Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան բնութագրվում է փորոքներից մեկի սրտամկանի զգալի խտացմամբ, ինչը որոշակիորեն նվազեցնում է դրա խտությունը: Հիվանդությունը կարող է լինել ամբողջովին ասիմպտոմատիկ, սակայն, չնայած դրան, թերապիային պետք է մոտենալ ամենայն պատասխանատվությամբ, քանի որ հիվանդությունը կարող է հանգեցնել հանկարծակի մահվան։
Բուժումը կարող է պահպանողական լինել, իսկ դժվարին դեպքերում ցուցված է վիրահատություն:
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Ըստ վիճակագրության՝ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա զարգանում է մարդկանց մոտ 1%-ի մոտ։ Հիմնականում այս հիվանդությունը հանդիպում է 30-50 տարեկան տղամարդկանց մոտ։ Որոշ դեպքերում պաթոլոգիան զարգանում է կորոնար աթերոսկլերոզ, և վիճակը կարող է բարդանալ վարակիչ էնդոկարդիտով: Շատ հազվադեպ է երեխաների մոտ առաջանում հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա:
Այս հիվանդության զարգացման մեջ կարևոր դեր է խաղում սրտի մանրաթելերի ավելացումը։ Երկու պաթոլոգիական մեխանիզմների հիմքում ընկած է. ATդրանց հոսքի արդյունքում արյան անբավարար քանակություն է մտնում սրտի փորոքներ, ինչը բացատրվում է սրտամկանի վատ առաձգականությամբ, ինչի պատճառով ճնշումը շատ արագ բարձրանում է։ Հիվանդի սիրտը կորցնում է նորմալ հանգստանալու ունակությունը։
Օբստրուկտիվ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան հիվանդություն է, որի դեպքում փորոքների միջև պատը խտանում է և միտրալ փականի թերթիկների շարժումը խանգարում է: Այս դեպքում զարգանում են ձախ նախասրտի խանգարումներ, իսկ մի փոքր ուշ՝ թոքային հիպերտոնիա։
Բավական հաճախ օբստրուկտիվ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան բարդանում է սրտի կորոնար հիվանդությամբ: Պաթոլոգիական պրոցեսի ընթացքում մկանային մանրաթելերը որոշ ժամանակ անց ձեռք են բերում թելքավոր կառուցվածք, իսկ սրտի զարկերակները որոշակիորեն փոփոխվում են։ Այս հիվանդությունը հիմնականում ժառանգական է, բայց կարող է զարգանալ նաև գեների կտրուկ մուտացիայի պատճառով։
Ձևեր և դասակարգում
Գոյություն ունեն հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի մի քանի դասակարգում: Քանի որ սրտի մկանները կարող են աճել տարբեր ձևերով, բժիշկները տարբերակում են հիվանդության սիմետրիկ և ասիմետրիկ ձևերը: Սիմետրիկ բնութագրվում է նրանով, որ ձախ փորոքի պատերը հավասարապես հաստանում են։ Որոշ դեպքերում կարող է լինել աջ փորոքի հաստության միաժամանակյա աճ։
Ասիմետրիկ ձևը բավականին տարածված է: Հիմնականում միջփորոքային միջնապատի ներքևում, մեջտեղում կամ վերևում առկա է խտացում: Միաժամանակ մի քանի անգամ թանձրանում է։ Հիվանդությունը կարող է կանխել արյան անցումը աորտա։ Այս գործոնի հիման վրա առանձնանում են 2 ձևհիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա՝ օբստրուկտիվ և ոչ օբստրուկտիվ։
Խստացման աստիճանը կարող է շատ տարբեր լինել։ Կախված դրանից, առանձնանում են հիվանդության ընթացքի մի քանի փուլեր. Առաջին փուլը բնութագրվում է ճնշման աննշան աճով, ինչպես նաև ընթանում է առանց ծանր ախտանիշների, ուստի հիվանդին գործնականում ոչինչ չի անհանգստացնում։
2-րդ փուլում մարդը ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ թեթև անհանգստություն է զգում: 3-րդ փուլում հիվանդի մոտ ախտանշաններն ավելի ցայտուն են դառնում, նկատվում են անգինա պեկտորիսի նշաններ, ինչպես նաև շնչահեղձություն նույնիսկ հանգստի ժամանակ։ Վերջին փուլում տեղի են ունենում արյան շրջանառության շատ լուրջ խանգարումներ, և մեծանում է հանկարծակի մահվան հավանականությունը։
Բժիշկները տարբերակում են հիվանդության առաջնային և երկրորդային ձևերը. Առաջնային ձևի առաջացման պատճառները դեռևս լիովին պարզված չեն։ Հիմնականում այն առաջանում է գենային մուտացիաների արդյունքում, որոնք կարող են լինել ժառանգական կամ ձեռքբերովի։ Երկրորդական ձևը հիմնականում հանդիպում է արյան բարձր ճնշմամբ և սրտամկանի կառուցվածքի բնածին փոփոխություններով տարեց մարդկանց մոտ։
Պատճառները
Ամենատարածված սադրիչ գործոնը ժառանգականությունն է: Պաթոլոգիան հաճախ գենետիկ բնույթ ունի, քանի որ այն ունի ժառանգականության աուտոսոմային տեսակ: Սրա արդյունքում առաջանում է սրտամկանի որոշ մանրաթելերի պաթոլոգիական աճ։ Հաստատվել է, որ ձախ փորոքի սեղմումը բացարձակապես կապված չէ սրտի մկանների արատների, իշեմիկ հիվանդության, հիպերտոնիայի և այլ պաթոլոգիաների հետ, որոնք կարող են առաջացնել:նմանատիպ փոփոխություններ: Այլ պատճառները ներառում են՝
- գեների ինքնաբուխ մուտացիա;
- երկարատև հիպերտոնիա;
- ծերություն.
Գենային մշտական մուտացիայի առկայության դեպքում, որը ոչ մի կերպ կապված չէ գենետիկ նախատրամադրվածության հետ, նկատվում է սպիտակուցի սինթեզի վատթարացում: Նման խախտումները կարող են կապված լինել վնասակար աշխատանքային պայմանների, ծխելու, հղիության և որոշ վարակների հետ։
Կայուն հիպերտոնիան կարող է առաջացնել երկրորդական կարդիոմիոպաթիա: Այն զարգանում է տարեցների մոտ և ընթանում է սրտամկանի կառուցվածքի պաթոլոգիական փոփոխություններով։
Հիմնական ախտանիշներ
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտանշանները մեծապես կախված են հիվանդության ձևից: Ոչ խանգարող ձևը գործնականում ոչ մի անհանգստություն չի առաջացնում հիվանդի մոտ, քանի որ արյան հոսքը չի խախտվում։ Օբստրուկտիվ վիճակով հիվանդին ուղեկցվում է շնչահեղձություն, փորոքներից արյան հոսքի խանգարում, ինչպես նաև անկանոն զարկերակ, որը հիմնականում առաջանում է ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- շնչառություն;
- ուշաթափում;
- գլխապտույտ;
- էքստրասիստոլ;
- զարկերակային հիպոթենզիա;
- պարոքսիզմալ տախիկարդիա;
- թոքերի այտուց;
- սրտի ասթմա.
Գիտակցության կորուստը և գլխապտույտը կապված են վատ շրջանառության հետ, որն առաջանում է աորտա մտնող արյան ծավալի նվազման հետևանքով։Ախտանիշներն աճում են, երբ մարդը կանգնում է ուղիղ դիրքում, ծանր աշխատանք կատարելուց, ինչպես նաև սնունդ ուտելուց հետո։
Կրծքավանդակում ցավոտ սենսացիաները հիմնականում ճնշող բնույթ են կրում և զգացվում են կրծոսկրի հետևում: Դա տեղի է ունենում սրտի մկանների զանգվածի ավելացման արդյունքում, որը սկսում է թթվածնի ավելի մեծ կարիք ունենալ, մինչդեռ մարմնի սեփական անոթներում արյան ծավալը զգալիորեն նվազում է։
Հիվանդության ընթացքի մեկ այլ նշան է սրտային մահը, որն արտահայտվում է գիտակցության կորստի տեսքով պաթոլոգիայի առաջին նշանների ի հայտ գալուց մոտավորապես 1 ժամ հետո։
Օբստրուկցիայի հետ կապված հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան բավականին բարդ է և ուղեկցվում է թոքային այտուցով և սրտային ասթմայով: Սակայն, չնայած առկա ախտանիշներին, բավականին հաճախ նման խախտման միակ դրսեւորումը հիվանդի հանկարծակի մահն է։
Ախտորոշում
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտորոշումը սկսվում է հիվանդի բողոքների հավաքագրմամբ և նրա ընտանեկան պատմության ուսումնասիրությամբ: Բժիշկը պարզում է, թե կոնկրետ երբ են ի հայտ եկել առաջին ախտանիշները, նախկինում ինչով են հիվանդացել հիվանդն ու նրա հարազատները։ Նախնական ախտորոշման համար բժիշկը ֆիզիկական հետազոտություն է անցկացնում։ Սկզբում նա գնահատում է մաշկի երանգը, քանի որ հիվանդության ընթացքում կարող է նկատվել դրանց ցիանոզ։
Այնուհետև նա կատարում է կտկտոց, որը թույլ է տալիս որոշել, թե որքան է մեծացել սրտի մկանների չափը ձախ կողմում։ Ապա դուք պետք է լսեք աղմուկը աորտայի վրայով: Նմանատիպ խախտումնկատվում է, եթե փորոքի խոռոչը զգալիորեն նեղացել է: Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտորոշումը հաստատելու համար նշանակվում են հետազոտությունների այնպիսի տեսակներ, ինչպիսիք են՝.
- մեզի և արյան անալիզ;
- կենսաքիմիական անալիզ;
- ընդլայնված կոագուլոգրամ;
- էլեկտրասրտագրություն;
- կրծքավանդակի ռենտգեն;
- տոմոգրաֆիա;
- ֆոնոկարդիոգրաֆիա.
Եթե կատարված ուսումնասիրությունների տվյալները չեն օգնել ախտորոշել, ապա հիվանդին կարող է լրացուցիչ նշանակել սրտի մկանների կաթետերացում և էնդոկարդիալ բիոպսիա։ Բացի այդ, անհրաժեշտ է ընդհանուր բժշկի և սրտային վիրաբույժի հետ խորհրդակցություն:
Բուժման առանձնահատկությունները
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի բուժումն իրականացվում է դեղորայքի, ժողովրդական միջոցների, ինչպես նաև վիրահատության միջոցով։ Ժողովրդական միջոցներով թերապիան առանձնահատուկ արդյունք չի տալիս, միայն մի փոքր բարելավում է հիվանդի ինքնազգացողությունը: Բուժման համար օգտագործվում են այնպիսի միջոցներ, ինչպիսիք են մայրական խոտը, վիբուրնումը, Սուրբ Հովհաննեսի զավակը, կալենդուլան։
Դեղորայքային թերապիան ցուցված է միայն հիվանդության ծանր ախտանիշների առկայության կամ սրտային հանկարծակի մահվան սպառնալիքի դեպքում: Կալցիումի ալիքների հակառակորդները, ինչպես նաև բետա-բլոկլերները, ներմուծվում են թերապիայի ռեժիմում: Սրտի ռիթմի լուրջ խախտումների դեպքում նշանակվում են հակաառիթմիկ դեղամիջոցներ։ Սրտի անբավարարության և արյան շրջանառության գործընթացում լճացման դեպքում ցուցված է միզամուղ միջոցների, սրտային գլիկոզիդների, ինչպես նաև բետա-բլոկլերների օգտագործումը։
Ծանր դեպքերում՝ վիրաբուժականմիջամտություն, որը կօգնի նորմալացնել հիվանդի ինքնազգացողությունը և կանխել բարդությունների զարգացումը։
Պահպանողական թերապիա
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեղորայքային բուժումը նշանակվում է հիվանդի նորմալ առողջական վիճակի և նրա կատարողականությունը պահպանելու համար: Հիվանդության չափավոր ընթացքով և ոչ շատ ծանր ախտանիշներով հիվանդներին նշանակվում են բետա-բլոկլերներ կամ կալցիումի ալիքների արգելափակումներ, որոնք օգնում են թուլացնել սրտի մկանները և նվազեցնել դրա կարծրությունը: Նման դեղամիջոցների երկարատև օգտագործումը կարող է նվազեցնել ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայի ծանրությունը և կանխել նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի ձևավորումը:
Հիմնականում բժիշկները նշանակում են ոչ սելեկտիվ բետա-բլոկլերներ, մասնավորապես՝ Անապրիլին, Օբզիդան, Ինդերալ։ Որոշ դեպքերում նշվում է ընտրովի դեղամիջոցների օգտագործումը, ինչպիսիք են Metoprolol-ը և Atenolol-ը: Դեղամիջոցի ընտրությունը մեծապես կախված է հիվանդների անհատական առանձնահատկություններից:
Թերապիայի ընթացքում բժիշկները կարող են նշանակել կալցիումի անտագոնիստներ: Այս դեղերը ազդում են տարրի համակենտրոնացման վրա համակարգային կորոնար զարկերակներում: Նման դեղամիջոցներ օգտագործելիս կարող է նորմալացվել ձախ փորոքների դիաստոլիկ թուլացումը, ինչպես նաև նվազեցնել սրտամկանի կծկողականությունը: Օգտագործված բոլոր դեղամիջոցներն ունեն ընդգծված հակաառիթմիկ և հակաանգինալ հատկություններ: Լավ արդյունք են ցույց տալիս այնպիսի միջոցներ, ինչպիսիք են Ֆինոպտինը և Իզոպտինը: Բացի այդ, բժիշկը կարող է նշանակել «Կարդիզեմ» և «Կարդիլ», ամեն ինչ կախված է նրանիցհիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունները.
«Ritmilen» և «Amiodarone» պատրաստուկները խորհուրդ են տրվում այն հիվանդների բուժման համար, ովքեր գտնվում են հանկարծակի մահվան բարձր ռիսկի տակ: Նման դեղամիջոցներն ունեն ընդգծված հակաառիթմիկ ազդեցություն։
Եթե հիվանդը ունի սրտի անբավարարություն, բժիշկը կարող է նշանակել միզամուղներ: Վերջերս թերապիան իրականացվում է ACE ինհիբիտորների օգնությամբ, օրինակ՝ Էնալապրիլին։
Վիրաբուժություն
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա ախտորոշելուց հետո պետք է անհապաղ նշանակել բուժում, քանի որ նման հիվանդությունը կարող է հանգեցնել վտանգավոր բարդությունների, ինչպես նաև հիվանդի հանկարծակի մահվան։ Ժամանակակից բժշկության մեջ կիրառվում են վիրաբուժական միջամտության մի քանի տեսակներ՝
- էթանոլային աբլացիա;
- վերասինխրոնիզացիոն թերապիա;
- միոտոմիա;
- կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատորի իմպլանտացիա.
