Դիստրոֆիաների տեսակները՝ կենսաբանության և բժշկության ուսումնասիրության ոլորտ։ Պաթոլոգիական պրոցեսները կապված են բջջային մակարդակում ոչ պատշաճ ընթացքի մեջ գտնվող նյութափոխանակության հետ, ինչը հանգեցնում է օրգանական կառուցվածքների ամբողջականության խախտման: Հյուսվածքներում, բջիջներում առաջանում են քիմիական միացություններ, որոնք բնորոշ չեն այս տեղայնացումներին: Մշակվել է բավականին ծավալուն դասակարգման համակարգ, և յուրաքանչյուր տեսակի համար բժիշկներն ուսումնասիրում են երևույթի պատճառները և դրա դեմ պայքարի հնարավոր ուղիները։
Կատեգորիաներ և խմբեր
Դիստրոֆիաների տեսակների դասակարգումը հիմնված է բջջային մակարդակի մորֆոլոգիայի և դրա փոփոխության առանձնահատկությունների վրա: Հատկացնել պարենխիմային, մեզենխիմային և համակցված դեպքերը: Գնահատելով նյութափոխանակության գործընթացների նրբությունները, պաթոլոգիան համարվում է լիպիդոզ, դիսպրոտեինոզ կամ հանքանյութերի և ածխաջրերի հետ կապված ռեակցիաների խախտման պատճառով: Դեպքը կարող է լինել տեղային կամ ընդհանրացված. երկրորդն, անշուշտ, ավելի ծանր է:
Հաշվի առնելով դիստրոֆիայի տարբեր տեսակները՝ գիտնականները ներկայացրել են խմբերի դասակարգում՝ հիմնված պաթոլոգիայի ծագման վրա: Հիվանդությունը կարելի է ձեռք բերելժառանգություն, բայց դուք կարող եք այն գնել ծնվելուց հետո։
Մորֆոլոգիա և գենետիկա
Դիստրոֆիայի տարբեր տեսակներ ունեն հատուկ առանձնահատկություններ և տարբերություններ: Պաթոլոգիան բացատրվում է նյութերի ունակությամբ, որոնք իրենց կառուցվածքով նման են այլ նյութերի: Դասական օրինակ են ածխաջրերը, որոնք որոշակի պայմաններում վերածվում են ճարպային կառուցվածքների։ Բջիջները, հյուսվածքները կարող են դառնալ որոշ քիմիական միացությունների տեղայնացման տարածք։ Այս գործընթացը կոչվում է ինֆիլտրացիա և կարևոր է նաև դիստրոֆիայի մորֆոգենեզում: Ինֆիլտրատների երկու տարբերակ կա. Առաջին դեպքում կենսաքիմիական գործընթացներին ակտիվորեն մասնակցող բջիջը ավելցուկով ստանում է որոշակի միացություն։ Գալիս է սահման, կառուցվածքը չի կարող հաղթահարել կապի մշակումը: Երկրորդ տեսակի երևույթը բջջային կառուցվածքի ակտիվության նվազումն է, որը չի կարողանում հաղթահարել իր մեջ մտնող միացությունների նորմալ ծավալը։
Տարբեր տեսակի դիստրոֆիաների մորֆոգենեզում կարևոր ասպեկտ է տարրալուծումը, այսինքն՝ հյուսվածքների, բջիջների ներսում կառուցվածքների փլուզման ֆենոմենը։ Օրգանելների թաղանթներում առկա լիպիդային և սպիտակուցային համալիրները ոչնչացվում են: Սովորաբար, ճարպային, սպիտակուցային տարրերը կապված են թաղանթում և տեսանելի չեն մանրադիտակային հետազոտության ժամանակ, սակայն համալիրի քայքայվելուց հետո դրանք կարող են դիտվել որպես կոնկրետ հետազոտության մաս:
Վերջին հատկանիշը ոչ պատշաճ հոսող սինթեզն է, որի դեպքում բջիջը դառնում է տեղայնացման տարածք աննորմալ միացությունների արտադրության համար, որոնք մարմնին չեն պահանջվում պատշաճ աշխատանքի համար: Այսպիսով, ամիլոիդոզը ուղեկցվում է սպիտակուցային կառուցվածքի առաջացմամբ, որիցհայտնվում է ամիլոիդ: Խրոնիկ ալկոհոլիզմի ֆոնի վրա լյարդի բջիջները առաջացնում են սպիտակուցային տարրեր՝ հիմք ալկոհոլային հիալինի ձևավորման համար։
Պաթոլոգիա. դրսևորվում է խանգարումներով
Մկանային դիստրոֆիայի տարբեր տեսակներ, մեզենխիմալ, ածխաջրային և այլ տեսակներ, հանգեցնում են օրգանական հյուսվածքների ֆունկցիոնալության որոշակի խափանումների: Խանգարումները կարող են զարգանալ երկու ձևերից մեկով. ֆունկցիոնալությունը թուլանում է կամ փոփոխվում են աշխատանքի առանձնահատկությունները, ձևավորվում են այնպիսի առանձնահատկություններ, որոնք սովորաբար բնորոշ չեն բջջային կառուցվածքներին:
Երևույթի դասական օրինակ՝ երիկամների պաթոլոգիաների դեպքում մեզի մեջ հայտնաբերվում են սպիտակուցային տարրեր, որոնց առաջացումը կապված է հենց դիստրոֆիկ պրոցեսների հետ։ Լյարդի դիստրոֆիայի դեպքում թեստերի արդյունքները փոխվում են, իսկ սրտի դիստրոֆիայի դեպքում՝ գործում են օրգանի տոնայնությունը։
Պարենխիմային դիստրոֆիա
Այս կատեգորիայում առանձնացվում են երեք տեսակի երևույթներ, կատեգորիաների բաժանման համար գնահատվում են գործընթացում ներգրավված կառույցները: Այսպիսով, դիստրոֆիան կարող է զարգանալ ածխաջրային տեսակ՝ սպիտակուցների կամ լիպիդների մասնակցությամբ։ Նրանցից յուրաքանչյուրն ունի իր յուրահատուկ առանձնահատկությունները։
Սպիտակուցային դիստրոֆիա
Այս տերմինը վերաբերում է պաթոլոգիական գործընթացներին, որոնք կապված են ոչ պատշաճ կերպով հոսող սպիտակուցային նյութափոխանակության հետ: Դրանք սովորաբար տեղայնացված են բջիջների ներսում: Գոյություն ունեն սպիտակուցային պարենխիմային դիստրոֆիայի հետևյալ տեսակները՝ եղջյուրավոր, հիդրոպիկ, կաթիլային հիալինային և հատիկավոր:
Հատկապես հետաքրքիր հատիկավոր: Այս բազմազանությունը հեշտությամբ որոշվում է հյուսվածքաբանական հետազոտության շրջանակներում.սպիտակուցի հատիկները հստակ տեսանելի են: Նման պաթոլոգիան ավելի հաճախ տեղայնացված է երիկամներում, սրտում, լյարդում, որը կոչվում է ձանձրալի այտուց: Անունը արտացոլում է մանրադիտակային դրսևորումներ. օրգանները կարծես թե փոքր-ինչ մեծացել են, բայց համատեքստում դրանք ձանձրալի են, ամպամած: Թվում է, թե գործվածքները եռացրած ջրով են այրվել։ Դիստրոֆիայի այս տեսակը հայտնաբերվում է մի քանի գործոններից կախված, և ընդունված է պատճառները բաժանել վարակիչ և թունավորման։
Երիկամների հատիկավոր դիստրոֆիան տարածված է: Բարենպաստ ընթացքը և արդյունքը հնարավոր են, եթե պատճառը հայտնաբերվի և ժամանակին վերանա. աստիճանաբար գլանային էպիթելը նորմալացնում է իր որակները: Երկարատև ագրեսիվ ազդեցությամբ գործընթացները զարգանում են, անհնար է դրանք հակադարձել, դիստրոֆիկ փոփոխությունները դառնում են նեկրոտիկ պրոցեսների տեղայնացման տարածք: Սա հաճախ նկատվում է, եթե հիվանդը շփվում է երիկամների թույնի հետ:
հատիկավոր դիստրոֆիա՝ սրտում և լյարդում
Եթե սրտում այս տիպի դիստրոֆիա է զարգանում, օրգանը փոքր-ինչ մեծանում է, իսկ սրտամկանը դառնում է շերտավոր, տեսողականորեն, կտրելիս նման է խաշած մսին։ Հյուսվածքաբանական վերլուծությունը ցույց է տալիս բազոֆիլիա: Սրտամկանի ալիքները տարբեր կերպ են արձագանքում էոզինին, հեմատոքսիլինին: Որոշ տարրեր հեմատոքսիլինի շնորհիվ ստանում են յասամանագույն երանգ, մյուսները էոզինի շնորհիվ դառնում են վառ կապույտ։
Այս պաթոլոգիայով լյարդը նորմալից փոքր-ինչ մեծ է: Օրգանական հյուսվածքի միջով կտրելիս երանգը կարծես նման է կավի: Հյուսվածքաբանական վերլուծությունը կարող է հաստատել սպիտակուցային հատիկներ, սակայն դրանց առկայությունը մշտական չի լինի: Կարևոր է գնահատել ամբողջականությունըճառագայթի կառուցվածքը. Սպիտակուցները հակված են բաժանվել հեպատոցիտների, ինչի պատճառով այդ պայմանը կոչվում է լյարդի ճառագայթների դիսկոմպլեքսացիա։
հիալինային կաթիլ
Այս ձևն ավելի հաճախ տեղայնացվում է երիկամներում, լյարդում։ Տեսողականորեն օրգանի փոփոխությունները չեն նկատվում, մանրադիտակի տակ հետազոտվելիս բջիջների ցիտոպլազմայում կարող են հայտնաբերվել սպիտակուցային կաթիլներ։ Դիստրոֆիան առաջացնում է բջիջների մահ՝ կոագուլյատիվ նեկրոզի պատճառով։ Երիկամներում պաթոլոգիան սովորաբար ձևավորվում է տարբեր հիվանդություններին բնորոշ նեֆրոտիկ սինդրոմի պատճառով: Հաճախ սինդրոմը ուղեկցում է նեֆրոպաթիային, ամիլոիդոզին։ Նեֆրոցիտիկ դիստրոֆիային բնորոշ է ընդգծված ինֆիլտրացիան, քանի որ գլոմերուլային ֆիլտրը բնութագրվում է ծակոտիների առատությամբ: Սա շուտով հանգեցնում է քայքայման, նեֆրոցիտային ապարատի խաթարմանը, որը պատասխանատու է սպիտակուցների վերաներծծման համար:
Այս տիպի լյարդային դիստրոֆիան բնորոշ է ալկոհոլիզմով, այդ պատճառով հեպատիտով տառապող հիվանդներին։ Փոքր-ինչ պակաս հաճախ դիստրոֆիան հայտնաբերվում է խոլեստազի, ցիռոզի ֆոնի վրա։ Հիալինանման տարրերը կոչվում էին ալկոհոլային հիալին: Նման կառույցները` ցանցային կամ բլոկների տեսքով, գտնվում են միջուկային հատվածում: Դիստրոֆիան ավելի շատ պայմանավորված է ոչ պատշաճ կերպով տեղի ունեցող սինթեզի ռեակցիաներով, քան այլ գործընթացներով: Ալկոհոլային հիալինը սահմանում է կենսաքիմիական ռեակցիաների մի ամբողջ շարք լյարդի ներսում և այս օրգանից դուրս: Այն ունի քիմոտակտիկ հատկություններ, ինչը որոշում է լեյկոտակտիսը։ Հիմնականում դիստրոֆիկ օջախները շրջապատված են պոլիմորֆոնուկլեար լեյկոցիտներով։ Նրանց առկայությունը ալկոհոլից կախվածության պատճառով հեպատիտի բնորոշ նշաններից մեկն է։
Հիդրոպիկ դիստրոֆիա
Հիվանդության այս ձևի դեպքում օրգանները տեսողականորեն մնում են նորմալ, սակայն մանրադիտակի տակ մանրակրկիտ հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել վակուոլներ բջջային ցիտոպլազմայում, որոնք աստիճանաբար դառնում են փուչիկների դիստրոֆիայի՝ բջիջների մահվան պատճառ։ Նման պաթոլոգիան ավելի հաճախ տեղայնացվում է լյարդում, երիկամներում, ավելի քիչ՝ մաշկի վրա։
Ցիտոպլազմայի ուռչում, վակուոլի առաջացումը ուղեկցվում է բջջի միջուկի տեղաշարժով դեպի թաղանթ, գույնը թուլանում է։ Այս պաթոլոգիան բնորոշ է նեֆրոտիկ համախտանիշով տառապող հիվանդներին։ Երիկամների խողովակները ծածկող էպիթելը դառնում է պաթոլոգիական պրոցեսների տեղայնացման տարածք՝ ֆերմենտների և թաղանթների համակարգի խախտման պատճառով: Սովորաբար այս համակարգերը պատասխանատու են հեղուկի, սպիտակուցների հետ կլանման համար:
Նեֆրոցիտիկ հիդրոպիկ դիստրոֆիան տեղի է ունենում ծանր ինֆիլտրացիայի, քայքայման դեպքում: Տուժում է ATP-ի նատրիում-կալիումական բազալ լաբիրինթոսը, որի միջոցով տեղի է ունենում հեղուկի՝ նատրիումի հետ կլանումը:
Լյարդի պաթոլոգիան սովորաբար ախտորոշվում է վիրուսային հեպատիտով հիվանդների մոտ: Պատճառը վերարտադրողական վիրուսային ակտիվությունն է, որը խաթարում է բջիջներում նորմալ սինթեզի գործընթացները։
լիպիդներ
Գոյություն ունեն ճարպային դեգեներացիայի մի քանի տեսակներ, և կատեգորիաների բաժանումը կապված է գործընթացի կենսաբանական և քիմիական նրբությունների հետ: Ընդունված է ճարպերը տարբերակել երկու տեսակի՝ լաբիլ, որի ծավալները մշտապես ճշգրտվում են մարդու կյանքի ընթացքում, և կայուն՝ ներառված բջջային թաղանթներում։ Ճարպային կառուցվածքները հայտնաբերելու համար նրանք դիմում են ներկանյութերի (Սուդան, կարմիր, օսմաթթու,Նեղոսի կապույտ): Բացահայտելով դիստրոֆիայի պատճառները՝ պարզվել է, որ ամենից հաճախ պաթոլոգիական վիճակը զարգանում է թունավորման կամ վարակիչ ազդեցության պատճառով։ Քրոնիկ թունավորումն առավել հաճախ ալկոհոլային է, որոշ չափով ավելի քիչ՝ դեղորայքային, էնդոկրին։ Վերջինս բնորոշ է շաքարային դիաբետով հիվանդներին։ Դիստրոֆիկ պրոցեսների տեղայնացման տարածքը սրտամկանն է, երիկամները, լյարդը։
Կլինիկական պրակտիկայում ամենից հաճախ պետք է գործ ունենալ լյարդի մեջ տեղայնացված ճարպային դեգեներացիայի տեսակի հետ: Այս պաթոլոգիայի դեպքում չեզոք ճարպը կիսով չափ ձևավորվում է հեպատոցիտներով: Վիճակի երեք փուլ կա՝ ճարպային լյարդ, մեզենխիմալ արձագանքման օրգան, ֆիբրոզ և ցիռոզ։ Լյարդի տարածքում ճարպային կառույցների կուտակման պատճառը լիպիդային նյութափոխանակության որոշակի փուլում ֆերմենտային ռեակցիաների խախտումն է: Դա հնարավոր է, եթե բջիջը ստանա չափազանց շատ ճարպային միացություններ, լյարդը ակտիվորեն սինթեզում է նման նյութեր, ինչի պատճառով համակարգի բնականոն աշխատանքի համար բավարար ֆերմենտներ չկան։ Դիստրոֆիայի պատճառ կարող է լինել թունավոր միացությունների երկարատև ազդեցությունը, որի պատճառով արգելակվում է նյութերի օքսիդացումը, ինչպես նաև ամինաթթուների բացակայությունը, առանց որի անհնար է լիպոպրոտեինների և ֆոսֆոլիպիդների արտադրությունը։
Լյարդի պաթոլոգիա. առանձնահատկություններ
Մասնագիտացված հրապարակումներում կարող եք գտնել բազմաթիվ աղյուսակներ՝ նվիրված դիստրոֆիայի տեսակներին, որոնք բացահայտում են պաթոլոգիական պրոցեսների զարգացման նրբությունները, դրանց սկզբի առանձնահատկությունները և խախտումներ հրահրող գործոնները: Նման աղբյուրների վերլուծությունը թույլ է տալիս բացահայտել լյարդի ճարպային դեգեներացիայի տանող հիմնական դեպքերը։ Շատ հիվանդների մոտ շիճուկարյան մեջ հայտնաբերվել է ճարպաթթուների ավելացված պարունակություն: Սա բնորոշ է դիաբետով հիվանդներին, հարբեցողներին և ավելորդ քաշից տառապողներին։ Էթանոլը, ֆոսֆորը և այլ թունավոր նյութերը ազդում են հեպատոցիտների վրա, ինչը հրահրում է դիստրոֆիա։
Պաթոլոգիական վիճակ կարող է զարգանալ թերսնման, սննդամթերքի սպիտակուցային կառուցվածքների բացակայության պատճառով՝ մարսողական համակարգի խանգարումների ֆոնին։ Գենետիկ ֆերմենտային թերությունները, որոնք կարգավորում են լիպիդային նյութափոխանակությունը, կարող են իրենց ներդրումն ունենալ: Այս դեպքում ախտորոշվում է ժառանգական լիպիդոզ։
Ալկոհոլ և շաքարախտ
Ճարպային դեգեներացիայի բոլոր դեպքերի մոտ կեսը զարգանում է էթանոլի օգտագործման պատճառով: Այս նյութը մոբիլիզացնում է պահեստում պարունակվող ճարպային կառուցվածքները, ակտիվացնում է սինթեզը հեպատոցիտներում, էսթերիֆիկացումը տրիգլիցերիդների, նվազեցնում է օքսիդացման մակարդակը և լիպոպրոտեինների արտազատումը։ Ալկոհոլի ընդունման ֆոնին բջջային թաղանթների թափանցելիությունը նվազում է, քանի որ ակտիվանում է խոլեստերինի արտադրությունը։ Ալկոհոլային թունավորմամբ լյարդային նստվածքները տարածված են, կիզակետային: Ցրված գիրության դեպքում լյարդը մեծանում է չափերով, ձեռք է բերում դեղին երանգ, կախվում։ Հնարավոր արդյունքը լյարդի ստեատոզն է: Դրա հավանականությունը կախված է հիվանդի պատասխանատվությունից՝ բացարձակ ձեռնպահության դեպքում մի երկու շաբաթ հետո (երբեմն երկու անգամ ավելի երկար) հետո ճարպն ամբողջությամբ անհետանում է լյարդից։ Ստեատոզի առաջընթացը հանգեցնում է ցիռոզի:
Շաքարախտով հիվանդների մինչև 75%-ը տառապում է լյարդի ճարպային դեգեներացիայով: Սա հազվադեպ է երեխաների, դեռահասների և երիտասարդների մոտ: Բացի այդ, կա կախվածություն քաշից, կետոացիդոզի մակարդակից։ Լյարդի ստեատոզը շաքարախտի մեջդեպոյից ճարպային կառուցվածքների ակտիվ ներգրավման շնորհիվ լյարդ տեղափոխմամբ: Միաժամանակ խախտվում են ֆոսֆոլիպիդների և օքսիդատիվ ռեակցիաների առաջացման գործընթացները։ Լիպոլիզը ուժեղանում է ինսուլինի` հակալիպոլիտիկ հորմոնի պակասի պատճառով: Արյան շրջանառության համակարգում ճարպաթթուների պարունակությունը մեծանում է, լյարդը ակտիվորեն առաջացնում է լիպոպրոտեիններ, բայց բավարար ապոպրոտեին չկա, ուստի մուտքային թթուները չեն ներծծվում, իսկ ավելորդ զանգվածները վերածվում են տրիգլիցերիդների։ Դիաբետի ֆոնի վրա լյարդային ստեատոզը հաճախ կապված է ավելորդ քաշի հետ, իսկ դիստրոֆիան ակտիվանում է սննդի հետ մատակարարվող ածխաջրերի և ճարպերի առատության պատճառով:
Ածխաջրեր և պաթոլոգիա
Հայտնի են ածխաջրային դիստրոֆիայի մի քանի տեսակներ։ Կան ժառանգական պաթոլոգիաներ, որոնք կապված են գլիկոգենի հետ կապված ոչ պատշաճ ռեակցիաների հետ: Միևնույն ժամանակ, օրգանիզմում բացակայում է գլիկոգենի նստվածքի համար պատասխանատու ֆերմենտը (կամ ընդհանրապես գոյություն չունի): Պաթոլոգիական վիճակը համարվում է պահեստային հիվանդություն։ Բացահայտվել և ուսումնասիրվել են վեց տեսակներ, որոնք կապված են վեց տեսակի ֆերմենտների բացակայության հետ:
Երբեմն հայտնաբերվում են ածխաջրային դիստրոֆիաներ, որոնք առաջանում են գլիկոպրոտեինների ոչ ճիշտ նյութափոխանակության ռեակցիաներից: Մուկոիդները և մուկինները կուտակվում են բջիջների ներսում՝ դրանց միջև ընկած տարածության մեջ, և առաջանում է լորձաթաղանթի դեգեներացիա։
Դեպքի պատկանելիությունը որոշակի տեսակին պարզելու, խառը դիստրոֆիայի տեսակը որոշելու համար, եթե գործընթացը բարդ է, դիմում են մանրադիտակի տակ բջիջների հետազոտմանը։ Վերլուծությունները օգնում են բացահայտել լորձի առաջացումը և դրա քիմիական, ֆիզիկական փոփոխություններըորակները։ Նյութեր արտազատելու ընդունակ բջիջները մեռնում են, դեսկվամատ, գեղձային խողովակները խցանվում են լորձով։ Արդյունքում ձևավորվում է կիստա։
Մեզենխիմալ պաթոլոգիական պրոցեսներ
Գոյություն ունեն ստրոմալ-անոթային դիստրոֆիայի մի քանի տեսակներ, որոնք սովորաբար առաջանում են շարակցական հյուսվածքի ոչ պատշաճ նյութափոխանակության հետևանքով: Սովորաբար դրանք հայտնաբերվում են անոթային պատում, ստրոման՝ հիստոնիայի մեջ, որը ձևավորվում է մոտակայքում գտնվող միկրոանոթային և շարակցական հյուսվածքի տարրերով՝ նյարդային մանրաթելերի ընդգրկմամբ: Զարգացման մեխանիզմներից ամենակարեւորը ոչ ճիշտ տրոֆիզմն է, տրանսպորտային համակարգի խաթարումը։ Հաճախ հիվանդի մոտ ախտորոշվում է մի քանի տեսակի մեզենխիմային դիստրոֆիա, որոնք կարող են անցնել միմյանց միջև:
Դիստրոֆիայի առավել ցայտուն հատկանիշները դիսպրոտեինոզի դեպքում. Միակցիչ հյուսվածքի անկազմակերպումը պայմանավորված է ոչնչացման, երբեմն աննորմալ սպիտակուցի առաջացման հետևանքով: Մեզենխիմալ դիստրոֆիայի բոլոր տեսակները ներկայումս ակտիվորեն ուսումնասիրվում են, սակայն այս ոլորտում որոշակի բացահայտումներ դեռ պետք է արվեն: Շատ հաճախ դիստրոֆիաները հայտնաբերվում են աուտոիմուն պայմանների ֆոնի վրա։ Որքան ծանր են դրանք, այնքան ավելի ցայտուն է դիստրոֆիան։
Խնդիրը հայտնի է բոլորին
Կա դիստրոֆիայի մեկ տեսակ, որի անունը լսել են բոլորը. Այս խնդիրը մարդկանց վախեցնում է մի պատճառով՝ այն տարածված է և կարող է հանգեցնել անդառնալի հետևանքների։ Խոսքը ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի մասին է։ Այս պաթոլոգիական վիճակի տեսակները ձեռքբերովի են և ժառանգական։ Առաջին տարբերակը ժամանակինսկսված թերապիան կարելի է բուժել, երկրորդը՝ հնարավոր չէ շտկել։
