Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը հիվանդություն է, որի ժամանակ մարմինը արտադրում է արյան ավելցուկային սպիտակ բջիջներ: Նմանատիպ խանգարումը հիմնականում զարգանում է մարդկանց մոտ 60 տարի անց։ Հիվանդությունը շատ դանդաղ է զարգանում և առաջին մի քանի տարիների ընթացքում կարող է որևէ ախտանիշ չցուցաբերել։
Լիմֆոցիտային լեյկոզը առանձնանում է չարորակ բջիջների հասունության աստիճանով։ Նման պաթոլոգիայի ընթացքում առաջնայինը ոսկրածուծի վնասումն է, իսկ դրա սննդային հիմքը նրանում զարգացող լեյկոցիտներն են։
Հիվանդության պատճառը դեռևս հայտնի չէ։ Շատ բժիշկներ կարծում են, որ հիվանդությունը գենետիկ բնույթ ունի: Կարևոր է ժամանակին ճանաչել հիվանդության ընթացքը, իրականացնել ախտորոշում և հետագա բուժում։
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Լիմֆոցիտները լեյկոցիտների տեսակ են, որոնք պատկանում են իմունիտետի ֆունկցիոնալ տարրին։ Առողջ լիմֆոցիտները վերածվում են պլազմային բջիջների և արտադրում իմունոգոլոբուլիններ: Այս հակամարմինները վերացվում ենթունավոր, պաթոգեն միկրոօրգանիզմներ, որոնք խորթ են մարդու օրգանիզմին։
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ (ICD-10 կոդը - C91.1) արյան շրջանառության համակարգի ուռուցքային հիվանդություն է։ Հիվանդության ընթացքում լեյկեմիկ լիմֆոցիտները շարունակաբար բազմանում և կուտակվում են ոսկրածուծում, փայծաղում, արյան մեջ, լյարդում և ավշային հանգույցներում։ Հարկ է նշել, որ որքան բարձր է բջիջների բաժանման արագությունը, այնքան ավելի ագրեսիվ է պաթոլոգիան։
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը հիվանդություն է, որն ազդում է հիմնականում տարեցների վրա: Հաճախ հիվանդությունը զարգանում է շատ դանդաղ և գրեթե ասիմպտոմատիկ: Այն հայտնաբերվում է միանգամայն պատահաբար արյան ընդհանուր թեստի ուսումնասիրության ժամանակ։ Արտաքին տեսքով աննորմալ լիմֆոցիտները չեն տարբերվում նորմալներից, սակայն դրանց ֆունկցիոնալ նշանակությունը խաթարված է։
Պացիենտի դիմադրողականությունը պաթոգենների նկատմամբ նվազում է. Հիվանդության պատճառը դեռ ամբողջությամբ հայտնի չէ, սակայն վիրուսների ազդեցությունը և գենետիկ նախատրամադրվածությունը համարվում են սրացնող գործոններ։
Հոսքի փուլեր
Բուժման ամենաօպտիմալ մեթոդներն ընտրելու, ինչպես նաև հիվանդության ընթացքի կանխատեսումը որոշելու համար առանձնանում են քրոնիկական լիմֆոցիտային լեյկեմիայի մի քանի փուլեր։ Հիվանդության զարգացման հենց սկզբում արյան մեջ լաբորատորիայում որոշվում է միայն լիմֆոցիտոզ։ Այս փուլով հիվանդները միջինում ապրում են ավելի քան 12 տարի։ Ռիսկի աստիճանը համարվում է նվազագույն։
1-ին փուլում ավշային հանգույցների աճը միանում է լիմֆոցիտոզին, որը կարող է որոշվել palparously կամ instrumentally. Միջին տևողությունըկյանքը մինչև 9 տարի է, իսկ ռիսկի աստիճանը՝ միջանկյալ։
2-րդ փուլի ընթացքում, բացի լիմֆոցիտոզից, հիվանդին հետազոտելիս կարելի է որոշել սպլենոմեգալիան և հեպատոմեգալիան։ Միջին հաշվով հիվանդները ապրում են մինչև 6 տարի։
3-րդ փուլում հեմոգլոբինը կտրուկ իջնում է, և առկա է նաև կայուն լիմֆոցիտոզ և ավշային հանգույցների չափի մեծացում։ Հիվանդի կյանքի տեւողությունը մինչեւ 3 տարի է։
Երբ 4-րդ աստիճանն անցնում է, թրոմբոցիտոպենիան միանում է այս բոլոր դրսևորումներին։ Ռիսկը այս դեպքում շատ բարձր է, իսկ հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը մեկուկես տարուց պակաս է։
Հիվանդությունների դասակարգում
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը (ICD-10 կոդը - C91.1) բաժանվում է մի քանի խմբերի` հիմնվելով այն բանի վրա, թե ինչպիսի արյան բջիջներ են սկսել շատ արագ և գրեթե անվերահսկելի բազմանալ: Այս պարամետրով է հիվանդությունը բաժանվում՝.
- մեգակարիոցիտային լեյկոզ;
- մոնոցիտ;
- միելոիդ լեյկոզ;
- էրիթրոմիելոզ;
- մակրոֆագ;
- լիմֆոցիտային լեյկոզ;
- էրիթրեմիա;
- մաստ բջիջ;
- մազոտ բջիջ.
Բարորակ քրոնիկ ախտահարումը բնութագրվում է լեյկոցիտոզի և լիմֆոցիտների դանդաղ աճով: Լիմֆյան հանգույցների ավելացումն աննշան է և բացակայում է սակավարյունությունը և թունավորման նշանները։ Հիվանդի վիճակը բավականին բավարար է։ Հատուկ բուժում չի պահանջվում, հիվանդին միայն խորհուրդ է տրվում պահպանել հանգստի և աշխատանքի ռացիոնալ ռեժիմ, օգտագործել վիտամիններով հարուստ առողջ սնունդ։ Առաջարկվում էհրաժարվեք վատ սովորություններից, խուսափեք հիպոթերմայից։
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի պրոգրեսիվ ձևը վերաբերում է դասականին և բնութագրվում է նրանով, որ լեյկոցիտների քանակի աճը տեղի է ունենում պարբերաբար, ամեն ամիս։ Աստիճանաբար ավելանում են ավշային հանգույցները և նկատվում են թունավորման նշաններ, մասնավորապես՝
- ջերմ;
- թուլություն;
- քաշի կորուստ;
- չափազանց քրտնարտադրություն.
Լեյկոցիտների քանակի զգալի աճով նշանակվում է սպեցիֆիկ քիմիաթերապիա։ Համապատասխան բուժման դեպքում հնարավոր է հասնել երկարաժամկետ ռեմիսիայի։ Ուռուցքի ձևը բնութագրվում է նրանով, որ արյան մեջ լեյկոցիտոզը աննշան է: Այս դեպքում նկատվում է փայծաղի, ավշային հանգույցների, նշագեղձերի ավելացում։ Բուժման համար նշանակվում են քիմիաթերապիայի համակցված կուրսեր, ինչպես նաև ճառագայթային թերապիա։
Խրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի (ըստ ICD-10 - C91.1) սպլենոմեգալ տիպը բնութագրվում է չափավոր լեյկոցիտոզով, մի փոքր մեծացած ավշային հանգույցներով և մեծ փայծաղով: Բուժման համար նշանակվում է ճառագայթային թերապիա, իսկ ծանր դեպքերում նշվում է փայծաղի հեռացում։
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի ոսկրածուծի ձևն արտահայտվում է փայծաղի և ավշային հանգույցների մի փոքր աճով: Արյան թեստերը բացահայտում են լիմֆոցիտոզ, թրոմբոցիտների, կարմիր արյան բջիջների և առողջ սպիտակ արյան բջիջների արագ նվազում: Բացի այդ, կա աճող արյունահոսություն և անեմիա: Բուժման համար նշանակվում է քիմիաթերապիայի կուրս։.
Խրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի պրոլիմֆոցիտային տեսակը (ըստ ICD-10 - C91.3) բնութագրվում է նրանով, որ հիվանդների մոտ.աճում է լեյկոցիտոզը` փայծաղի զգալի աճով: Նա լավ չի արձագանքում ստանդարտ բուժմանը:
Հիվանդության մազոտ բջիջների տեսակը հատուկ ձև է, որի դեպքում լեյկեմիկ պաթոլոգիական լիմֆոցիտներն ունեն բնորոշ հատկանիշներ: Իր ընթացքի ընթացքում ավշային հանգույցները չեն փոխվում, լյարդն ու փայծաղը մեծանում են, հիվանդները տառապում են տարբեր վարակներով, ոսկրային վնասվածքներով և արյունահոսությամբ։ Միակ բուժումը փայծաղի հեռացումն ու քիմիաթերապիան է։
Հիմնական ախտանիշներ
Արյան քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը զարգանում է երկար ժամանակով, և ախտանիշները կարող են երկար ժամանակ չհայտնվել, փոխվում է միայն արյան հաշվարկը: Այնուհետև աստիճանաբար նկատվում է երկաթի մակարդակի նվազում, ինչը հանգեցնում է անեմիայի նշանների։ Սկզբնական նշանները կարող են դառնալ նաև լեյկեմիայի դրսևորում, սակայն հաճախ դրանք աննկատ են անցնում։ Հիմնական նշաններից կարելի է առանձնացնել, ինչպիսիք են՝.
- մաշկի և լորձաթաղանթների գունատություն;
- թուլություն;
- քրտնարտադրություն;
- շնչառություն ծանրաբեռնվածության ժամանակ։
Բացի այդ, ջերմաստիճանը կարող է բարձրանալ և արագ քաշի կորուստ սկսել: Մեծ թվով լիմֆոցիտներ ազդում են ոսկրածուծի վրա և աստիճանաբար տեղավորվում ավշային հանգույցներում։ Հարկ է նշել, որ ավշային հանգույցները զգալիորեն մեծացել են և մնում են ցավազուրկ։ Դրանց խտությունը ինչ-որ չափով հիշեցնում է փափուկ խմոր, և չափերը կարող են հասնել 10-15 սմ-ի: Ավիշ հանգույցները կարող են սեղմել կենսական կարևոր օրգանները՝ հրահրելով սրտանոթային և շնչառական հիվանդություններ:ձախողում.
Լիմֆյան հանգույցների հետ միասին սկսում է մեծանալ փայծաղը, իսկ հետո՝ լյարդը։ Այս երկու օրգանները սովորաբար մեծ չափի չեն հասնում, բայց կարող են լինել բացառություններ:
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը հրահրում է տարբեր տեսակի իմունային խանգարումներ: Պաթոլոգիական լեյկեմիկ լիմֆոցիտները դադարում են ամբողջությամբ արտադրել հակամարմիններ, որոնք օրգանիզմի համար դառնում են անբավարար պաթոգեններին և տարբեր վարակներին դիմակայելու համար, որոնց հաճախականությունը կտրուկ աճում է։ Շնչառական օրգանները հաճախ տուժում են, ինչը հանգեցնում է ծանր բրոնխիտի, պլերիտի և թոքաբորբի:
Միզուղիների վարակները կամ մաշկի վնասվածքները հազվադեպ չեն: Իմունիտետի նվազման մեկ այլ հետևանք է սեփական կարմիր արյան բջիջների նկատմամբ հակամարմինների ձևավորումը, որը հրահրում է հեմոլիտիկ անեմիայի զարգացում, որն արտահայտվում է դեղնախտի տեսքով։։
Ախտորոշում
Խրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկորոզի ախտորոշման համար նախ կատարվում է արյան ստուգում: Պաթոլոգիայի սկզբնական փուլում կլինիկական պատկերը կարող է որոշ չափով փոխվել։ Լեյկոցիտոզի ծանրությունը մեծապես կախված է հիվանդության ընթացքի փուլից։
Նաև քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի ժամանակ արյան անալիզները բացահայտում են արյան կարմիր բջիջների և հեմոգլոբինի պակաս: Նման խախտում կարող է առաջանալ ոսկրածուծի ուռուցքային բջիջների կողմից դրանց տեղաշարժով: Հիվանդության ընթացքի սկզբնական փուլերում թրոմբոցիտների մակարդակը հաճախ մնում է ներսումնորմերը, սակայն պաթոլոգիական գործընթացի զարգացմանը զուգընթաց դրանց թիվը նվազում է։
Ախտորոշումը հաստատելու համար հետազոտության մեթոդները, ինչպիսիք են՝
- ախտահարված ավշային հանգույցի բիոպսիա;
- ոսկրածուծի պունկցիա;
- իմունոգոլոբուլինների մակարդակի որոշում;
- բջջային իմունոֆենոտիպավորում.
