Պոլիկիտեմիան քրոնիկ հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ ավելանում է կարմիր արյան բջիջների (էրիթրոցիտների) քանակը։ Նաև այս պաթոլոգիայի դեպքում հիվանդների 70%-ի մոտ թրոմբոցիտների և լեյկոցիտների քանակը փոխվում է դեպի վեր։
Հիվանդությունը չունի բարձր տարածվածություն՝ տարեկան մեկ միլիոն բնակչին գրանցվում է ոչ ավելի, քան հինգ դեպք։ Ամենից հաճախ պոլիկիտեմիան զարգանում է միջին և տարեց մարդկանց մոտ։ Վիճակագրության համաձայն, տղամարդիկ հինգ անգամ ավելի հաճախ են տառապում այս պաթոլոգիայից, քան կանայք: Այսօր մենք ավելի մանրամասն կանդրադառնանք այնպիսի վիճակին, ինչպիսին է պոլիկիտեմիան, ստորև կներկայացվեն պաթոլոգիայի ախտանիշները և բուժումը:
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Պոլիկիտեմիան չարորակ հիվանդություն չէ։ Մինչ օրս հիվանդության ստույգ պատճառները անհայտ են: Ենթադրվում է, որ պաթոլոգիայի զարգացումը պայմանավորված է ոսկրածուծի հատուկ ֆերմենտի մուտացիայով: Գենային փոփոխությունները հանգեցնում են արյան բոլոր բջիջների և հատկապես կարմիր արյան բջիջների չափից ավելի բաժանման և աճի:
Հիվանդությունների դասակարգում
Գոյություն ունի հիվանդության երկու խումբ՝
- Ճիշտ էպոլիկիտեմիա կամ Վակեսի հիվանդություն, որն իր հերթին բաժանվում է առաջնային (այսինքն հանդես է գալիս որպես անկախ հիվանդություն) և երկրորդային (երկրորդային պոլիկիտեմիան զարգանում է թոքերի քրոնիկ հիվանդությունների, ուռուցքների, հիդրոնեֆրոզների, բարձրության բարձրացման պատճառով):
- Հարաբերական պոլիցիտեմիա (սթրես կամ կեղծ) - այս վիճակում արյան կարմիր բջիջների մակարդակը մնում է նորմալ միջակայքում:
Պոլիկիտեմիա. հիվանդության ախտանիշներ
Շատ հաճախ հիվանդությունն ասիմպտոմատիկ է: Երբեմն բոլորովին այլ պատճառներով հետազոտության արդյունքում կարող է պատահաբար հայտնաբերվել պոլիցիտեմիա։ Տե՛ս ստորև նշված ախտանիշներին, որոնց պետք է ուշադրություն դարձնել:
Սաֆենային երակների լայնացում
Մաշկի պոլիցիտեմիայի դեպքում, առավել հաճախ պարանոցի հատվածում, հայտնվում են լայնացած երակները: Նման պաթոլոգիայի դեպքում մաշկը դառնում է կարմրավուն բալի երանգ, դա հատկապես նկատելի է մարմնի բաց հատվածներում՝ պարանոց, ձեռքեր, դեմք: Շրթունքների և լեզվի լորձաթաղանթը կապտակարմիր գույն ունի, աչքերի սպիտակությունը կարծես արյունոտ է։
Քոր մաշկ
Պոլիկիտեմիայով հիվանդների գրեթե կեսի մոտ առաջանում է ուժեղ քոր, հատկապես տաք լոգանք ընդունելուց հետո: Նման երեւույթ ի հայտ է գալիսորպես վերայի պոլիկիտեմիայի հատուկ նշան: Քոր առաջանում է արյան մեջ ակտիվ նյութերի, մասնավորապես՝ հիստամինի արտազատման պատճառով, որն ի վիճակի է ընդարձակել մաշկային մազանոթները, ինչը հանգեցնում է դրանցում արյան շրջանառության ավելացման և հատուկ սենսացիաների առաջացման։
Էրիտրոմելալգիա
Այս երևույթը բնութագրվում է մատների ծայրերի հատվածում կարճատև ուժեղ ցավերով։ Այն հրահրում է նրանց թրոմբոցիտների մակարդակի բարձրացումը ձեռքի փոքր անոթներում, որի արդյունքում ձևավորվում են բազմաթիվ միկրոթրոմբիներ, որոնք խցանում են զարկերակները և արգելափակում արյան հոսքը դեպի մատների հյուսվածքներ: Այս վիճակի արտաքին նշաններն են կարմրությունը և մաշկի վրա ցիանոտ բծերի առաջացումը։ Ասպիրինը խորհուրդ է տրվում թրոմբոզը կանխելու համար։
Սպլենոմեգալիա (ընդլայնված փայծաղ)
Բացի փայծաղից, կարող է փոխվել նաև լյարդը, ավելի ճիշտ՝ չափը։ Այս օրգանները անմիջականորեն մասնակցում են արյան բջիջների ձևավորմանն ու ոչնչացմանը: Վերջինիս կոնցենտրացիայի ավելացումը հանգեցնում է լյարդի և փայծաղի չափերի մեծացմանը։
Տասներկումատնյա աղիքի և ստամոքսի խոց
Այսպիսի լուրջ վիրաբուժական պաթոլոգիան զարգանում է մարսողական համակարգի լորձաթաղանթի մանր անոթների թրոմբոցի արդյունքում։ Արյան շրջանառության սուր խանգարման արդյունք է օրգանի պատի մի հատվածի նեկրոզը (նեկրոզը) և դրա տեղում խոցի առաջացումը։ Բացի այդ, ստամոքսի դիմադրողականությունը Helicobacter-ի (գաստրիտ և խոց առաջացնող միկրոօրգանիզմ) նկատմամբ նվազում է։
Թրոմբոցներ մեծ անոթներում
Այս պաթոլոգիայի նկատմամբ առավել հակված են ստորին վերջույթների երակները։ Անոթի պատից պոկվող թրոմբերը կարող են, շրջանցելով սիրտը, ներթափանցել թոքային շրջանառություն (թոքեր) և առաջացնել PE (թոքային էմբոլիա)՝ կյանքի հետ անհամատեղելի վիճակ։
Լնդերի արյունահոսություն
Չնայած այն հանգամանքին, որ ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների թիվը փոխվում է և դրանց մակարդումը մեծանում է, լնդային արյունահոսություն կարող է առաջանալ պոլիկիտեմիայի դեպքում:
պոդագրա
Երբ միզաթթվի մակարդակը բարձրանում է, դրա աղերը կուտակվում են տարբեր հոդերի մեջ և առաջացնում սուր ցավային համախտանիշ։
- Ցավ վերջույթներում. Այս ախտանիշը հանգեցնում է ոտքերի զարկերակների վնասմանը, դրանց նեղացմանը և արդյունքում՝ արյան շրջանառության խանգարմանը։ Այս պաթոլոգիան կոչվում է «փակող էնդարտերիտ»
- Ցավ հարթ ոսկորներում. Ոսկրածուծի ակտիվության բարձրացումը (որտեղ զարգանում են արյան բջիջները) առաջացնում է հարթ ոսկորների զգայունությունը մեխանիկական սթրեսի նկատմամբ:
Մարմնի ընդհանուր վիճակի վատթարացում
Հիվանդության դեպքում, ինչպիսին է պոլիցիտեմիան, ախտանշանները կարող են նման լինել այլ պաթոլոգիաների նշաններին (օրինակ՝ անեմիա)՝ գլխացավեր, մշտական հոգնածություն, ականջների զնգոց, գլխապտույտ, աչքերի առաջ սագի թմբիր, շնչահեղձություն, գլխի կարմրություն: Արյան մածուցիկության հատկությունների բարձրացումը ակտիվացնում է անոթների փոխհատուցող ռեակցիան, արդյունքում առաջանում է արյան ճնշման բարձրացում։ Այս պաթոլոգիայի դեպքում հաճախ նկատվում են բարդություններ սրտի անբավարարության և միկրոկարդիոսկլերոզի տեսքով (մկանների փոխարինում):սրտի շարակցական հյուսվածք, լրացնում է արատը, բայց չի կատարում անհրաժեշտ գործառույթները):
Ախտորոշում
Պոլիկիտեմիան հայտնաբերվում է ընդհանուր արյան հետազոտության արդյունքներով, որը ցույց է տալիս.
- աճել է կարմիր բջիջների քանակը 6,5-ից մինչև 7,5•10^12/լ;
- հեմոգլոբինի մակարդակի բարձրացում՝ մինչև 240 գ/լ;
- ընդհանուր էրիթրոցիտների ծավալը (RBC) գերազանցում է 52%-ը։
Քանի որ էրիթրոցիտների թիվը հնարավոր չէ հաշվարկել վերը նշված արժեքների չափումների հիման վրա, չափման համար օգտագործվում է ռադիոնուկլիդային ախտորոշում: Եթե արյան կարմիր բջիջների զանգվածը տղամարդկանց մոտ գերազանցում է 36 մլ/կգ-ը, իսկ կանանց մոտ՝ 32 մլ/կգ-ը, ապա սա Վակես հիվանդության առկայության հավաստի ցուցանիշ է։
Պոլիկիտեմիայով արյան կարմիր գնդիկների մորֆոլոգիան պահպանվում է, այսինքն՝ դրանք չեն փոխում իրենց նորմալ ձևն ու չափը։ Այնուամենայնիվ, արյունահոսության ավելացման կամ հաճախակի արյունահոսության հետևանքով անեմիայի զարգացման հետ մեկտեղ նկատվում է միկրոցիտոզ (արյան կարմիր բջիջների նվազում):
Պոլիկիտեմիայի բուժում
Արյունահոսությունը լավ բուժական ազդեցություն ունի։ Խորհուրդ է տրվում շաբաթական 200-300 մլ արյուն հեռացնել, մինչև TBE մակարդակը իջնի ցանկալի արժեքին: Եթե կան արյունահոսության հակացուցումներ, ապա հնարավոր է վերականգնել էրիթրոցիտների տոկոսը արյունը նոսրացնելով՝ դրան հեղուկ մաս ավելացնելով (բարձր մոլեկուլային քաշի լուծույթները ներարկվում են ներերակային):
Պետք է նկատի ունենալ, որ բավականին հաճախ արյունահոսություն է հանգեցնումերկաթի դեֆիցիտի անեմիայի զարգացում, որի դեպքում կան համապատասխան ախտանիշներ և թրոմբոցիտների ավելացում։
Այնպիսի հիվանդության դեպքում, ինչպիսին է իսկական պոլիկիտեմիան, բուժումը ներառում է որոշակի սննդակարգի հետևում: Խորհուրդ է տրվում սահմանափակել մսի և ձկնամթերքի օգտագործումը, քանի որ դրանք պարունակում են մեծ քանակությամբ սպիտակուցներ, որոնք ակտիվորեն խթանում են արյունաստեղծ օրգանների գործունեությունը։ Պետք է նաև խուսափել յուղոտ մթերքներից։ Խոլեստերինը նպաստում է աթերոսկլերոզի զարգացմանը, ինչի հետևանքով առաջանում են արյան մակարդուկներ, որոնք արդեն մեծ քանակությամբ ձևավորվում են պոլիցիտեմիայով տառապող մարդկանց մոտ։
Նման հիվանդության դեպքում խորհուրդ է տրվում նախապատվությունը տալ կաթնամթերքին և բանջարեղենին, ինչպես նաև սահմանափակել ֆիզիկական ակտիվությունը։
Նաև, եթե ախտորոշումը պոլիցիտեմիա է, բուժումը կարող է ներառել քիմիաթերապիա: Կիրառեք այն աճող թրոմբոցիտոզով և ուժեղ քորով: Որպես կանոն, սա «ցիտորեդուկտիվ միջոց» է (դեղ «Հիդրօքսիկարբամիդ»):
Մինչ վերջերս ռադիոակտիվ իզոտոպների (սովորաբար ֆոսֆոր-32) ներարկումներն օգտագործվում էին ոսկրածուծը ճնշելու համար: Այսօր նման բուժումը գնալով լքվում է լեյկեմիկ տրանսֆորմացիայի բարձր մակարդակի պատճառով։
Թերապիան ներառում է նաև ինտերֆերոնի ներարկումներ, երկրորդային թրոմբոցիտոզի բուժման ժամանակ օգտագործվում է «Անագրելիդ» դեղամիջոցը։
Այս պաթոլոգիայի դեպքում ոսկրածուծի փոխպատվաստում շատ հազվադեպ է կատարվում, քանի որ պոլիկիտեմիան մահացու հիվանդություն չէ, իհարկե, համապատասխան բուժում և մշտականվերահսկողություն.
Պոլիկիտեմիա նորածինների մոտ
Պոլիկիտեմիան պաթոլոգիա է, որի ախտանիշները կարող են հայտնաբերվել նորածինների մոտ։ Այս հիվանդությունը փշրանքների մարմնի արձագանքն է փոխանցված հիպոքսիային, որը կարող է հրահրվել պլասենցայի անբավարարությամբ: Երեխայի օրգանիզմը սկսում է սինթեզել մեծ քանակությամբ կարմիր արյան բջիջներ՝ հիպոքսիան շտկելու համար։
Շնչառական վիճակից բացի, նորածինների մոտ կարող է զարգանալ նաև պոլիկիտեմիա վերայի հիվանդություն: Երկվորյակները հատկապես վտանգի տակ են։
Պոլիկիտեմիան նորածնի մոտ զարգանում է կյանքի առաջին շաբաթներին, դրա առաջին դրսևորումները հեմատոկրիտի բարձրացումն են (մինչև 60%) և հեմոգլոբինի մակարդակի զգալի աճը։
Նորածինների պոլիկիտեմիան ունի հոսքի մի քանի փուլ՝ սկզբնական փուլ, բազմացման և սպառման փուլ: Եկեք համառոտ նկարագրենք դրանք։
Հիվանդության սկզբնական փուլը գործնականում չունի կլինիկական դրսևորումներ։ Երեխայի մոտ այս փուլում պոլիցիտեմիան հնարավոր է հայտնաբերել միայն ծայրամասային արյան պարամետրերի` հեմատոկրիտի, հեմոգլոբինի և արյան կարմիր գնդիկների հետազոտման միջոցով:
Բազմացման փուլում զարգանում է լյարդի և փայծաղի ավելացում։ Նկատվում են պլետորիկ երևույթներ՝ մաշկը ձեռք է բերում բնորոշ «պլետորիկ-կարմիր» երանգ, երեխան անհանգստություն է ցուցաբերում մաշկին դիպչելիս։ Պլետորիկ սինդրոմը լրացվում է թրոմբոզով: Անալիզներում նկատվում է էրիթրոցիտների, թրոմբոցիտների և լեյկոցիտային տեղաշարժերի քանակի փոփոխություն։ Արյան բոլոր բջիջների քանակը նույնպես կարող է աճել, օրինակԵրևույթը կոչվում է «պանմիելոզ»:
Վատացման փուլը բնութագրվում է զգալի քաշի կորստով, ասթենիա և թուլացում:
Նորածնի համար նման կլինիկական փոփոխությունները չափազանց ծանր են և կարող են առաջացնել անդառնալի փոփոխություններ և հետագա մահ: Պոլիկիտեմիան կարող է առաջացնել անսարքություն որոշ տեսակի սպիտակ արյան բջիջների արտադրության մեջ, որոնք պատասխանատու են մարմնի իմունային համակարգի համար: Արդյունքում նորածնի մոտ զարգանում են ծանր բակտերիալ վարակներ, որոնք ի վերջո հանգեցնում են մահվան։
Այս հոդվածը կարդալուց հետո դուք ավելին իմացաք այնպիսի պաթոլոգիայի մասին, ինչպիսին է պոլիցիտեմիան: Ախտանիշները և բուժումը մեր կողմից դիտարկվել են հնարավորինս մանրամասն: Հուսով ենք, որ տրամադրված տեղեկատվությունը օգտակար կլինի ձեզ համար: Հոգ տանել ձեր մասին և եղեք առողջ:
