Սրտի բնածին հիվանդությունը (ՍԲՀ) սրտի, նրա անոթների և փականների անատոմիական փոփոխությունն է, որոնք զարգանում են արգանդում: Վիճակագրության համաձայն, նման պաթոլոգիան տեղի է ունենում բոլոր նորածինների 0,8-1,2% -ում: CHD-ը երեխայի մոտ 1 տարեկանից ցածր մահվան ամենատարածված պատճառներից մեկն է։
CHD-ի պատճառները երեխաների մոտ
Այս պահին սրտի որոշակի արատների առաջացման միանշանակ բացատրություններ չկան։ Մենք միայն գիտենք, որ պտղի ամենախոցելի օրգանն է հղիության 2-ից 7 շաբաթվա ընթացքում: Հենց այս ժամանակ է տեղի ունենում սրտի բոլոր հիմնական մասերի երեսպատումը, նրա փականների և խոշոր անոթների ձևավորումը։ Ցանկացած ազդեցություն, որը տեղի է ունեցել այս ժամանակահատվածում, կարող է հանգեցնել պաթոլոգիայի ձեւավորմանը: Որպես կանոն, ճշգրիտ պատճառը հնարավոր չէ պարզել։ Ամենից հաճախ CHD-ի զարգացմանը հանգեցնում են հետևյալ գործոնները՝
- գենետիկ մուտացիաներ;
- վիրուսային վարակներ, որոնցով կինը տառապել է հղիության ընթացքում (մասնավորապես՝ կարմրախտ);
- մոր ծանր էքստրասեռական հիվանդություններ (շաքարային դիաբետ, համակարգային կարմիր գայլախտ և այլն);
- հղիության ընթացքում ալկոհոլի չարաշահում;
- մոր տարիքըավելի քան 35.
Երեխայի մոտ CHD-ի ձևավորման վրա կարող են ազդել նաև շրջակա միջավայրի անբարենպաստ պայմանները, ճառագայթման ազդեցությունը և հղիության ընթացքում որոշակի դեղամիջոցների ընդունումը: Նմանատիպ պաթոլոգիայով երեխա ունենալու վտանգը մեծանում է, եթե կինն արդեն ունեցել է ռեգրեսիվ հղիություններ անցյալում, մահացած ծնունդ կամ երեխայի մահ՝ կյանքի առաջին օրերին: Հնարավոր է, որ այս խնդիրների պատճառը չախտորոշված սրտի արատներն են եղել։
Մի մոռացեք, որ սրտի բնածին հիվանդությունը կարող է անկախ պաթոլոգիա լինել, բայց ոչ պակաս սարսափելի վիճակի մի մաս: Օրինակ՝ Դաունի համախտանիշի դեպքում սրտի հիվանդությունը տեղի է ունենում դեպքերի 40%-ում։ Բազմաթիվ արատներով երեխայի ծնվելու ժամանակ ամենակարևոր օրգանը նույնպես ներգրավված է լինում պաթոլոգիական գործընթացում։
CHD-ի տեսակները երեխաների մոտ
Բժշկությունը գիտի սրտի տարբեր արատների ավելի քան 100 տեսակ։ Յուրաքանչյուր գիտական դպրոց առաջարկում է իր դասակարգումը, բայց ամենից հաճախ UPU-ները բաժանվում են «կապույտ» և «սպիտակ»: Արատների նման ընտրությունը հիմնված է դրանց ուղեկցող արտաքին նշանների վրա, ավելի ճիշտ՝ մաշկի գույնի ինտենսիվության վրա։ «Կապույտով» երեխան ունենում է ցիանոզ, իսկ «սպիտակով» մաշկը դառնում է շատ գունատ։ Առաջին տարբերակը տեղի է ունենում Ֆալոտի, թոքային ատրեզիայի և այլ հիվանդությունների տետրոլոգիայում: Երկրորդ տեսակն ավելի բնորոշ է նախասրտերի և փորոքային միջնապատերի արատների համար։
Գոյություն ունի երեխաների մոտ CHD-ի բաժանման մեկ այլ եղանակ: Դասակարգումն այս դեպքում ներառում է արատների խմբավորումը խմբերիըստ թոքային շրջանառության վիճակի. Այստեղ երեք տարբերակ կա՝
1. CHD թոքային գերբնակվածությամբ.
- բաց զարկերակային ծորան;
- նախասրտերի միջնապատի արատ (ASD);
- փորոքային միջնապատի արատ (VSD);
2. VPS փոքր շրջանակի սպառմամբ՝
- Ֆալոտի քառաբանություն;
- թոքային ստենոզ;
- մեծ անոթների փոխադրում:
3. CHD անփոփոխ արյան հոսքով թոքային շրջանառության մեջ.
- աորտայի կոարկտացիա;
- աորտայի ստենոզ.
Սրտի բնածին արատների նշաններ երեխաների մոտ
CHD-ն ախտորոշվում է երեխայի մոտ՝ հիմնվելով մի շարք ախտանիշների վրա: Ծանր դեպքերում փոփոխությունները նկատելի կլինեն ծնվելուց անմիջապես հետո։ Փորձառու բժշկի համար դժվար չի լինի նախնական ախտորոշում կատարել արդեն ծննդատանը և համաձայնեցնել իր գործողությունները ստեղծված իրավիճակին համապատասխան։ Մյուս դեպքերում ծնողները դեռ երկար տարիներ չեն կասկածում սրտի հիվանդության առկայության մասին, քանի դեռ հիվանդությունը չի անցնում դեկոմպենսացիայի փուլ։ Բազմաթիվ պաթոլոգիաներ հայտնաբերվում են միայն դեռահասության շրջանում կանոնավոր բժշկական հետազոտություններից մեկի ժամանակ: Երիտասարդների մոտ սրտի բնածին հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է զինկոմիսարիատում հանձնաժողով անցնելիս։
Ի՞նչն է պատճառաբանում բժշկին ծննդատան երեխայի մոտ սրտի բնածին հիվանդություն ընդունելու համար: Առաջին հերթին ուշադրություն է գրավում նորածնի մաշկի ատիպիկ գունավորումը։ Ի տարբերություն վարդագույն այտերով երեխաների, սրտի հիվանդություն ունեցող երեխան գունատ կամ կապույտ կլինի (կախված թոքային շրջանառության վնասվածքի տեսակից): Մաշկը սառը և չոր էհպում. Ցիանոզը կարող է տարածվել ամբողջ մարմնի վրա կամ սահմանափակվել քթի խոռոչի եռանկյունով՝ կախված արատի ծանրությունից:
Երբ առաջին անգամ լսեք սրտի ձայները, բժիշկը լսողական զգալի կետերում կնկատի պաթոլոգիական աղմուկներ: Նման փոփոխությունների առաջացման պատճառը անոթներով արյան սխալ հոսքն է։ Այս դեպքում, օգտագործելով ֆոնենդոսկոպ, բժիշկը կլսի սրտի տոնուսի բարձրացում կամ նվազում կամ կհայտնաբերի ատիպիկ ձայներ, որոնք առողջ երեխան չպետք է ունենա: Այս ամենը միասին հնարավորություն է տալիս նեոնատոլոգին կասկածել սրտի բնածին հիվանդության առկայության մասին և երեխային ուղարկել նպատակային ախտորոշման։
Այս կամ այն CHD ունեցող նորածինը, որպես կանոն, իրեն անհանգիստ է պահում, հաճախակի լաց է լինում և առանց պատճառի։ Որոշ երեխաներ, ընդհակառակը, չափազանց անտարբեր են: Նրանք կրծքով չեն կերակրում, հրաժարվում են շիշից և լավ չեն քնում։ Հնարավոր շնչառություն և տախիկարդիա (սրտի արագ բաբախում)
Այն դեպքում, երբ երեխայի մոտ CHD ախտորոշումը կատարվել է ավելի ուշ տարիքում, հնարավոր է շեղումների զարգացում մտավոր և ֆիզիկական զարգացման մեջ: Նման երեխաները դանդաղ են աճում, վատ են գիրանում, հետ են մնում դպրոցից՝ չհամապատասխանելով առողջ և ակտիվ հասակակիցներին: Նրանք դպրոցում չեն դիմանում ծանրաբեռնվածություններին, չեն փայլում ֆիզկուլտուրայի դասերին, հաճախ հիվանդանում են։ Որոշ դեպքերում սրտի արատը պատահական բացահայտում է դառնում հաջորդ բժշկական զննության ժամանակ:
Ծանր իրավիճակներում զարգանում է սրտի քրոնիկ անբավարարություն: Ամենափոքր ջանքերի դեպքում շնչահեղձություն է լինում։ Ոտքերի այտուցվածություն, լյարդի մեծացում ևփայծաղ, փոփոխություններ կան թոքային շրջանառության մեջ. Որակյալ օգնության բացակայության դեպքում այս վիճակն ավարտվում է երեխայի հաշմանդամությամբ կամ նույնիսկ մահով:
Այս բոլոր նշանները թույլ են տալիս այս կամ այն չափով հաստատել CHD-ի առկայությունը երեխաների մոտ: Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել տարբեր դեպքերում: Ախտորոշման ժամանակակից մեթոդների կիրառումը թույլ է տալիս ժամանակին հաստատել հիվանդությունը և նշանակել անհրաժեշտ բուժում։
UPU-ի զարգացման փուլեր
Անկախ տեսակից և ծանրությունից՝ բոլոր արատներն անցնում են մի քանի փուլով։ Առաջին փուլը կոչվում է ադապտացիա։ Այս պահին երեխայի օրգանիզմը հարմարվում է գոյության նոր պայմաններին` հարմարեցնելով բոլոր օրգանների աշխատանքը մի փոքր փոփոխված սրտին: Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ բոլոր համակարգերը պետք է աշխատեն այս պահին մաշվածության համար, չի կարելի բացառել սրտային սուր անբավարարության զարգացումը և ամբողջ օրգանիզմի անբավարարությունը:
Երկրորդ փուլը հարաբերական փոխհատուցման փուլն է։ Սրտի փոփոխված կառուցվածքները երեխային ապահովում են քիչ թե շատ նորմալ գոյություն՝ պատշաճ մակարդակով կատարելով իրենց բոլոր գործառույթները։ Այս փուլը կարող է տևել տարիներ, մինչև այն հանգեցնի մարմնի բոլոր համակարգերի ձախողմանը և դեկոմպենսացիայի զարգացմանը: Երեխայի մոտ CHD-ի երրորդ փուլը կոչվում է տերմինալ և բնութագրվում է ամբողջ մարմնում լուրջ փոփոխություններով: Սիրտն այլևս չի կարողանում հաղթահարել իր գործառույթը։ Սրտամկանի դեգեներատիվ փոփոխություններ են զարգանում, որոնք վաղ թե ուշ ավարտվում են մահով։
Նախասրտային միջնապատի արատ
Դիտարկենք UPU-ի տեսակներից մեկը: Երեխաների ASD-ն ամենատարածված արատներից մեկն էսիրտ, որը հայտնաբերվել է երեք տարեկանից բարձր երեխաների մոտ: Այս պաթոլոգիայի դեպքում երեխան փոքրիկ անցք ունի աջ և ձախ նախասրտերի միջև: Արդյունքում տեղի է ունենում արյան անընդհատ վերադարձ ձախից աջ, ինչը բնականաբար հանգեցնում է թոքային շրջանառության հորդացման։ Բոլոր ախտանշանները, որոնք զարգանում են այս պաթոլոգիայում, կապված են փոփոխված պայմաններում սրտի բնականոն գործունեության խախտման հետ։
Սովորաբար, նախասրտերի միջև բացվածքը պտղի մեջ գոյություն ունի մինչև ծնունդը: Այն կոչվում է foramen ovale և սովորաբար փակվում է նորածնի առաջին շնչով: Որոշ դեպքերում անցքը բաց է մնում կյանքի համար, բայց այս թերությունն այնքան փոքր է, որ մարդն անգամ չգիտի դրա մասին։ Այս տարբերակում հեմոդինամիկայի խախտումներ չեն նկատվում։ Սրտի ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ կարող է պատահական հայտնաբերում դառնալ երեխային ոչ մի անհանգստություն չպատճառող բաց անցքը։
Ի հակադրություն, նախասրտերի միջնապատի իսկական արատն ավելի լուրջ խնդիր է: Նման անցքերը մեծ են և կարող են տեղակայվել ինչպես նախասրտերի կենտրոնական մասում, այնպես էլ եզրերի երկայնքով։ Սրտի բնածին հիվանդության տեսակը (երեխաների մոտ ՍՍՀ-ն, ինչպես արդեն ասացինք, ամենատարածվածն է) կորոշի մասնագետի ընտրած բուժման մեթոդը՝ ուլտրաձայնային տվյալների և հետազոտման այլ մեթոդների հիման վրա։
ASD ախտանիշներ
Տարբերակել նախասրտերի միջնապատի առաջնային և երկրորդային արատները: Նրանք միմյանցից տարբերվում են սրտի պատի անցքի տեղակայման առանձնահատկություններով։ Առաջնային ASD- ում հայտնաբերվում է թերությունպատնեշի ստորին մասում: Երեխաների մոտ CHD-ի, երկրորդական ASD-ի ախտորոշումը կատարվում է, երբ անցքը գտնվում է կենտրոնական հատվածին ավելի մոտ: Նման թերությունը շատ ավելի հեշտ է շտկվում, քանի որ միջնապատի ստորին հատվածում կա մի փոքր սրտի հյուսվածք, որը թույլ է տալիս ամբողջությամբ փակել արատը։
Շատ դեպքերում ASD ունեցող փոքր երեխաները ոչնչով չեն տարբերվում իրենց հասակակիցներից: Նրանք աճում և զարգանում են տարիքի հետ: Առանց որևէ հատուկ պատճառի հաճախակի մրսելու միտում կա։ Ձախից աջ արյան մշտական վերադարձի և թոքային շրջանառության հոսքի պատճառով երեխաները հակված են բրոնխոթոքային հիվանդությունների, ներառյալ ծանր թոքաբորբը:
Կյանքի երկար տարիների ընթացքում ASD ունեցող երեխաները կարող են ունենալ միայն թեթև ցիանոզ քթի խոռոչի եռանկյունու տարածքում: Ժամանակի ընթացքում առաջանում է մաշկի գունատություն, շնչահեղձություն՝ փոքր ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությամբ և թաց հազ։ Բուժման բացակայության դեպքում երեխան սկսում է հետ մնալ ֆիզիկական զարգացումից, դադարում է հաղթահարել սովորական դպրոցական ծրագիրը:
Փոքրիկ հիվանդների սիրտը երկար ժամանակ կարող է դիմակայել ավելացած ծանրաբեռնվածությանը։ Տախիկարդիայի և սրտի ռիթմի խախտումների գանգատները սովորաբար ի հայտ են գալիս 12-15 տարեկանում։ Եթե երեխան չի եղել բժիշկների հսկողության տակ և երբևէ չի արել էխոկարդիոգրաֆիա, ապա երեխայի մոտ CHD, ASD ախտորոշումը կարող է կատարվել միայն դեռահասության շրջանում:
ԱՍԴ-ի ախտորոշում և բուժում
Զննման ժամանակ սրտաբանը նկատում է լսողական զգալի կետերում սրտի խշշոցների աճ:Դա պայմանավորված է նրանով, որ երբ արյունն անցնում է նեղացած փականներով, առաջանում է տուրբուլենտություն, որը բժիշկը լսում է ստետոսկոպի միջոցով։ Միջնապատի թերության միջով արյան հոսքը աղմուկ չի առաջացնում։
Թոքերին լսելիս դուք կարող եք հայտնաբերել խոնավ բծերը՝ կապված թոքային շրջանառության մեջ արյան լճացման հետ: Հարվածային հարվածը (կրծքավանդակի հարվածը) բացահայտում է սրտի սահմանների ավելացում՝ դրա հիպերտրոֆիայի պատճառով:
Էլեկտրասրտագրություն հետազոտելիս հստակ երևում են աջ սրտի գերբեռնվածության նշանները։ Էխոկարդիոգրաֆիան հայտնաբերեց միջնախորշի հատվածի արատ։ Թոքերի ռենտգենը թույլ է տալիս տեսնել արյան լճացման ախտանիշները թոքային երակներում:
Ի տարբերություն փորոքային միջնապատի թերության, ASD-ն երբեք ինքնուրույն չի փակվում: Այս արատի միակ բուժումը վիրահատությունն է: Վիրահատությունը կատարվում է 3-6 տարեկանում, մինչև սրտի դեկոմպենսացիայի զարգացումը։ Նախատեսվում է վիրահատություն. Վիրահատությունը կատարվում է բաց սրտի վրա՝ սրտանոթային շրջանցման տակ։ Բժիշկը կարում է արատը կամ, եթե անցքը չափազանց մեծ է, փակում է այն պերիկարդից կտրված կարկատանով (սրտի վերնաշապիկ): Հարկ է նշել, որ ASD-ի վիրահատությունը սրտի առաջին վիրաբուժական միջամտություններից էր ավելի քան 50 տարի առաջ։
Որոշ դեպքերում ավանդական կարի փոխարեն կիրառվում է էնդովասկուլյար մեթոդ։ Այս դեպքում ազդրային երակում կատարվում է պունկցիա և խցանում (հատուկսարք, որը փակում է թերությունը): Այս տարբերակը համարվում է ավելի քիչ տրավմատիկ և անվտանգ, քանի որ այն իրականացվում է առանց կրծքավանդակը բացելու: Նման վիրահատությունից հետո երեխաները շատ ավելի արագ են վերականգնվում։ Ցավոք, ոչ բոլոր դեպքերում է հնարավոր կիրառել էնդովասկուլյար մեթոդը։ Երբեմն անցքի գտնվելու վայրը, երեխայի տարիքը, ինչպես նաև հարակից այլ գործոններ թույլ չեն տալիս նման միջամտություն։
Փորոքային միջնապատի արատ
Եկեք խոսենք մեկ այլ տեսակի UPU-ի մասին: Երեխաների մոտ VSD-ը երեք տարեկանից բարձր երեխաների երկրորդ ամենատարածված սրտի հիվանդությունն է: Այս դեպքում աջ և ձախ փորոքները բաժանող միջնապատի վրա անցք է հայտնաբերվում: Գոյություն ունի արյան անընդհատ ռեֆլյուքս ձախից աջ, և, ինչպես ASD-ի դեպքում, զարգանում է թոքային շրջանառության գերբեռնվածություն։
Փոքրիկ հիվանդների վիճակը կարող է շատ տարբեր լինել՝ կախված արատի չափից: Փոքր անցքով երեխան կարող է ոչ մի գանգատ չհայտնել, իսկ լսողության ժամանակ աղմուկը միակ բանն է, որ անհանգստացնում է ծնողներին։ Դեպքերի 70%-ում փորոքային միջնապատի փոքր արատներն ինքնին փակվում են մինչև 5 տարեկանը։
Բոլորովին այլ պատկեր է առաջանում CHD-ի ավելի ծանր տարբերակի դեպքում: VSD երեխաների մոտ երբեմն հասնում է մեծ չափերի: Այս դեպքում մեծ է թոքային հիպերտոնիայի զարգացման հավանականությունը՝ այս արատի ահավոր բարդությունը: Սկզբում մարմնի բոլոր համակարգերը հարմարվում են նոր պայմաններին, արյունը տեղափոխելով մի փորոքից մյուսը և առաջացնելով աճճնշում փոքր շրջանի անոթներում: Վաղ թե ուշ զարգանում է դեկոմպենսացիա, որի դեպքում սիրտն այլևս չի կարողանում հաղթահարել իր գործառույթը։ Երակային արյան արտանետում չկա, այն կուտակվում է փորոքում և մտնում համակարգային շրջանառություն։ Թոքերի բարձր ճնշումը կանխում է սրտի վիրահատությունը, և նման հիվանդները հաճախ մահանում են բարդություններից։ Այդ իսկ պատճառով շատ կարևոր է ժամանակին բացահայտել այս թերությունը և երեխային ուղղորդել վիրաբուժական բուժման։
Այն դեպքում, երբ VSD-ն ինքնուրույն չի փակվել 3-5 տարի առաջ կամ չափազանց մեծ է, կատարվում է վիրահատություն՝ վերականգնելու միջփորոքային միջնապատի ամբողջականությունը: Ինչպես ASD-ի դեպքում, բացվածքը կարվում է կամ փակվում պերիկարդից կտրված կարկատանով: Հնարավոր է նաև թերությունը փակել էնդովասկուլյար միջոցներով, եթե դա թույլ են տալիս։
Սրտի բնածին արատների բուժում
Վիրահատական մեթոդը միակն է, որը վերացնում է նման պաթոլոգիան ցանկացած տարիքում։ Կախված ծանրությունից՝ երեխաների մոտ CHD բուժումը կարող է իրականացվել ինչպես նորածնային, այնպես էլ ավելի մեծ տարիքում: Կան սրտի վիրահատության դեպքեր, որոնք կատարվում են արգանդում գտնվող պտղի վրա։ Միևնույն ժամանակ, կանայք կարողացան ոչ միայն ապահով կերպով հասցնել հղիությունը մինչև սահմանված ժամկետը, այլև ծնել համեմատաբար առողջ երեխա, որը կյանքի առաջին իսկ ժամերին վերակենդանացման կարիք չունի։
Բուժման տեսակներն ու ժամկետները յուրաքանչյուր դեպքում որոշվում են անհատապես: Սրտի վիրաբույժը հետազոտության տվյալների և հետազոտության գործիքային մեթոդների հիման վրա ընտրում է վիրահատության եղանակը ևսահմանում է ժամկետներ. Այս ամբողջ ընթացքում երեխան գտնվում է մասնագետների հսկողության տակ, ովքեր վերահսկում են նրա վիճակը։ Վիրահատությանը նախապատրաստվելիս երեխան ստանում է անհրաժեշտ դեղորայքային թերապիա՝ տհաճ ախտանիշները հնարավորինս վերացնելու համար։
Երեխայի մոտ CHD-ով հաշմանդամությունը, որը ենթակա է ժամանակին բուժման, զարգանում է բավականին հազվադեպ: Շատ դեպքերում վիրահատությունը թույլ է տալիս ոչ միայն խուսափել մահից, այլեւ ստեղծել նորմալ կենսապայմաններ՝ առանց էական սահմանափակումների։
Սրտի բնածին արատների կանխարգելում
Բժշկության զարգացման մակարդակը, ցավոք, հնարավորություն չի տալիս միջամտել պտղի ներարգանդային զարգացմանը և ինչ-որ կերպ ազդել սրտի երեսարկման վրա։ Երեխաների մոտ CHD-ի կանխարգելումը ներառում է ծնողների մանրակրկիտ հետազոտություն նախքան պլանավորված հղիությունը: Երեխային հղիանալուց առաջ ապագա մայրը նույնպես պետք է հրաժարվի վատ սովորություններից, վտանգավոր ոլորտներում աշխատանքը փոխի այլ գործունեության: Նման միջոցները կնվազեցնեն սրտանոթային համակարգի զարգացման պաթոլոգիա ունեցող երեխա ունենալու ռիսկը։
Կարմրախտի դեմ ռուբլով պատվաստվածը, որը տրվում է բոլոր աղջիկներին, օգնում է խուսափել CHD-ից այս վտանգավոր վարակի պատճառով: Բացի այդ, ապագա մայրերը պետք է անպայման ուլտրաձայնային հետազոտություն անցնեն հղիության պլանավորված տարիքում: Այս մեթոդը թույլ է տալիս ժամանակին բացահայտել երեխայի արատները և ձեռնարկել անհրաժեշտ միջոցներ: Նման երեխայի ծնունդը կվերահսկեն փորձառու սրտաբաններն ու վիրաբույժները։ Անհրաժեշտության դեպքում ծննդաբերության սենյակից անմիջապես նորածինը կտեղափոխվի մասնագիտացվածբաժանմունքն անհապաղ գործելու և նրան ապրելու հնարավորություն տալ։
Սրտի բնածին արատների զարգացման կանխատեսումը կախված է բազմաթիվ գործոններից: Որքան շուտ հայտնաբերվի հիվանդությունը, այնքան ավելի հավանական է կանխարգելել դեկոմպենսացիայի վիճակը: Ժամանակին վիրահատական բուժումը ոչ միայն փրկում է երիտասարդ հիվանդների կյանքը, այլև թույլ է տալիս նրանց ապրել առանց առողջական լուրջ սահմանափակումների։