Արյան և ոսկրածուծի բջջային անալիզը թույլ է տալիս որոշել հիվանդության իմունոլոգիական մարկերները՝ այլ հիվանդությունների ընթացքը բացառելու և դրա ընթացքի վերաբերյալ կանխատեսում տալու համար։
Բուժման առանձնահատկությունները
Ի տարբերություն շատ այլ չարորակ պրոցեսների, քրոնիկական լիմֆոցիտային լեյկոզը սկզբնական փուլում չի բուժվում: Հիմնականում թերապիան սկսվում է, երբ հայտնվում են հիվանդության առաջընթացի նշաններ, որոնք պետք է ներառեն՝
- արյան մեջ աննորմալ լեյկոցիտների քանակի արագ աճ;
- ավշային հանգույցների զգալի աճ;
- անեմիայի, թրոմբոցիտոպենիայի առաջընթաց;
- փայծաղի մեծացում չափերով;
- հարբեցման նշանների ի հայտ գալը.
Թերապիայի մեթոդը ընտրվում է զուտ անհատականորեն՝ հիմնվելով ճշգրիտ ախտորոշիչ տվյալների և հիվանդի բնութագրերի վրա։ Հիմնականում թերապիան ուղղված է բարդությունների վերացմանը։ Ինքնին այս հիվանդությունը դեռ անբուժելի է։
Քիմի դեղամիջոցներն օգտագործվում են թունավոր նյութերի նվազագույն չափաբաժիններով և հաճախ նշանակվում են հիվանդի կյանքը երկարացնելու և տհաճ ախտանիշներից ազատվելու համար։ Հիվանդներմիշտ պետք է լինի արյունաբան-ուռուցքաբանի խիստ հսկողության ներքո։ 6 ամսվա ընթացքում 1-3 անգամ պետք է արյան անալիզ անել։ Անհրաժեշտության դեպքում նշանակվում է հատուկ օժանդակ ցիտոստատիկ թերապիա։
Պահպանողական թերապիա
Խրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի բուժումն իրականացվում է բոլոր հնարավոր բարդությունները բացահայտելուց, ձևը, փուլը և ախտորոշումը հաստատելուց հետո: Ցուցադրվում են սննդակարգի համապատասխանությունը և դեղորայքային թերապիան: Եթե հիվանդությունը ծանր է, ապա անհրաժեշտ է ոսկրածուծի փոխպատվաստում, քանի որ դա ամբողջական բուժման հասնելու միակ հնարավոր միջոցն է։
Հիվանդության ընթացքի հենց սկզբում ցուցված է դիսպանսերային դիտարկում, իսկ անհրաժեշտության դեպքում բժիշկը նշանակում է հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ։ Երբ վարակը կցվում է, անհրաժեշտ են հակավիրուսային և հակասնկային միջոցներ: Հետագա ամիսներին ցուցված է քիմիաթերապիայի կուրս՝ ուղղված օրգանիզմից քաղցկեղային բջիջների արագ հեռացմանը։ Ճառագայթային թերապիան օգտագործվում է այն դեպքում, երբ անհրաժեշտ է արագ նվազեցնել ուռուցքի չափը, և այն բուժելու միջոց չկա քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներով։
Դեղերի օգտագործում
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի մասին ակնարկները դեպքերի հիսուն տոկոսում դրական են, քանի որ պատշաճ բուժման շնորհիվ հիվանդի ինքնազգացողությունը կարող է կարգավորվել: Շատ հիվանդներ ասում են, որ նախնական փուլերում քիմիաթերապիայի դեպքում կյանքը կարող է զգալիորեն երկարացնել և որակը բարելավել։
Ուղեկցող հիվանդությունների բացակայության դեպքում, եթե հիվանդի տարիքը 70 տարեկանից ցածր է, հիմնականում դիմել.դեղերի համակցություն, ինչպիսիք են Ցիկլոֆոսֆամիդը, Ֆլուդարաբինը, Ռիտուկսիմաբը: Վատ հանդուրժողականության դեպքում կարող են օգտագործվել այլ դեղամիջոցների համակցություններ:
Տարեցների համար կամ ուղեկցող հիվանդությունների առկայության դեպքում նշանակվում են դեղերի ավելի խնայող համակցություններ, մասնավորապես՝ օբինուտուզումաբը քլորամբուկիլով, ռիտուկսիմաբը և քլորամբուցիլը կամ ցիկլոֆոսֆամիդը պրեդնիզոլոնի հետ: Խանգարումների կամ ռեցիդիվների կայուն ընթացքի դեպքում հիվանդները կարող են փոխել թերապիայի ռեժիմը: Մասնավորապես, դա կարող է լինել Idelalisib-ի և Rituximab-ի համադրություն:
Ծանր ուղեկցող հիվանդություններով շատ թուլացած հիվանդներին նշանակվում է հիմնականում մոնոթերապիա, մասնավորապես համեմատաբար լավ հանդուրժող դեղամիջոցներ: Օրինակ, ինչպիսիք են Ռիտուկսիմաբը, Պրեդնիզոլոնը, Քլորամբուկիլը:
Սննդի առանձնահատկությունները
Խրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզով բոլոր հիվանդներին անհրաժեշտ է հանգստի և աշխատանքի ռացիոնալ բաշխում, ինչպես նաև պատշաճ սնուցում: Սովորական սննդակարգում պետք է գերակշռեն կենդանական ծագման մթերքները, իսկ ճարպերի ընդունումը նույնպես պետք է սահմանափակվի։ Անպայման օգտագործեք թարմ մրգեր, խոտաբույսեր, բանջարեղեն։
Անեմիայի դեպքում երկաթով հարուստ մթերքները օգտակար կլինեն արյունաստեղծ գործոնները նորմալացնելու համար: Սննդակարգին պետք է պարբերաբար ավելացնել լյարդ, ինչպես նաև վիտամինային թեյեր։
Պացիենտի կանխատեսում
Այս խանգարումով տառապող հիվանդների մեծամասնության համար կանխատեսումը հետոթերապիան բավական լավ է: Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի ընթացքի սկզբնական փուլում կյանքի տեւողությունը 10 տարուց ավելի է։ Շատերը կարող են անել առանց հատուկ բուժման: Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունն անբուժելի է, նախնական փուլը կարող է երկար շարունակվել։ Բուժումը հաճախ հանգեցնում է կայուն ռեմիսիայի: Ավելի ճշգրիտ կանխատեսում կարող է տալ միայն ներկա բժիշկը։
Բուժման շատ ժամանակակից մեթոդներ կան: Անընդհատ ի հայտ են գալիս ավելի նոր, առաջադեմ դեղամիջոցներ և բուժում: Նոր դեղամիջոցները, որոնք ներդրվել են վերջին մի քանի տարիներին, օգնում են զգալիորեն բարելավել բուժման արդյունքները։
Լիմֆոցիտային լեյկեմիայի հատուկ կանխարգելում չկա: Ինքնաբուժումը կարող է միայն զգալիորեն սրել իրավիճակը և մահացու լինել հիվանդի համար։
