Ադիսոնի հիվանդությունը բարդ էնդոկրին հիվանդություն է, որը հրահրում է մակերիկամների անսարքություն, ինչի հետևանքով հորմոնները, մասնավորապես՝ կորտիզոլը, ալդոստերոնը և անդրոգենները, լիովին դադարում են արտադրվել գեղձում։ Պաթոլոգիան կարող է առաջանալ երկու արտաքին գործոններով. մակերիկամի կեղևը կամ գլխուղեղի առաջի հիպոֆիզը վնասված է վնասվածքի, վիրահատության, ուռուցքների հեռացման և ժառանգական գործոնների պատճառով: Ադիսոնի հիվանդության երկրորդ՝ ժառանգական պատճառի բնույթը լիովին պարզ չէ։ Պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկային խումբը ներառում է ՄԻԱՎ վարակակիրներ, տուբերկուլյոզով հիվանդներ, թմրամոլությամբ տառապող մարդիկ, ինչպես նաև երիկամների փոխպատվաստման ենթարկված, կիստաներ և նորագոյացություններ ունեցող հիվանդներ։
Ադիսոնի հիվանդության ախտանիշները և պատճառները նկարագրվել են անգլիացի բժիշկ Թոմաս Ադիսոնի կողմից (լուսանկարում) դեռ 1855 թվականին: Նա նախ գտավ կապըվերերիկամային ծառի կեղևի վնասը և հիվանդության պաթոլոգիական դրսևորումները, ինչպիսիք են հոգնածության բարձրացումը, մաշկի պիգմենտացիայի փոփոխությունները: Ադիսոնի հիվանդության այս ախտանիշները հայտնվում են համակցված:
Մի փոքր հորմոնների դերի մասին
Մակերիկամները զույգ օրգաններ են, որոնք տեղակայված են որովայնի խոռոչում։ Դրանց անսարքությունն Ադիսոնի հիվանդության պատճառն է։ Սովորաբար, մակերիկամները արտադրում են երեք տեսակի հորմոններ՝ կորտիզոլ, ալդոստերոն և անդրոգեններ: Այո, այստեղ կարևոր դեր են խաղում տղամարդու սեռական հորմոնները։ Պարզվում է, որ անդրոգենները, ի տարբերություն տարածված կարծիքի, ազդում են ոչ միայն տղամարդու երկրորդական սեռական հատկանիշների զարգացման վրա։
Ակտիվորեն ներգրավված են լիպիդային նյութափոխանակության մեջ, վերահսկում են խոլեստերինի մակարդակը, ունեն հակաբակտերիալ և անաբոլիկ ազդեցություն, մասնակցում են բոլոր հյուսվածքների և օրգանների սպիտակուցների սինթեզին՝ ինչպես կանանց, այնպես էլ տղամարդկանց մոտ: Հորմոնների պակասը կարող է հանգեցնել անպտղության, շաքարախտի, ընկալման և շփոթության, փսիխոզի: Կորտիզոլն, իր հերթին, պատասխանատու է սննդից սննդանյութերի կլանման համար, նպաստում է էներգիայի նյութափոխանակությանը օրգանիզմում։
Սինթետիկ կորտիզոլը նշանակվում է դեպրեսիայի կամ բարձր հոգնածության դեպքում։ Հորմոնի պակասն առաջացնում է ստամոքս-աղիքային տրակտի խանգարում, թուլություն, սրտանոթային խանգարումներ, արյան գլյուկոզի մակարդակը իջեցնում է կրիտիկական մակարդակի, բարձրացնում է ինսուլինի նկատմամբ զգայունությունը և առաջացնում է հոգնածության մշտական զգացում։
Ալդոստերոնը կարգավորում է նատրիումի և կալիումի օպտիմալ հավասարակշռությունը օրգանիզմում, դրա պակասը բացասաբար է անդրադառնում.ջրային աղի նյութափոխանակությունը, վտանգում է մարդու շրջանառու և սրտանոթային համակարգերը, սրտամկանը կորցնում է զանգվածը, առաջանում է առիթմիա, նվազում է ճնշումը։
Որտե՞ղ սպասել դժվարությունների
Ադիսոնի հիվանդության պաթոգենեզը բավականին ընդարձակ է: Շատ դեպքերում մակերիկամի դիսֆունկցիան առաջանում է լուրջ հիվանդություններից հետո առաջացած բարդություններից, ինչպիսիք են՝ տուբերկուլյոզը, սիֆիլիսը, բրուցելյոզը, ամիլոիդոզը, սկլերոդերման, տարբեր բնույթի ուռուցքները, բորբոքումները կամ թարախային վարակները, որոշ դեպքերում՝ ճառագայթահարումը։
Դեպքերի միայն 30%-ում Ադիսոնի հիվանդությունը կամ բրոնզն է առաջանում ժառանգական գործոնների ազդեցության տակ։ Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է երկու սեռերի 30-ից 50 տարեկան մարդկանց: Հիվանդությունների հաճախականությունը հարյուր հազարից մեկ դեպք է։ Ահա թե ինչպես է դրսևորվում Ադիսոնի հիվանդությունը, հոդվածում ներկայացված է մակերիկամների լուսանկար։
Օրգանիզմում նկատվում է ջուր-աղ նյութափոխանակության ախտաբանական փոփոխություն, քլորի և նատրիումի պարունակությունը նվազում է, կալիումի կոնցենտրացիան մեծանում է, զարգանում է հիպոգլիկեմիա, ավելանում է լիմֆոցիտների և էոզինոֆիլների կոնցենտրացիան արյան մեջ։
Առաջին ինդիկատիվ թեստը, որը կարող է հաստատել ախտորոշումը, արյան թեստն է ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի համար: Հենց նա՝ որպես նվագախմբի դիրիժոր, վերահսկում է մակերիկամների աշխատանքը՝ խթանելով նրանց կողմից նյութերի արտազատումը։ Եթե արյան մեջ ACTH չկա, ապա հիվանդությունը գործնականում հաստատված է։
Ադիսոնի հիվանդությունը առաջանում է մի շարք պատճառներով.
- Կեղևի անմիջական վնասման պատճառներըմակերիկամներ՝ հիվանդություններ, վարակներ, մեխանիկական վնասվածքներ, ատրոֆիա:
- Հիպոֆիզային գեղձի խանգարումներ, երբ նրա առաջի բլիթը չի արտադրում մեզ արդեն հայտնի հորմոնը՝ ադրենոկորտիկոտրոպ։
- Սինթետիկ կորտիկոստերոիդների ընդունում: Դրանք օգտագործվում են որպես տարբեր աուտոիմուն խանգարումների պահպանման թերապիա՝ օրգանների փոխպատվաստման ժամանակ հյուսվածքների մերժումը կանխելու համար։ Եվ նաև՝ պսորիազով, արթրիտով, կարմիր գայլախտով։ Օրգանիզմը վարժվում է «քաղցրավենիքի» մի բաժին անվճար ստանալուն ու ինքնուրույն դադարեցնում դրա արտադրությունը։ Ժամանակի ընթացքում դա կարող է հանգեցնել գեղձի ամբողջական ատրոֆիայի։
Ադիսոնի հիվանդություն և դրա ախտանիշները
- Մարդուն անհանգստացնում է մշտական հոգնածությունը, թուլությունը, վատ ինքնազգացողությունը: Եվ այս բոլոր ախտանիշները միայն սրվում են օրվա ընթացքում։ Բանը հասնում է նրան, որ հիվանդը չի կարողանում վեր կենալ անկողնուց։
- Քաշի արագ կորուստ. Մկանային զանգվածը կորցնում է հիմնականում կրեատինի և կրեատինինի էլեկտրա-հիդրոլիտիկ նյութափոխանակության խանգարման հետևանքով։
- Խանգարվում է մարսողությունը՝ փորկապություն, հետո՝ փորլուծություն, հիվանդին տանջում է որովայնի ցավը։ Սրտխառնոցի հաճախակի նոպաներ։
- Մաշկի գույնը փոխվում է. Առաջանում են կիտրոնի դեղինից մինչև կեղտոտ շագանակագույն բծեր։ Մատները մգանում են, լորձաթաղանթները, մազերը կարող են նույնիսկ մգանալ։
- Մարդուն տանջում են շնչահեղձությունը, սրտի բաբախյունն արագանում է։ Դա պայմանավորված է սրտի որոշակի պաթոլոգիական նվազմամբ (և մենք գիտենք, որ սա նույնպես մկան է), առաջանում է սրտի անբավարարություն, ռիթմի խանգարում։ Ճնշումը նվազում էանեմիա է զարգանում, գլխապտույտը հազվադեպ չէ:
- Մարմնի ջերմաստիճանը հաճախ նորմայից ցածր է: Մարդիկ անընդհատ սառչում են, մրսում։
- Լիբիդոյի նվազում.
