուտացիա կա, որովայնի հատվածում ծանրության զգացում։ Որոշ դեպքերում նկատվում է մարմնի քաշի նվազում ջրազրկման ֆոնին։ Արյան մեջ կաթնաշաքարի կոնցենտրացիան մեծանում է։ Շատ դեպքերում բարենպաստ ելք է նկատվում, իսկ 2-3 տարեկանում բոլոր ախտանշաններն անհետանում են, վերականգնվում է աղիների աշխատանքը։ Եթե հիվանդությունը ծանր է, դառնում է խրոնիկ, ապա զարգանում է աղիքային կլանման խանգարման համախտանիշ, որն ուղեկցվում է նյութափոխանակության խանգարումներով։
Եթե երեխան ունի հիվանդության սախարոզա կամ իզոմալտազի ձև (պաթոլոգիայի ամենահազվագյուտ տեսակները), ապա ախտանշաններն առաջանում են օրգանիզմում սախարոզայի ընդունման հետևանքով և դրսևորվում ջրային կղանքի տեսքով։ Կղանքը ախտորոշելիս հայտնաբերվում է հսկայական քանակությամբ կաթնաթթու։ Երեխան կարող է սկսել փսխել: Եթե երեխան մեկ ճաշի ընթացքում ուտում է մեծ քանակությամբ կաթնաշաքար, ապա նրա մոտ դող է և տախիկարդիա, հիպովոլեմիա և ավելացել է քրտնարտադրությունը: Ամենից հաճախ անբավարարության այս ձևով երեխաների մոտ կաօսլայի անհանդուրժողականություն.
Ախտանիշները մեծահասակների մոտ
Դիսաքարիդազի անբավարարությունը մեծահասակների մոտ ավելի մեղմ է: Հիվանդներին անհանգստացնում է ընդհատվող կամ քրոնիկ փորլուծությունը: Պաթոլոգիան ուղեկցվում է որովայնի շրջանում թեթև ցավով և մետեորիզմով, դղրդյունով: Ախտանիշների սրությունը մեծապես կախված է օրգանիզմ ներթափանցած ածխաջրերի քանակից: Այս լակտոզայի անհանդուրժողականությունը կոչվում է նաև Holrel:
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Անամնեզ հավաքելուց հետո պլազմայի կենսաքիմիական ուսումնասիրությունը և ածխաջրերի (օսլա, կաթնաշաքար և այլն) նկատմամբ զգայունության թեստերը պարտադիր են։ Կարող է նշանակվել ստամոքս-աղիքային տրակտի ռենտգեն հետազոտություն կամ բարակ աղիքի լորձաթաղանթի բիոպսիա: Մարմնի լակտոզայի ներթափանցումից հետո արյան ստուգումը թույլ է տալիս որոշել գլյուկոզայի մակարդակը: Լորձաթաղանթի բիոպսիան կատարվում է միայն քաղցկեղային բջիջները բացառելու համար:
Մանկաբուժության մեջ կղանքի անալիզը պարտադիր է pH մակարդակը և ածխաջրերի քանակը որոշելու համար: Բացի այդ, դիսաքարիդազի անբավարարության վերլուծությունը թույլ է տալիս որոշել չեզոք ճարպի, չարորակ նորագոյացությունների բջիջների, հելմինտների, ճարպաթթուների և էրիթրոցիտների քանակը, այսինքն՝ կատարել դիֆերենցիալ ախտորոշում։
Հաճախ կատարվում է լակտոզայի հանդուրժողականության թեստ, որը թույլ է տալիս որոշել գլիկեմիայի մակարդակը լակտոզա խմելուց հետո։ Իսկ բարակ աղիքի լորձաթաղանթի բիոտոպների ակտիվությունը հաստատելու համար երեխային կեֆիր են տալիս։.
Պաթոլոգիայի առաջնային ձևի թերապիա
Դիսաքարիդազային բուժումՄանկության անբավարարությունը կատարվում է սննդակարգից հիվանդություն հրահրող սննդի ամբողջական կամ մասնակի բացառման ֆոնի վրա: Դիետաթերապիան ամբողջությամբ ուղղված է նյութափոխանակության բլոկը շրջանցելուն։ Եթե ախտորոշվում է ալակտոզիա, ապա դիետան պետք է պահպանվի ցմահ։
Եթե սննդակարգը ճիշտ է ընտրված, ապա երեխայի վիճակի բարելավումը կարելի է նկատել արդեն երրորդ օրը։ Երեխայի տրամադրությունը բարելավվում է, ախորժակը բարելավվում է, որովայնի ցավը դադարում է, գազերը նվազում են։
Դիսաքարիդազի անբավարարության ծանր ախտանիշները երբեմն վերանում են ֆերմենտային պատրաստուկների օգնությամբ: Բայց երեխաների բուժման ժամանակ դեղերը նշանակվում են կարճ ընթացքով՝ 5-ից 7 օր: Թմրամիջոցների թվում կարող են լինել Creon և Pancitrate: Առաջիկա 30-45 օրվա ընթացքում օգտագործվում են պրոբիոտիկներ, որոնք կկարգավորեն աղիքային միկրոֆլորայի աշխատանքը։ Բժիշկը կարող է նշանակել «Hilak forte», «Linex», «Biovestin-lacto» սոյայի և այլ դեղամիջոցների վրա։
Մանկական կաթնախառնուրդի տեսակները և սննդակարգի տևողությունը
Կյանքի առաջին տարվա նորածինների համար պատրաստվում են երկու տեսակի խառնուրդ՝
- Կաթնամթերք. Նման արտադրանքի սպիտակուցը ներկայացված է դեքստրին-մալտոզայով, կազեինով: («Bebilak», «L-110», «Eldolak-F»);
- Սոյայի կամ առանց կաթնամթերքի (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy և այլն):
Սննդակարգից իսպառ բացառվում են կաթնաշաքարի բարձր պարունակությամբ մթերքները՝ կաթնային խառնուրդները, ամբողջական կաթը, մանկական կաթնաշոռը և մեկօրյա կեֆիրը։ Եթե երեխային կրծքով կերակրում են, ապա դադարեցրեք կրծքով կերակրելըերեխային խորհուրդ չի տրվում:
Անհանդուրժողականությամբ երեխաներին կերակրելու ուտեստները պատրաստվում են ոչ թե կաթով, այլ խառնուրդներով։ Արդեն 4-4-րդ ամսականում ներմուծվում են մրգային խյուսեր, թխած խնձորներ։ Ենթադրվում է, որ առաջին հիմնական հավելյալ սնունդը պետք է բաղկացած լինի կոպիտ բուսական մանրաթելից և հացահատիկից (հնդկաձավար, բրինձ): Կյանքի երկրորդ կեսից արդեն հնարավոր է աստիճանաբար ներմուծել լակտոզայի ցածր պարունակությամբ մթերքներ (կարագ, պինդ պանիր, կաթնաշոռային շիճուկ):
Դիսաքարիդազի անբավարարության դեպքում սննդակարգը տևում է միջինը 2-ից 6 ամիս, սակայն ժամկետը կախված է լակտոզայի ակտիվության վերականգնման արագությունից:
Եթե երեխան չի հանդուրժում սախարոզա և իզոմալտազան, ապա սննդակարգում նվազում է օսլայի և դեքստրինների քանակը: Նման երեխաներին ցուցադրվում են կաթնաշաքարային ածխաջրածին բաղադրիչներով կաթի խառնուրդներ: Լրացուցիչ սնունդը խորհուրդ է տրվում սկսել բանջարեղենից և մրգերից պատրաստված կարտոֆիլի պյուրեից (ոլոռ, բրյուսելյան կաղամբ, ծաղկակաղամբ, բրոկկոլի, կանաչ լոբի, լոլիկ, լոռամիրգ, կեռաս):
Սնուցումը պաթոլոգիայի երկրորդական ձևում
Դիսախարիդազի երկրորդային անբավարարության (լակտոզայի ձև) հայտնաբերման դեպքում սննդակարգը ենթադրում է կաթնամթերքի և ամբողջական կաթի սննդակարգից ժամանակավոր բացառում։ Թույլատրվում է կարագի և կոշտ պանրի օգտագործումը: Կարելի է ուտել բանջարեղեն և մրգեր, միս, ձուկ, ալյուր, ձու, այսինքն՝ բոլոր մթերքները, որոնք չեն պարունակում կաթնաշաքար։ Խորհուրդ չի տրվում զբաղվել հացաբուլկեղենով, քանի որ դրանց մեծ մասը կաթնային շաքար է պարունակում։
Հիվանդության սախարազ-իզոմալտազի ձևով սննդակարգիցբացառվում են մալթոզա և շաքար պարունակող մթերքները։ Նրանք կարող են փոխարինվել ֆրուկտոզայով, գալակտոզայով կամ գլյուկոզայով: Մեղրը թույլատրելի է։
Եթե ախտորոշվի տրեկալազի անբավարարություն, դուք ստիպված կլինեք դադարեցնել սունկ ուտելը: Բայց ամենակարևորը անբավարարության երկրորդական ձևի դեպքում պետք է հատուկ ուշադրություն դարձնել հիմնական հիվանդության բուժմանը, որն առաջացրել է ախտանիշները։
Կլինիկական ուղեցույց
Դիսաքարիդազային անբավարարությունը բավականին բարդ հիվանդություն է, չնայած այն հանգամանքին, որ պաթոլոգիան պահանջում է միայն սնուցման ուղղում։ Բժիշկը դիետա կազմելիս պետք է հաշվի առնի բազմաթիվ գործոններ՝.
- հիվանդի լյարդի, ենթաստամոքսային գեղձի և այլ ներքին օրգանների ֆունկցիոնալ վիճակը;
- տարիք;
- աղիքային զգայունություն օսմոտիկ բեռի նկատմամբ;
- անհատական բնութագրեր և սննդային նախասիրություններ;
- ախորժակը.
Ուստի շատ կարևոր է չզբաղվել ինքնաբուժությամբ և ժամանակին դիմել մասնագետի, հատկապես, երբ խոսքը վերաբերում է մինչև մեկ տարեկան երեխային։ Այս դեպքում, ընդհանուր առմամբ, բավականին դժվար է դիետա կազմել։
