Վերլհոֆի հիվանդությունը արյան ծանր պաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ, միմյանց կպչելու հակվածության (ագրեգացման) աճով և մաշկի տակ դիպուկ արյունազեղումների և հեմատոմաների առաջացմամբ։ Այս հիվանդությունը հայտնի է եղել հին ժամանակներից։ 1735 թվականին գերմանացի բժիշկ Փոլ Վերլհոֆը նկարագրել է այս հիվանդության ախտանիշները։ Ներկայումս սա արյան ամենատարածված պաթոլոգիաներից մեկն է: Վերլհոֆի հիվանդության մեկ այլ անուն թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակ է։
Հիվանդության պատճառները
Ներկայումս պաթոլոգիայի ճշգրիտ պատճառները հաստատված չեն։ Կարելի է առանձնացնել միայն հիվանդության զարգացման հրահրող գործոններ։ Դրանք ներառում են՝
- բակտերիալ կամ վիրուսային էթիոլոգիայի նախկին վարակներ;
- վիրահատություններ թրոմբոցիտների մեխանիկական վնասված անոթների վրա;
- ոսկրածուծի չարորակ նորագոյացություններ;
- ազդեցությունճառագայթում արյունաստեղծ համակարգի վրա;
- մարմնի պաթոլոգիական արձագանքը պատվաստանյութերի և բուժական շիճուկների ներդրմանը;
- հորմոնալ հակաբեղմնավորիչների երկարատև օգտագործում;
- ծանր արյունաստեղծության ճնշում (ապլաստիկ անեմիա).
Վերլհոֆի հիվանդության անվանումներից մեկը իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura է: Դա ցույց է տալիս այս հիվանդության էթիոլոգիայի անորոշությունը: Իդիոպաթիաները բժշկության մեջ կոչվում են հիվանդություններ, որոնք առաջանում են ինքնուրույն՝ անկախ այլ օրգանների վնասվածքներից։ Նման պաթոլոգիաների պատճառները սովորաբար անհայտ են։
Որոշ դեպքերում Վերլհոֆի հիվանդությունը զարգանում է աուտոիմուն խանգարումների արդյունքում։ Օրգանիզմը թրոմբոցիտները սխալմամբ ճանաչում է որպես օտար նյութեր և սկսում է դրանց դեմ հակամարմիններ արտադրել։ Այնուամենայնիվ, անհնար է պարզել, թե կոնկրետ ինչն է առաջացնում նման ձախողում: Հիվանդության աուտոիմուն ձևը նույնպես իդիոպաթիկ պաթոլոգիա է։
Կան նաև այս հիվանդության ժառանգական ձևեր. Բայց դրանք հազվադեպ են նշվում: Սովորաբար պաթոլոգիան ձեռք է բերվում։
Ինչպես է զարգանում պաթոլոգիան
Վերլհոֆի հիվանդության զարգացման մեխանիզմը և արյան պատկերը բնութագրվում է թրոմբոցիտների մակարդակի կտրուկ և արագ նվազմամբ։ Այդ պատճառով արյան մակարդումը նվազում է։ Արյան անոթների սնուցումը վատանում է. Նրանց պատերը ենթարկվում են դիստրոֆիկ փոփոխությունների։ Արդյունքում նվազում է անոթների թափանցելիությունը, նրանք սկսում են արյան կարմիր բջիջներ անցնել։ Ահա այսպես են առաջանում ենթամաշկային արյունազեղումներ, ինչպես նաև արտաքին և ներքին արյունահոսություն։
իմունային խանգարումներ. Մարմինը սկսում է արտադրել պաթոլոգիական պաշտպանիչ սպիտակուցներ, որոնք քայքայում են թրոմբոցիտները: Արյան այս բջիջների զանգվածային մահ կա։
Երեխաները հաճախ ունենում են թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի ժառանգական ձևեր: Այս դեպքում Վերլհոֆի հիվանդության պաթոգենեզը կապված է արյան բջիջները քայքայող ֆերմենտների ավելորդ ակտիվության հետ։ Եվ նաև պաթոլոգիայի գենետիկ ձևերի դեպքում թրոմբոցիտների կառուցվածքը հաճախ խախտվում է։
Հիվանդության ձևեր
Բժշկության մեջ ընդունված է բաժանել Վերլհոֆի հիվանդությունը ըստ հեմոռագիկ դրսևորումների և ախտանիշների ծանրության։
Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության դասակարգման համաձայն՝ պաթոլոգիայի մի քանի աստիճանավորում կա.
- Զրո. Հիվանդը չունի արյունահոսություն կամ արյունահոսություն:
- Առաջին. Կան միանգամյա արյունազեղումներ (պետեխիա) և բծեր (էխիմոզ):
- Երկրորդ. Դեմքի, միջքաղաքային և վերջույթների վրա կան բազմաթիվ պետեխիաներ և էխիմոզներ:
- Երրորդ. Կան ոչ միայն մաշկային հեմոռագիկ ցաներ, այլ նաև լորձաթաղանթների արյունահոսություն։
- Չորրորդ. Հիվանդը ուժեղ արյունահոսություն ունի։
Նաև հիվանդությունը դասակարգվում է ըստ ընթացքի ծանրության՝
- Հեշտ ձև: Արյունահոսություններ և արյունահոսություն բացակայում են կամ նկատվում են տարեկան 1 անգամից ոչ ավելի։
- Միջին ծանրության պաթոլոգիա. Հեմոռագիկ դրսևորումները տեղի են ունենում տարեկան 2 անգամից ոչ ավելի և բուժումից հետո արագ անհետանում են։
- Ծանր ձև. Պաթոլոգիայի սրացումները տեղի են ունենում ավելի քան 3 անգամտարիներ և դժվար է բուժել: Հիվանդության նման բարդ դեպքերը հաճախ հանգեցնում են հիվանդի հաշմանդամության։
Հրակայուն թրոմբոցիտոպենիան համարվում է հիվանդության առանձին ձև: Դժվար է բուժել և կրկնվում է անգամ վիրահատությունից հետո։
Հիվանդության ծածկագիր
Համաձայն ICD-10-ի՝ Վերլհոֆի հիվանդությունը դասվում է արյան մակարդման խանգարումներով, մանուշակագույնով և արյունազեղումներով բնութագրվող պաթոլոգիաների խմբին։ Այս հիվանդությունները նշված են D65 - D69 ծածկագրերով:
Կոդ D69 վերաբերում է մանուշակագույն և արյունազեղումներ ունեցող հիվանդություններին: ICD-ում Վերլհոֆի հիվանդությունը նշանակված է D69.3 ծածկագրով։
Կլինիկական պատկեր
Սովորաբար հիվանդության ախտանշաններն ի հայտ են գալիս հանկարծակի։ Երբեմն դրանց առաջացմանը նախորդում է շնչառական կամ աղիքային վարակը։ Վերլհոֆի հիվանդության սկզբնական ախտանշանները դրսևորվում են թուլությամբ, հոգնածությամբ, գլխացավով, սրտխառնոցով և ընդհանուր թուլությամբ։ Այնուամենայնիվ, պրոդրոմալ փուլը երկար չի տևում և շուտով փոխարինվում է հեմոռագիկ համախտանիշով.
- Մաշկի տակ ձևավորվում են կետային արյունազեղումներ և հեմատոմաներ։ Փոքր ցանը կարող է միավորվել և ձևավորել բծեր: Կապտուկները հայտնվում են նույնիսկ առանց կապտուկների կամ հյուսվածքների վրա փոքր ազդեցությամբ (օրինակ՝ ճնշումով):
- Արյունահոսություն քթից և լնդերից.
- Արյունը արտազատվում է աղիքներից աղիքների շարժման ժամանակ։
- Երբեմն լինում են ծանր արյունազեղումներ մարսողական տրակտից: Սա հանգեցնում է սրտխառնոցի և փորլուծության: Փսխումն ու կղանքը սև են։
- Հազվագյուտ դեպքերում հազի ժամանակ թոքերից արյունահոսություն է լինում։
- Կանանց ամսական լիցքաթափումը դառնում էչափազանց առատ. Արգանդի արյունահոսություն տեղի է ունենում միջդաշտանային շրջանում։
- Դուք կարող եք արյուն տեսնել ձեր մեզի մեջ:
- Հատկապես վտանգավոր են ուղեղի հյուսվածքի արյունազեղումները. Դրանք հանգեցնում են ծանր նյարդաբանական ախտանիշների (կաթված, ցնցումներ, անտարբերություն, տեսողության խանգարում) առաջացմանը և հաճախ ավարտվում մահով։ Նման երևույթները նկատվում են շատ հազվադեպ՝ դեպքերի մոտ 1%-ում, թրոմբոցիտների շատ ցածր քանակով։
Եթե հիվանդը մաշկի վրա ունի միայն հեմոռագիկ ցան, ապա բժիշկները հիվանդության այս ձևն անվանում են «չոր» թրոմբոցիտոպենիա։ Եթե հիվանդը տառապում է արյունահոսությունից, ապա նման ախտանշանները կոչվում են «թաց»:
Վերլհոֆի հիվանդությունը երեխաների մոտ 30% դեպքերում ուղեկցվում է փայծաղի մի փոքր աճով։ Առատ արյունահոսություն կա քթից։ Հիվանդ երեխայի մաշկի վրա հեմատոմաները ձևավորվում են շատ հեշտությամբ՝ նույնիսկ առանց արտաքին ազդեցության։ Աղջիկներն ունեն արգանդի արյունահոսություն. Ամենից հաճախ հիվանդությունը սուր է զարգանում անցյալ վարակներից հետո։
Բարդություններ
Անեմիան հիվանդության բարդություն է։ Արյան ծանր կորստի պատճառով հեմոգլոբինի մակարդակը նվազում է: Այս վիճակը բնութագրվում է թուլությամբ, գլխապտույտով, ուշագնացությամբ։
Պաթոլոգիայի մյուս վտանգավոր հետևանքը ուղեղային արյունազեղումն է։ Այն դրսևորվում է ուժեղ գլխացավով՝ փսխումով, ցնցումներով և կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ խանգարումներով։
Ախտորոշում
Եթե հեմոռագիկ ցանով հիվանդը դիմի բժշկական օգնության, ապասա թույլ է տալիս բժշկին կասկածել Վերլհոֆի հիվանդությանը: Կլինիկական ուղեցույցները նշում են, որ այս պաթոլոգիան բացառման ախտորոշում է: Անհրաժեշտ է մարմնի բազմակողմանի հետազոտություն անցկացնել։ Անհրաժեշտ է բացառել այլ հիվանդություններ, որոնց դեպքում թրոմբոցիտների քանակը 100x109/L-ից պակաս է։
Խորհուրդ է տրվում հետևյալ ախտորոշիչ միջոցառումները՝
- Քննություն և պատմության ընդունում. Բժիշկը հետազոտում է հիվանդի մաշկը։ Անհրաժեշտ է բացահայտել ցաների, արյունահոսության, գենետիկական գործոնների, անցյալի վարակների առկայությունը: Անհրաժեշտ է նաև որոշել արյունազեղումների հակումը «պինշ մեթոդով»։ Եթե մատներով բռնեք և մի փոքր սեղմեք հիվանդի մաշկը, ապա հիվանդի մոտ առաջանում է հեմատոմա։ Կատարվում է նաև մանժետային թեստ։ Հիվանդի նախաբազուկին դրեք արյան ճնշումը չափելու ապարատից մանժետ և օդը մղեք դրա մեջ: Հիվանդ մարդու մոտ ուժեղ սեղմումից հետո մաշկի վրա արյունազեղումներ են առաջանում։
- Ընդհանուր արյունաբանական թեստ. Թրոմբոցիտների նվազումը մինչև 100x109 / լ-ից պակաս մակարդակ կարող է դիտվել Վերլհոֆի հիվանդության ժամանակ: Արյան պատկերում էրիթրոցիտների և լեյկոցիտների քանակը չի փոխվել։ Հեմոգլոբինի մակարդակը սովորաբար մնում է նորմալ, անեմիա նկատվում է միայն առատ արյունահոսության դեպքում:
- Կոագուլոգրամ. Այս ուսումնասիրությունը օգնում է որոշել արյան մակարդումը, այս պաթոլոգիայի դեպքում այս ցուցանիշը սովորաբար կտրուկ նվազում է։
- Ոսկրածուծի պունկցիա. Արյունաստեղծ այս օրգանը պարունակում է մեծ բջիջներ՝ մեգակարիոցիտներ: Թրոմբոցիտները նրանց ցիտոպլազմայի մասերն են: Նրանք առանձնանում են մեգակարիոցիտներից։ Պուրպուրայի դեպքում այս գործընթացը խանգարվում է, որը բացահայտվում է պունկցիայի ժամանակ։
- Թեստը միացված էարյունահոսության արագությունը. Հիվանդների մոտ այս վերլուծության ցուցանիշները գերազանցում են նորման։
- Արյան թեստ կենսաքիմիայի համար. Օգնում է բացահայտել համակցված հիվանդությունները:
- ՄԻԱՎ-ի, հեպատիտի և հերպեսի վարակի հետազոտություն: Թույլ է տալիս առանձնացնել հիվանդությունը purpura-ի երկրորդական ձևերից:
- Միելոգրամ. Օգնում է բացառել արյունաստեղծ համակարգի ուռուցքաբանական հիվանդությունները։
- Թրոմբոցիտների նկատմամբ հակամարմինների հետազոտություն: Այս մեթոդով դուք կարող եք բացահայտել հիվանդության աուտոիմուն ձևը։
Բացի այդ, կանայք պետք է հետազոտվեն գինեկոլոգի և մամոլոգի, իսկ տղամարդիկ՝ ուրոլոգի կամ անդրոլոգի մոտ։ Սա կօգնի բացառել ուռուցքաբանական պաթոլոգիան։
Դեղորայքաթերապիա
Վերլհոֆ հիվանդության բուժման ժամանակ հիվանդին նշանակվում են հորմոնալ միջոցներ և իմունոպրեսանտներ: Այս դեղամիջոցները նվազեցնում են մարմնի պաթոլոգիական ռեակցիան սեփական թրոմբոցիտների նկատմամբ: Իմունային համակարգը դադարում է ոչնչացնել արյան բջիջները։
Գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների խմբից նշանակեք հետևյալ դեղերը՝
- «Պրեդնիզոլոն»;
- «Դանազոլ»;
- «Հիդրոկորտիզոն»;
- «Մեթիլպրեդնիզոլոն».
Իմունային պատասխանը ճնշելու համար օգտագործվում են դեղամիջոցներ՝ Դելագիլ, Քլորոքին, Հինգամին, Ազատիոպրին։ Բժշկության մեջ օգտագործվում են նախակենդանիների վարակների բուժման համար։ Այնուամենայնիվ, այս դեղամիջոցները միաժամանակ գործում են նաև որպես իմունոպրեսանտներ։
ներերակայինիմունոգլոբուլինային պատրաստուկներ՝ «Օկտագամ», «Սանդոգլոբուլին», «Մարդկային իմունոգոլոբուլին», «Վենոգլոբուլին»։ Այնուամենայնիվ, այս դեղամիջոցները կարող են առաջացնել կողմնակի բարդություններ գլխացավի, դողերի, ջերմության տեսքով: Այս անցանկալի դրսեւորումները վերացնելու համար նրանք միաժամանակ ընդունում են Դիմեդրոլ և Դեքսամետազոն:
Հորմոնների օգտագործումից ազդեցություն չունենալու դեպքում օգտագործվում են ինտերֆերոնային պատրաստուկներ։ Այնուամենայնիվ, պետք է զգույշ լինել, քանի որ այս դեղամիջոցները որոշ հիվանդների մոտ գրիպի նման ախտանիշներ են առաջացնում:
Ծանր հեմոռագիկ համախտանիշի դեպքում նշանակվում են հեմոստատիկ դեղամիջոցներ՝ Դիցինոն, Թրոմբին, Ասկորուտին, Ադրոքսոն։ Ցուցադրված է նաև կոլագենի հեմոստատիկ սպունգի օգտագործումը։ Այն կիրառվում է արյունահոսության վայրում, ապա սեղմում կամ կապում վիրակապով։ Սա օգնում է դադարեցնել հեմոռագիկ դրսեւորումները։
Որպեսզի թերապիան արդյունավետ լինի, հիվանդը պետք է դադարեցնի հետևյալ դեղերի ընդունումը.
- «Ացետիլսալիցիլաթթու» և այլ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր;
- վազոդիլացնող «Կուրանտիլա»;
- բարբիթուրատ հիպնոտիկներ;
- կոֆեին պարունակող դեղեր;
- հակաբիոտիկ «Կարբենիցիլին».
Այս դեղերը նոսրացնում են արյունը և կարող են վատթարացնել ախտանիշները։
Արյունաբանական պրոցեդուրաներ
Թրոմբոցիտների փոխներարկումը համարվում է անարդյունավետ: Սա կարող է բարելավել վիճակը միայն կարճ ժամանակով: Ի վերջո, թրոմբոցիտները արագոչնչացվել է հիվանդի մարմնում. Սակայն եթե հիվանդին սպառնում է ուղեղային արյունահոսություն, ապա նման պրոցեդուրա են իրականացվում։
Ծանր արյունահոսության դեպքում կատարվում է կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում։ Սա օգնում է խուսափել անեմիայից։
Կիրառեք բուժում պլազմաֆերեզով։ Արյունը զտվում է՝ անցնելով հատուկ ապարատի միջով։ Այս պրոցեդուրան օգնում է մաքրել օրգանիզմը թրոմբոցիտների հակամարմիններից։ Այնուամենայնիվ, պլազմաֆերեզը ցուցված չէ բոլոր հիվանդների համար: Խորհուրդ չի տրվում ստամոքսի խոցի, չարորակ ուռուցքների և երկաթի դեֆիցիտի ծանր անեմիայի դեպքում։
Վիրաբուժական բուժում
Ծանր դեպքերում կատարվում է փայծաղի հեռացում (փայծաղի հեռացում): Այս վիրահատությունը ցուցված է, եթե հիվանդը չի բարելավվում հորմոնալ և իմունոպրեսիվ թերապիայի 4 ամիս անց: Նաև վիրահատությունը անհրաժեշտ է, եթե հիվանդը կյանքին սպառնացող արյունահոսության վտանգի տակ է: Սպլենէկտոմիան միշտ կատարվում է հորմոնալ բուժման հետ համատեղ:
Սակայն որոշ դեպքերում նույնիսկ վիրահատությունը չի հանգեցնում կայուն ռեմիսիայի։ Սպլենէկտոմիայից հետո հիվանդների մեծ մասը դադարեցնում է արյունահոսությունը: Բայց որոշ հիվանդների մոտ թրոմբոցիտների քանակը դեռ շատ ցածր է: Այս դեպքում հորմոնների հետ միասին նշանակվում են ուժեղ իմունոպրեսանտներ՝ Ցիկլոֆոսֆամիդ, Վինկրիստին։ Դրանք հաճախ առաջացնում են կողմնակի բարդություններ (մազաթափություն, ճաղատություն), սակայն դրանց օգտագործումը կարող է հասնել ռեմիսիայի։
Կանխատեսում
Վերլհոֆի հիվանդության կանխատեսումըբարենպաստ է շատ դեպքերում: Դեպքերի 85-90%-ի դեպքում պատշաճ բուժման դեպքում կարելի է հասնել կայուն ռեմիսիայի։ Հիվանդների 10-15%-ի մոտ հիվանդությունը դառնում է խրոնիկ և պարբերաբար կրկնվում։
Մահացությունը այս պաթոլոգիայում կազմում է 4-5%: Հիվանդները մահանում են ծանր արյունահոսությամբ և ուղեղային արյունահոսությամբ: Կանխատեսումը զգալիորեն ավելի վատ է, եթե հիվանդությունը նույնիսկ ենթակա չէ վիրահատական բուժման։
Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura ունեցող բոլոր հիվանդները գտնվում են բժշկական հսկողության ներքո: Պարբերաբար նրանք պետք է դիսպանսերային հետազոտություն անցնեն և արյունաբանական հետազոտություններ անցնեն։ Եթե հիվանդը թեկուզ թեթև արյունահոսություն ունի, ապա նրան շտապ նշանակում են կոագուլանտներ։
Կանխարգելում
Քանի որ պաթոլոգիայի պատճառները պարզված չեն, թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի հատուկ կանխարգելում չի մշակվել։ Կարող եք հետևել միայն հիվանդությունների կանխարգելման ընդհանուր կանոններին՝
- ժամանակին բուժել վարակիչ և վիրուսային պաթոլոգիաները;
- պատվաստանյութեր և շիճուկներ կիրառելիս բժշկին տեղեկացրեք բոլոր հակացուցումների մասին;
- խուսափեք ավելորդ շոգից և ծայրահեղ ցրտից;
- նվազագույնի հասցնել շփումը ալերգենների հետ;
- դեղորայք ընդունելիս ուշադիր հետևեք նշանակված դեղաչափերին և ուշադրություն դարձրեք կողմնակի ազդեցություններին։
Այս միջոցները կօգնեն որոշակիորեն նվազեցնել պաթոլոգիայի վտանգը:
Եթե մարդու մոտ արդեն ախտորոշվել է թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն, ապա հիվանդության կրկնությունը կանխելու համար անհրաժեշտ է հետևել բուժող բժշկի առաջարկություններին։ Նման հիվանդներԱրևի լույսի երկարատև ազդեցությունը և ֆիզիոթերապիան հակացուցված են: Պետք է հետևել սննդակարգի՝ սահմանափակ կծու սնունդով և խուսափել ավելորդ ֆիզիկական վարժություններից։