Էթանոլային աբլյացիան կատարվում է սրտի խտացած միջնապատի մեջ բժշկական ալկոհոլի լուծույթ ներարկելու միջոցով։ Նմանատիպ պրոցեդուրա է իրականացվում բժշկի խիստ հսկողության ներքո՝ կրծքավանդակի փոքրիկ ծակման միջոցով։ Խտացված ալկոհոլի ազդեցության տակ բջիջները մահանում են, ինչի արդյունքում փորոքների միջև գտնվող պատերը բարակում են։
Միոտոմիան կատարվում է բաց սրտի վրա և ներառում է ներքին միջնապատի հեռացում: Ռեսինխրոնիզացիոն թերապիայի էությունը սրտամկանի խախտված հաղորդունակության վերականգնումն է։ Վիրաբույժը կատարում է իմպլանտացիաէլեկտրական խթանիչ, որն օգնում է նորմալացնել արյան շրջանառությունը և կանխել բարդությունները:
Սրտի դեֆիբրիլյատորի իմպլանտացիան օգնում է ֆիքսել սրտի կարդիոգրամը սրտի ռիթմի լուրջ խանգարման դեպքում, այնուհետև այն զարկերակ է ուղարկում դեպի սիրտ՝ վերականգնելով նրա նորմալ ռիթմը։ Վիրահատական միջամտության տեխնիկան կախված է յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքից։
Ապրելակերպ
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում բժիշկների առաջարկությունները վերաբերում են նաև ապրելակերպին։ Խորհուրդ է տրվում դիետա. Ամենօրյա ծանրաբեռնվածությունը սահմանափակված չէ, այնուամենայնիվ, ֆիզիկական վարժությունների արգելք կա նույնիսկ դեղորայքային թերապիայից կամ վիրահատությունից հետո: Ենթադրվում է, որ 30 տարի հետո հանկարծակի մահվան վտանգը աննշան է, ինչի պատճառով էլ ծանրացուցիչ գործոնների բացակայության դեպքում աստիճանաբար կարելի է անցնել չափավոր ֆիզիկական ակտիվության։
Անպայման հրաժարվեք վատ սովորություններից: Պետք է խուսափել սննդից, որը հրահրում է արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի բարձրացում, ինչպես նաև լիմֆի և արյան արտահոսքի խախտում։ Արգելվում է ուտել յուղոտ, ինչպես նաև կծու և աղի սնունդ։
Հնարավոր բարդություններ
Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում պետք է հետևել կլինիկական ուղեցույցներին: Հակառակ դեպքում կարող են առաջանալ տարբեր վտանգավոր բարդություններ։ Դրանցից ամենատարածվածը սրտի հաճախության վատթարացումն է: Առիթմիա նկատվում է հիվանդների մեծ մասի մոտ: Եթե ժամանակին բուժումը չիրականացվի, դա կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության։ Բացի այդ, կան այդպիսիքբարդություններ, ինչպիսիք են՝
- վարակիչ էնդոկարդիտ;
- անոթային թրոմբոէմբոլիզմ;
- սրտի քրոնիկ անբավարարություն.
Բացի այդ, կարող են զարգանալ այլ բարդություններ, որոնք կապված են տարբեր օրգանների և համակարգերի շրջանառության խանգարման հետ։ Հիվանդությունների զարգացման արդյունքում շատ հիվանդներ հանկարծամահ են լինում։ Մահվան վտանգը մեծապես կախված է հիվանդի տարիքից և բազմաթիվ այլ գործոններից։ Հաճախ դա տեղի է ունենում մանկության և երիտասարդ տարիքում:
Կանխատեսում և կանխարգելում
Որոշ դեպքերում հիվանդության հետընթաց է նկատվում առանց բուժման, սակայն, եթե բուժումը չկատարվի, կարող է մահանալ: Հարկ է նշել, որ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում կյանքի միջին տեւողությունը մի փոքր ավելի բարձր է, քան հիվանդության ընդլայնված տեսակի դեպքում։ Բացի այդ, մահացությունը կախված է հիվանդի տարիքից: Ավելի երիտասարդ հիվանդների համար կանխատեսումն ավելի վատ է, եթե վիրահատությունը ժամանակին չկատարվի:
Նման հիվանդության կոնկրետ կանխարգելում չկա։ Այնուամենայնիվ, պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկը կանխելու համար անհրաժեշտ է պարբերական հետազոտություն անցկացնել, եթե հարազատները ունեն կարդիոմիոպաթիա: Սա թույլ է տալիս ախտորոշել հիվանդությունը սկզբնական փուլերում։ Բացի այդ, խորհուրդ է տրվում ցածր աղի դիետա:
