Անապլաստիկ էպենդիմոման ուղեղի ամենավտանգավոր ուռուցքներից է։ Նա չարորակ է։ Ամենից հաճախ գլխուղեղում նորագոյացություն է առաջանում, հազվադեպ դեպքերում ողնաշարի ջրանցքում ձևավորվում է էպենդիմոմա։ Յուրաքանչյուր հիվանդ պետք է տեղյակ լինի այս ուռուցքի ախտանիշների մասին: Նման նորագոյացությունը պետք է հայտնաբերվի վաղ փուլում, քանի որ այն հակված է արագ աճի և մետաստազների։
Ի՞նչ է էպենդիմոման
Մարդու ուղեղում կա հյուսվածք՝ էպենդիմա։ Այն բարակ թաղանթ է, որը գծում է ուղեղի փորոքների պատերը և ողնաշարի ջրանցքը: Տարբեր անբարենպաստ գործոնների ազդեցության տակ էպենդիմայի բջիջները կարող են ենթարկվել չարորակ փոփոխությունների: Այս դեպքում հյուսվածքում գոյանում են ուռուցքներ, որոնք կոչվում են էպենդիմոմա։ Դրանք բաժանվում են մի քանի տեսակների.
- Սուբեպենդիմոմա. Սա 1-ին աստիճանի ուռուցք է: Այն աճում է, բայց շատ դանդաղ։
- Միկսոպապիլյար էպենդիմոմա. Նման ուռուցքը գտնվում է ողնուղեղի ջրանցքում։ Նա նաև հակված է դանդաղ աճելու:
- Էպենդիմոմա 2-րդ դասարան. Այս ուռուցքը բնութագրվում է ավելի արագ աճով, քան նախորդ երկուսը։
- Անապլաստիկ էպենդիմոմա 3 աստիճան. Սա չարորակ ուռուցք է, որը արագ աճում է: Այն կարող է մետաստազներ տալ ուղեղից մինչև ողնաշարի ջրանցք: Դրան սովորաբար նախորդում է 2-րդ աստիճանի ուռուցքը։
Մենք ավելի մանրամասն կդիտարկենք էպենդիմոմայի վերջին տեսակը։
Պատճառներ
Մասնագետները չեն կարողանում պարզել գլխուղեղի և ողնուղեղի անապլաստիկ էպենդիմոմայի զարգացման ճշգրիտ պատճառը։ Կարելի է բացահայտել միայն ռիսկի գործոնները, որոնք մեծացնում են չարորակ ուռուցքների հավանականությունը: Դրանք ներառում են՝
- շփում քաղցկեղածինների հետ;
- աշխատանք վտանգավոր արտադրության մեջ;
- ճառագայթման ազդեցություն;
- վարակ օնկոգեն միկրոօրգանիզմներով (HPV-ի որոշ շտամներ, հերպեսի վիրուս, ցիտոմեգալովիրուս);
- արևի չափազանց մեծ ազդեցություն;
- ժառանգական նախատրամադրվածություն քաղցկեղի նկատմամբ.
Բժիշկները անապլաստիկ էպենդիմոմայի բջիջներում հայտնաբերել են վիրուսի հատուկ տեսակ՝ SV40։ Այս միկրոօրգանիզմը գտնվում էր ակտիվ վիճակում։ Այնուամենայնիվ, ներկայումս գիտությունը չգիտի, թե որքանով է նման վիրուսը ախտածին և արդյո՞ք այն որևէ դեր ունի ուռուցքներ առաջացնելու գործում։
Սիմպտոմատիկա
Հիվանդության դրսևորումները կախված ենանապլաստիկ էպենդիմոմայի տեղայնացումից. Եթե ուռուցքը գտնվում է ողնաշարի ջրանցքի տարածքում, ապա նկատվում են հետևյալ ախտանիշները՝.
- Մարմնի տարբեր մասեր կորցնում են իրենց զգայունությունը ջերմության և ցրտի, ինչպես նաև ցավի նկատմամբ։
- Ողնաշարի ցավ կա.
- Հիվանդի քայլվածքը փոխվում է. Շարժումը դառնում է անհարմար և անշնորհք:
- Խոշոր նորագոյացությունների դեպքում հնարավոր է վերջույթների կաթված:
Եթե ուռուցքը գտնվում է ուղեղում, ապա կարող են առաջանալ երկու տեսակի ախտանիշ.
- Ուղեղային. Այս դրսևորումները կապված են ներգանգային հիպերտոնիայի հետ՝ կապված էպենդիմոմայով ուղեղի հյուսվածքի սեղմման և CSF-ի կուտակման հետ:
- Կիզակետային. Կախված ուռուցքի տեղակայումից՝ նկատվում են ուղեղի այս կամ այն հատվածի դիսֆունկցիայի նշաններ։
Ուղեղի անապլաստիկ էպենդիմոմայի ցանկացած տեղակայման դեպքում հիվանդը ունենում է հետևյալ ուղեղային ախտանիշները՝
- ուժեղ գլխացավի հարձակումներ, որոնք ուղեկցվում են փսխումով;
- գլխապտույտ հանկարծակի շարժումներով;
- ցավային համախտանիշի ուժեղացում մարմնի դիրքի և ֆիզիկական ակտիվության փոփոխությամբ;
- ջղաձգումներ.
Այս կլինիկական պատկերը վկայում է ներգանգային հիպերտոնիայի մասին։
Կիզակետային ախտանշանները բազմազան են և կախված են ուռուցքի տեղակայությունից: Եթե անապլաստիկ էպենդիմոման սեղմում է գանգուղեղային նյարդերը, ապա հիվանդի մոտ նկատվում է լսողության և հոտառության վատթարացում, խոսքի խանգարում,դեմքի մի մասի թմրություն, հավասարակշռության և շարժումների համակարգման խանգարում։
Եթե էպենդիմոման գտնվում է գլխուղեղի կողային փորոքներում, ապա վաղ փուլերում հիվանդությունը կարող է երկար ժամանակ առանց ախտանիշների լինել։ Ներգանգային ճնշման բարձրացման նշանները հայտնվում են արդեն պաթոլոգիայի ուշ փուլում։ Հիվանդները նաև ունենում են հոգեկան խանգարումներ.
- հալյուցինացիաներ;
- հիշողության վատթարացում;
- ապատիա;
- դեպրեսիա;
- վատ կողմնորոշում տարածության մեջ.
Շատ հաճախ գանգի հետին ֆոսան դառնում է ուռուցքի տեղայնացման վայր: Հիվանդը դժգոհում է կրկնակի տեսողությունից։ Կան վեստիբուլյար ատաքսիայի նշաններ. Մարդու համար դժվար է հավասարակշռություն պահպանել ոչ միայն քայլելիս, այլև նստած դիրքում։ Հիվանդը գլխապտույտ է ունենում նույնիսկ հանգստի ժամանակ։
Հիվանդության առանձնահատկությունները երեխաների մոտ
Ուղեղի անապլաստիկ էպենդիմոման ավելի հաճախ հանդիպում է երեխաների, քան մեծահասակների մոտ: Դեպքերի կեսից ավելին տեղի է ունենում մինչև 5 տարեկանը։ Երեխաների մոտ պաթոլոգիան սովորաբար ավելի ծանր է, քան մեծահասակների մոտ:
Անապլաստիկ էպենդիմոման երեխայի մոտ ուղեկցվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- անհամակարգում;
- գլխացավ սրտխառնոցով և փսխումով;
- տատանվող;
- արցունք, քմահաճ;
- լսողության կորուստ;
- թարգել է աճն ու զարգացումը։
Նման դրսեւորումները պետք է զգուշացնեն ծնողներին: Մանկության տարիներին շատ կարևոր է հիվանդությունը որքան հնարավոր է շուտ ախտորոշել, քանի որ ուռուցքն արագ է աճում։
Ախտորոշում
Անապլաստիկ էպենդիմոմայի 3-րդ աստիճանի բուժումը կատարվում է ուռուցքաբանի և նյարդաբանի կողմից: Ախտորոշման պատճառը հիվանդի գանգատներն են գլխացավերի հետ կապված փսխումներով և նոպաներով։ Նշանակվում են հետևյալ հետազոտությունները՝
- Ուղեղի կամ ողնուղեղի MRI և CT;
- էլեկտրոէնցեֆալոգրամ;
- գլխի և ողնաշարի անոթների անգիոգրաֆիա;
- միելոգրաֆիա (ՔՀՀ շարժման ուսումնասիրություն՝ օգտագործելով կոնտրաստային միջավայր):
Կատարում են նաև վենտրիկուլոսկոպիա։ Սա բարդ էնդոսկոպիկ պրոցեդուրա է, որը թույլ է տալիս գնահատել 3-րդ և 4-րդ փորոքների վիճակը: Հենց այս բաժանմունքներում է առավել հաճախ տեղայնացվում անապլաստիկ էպենդիմոման։ Այս ուսումնասիրությունը կատարվում է ընդհանուր անզգայացման ներքո: Գանգի խոռոչի մեջ տեղադրվում են բարակ խողովակներ, որոնց վերջում ամրացվում են տեսախցիկներ։ Պատկերը ցուցադրվում է մեծ էկրանին: Այսպիսով, բժիշկը կարող է մանրամասն ուսումնասիրել ուղեղի փորոքների վիճակը։
Մանկության տարիներին ամենից հաճախ կատարվում են ուղեղի MRI և CT: Այս մեթոդները չեն ներառում ճառագայթում: Նորածիններն անցնում են ուլտրաձայնային և նեյրոսոնոգրաֆիա չփակված տառատեսակի միջոցով: Բացի այդ, նշանակվում է ակնաբույժի խորհրդատվություն՝ ֆոնուսի հետազոտությամբ։ Անհրաժեշտության դեպքում վերլուծության համար կատարվում է գոտկային պունկցիա՝ ՔՀՀ նմուշառմամբ: Սա թույլ է տալիս որոշել ուռուցքի տարածքը։
Բուժում
Էպենդիմոման ենթակա չէ կոնսերվատիվ թերապիայի: Ուռուցքը պետք է ամբողջությամբ հեռացվի։ Ուստի հիվանդին ցուցադրվում է նյարդավիրաբուժական վիրահատություն՝ կրանիոտոմիայով։ գեղեցիկ էխիստ միջամտություն։
Նորագոյացությունը հաճախ տեղակայվում է այնպես, որ նյարդավիրաբույժի համար դժվար է մոտենալ դրան։ Եթե ուռուցքի ամբողջական հեռացումը հնարավոր չէ, ապա կատարվում է շունտավորում։ Տեղադրեք դրենաժային խողովակներ ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի համար: Սա նվազեցնում է ներգանգային հիպերտոնիայի դրսևորումները։
Ուռուցք հեռացնելու համար որոշ դեպքերում օգտագործվում է «Կիբեր-Դանակ» ապարատը։ Սա ոչ ինվազիվ ռադիովիրաբուժական մեթոդ է։ Ուռուցքը ոչնչացվում է ճառագայթման միջոցով։ Կարիք չկա կտրվածք անել և բացել գանգը։
Ուղեղի էպենդիմոման հակված է կրկնության: Ուստի ուռուցքի կրկնակի աճը կանխելու համար անհրաժեշտ է անցնել ճառագայթային թերապիայի սեանսներ։
Ճառագայթումը հակացուցված է երեխաներին։ Ուստի, ուռուցքի հեռացումից հետո նրանց նշանակվում է քիմիաթերապիայի կուրս՝ ցիտոստատիկներով։ Օգտագործվում են «Կարբոպլատին» և «Ցիսպլատին» դեղամիջոցները։
Վիրահատության և ռադիոթերապիայի հետևանքները
Վերականգնումը ուռուցքի հեռացումից և ճառագայթային թերապիայից հետո սովորաբար երկար և դժվար է: Հետվիրահատական շրջանում հիվանդները կարող են զգալ դեպրեսիա, ցնցումներ, հիշողության, տեսողության և լսողության խանգարում, քայլվածքի փոփոխություն: Երեխաների աճը և զարգացումը հետաձգվում են: Հիվանդների մեծ մասը սրտխառնոց և մազաթափություն է զգում: Մարդու մարմինը սովորաբար խիստ թուլանում է վիրահատության և ճառագայթման հետևանքով։
Վերականգնման շրջանը պետք է լինի մասնագետի հսկողության ներքո. Մեջվերականգնման ընթացքում անհրաժեշտ է պարբերաբար այցելել ուռուցքաբանին և տեղեկացնել նրան ինքնազգացողության ցանկացած փոփոխության մասին։
Կանխատեսում
Անապլաստիկ էպենդիմոմայի կանխատեսումը միշտ շատ լուրջ է: Հիվանդության ելքը մեծապես կախված է թերապիայի ընտրված մեթոդից։ Եթե բուժումը սահմանափակվում է միայն վիրաբուժական միջամտությամբ, ապա վիրահատությունից անմիջապես հետո հիվանդների մոտ 8%-ը մահանում է։ Այնուհետև ուռուցքի հեռացումից հետո առաջին 5 տարիների ընթացքում հիվանդների մոտ 40%-ը մահանում է։
Սակայն կյանքի համար կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է դառնում համալիր բուժման դեպքում: Եթե վիրահատությունը լրացվում է քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի միջոցով, ապա գոյատևման մակարդակը կազմում է մոտ 80%:
Սրանից կարելի է եզրակացնել, որ ուռուցքի հեռացումից հետո հիվանդը պետք է լրացուցիչ բուժման կուրս անցնի քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներով և հաճախի ճառագայթային թերապիայի սեանսների։ Միևնույն ժամանակ, հիվանդները կարող են կողմնակի ազդեցություններ ունենալ ագրեսիվ բուժումից, բայց միայն ինտեգրված մոտեցումը կարող է փրկել հիվանդի կյանքը:
Կանխարգելում
Էպենդիմոմայի հատուկ կանխարգելում չի մշակվել: Բժշկությունը չգիտի նման ուռուցքի առաջացման ստույգ պատճառները։ Դուք կարող եք նվազեցնել չարորակ նորագոյացության զարգացման ռիսկը միայն հետևյալ միջոցներով.
- Վտանգավոր արդյունաբերությունում աշխատելիս պարբերաբար անցեք կանխարգելիչ հետազոտություն:
- Խուսափեք արևի ավելորդ ազդեցությունից:
- Ժամանակին հայտնաբերել և բուժել պապիլոմատոզը, հերպեսային հիվանդությունները, ցիտոմեգալիան և օնկոգեն պատճառած այլ պաթոլոգիաներըվիրուսներ.
- Եթե հիվանդի մերձավորներն ունեցել են ուղեղային ուռուցքներ, ապա մարդը պետք է պարբերաբար հետազոտվի նյարդաբանի մոտ, ինչպես նաև անցնի ուղեղի ՄՌՏ:
Պետք է հիշել, որ սրտխառնոցով գլխացավի նոպաները կարող են վտանգավոր քաղցկեղի նշան լինել։ Ուստի նման ախտանիշների դեպքում պետք է անհապաղ դիմել բժշկի։
