Ժամանակակից բժշկությունը մշտապես զարգանում է. Գիտնականները նոր դեղամիջոցներ են ստեղծում նախկինում անբուժելի հիվանդությունների համար։ Այնուամենայնիվ, այսօր մասնագետները չեն կարող համարժեք բուժում առաջարկել բոլոր հիվանդությունների դեմ։ Այս պաթոլոգիաներից մեկը ALS հիվանդությունն է: Այս հիվանդության պատճառները դեռևս չբացահայտված են, և հիվանդների թիվը տարեցտարի միայն ավելանում է։ Այս հոդվածում մենք ավելի մոտիկից կանդրադառնանք այս պաթոլոգիայի, դրա հիմնական ախտանիշների և բուժման մեթոդներին։
Ընդհանուր տեղեկություններ
Ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS, Charcot-ի հիվանդություն) նյարդային համակարգի լուրջ պաթոլոգիա է, որի ժամանակ վնասվում են այսպես կոչված շարժիչ նեյրոնները ողնուղեղում, ինչպես նաև գլխուղեղի կեղևում։ Սա խրոնիկ և անբուժելի հիվանդություն է, որն աստիճանաբար հանգեցնում է ամբողջ նյարդային համակարգի այլասերման։ Հիվանդության վերջին փուլերում մարդը դառնում է անօգնական, բայց միևնույն ժամանակ պահպանում է հոգեկան պարզությունն ու հոգեկան առողջությունը։
ALS հիվանդությունը, որի պատճառներն ու պաթոգենեզը ամբողջությամբ ուսումնասիրված չեն, չի տարբերվում ախտորոշման և բուժման հատուկ մեթոդներով: Գիտնականները այսօր էլ շարունակում են ակտիվորեն ուսումնասիրել այն։ Այժմ հաստատ հայտնի է, որ հիվանդությունը զարգանում է հիմնականում 50 տարեկանից մինչև մոտ 70 տարեկան մարդկանց մոտ, սակայն կան նաև ավելի վաղ ախտահարումների դեպքեր։
Դասակարգում
Կախված հիվանդության առաջնային դրսևորումների տեղայնացումից՝ մասնագետներն առանձնացնում են հետևյալ ձևերը՝.
- Լոմբոսակրալ ձև (առկա է ստորին վերջույթների շարժողական ֆունկցիայի խախտում).
- Բշտիկային ձև (ուղեղի որոշ միջուկներ ախտահարված են, ինչը հանգեցնում է կենտրոնական բնավորության կաթվածի):
- Արգանդի վզիկի-կրծքավանդակի ձև (առաջնային ախտանշաններն ի հայտ են գալիս վերին վերջույթների սովորական շարժիչ ֆունկցիայի փոփոխությամբ):
Մյուս կողմից, փորձագետներն առանձնացնում են ALS հիվանդության ևս երեք տեսակ.
- Մարիական ձև (առաջնային նշաններն ի հայտ են գալիս շատ վաղ, կա հիվանդության դանդաղ ընթացք):
- Դասական սպորադիկ տեսակ (բոլոր դեպքերի 95%).
- Ընտանիքի տեսակը (տարբերվում է ուշ դրսևորմամբ և ժառանգական նախատրամադրվածությամբ):
Ինչու է տեղի ունենում ALS-ը:
Այս հիվանդության պատճառները, ցավոք, դեռևս վատ են հասկացված: Գիտնականները ներկայումս բացահայտում են մի շարք գործոններ, որոնց առկայությունը մի քանի անգամ մեծացնում է հիվանդանալու հավանականությունը՝
- ubiquin սպիտակուցի մուտացիա;
- նեյրոտրոֆիկ գործոնի գործողության խախտում;
- որոշ գեների մուտացիաներ;
- աճել է ազատ ռադիկալների օքսիդացումը հենց նեյրոնային բջիջներում;
- վարակիչ գործակալի առկայություն;
- Այսպես կոչված գրգռիչ ամինաթթուների ակտիվության բարձրացում։
ALS հիվանդություն. Ախտանիշներ
Այս հիվանդությամբ հիվանդների լուսանկարները կարելի է գտնել մասնագիտացված գրացուցակներում: Նրանց բոլորին միավորում է միայն մեկ բան՝ հիվանդության արտաքին ախտանշանները հետագա փուլերում։
Ինչ վերաբերում է պաթոլոգիայի առաջնային կլինիկական նշաններին, ապա դրանք շատ հազվադեպ են հիվանդների մոտ զգոնություն առաջացնում: Ավելին, պոտենցիալ հիվանդները հաճախ դրանք բացատրում են մշտական սթրեսով կամ աշխատանքային առօրյայից հանգստանալու պակասով։ Ստորև ներկայացնում ենք հիվանդության վաղ փուլերում ի հայտ եկած ախտանիշները՝.
- մկանային թուլություն;
- դիսարտրիա (խոսքի դժվարություն);
- մկանների հաճախակի ջղաձգումներ;
- վերջույթների թմրություն և թուլություն;
- թեթև մկանային ցցումներ։
Այս բոլոր նշանները պետք է զգուշացնեն բոլորին և դառնան մասնագետի հետ կապ հաստատելու պատճառ։ Հակառակ դեպքում հիվանդությունը կզարգանա, ինչը մի քանի անգամ մեծացնում է բարդությունների հավանականությունը։
Հիվանդության ընթացք
Ինչպե՞ս է զարգանում ALS-ը: Հիվանդությունը, որի ախտանիշները վերը թվարկված են, սկզբում սկսվում է մկանային թուլությունից և վերջույթների թմրությունից։ Եթե պաթոլոգիան զարգանում է ոտքերից, ապա հիվանդները կարող են դժվարանալ քայլելիս, անընդհատ սայթաքել։
Եթե հիվանդությունն արտահայտվում էվերին վերջույթների խախտումներ, խնդիրներ կան ամենատարրական առաջադրանքների կատարման հետ կապված (վերնաշապիկը կոճակ կոճկել, բանալին կողպեքի մեջ պտտել):
Ինչպե՞ս այլ կերպ կարելի է ճանաչել ALS-ը: Պատճառները հիվանդության 25% դեպքերում կայանում է պարտությունից medulla oblongata. Սկզբում դժվարություններ են առաջանում խոսքի, իսկ հետո՝ կուլ տալու հետ։ Այս ամենը հանգեցնում է սնունդը ծամելու հետ կապված խնդիրների։ Արդյունքում մարդը դադարում է նորմալ սնվել և նիհարել։ Այս առումով շատ հիվանդներ ընկնում են դեպրեսիայի մեջ, քանի որ հիվանդությունը սովորաբար չի ազդում ճանաչողական գործառույթների վրա:
Որոշ հիվանդներ դժվարանում են բառեր կազմել և նույնիսկ նորմալ կենտրոնացում: Այս տեսակի աննշան խախտումները ամենից հաճախ բացատրվում են գիշերային վատ շնչառությամբ: Այժմ բուժաշխատողները պետք է հիվանդին պատմեն հիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունների, բուժման տարբերակների մասին, որպեսզի նա կարողանա նախապես տեղեկացված որոշում կայացնել իր ապագայի վերաբերյալ։
Հիվանդների մեծ մասը մահանում է շնչառական անբավարարությունից կամ թոքաբորբից: Որպես կանոն, մահը տեղի է ունենում հիվանդության հաստատումից հինգ տարի անց։
Ախտորոշում
Միայն մասնագետը կարող է հաստատել այս հիվանդության առկայությունը։ Այս հարցում առաջնային դերը տրվում է կոնկրետ հիվանդի մոտ առկա կլինիկական պատկերի գրագետ մեկնաբանմանը։ ALS հիվանդության դիֆերենցիալ ախտորոշումը չափազանց կարևոր է։
- Էլեկտրամիոգրաֆիա. Այս մեթոդը թույլ է տալիս հաստատել ֆասիկուլյացիաների առկայությունը դրա զարգացման վաղ փուլում: Այս ընթացակարգի ընթացքումՄասնագետը ուսումնասիրում է մկանների էլեկտրական ակտիվությունը։
- MRI-ն թույլ է տալիս բացահայտել պաթոլոգիական օջախները և գնահատել բոլոր նյարդային կառույցների գործունեությունը:
Ի՞նչ պետք է լինի բուժումը:
Ցավոք, այսօր բժշկությունը չի կարող արդյունավետ թերապիա առաջարկել այս հիվանդության դեմ: Ինչպե՞ս կարելի է բուժել ALS-ը: Բուժումը պետք է ուղղված լինի առաջին հերթին պաթոլոգիայի ընթացքի դանդաղեցմանը: Այս նպատակների համար օգտագործվում են հետևյալ գործողությունները՝
- վերջույթների հատուկ մերսում;
- շնչառական մկանների անբավարարության դեպքում նշանակվում է թոքերի արհեստական օդափոխություն;
- դեպրեսիայի զարգացման դեպքում խորհուրդ է տրվում հանգստացնող և հակադեպրեսանտներ։ Յուրաքանչյուր դեպքում դեղերը նշանակվում են անհատական հիմունքներով;
- հոդացավերը դադարեցնում են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերը («Ֆինլեպսին»);
- այսօր մասնագետներն առաջարկում են Ռիլուզոլ բոլոր հիվանդներին: Այն ունի ապացուցված ազդեցություն և հանդիսանում է այսպես կոչված գլուտամինաթթվի արտազատման արգելակ: Երբ կլանվում է, դեղը նվազեցնում է նեյրոնների վնասը: Սակայն նույնիսկ այս միջոցն ի վիճակի չէ ամբողջությամբ բուժել հիվանդին, այն միայն դանդաղեցնում է ALS հիվանդության ընթացքը;.
- Հիվանդի տեղաշարժը հեշտացնելու համար օգտագործվում են հատուկ սարքեր (ձեռնափայտեր, աթոռներ) և օձիքներ՝ պարանոցն ամբողջությամբ ամրացնելու համար։
Ցողունային բջիջների բուժում
Եվրոպական շատ երկրներում ALS հիվանդներն այսօր ենթարկվում ենբուժում սեփական ցողունային բջիջներով, ինչը նույնպես դանդաղեցնում է հիվանդության զարգացումը։ Այս տեսակի թերապիան ուղղված է ուղեղի առաջնային գործառույթների բարելավմանը։ Վնասված տարածքի մեջ փոխպատվաստված ցողունային բջիջները վերականգնում են նեյրոնները, բարելավում են ուղեղի թթվածնի մատակարարումը և խթանում են նոր արյունատար անոթները։
Ինքը ցողունային բջիջների մեկուսացումը և դրանց ուղղակի փոխպատվաստումը, որպես կանոն, իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով։ Թերապիայից հետո հիվանդը ևս 2 օր մնում է հիվանդանոցում, որտեղ մասնագետները վերահսկում են նրա վիճակը։
Բուն ընթացակարգի ընթացքում բջիջները ներարկվում են ողնուղեղային հեղուկի մեջ գոտկատեղի պունկցիայի միջոցով: Օրգանիզմից դուրս նրանց արգելվում է ինքնուրույն բազմանալ, իսկ վերաիմպլանտացիան կատարվում է միայն մանրակրկիտ մաքրումից հետո։
Կարևոր է նշել, որ այս տեսակի թերապիան կարող է զգալիորեն դանդաղեցնել ALS հիվանդությունը: Պրոցեդուրայից 5-6 ամիս անց հիվանդների լուսանկարները հստակորեն ապացուցում են այս հայտարարությունը: Այն չի օգնի ամբողջությամբ ազատվել հիվանդությունից։ Ցավոք, եղել են դեպքեր, երբ բուժումն ընդհանրապես ոչ մի արդյունք չի տվել։
Եզրակացություն
Այս հիվանդության կանխատեսումը գրեթե միշտ անբարենպաստ է։ Շարժողական խանգարումների առաջընթացը անխուսափելիորեն հանգեցնում է մահվան (2-6 տարի):
Այս հոդվածում մենք խոսեցինք այն մասին, թե ինչ է իրենից ներկայացնում ALS-ի նման պաթոլոգիան: Հիվանդությունը, որը կարող է երկար ժամանակ ախտանիշներ չցուցաբերել, ներկայումս անհնար է ամբողջությամբ բուժել։ Աշխարհի գիտնականները շարունակում ենակտիվորեն ուսումնասիրել այս հիվանդությունը, դրա պատճառները և զարգացման արագությունը՝ փորձելով գտնել արդյունավետ դեղամիջոց։