- Դեպրեսիա, հիշողության և ուշադրության խանգարումներ, քնի խանգարում։
- Ես ունեմ բնավորություն և դյուրագրգռություն:
- Ցանկություն թթու կամ աղի սննդի, մշտական ծարավ։
- Իջեցրեք արյան գլյուկոզան։
- Անկանոն դաշտան (կանայք).
- Իմպոտենցիայի զարգացում (տղամարդկանց մոտ).
- Ավելացել է նյարդամկանային գրգռվածությունը ֆոսֆատների ավելցուկի պատճառով:
- Հնարավոր սարսուռ կամ վերջույթների սենսացիայի խանգարում կալիումի ավելցուկից առաջացած: Կարող են առաջանալ կուլ տալու հետ կապված խնդիրներ (դիսֆագիա):
Կարևոր! Երբ անցնել թեստը
Ադիսոնի հիվանդության ախտանիշները երբեմն կարող են սուր չլինել: Հիվանդը ջերմություն չունի, առողջական վիճակի կտրուկ փոփոխություններ չկան։ Թվացյալ միմյանց հետ կապ չունեցող ախտանիշները վերագրվում են հոգնածությանը կամ նյարդային լարվածությանը, մրսածությանը, թունավորմանը և այլն: Այս հիվանդությունը չի «հարվածում» մարմնի որևէ տեղ կամ համակարգ, այն աննկատ կերպով ազդում է մի քանի ուղղություններով: Հետևաբար, հաճախ կարող են տարիներ տևել առաջին նշաններից մինչև ճիշտ ախտորոշումը:
Կա՞ կյանքին վտանգ։
Երբեմն որևէ ախտանիշի բացակայության դեպքում հիվանդությունը կարող է դրսևորվել հանկարծակի և սուր ձևով՝ մարդու արյան ճնշումը և արյան շաքարի մակարդակը կտրուկ իջնում են, ինչը հաճախ հանգեցնում է ուշագնացության և նույնիսկ կոմայի։ Մահվան պատճառ Ադիսոնի հիվանդության ժամանակ. ընթացքում օգնություն չցուցաբերելըհարձակում. Այս վիճակը բժշկության մեջ հայտնի է որպես Ադիսոնյան ճգնաժամ: Երկարատև մրսածությունը, վնասվածքը, արյան կորուստը, վիրահատությունը, վերերիկամային երակային թրոմբոզը, վերերիկամային զարկերակի էմբոլիան կամ օրգանի հյուսվածքներում արյունահոսությունը կարող են «սկսել» այն։
Ադիսոնյան ճգնաժամի նշաններ.
- Գլխապտույտ և գիտակցության կորուստ.
- Սուր ցավ որովայնի, մեջքի կամ ոտքերի շրջանում։
- Ջրազրկում ծանր փսխման և փորլուծության պատճառով:
- Արյան ճնշման հանկարծակի անկում.
- Նվազեցրեք գլյուկոզայի մակարդակը.
- Շփոթություն.
- Ավելորդ կալիում արյան մեջ.
- Մաշկի գույնի փոփոխություն, կոնկրետ բծերի առկայություն.
Այս վիճակը հատկապես վտանգավոր է, եթե մարդն անգամ չի կասկածում հիվանդության մասին և սկսում է ինքնաբուժությամբ զբաղվել, որը շատ դեպքերում թեթևացում չի բերում, հատկապես, եթե Ադիսոնի հիվանդությամբ մաշկը դեռ չի փոխել պիգմենտացիան, ինչպես լուսանկարը։
Այս դեպքում ժամանակին ախտորոշումը կարող է փրկել մարդու կյանքը։ Երբեմն այս պայմանն առաջանում է այն հիվանդների մոտ, ովքեր տեղյակ են իրենց ախտորոշմանը, բայց ինչ-ինչ պատճառներով բուժում չեն ստանում, կամ սինթետիկ հորմոնալ դեղամիջոցների չափաբաժինները չեն համապատասխանում պահանջվողին։ Ինչպես գիտեք, սինթետիկ հորմոնների ընդունումը նպաստում է «մարմնի կախվածությանը», և այն սկսում է նվազեցնել սեփական արտադրությունը, նույնիսկ նվազագույն չափաբաժիններով: Պարբերաբար հորմոնալ ֆոնը վերահսկելու և թերապիան կարգավորելու համար անհրաժեշտ է կրկնել թեստերը։
Արտակարգ դեպք
ներերակայինհիդրոկորտիզոնի, աղի և դեքստրոզայի ներմուծումը թույլ է տալիս դադարեցնել ճգնաժամը: Վերակենդանացման խմբերին նման դեղամիջոցներ են մատակարարվում ամբողջությամբ։ Ավելին, հիվանդը պարտադիր հոսպիտալացվում է հիվանդանոցում կամ էնդոկրինոլոգիական բաժանմունքում, կամ կյանքին վտանգ սպառնացող դեպքերում՝ վերակենդանացման բաժանմունքում։ Բացի հորմոնների չափաբաժնից, հիվանդը մի շարք պրոցեդուրաներ է անցնում ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռությունը նորմալացնելու, ինչպես նաև արյան շաքարի մակարդակը նորմալացնելու համար։
Գոյություն ունի հիվանդության ընթացքի երեք հիմնական աստիճան՝ կախված անձի վիճակից և կլինիկական պատկերից։
- Հեշտ աստիճան. Ախտանիշների դրսեւորումն այնքան էլ արտահայտված չէ։ Վիճակը թեթևացնելու համար բավական է հետևել առանց կալիումի սննդակարգի, ավելացնել նատրիումի կամ սովորական աղի և ասկորբինաթթվի ընդունումը։
- Միջին աստիճան. Սովորաբար հիվանդության այս ձևը տեղի է ունենում առավել հաճախ: Հորմոնալ թերապիան նշանակվում է կորտիզոն, հիդրոկորտիզոն, պրեդնիզոն պարունակող դեղամիջոցներով։
- Ծանր ձև. Սովորաբար հիվանդության ընթացքը բարդանում է Ադիսոնի ճգնաժամերով։ Նշանակվում է ցմահ թերապիա վերը նշված դեղամիջոցներով, ինչպես նաև դեզօքսիկորտիկոստերոն պարունակող դեղամիջոցներով։
Բրոնզե (Ադիսոնի) հիվանդությունը ճիշտ ախտորոշելիս էնդոկրինոլոգը սովորաբար բացառում է նմանատիպ դրսեւորումներով այլ հիվանդություններ։ Իսկ դրանք շատ են՝ մելանոզ, հեմոխրոմատոզ, մալարիա, երիկամների տուբերկուլյոզ, սկլերոդերմա, նույնիսկ մկնդեղի թունավորում։ Ամեն դեպքում արյան մեկ անալիզը բավարար չէ։ Բժիշկը անպայման կնշանակի մի շարք պրոցեդուրաներ՝ ուսումնասիրելով հիվանդության պատմությունը և հարցազրույց անցկացնելով հիվանդի հետ։
Հիվանդության հատուկ ուսումնասիրություններ
- Մանրամասն արյան ստուգում. Առաջին հերթին բժշկին հետաքրքրում են հետևյալ նյութերի մակարդակները՝ կալիում, քլորիդ և նատրիում։
- Արյան անալիզ ACTH-ի, ինչպես նաև կորտիզոլ և ալդոստերոն հորմոնների առկայության համար:
- Ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի ներարկում. Մասնագետը արյուն է վերցնում երկու անգամ՝ պրոցեդուրայից առաջ և հետո։ Նպատակն է առաջացնել մակերիկամների ռեակցիա հորմոնի մի մասի նկատմամբ։ Եթե մակերիկամների ֆունկցիան նորմալ է, ապա արյան մեջ ստերոիդների կոնցենտրացիան անմիջապես մեծանում է։ Եթե գեղձի վնասվածքը կրիտիկական է, ապա կորտիզոլի ավելացման հետ կապված փոփոխություններ չեն լինի:
- Ինսուլինի թեստ հիպոգլիկեմիայի համար. Ընդհակառակը, նա ուսումնասիրում է հիպոֆիզային գեղձի արձագանքը արյան մեջ շաքարի մակարդակի բարձրացմանը։ Լաբորանտը որոշակի ժամանակահատվածում մի քանի նմուշ է պատրաստում: Եթե հիվանդը առողջ է, ապա ACTH-ի միջամտությունից հետո գլյուկոզայի մակարդակը նվազում է, և մակերիկամները անմիջապես սկսում են կորտիզոլ արտադրել։ Եթե արյան մեջ հորմոնների ավելացում չկա, ապա խնդիրը հիպոֆիզային գեղձի մեջ է։ Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է գլխուղեղի MRI:
- Մակերիկամների համակարգչային տոմոգրաֆիա. Բժիշկը հետազոտում է դրանց չափերը, փնտրում տեսողական փոփոխություններ, այտուցվածություն կամ բորբոքում։
Ադիսոնի հիվանդության բուժման մարտավարություն
Հիվանդին, եթե ախտորոշումը հաստատվում է, ցուցադրվում է հորմոնալ թերապիա։ Ադիսոնի հիվանդության բուժումն իրականացվում է ինչպես կուրսերով, այնպես էլ ցմահ։ Դոզաններն ընտրվում են էնդոկրինոլոգի կողմից անհատապես՝ կախված հիվանդի վիճակից, հիվանդության փուլից և առկայությունից:համակցված հիվանդություններ.
Քրոնիկ ընթացքի դեպքում հիվանդներին սովորաբար նշանակում են սինթետիկ հորմոններ կամ կորտիկոստերոիդներ պարունակող հաբեր։
Դեղերի ցանկ՝
- «Ֆլորինեֆ» - սինթետիկ ալդոստերոն:
- «Կորտինեֆ» - սինթետիկ կորտիզոլ կամ հիդրոկարտիզոն:
- Դեղեր - անդրոգեն փոխարինիչներ - «Դեհիդրոէպիանդրոստերոն»:
Եթե մարդը չի կարող ընդունել բանավոր թերապիա, օրինակ՝ փսխման պատճառով, բժիշկը նշանակում է ներարկումներ։
Վերականգնման կարևոր կանոնը ինքնատիրապետումն է
Ինչպե՞ս են մարդիկ ապրում Ադիսոնի հիվանդությամբ: Ցանկացած թերապիայի հաջողության ամենակարեւոր պայմանը հիվանդի ցանկությունն ու պատասխանատվությունն է։
Նույնիսկ եթե ձեր արտաքինը շատ փոխվի, դա կարող է օգտակար լինել: Ինչպես և Վինի Հարլոուն. տառապում էր Ադիսոնի հիվանդության դրսևորումներով գենետիկ հիվանդությամբ: Նա դարձել է աշխարհահռչակ մոդել և ամենևին էլ չի ամաչում իր հանդեպ, հակառակը՝ հպարտ է։
Ցավոք, Ադիսոնի հիվանդների համար կյանքը բաժանված է երկու մասի՝ «առաջ» և «հետո»: Սա վերաբերում է աշխատանքի ռեժիմին, սննդակարգին և նույնիսկ քունին։ Նրանք, ովքեր աշխատում են հանգստյան օրերին, ստիպված կլինեն հրաժարվել արտաժամյա աշխատանքից, հակառակ դեպքում հիվանդությունը նորից կհայտնվի։
Ի թիվս այլ բաների, պետք է զերծ մնալ ալկոհոլից և նիկոտինից։ Մարդու մարմինն արդեն զգալի քիմիական բեռ է ապրում։
Դուք պետք է փոխեք ձեր սննդակարգը. Առաջին հերթին ճաշացանկը պետք է լինի հնարավորինս օգտակար ու կալորիական։ Անհրաժեշտ է օրգանիզմը հարստացնել վիտամիններով, հատկապես A, E ևC, ինչպես նաև անհրաժեշտ քանակությամբ կենդանական սպիտակուցներ և ամինաթթուներ, մասնավորապես՝ թիրոզին։ Այն օգնում է ադրենալինի սինթեզին։ Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել կալիումով հարուստ մթերքներին, ավելի լավ է դրանք ընդհանրապես բացառել։
Արգելված մթերքներ. կարտոֆիլ, չորացրած ծիրան, չամիչ, ոլոռ, լոբի, սունկ, չոր մրգեր, սուրճ, ընկույզ և կալիումով հարուստ այլ տեսակներ:
Առաջարկվող մթերքներ՝ բանջարեղեն, ձավարեղեն, մսի արգանակներ, ձմերուկ, դդում, ծովային ձուկ և կաթնամթերք: Կարևոր է սննդակարգում ավելի շատ աղ ներառել, ինչպես նաև միս և ծովամթերք: Թույլատրվում են այսպես կոչված «արագ» ածխաջրերը (շաքար, մեղր, մուրաբա), իսկ հաղարջն ու մասուրը, ինչպես նաև գարեջրի խմորիչը լավագույնս համապատասխանում են B և C վիտամինների մակարդակը պահպանելու համար։
Ոչ ավանդական թերապիա
Ժողովրդական բժշկության մեջ թեյերն ու թուրմերը միշտ էլ առանձնահատուկ հատկություններ են ունեցել։ Լյարդի կամ երիկամների թեյերի հին բաղադրատոմսերը փոխանցվել են սերնդեսերունդ: Կան մի շարք բաղադրատոմսեր, որոնք խթանում են մակերիկամների աշխատանքը։
- Խորդենի տերեւների թուրմ. Եփելու համար տերևները մանր կտրատում են, եփում մի բաժակ եռման ջրով։ Բույսը հարուստ է ռադիումով, որն օգնում է վերականգնել գեղձը։ Ինֆուզիոն ընդունել տաք ուտելուց հետո։
- Դաշտային ձիապոչ. Հասանելի է, աճում է գրեթե բոլոր անտառներում և ասկորբինաթթվի և ածխաջրերի օգտակար աղբյուր է: Այն ունի ընդգծված հակաբորբոքային և տոնիկ հատկություն։ Չոր մանրացված տերևները եփում են հարաբերակցությամբ՝ 1 թեյի գդալ մեկ բաժակ ջրի համար։ Ընդունվում է օրական երկու-երեք անգամ հետոսնունդ.
- Ձնծաղիկի տերեւների թուրմ. Պետք է վերցնել 80 ձնծաղիկ, լցնել կես լիտր օղի։ Դրեք արևի տակ: Սպասեք 40 օր: Ընդունեք օրական 20 կաթիլ՝ ուտելուց առաջ օրական երեք անգամ։
- Արջուկի և վայրի խնկունի թուրմ. Չոր խոտաբույսերի խառնուրդ 1:1 լցնել մեկուկես բաժակ եռման ջուր։ Հանգստանալ. Խմեք կես բաժակ՝ օրը մեկ-երկու անգամ ուտելուց առաջ։
Կարևոր է հասկանալ, որ ավանդական բժշկությունը Ադիսոնի հիվանդության բուժման միայն օժանդակ թերապիա է: Թուրմերն ու թեյերը միայն թեթեւացնում են հիվանդի վիճակը, չեն վերացնում պատճառները, այլ հիվանդության ընթացքի այս փուլում հնարավորինս աջակցում են մակերիկամի աշխատանքին։ Ամեն դեպքում, էնդոկրինոլոգը պարտավոր է խորհուրդներ տալ, թե ինչպես օգտագործել այս բույսերը յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքում, ընտրել համապատասխան չափաբաժին և դրանց օգտագործման ընթացքը։
Ընդհանուր առմամբ, Ադիսոնի հիվանդությամբ հիվանդների պատշաճ և ժամանակին բուժման դեպքում դրա դրսևորումները կարող են անտեսանելի դառնալ շրջակա միջավայրի համար՝ ծանոթների, ընկերների համար: Միակ փոփոխությունը բուժումն ինքնուրույն չընդհատելն է, հետազոտություններ անցնելը և հետո միայն մասնագետների հետ թերապիայի ծավալը կարգավորելը։ Ռեմիսիաները կարող են կարճատև լինել, իսկ հետևանքները կարող են լինել ծանր:
Ընդհանուր առմամբ, եթե հետևում են ներկա բժշկի առաջարկություններին և փոխարինող թերապիային, ապա այս ախտորոշմամբ հիվանդների կյանքի տեւողությունը չի տարբերվում առողջ մարդկանցից: