CROSS-համախտանիշը սահմանափակ ձևի համակարգային սկլերոդերմա է: Այս բազմազանությունը հանգեցնում է նրան, որ մարմինը մեծ քանակությամբ կոլագենի արտադրում է մաշկի մեջ: Հիվանդությունը կարող է ազդել մարմնի գրեթե բոլոր մասերի վրա: Նրա ախտանշաններն առավել հաճախ ի հայտ են գալիս աստիճանաբար և վատանում ժամանակի ընթացքում։ Սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի քրոնիկական պաթոլոգիա է, որն ազդում է մաշկի և մի շարք ներքին օրգանների վրա։ Այս հիվանդության հիմքում ընկած է շարակցական հյուսվածքի շրջանակի նշանների թերությունը, որի հետ կապված ի հայտ են գալիս սկլերոտիկ փոփոխություններ՝ արտահայտված կոպիտ մանրաթելային ոչ ֆունկցիոնալ մանրաթելերի, այսինքն՝ սպիական հյուսվածքի տեսքով։։
Ինչպե՞ս է CREST համախտանիշը դրսևորվում սկլերոդերմայում:
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Սկլերոդերման ռևմատոլոգիական աուտոիմուն հիվանդություն է։ «Ավտոիմուն» հասկացությունը նշանակում է, որ այս հիվանդությունը առաջանում է իմունային համակարգի աշխատանքի խանգարման պատճառով, որը տարբեր հանգամանքների ազդեցության պատճառով հարձակվում է սեփական մարմնի հյուսվածքների և բջիջների վրա: Արդյունքում առաջանում է բորբոքային ռեակցիա՝ հանգեցնելովարյան անոթների, մաշկի և որոշ ներքին օրգանների՝ կերակրափողի, ստամոքսի, երիկամների, թոքերի, սրտի, աղիների ձգում և նոսրացում։ Չնայած ախտահարումը կարող է ունենալ տարբեր տեղայնացում, հնարավոր չէ ճշգրիտ տարբերակել սկլերոդերմայի ձևերը: Ավելին, մի շարք հայտնի հետազոտողներ կարծում են, որ հիվանդության երկու ձևերն էլ նույն պաթոլոգիական գործընթացի արդյունք են։
Հիվանդների կյանքը շատ ավելի բարդանում է սկլերոդերմայի հայտնվելով: Սա հիմնականում պայմանավորված է ֆիզիկական ակտիվության և ցավի նվազմամբ, որը որոշ դեպքերում կարող է իրեն զգացնել տալ: Մարսողական խնդիրների պատճառով հիվանդները ստիպված են լինում հետևել հատուկ սննդակարգի և ուտել փոքր չափաբաժիններով, բայց հաճախ։ Մաշկի դեգեներատիվ-սկլերոտիկ փոփոխությունները ստիպում են հիվանդներին մշտապես վերահսկել դրա խոնավության չափը և հատկապես զգույշ լինել սպորտի կամ որևէ ֆիզիկական գործունեության ժամանակ: CREST համախտանիշի պատճառները լիովին պարզված չեն:
Հոգեբանական անհանգստություն
Բացի այդ, սկլերոդերմայով շատ հիվանդներ զգում են հոգեբանական անհանգստություն, որն առաջանում է հիվանդության մասին մտածելուց, որը ներկայումս քրոնիկական և անբուժելի է: Քանի որ նման հիվանդությունը կարող է առաջացնել զգալի արտաքին փոփոխություններ, տուժում է մարդու իմիջը և ինքնագնահատականը, ինչի հետևանքով առաջանում են տարբեր անձնական և սոցիալական կոնֆլիկտներ։
Սկլերոդերմայով հիվանդների հոգեբանական աջակցությունը ընտանիքի անդամների, հարազատների և ընկերների կողմից չափազանց կարևոր է: Նա թույլ կտապահպանել կյանքի անհրաժեշտ որակը։
Ինչն է առաջացնում սկլերոդերմա
Սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի քրոնիկ ձեռքբերովի պաթոլոգիա է, և դրա ճշգրիտ պատճառը դեռ պարզված չէ: Բայց բժշկության, լաբորատոր ախտորոշման և մոլեկուլային կենսաբանության կատարելագործման շնորհիվ այժմ հնարավոր է դարձել որոշել և ուսումնասիրել հիվանդության զարգացման մեջ ներգրավված հիմնական պաթոլոգիական մեխանիզմները: Այժմ կան մի շարք տեսություններ, որոնք նկարագրում են սկլերոդերմիային հրահրող գործոնները և դրա ազդեցության առանձնահատկությունները:
Ընդհանուր առմամբ ընդունված է, որ այնպիսի գործոններ, ինչպիսիք են՝
- բորբոքային;
- գենետիկ;
- վարակիչ;
- ավտոիմուն;
- միջավայր;
- որոշ դեղամիջոցներ.
Համակարգային սկլերոդերմա
Համակարգային սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն խանգարում է, որը խթանում է իմունային համակարգը, ինչը հանգեցնում է կոշտ հյուսվածքների և մաշկի, որոնք պարունակում են չափազանց շատ կոլագեն: Սկլերոդերմայի այս ձևը կարող է առաջացնել հիվանդի մարմնի սպառումը: Նրա ախտանշանները ներառում են հետևյալը՝
- մկանային ատրոֆիա;
- աղիքային ծավալի ավելացում;
- թոքային ֆիբրոզ;
- սրտի մեծացում;
- երիկամային անբավարարություն;
- հազի և խեղդամահության նոպաներ;
- անբավարարությունշրջանառություն.
CROSS-համախտանիշը համակարգային սկլերոդերմայի ձև է, որը սահմանափակ և թեթև է և դրսևորվում է հիմնականում մաշկի վրա:
Սիմպտոմատիկա
Սինդրոմի անվանումը այս հիվանդությանը բնորոշ ախտանիշների անգլերեն անվանումների առաջին տառերից կազմված հապավում է՝:
- C - կալցիֆիկացիան կալցիֆիկացումն է, որն ազդում է փափուկ հյուսվածքների վրա:
- R - Ռեյնոյի ֆենոմենը.
- E - կերակրափողի դիսշարժություն, այսինքն՝ կերակրափողի շարժունակության թերություններ։
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - մատների մաշկի հաստացում:
- T - տելանգիեկտազիա (տելանգիեկտազիա) - փոքր արյան անոթների լայնացում:
CREST համախտանիշի ախտանիշները բավականին տհաճ են։
Կալցիումի աղերի նստվածքը փափուկ հյուսվածքներում կարելի է որոշել ռենտգենով։ Կա կալցիֆիկացում դեմքի, մատների, արմունկների և ծնկների մաշկի, իրանի վրա։ Եթե մաշկը կալցիֆիկացիայի ազդեցության տակ պայթում է, առաջանում են ցավոտ խոցեր։
Ռեյնոյի հիվանդություն
Ի՞նչ է այս առեղծվածային հիվանդությունը: Ռեյնոյի հիվանդությունը զարկերակային անսպասելի սպազմ է, առավել հաճախ՝ մատների, իսկ ավելի հազվադեպ՝ ոտքերի, որն առաջանում է ուժեղ հույզերի կամ սառնության ազդեցության տակ։ Այն դրսևորվում է սառեցման և սպիտակեցման, իսկ հետո մատների կամ դրանց բարձիկների կապույտի տեսքով։ Երբ հարձակումն ավարտվում է, մատները կարմրում են ու բորբոքվում, բացի այդ՝ ձեռքերում ջերմության զգացում է առաջանում։ Սա կարող է նաև հանգեցնելիշեմիա, սպիներ, խոցեր և գանգրենա։
ԽԱՉ-համախտանիշը ներառում է նաև կերակրափողի շարժունակության արատներ, որոնք ի հայտ են գալիս կերակրափողի հարթ մկանների նորմալ շարժունակության կորստի պատճառով։ Հիվանդը կուլ տալու հետ կապված խնդիրներ ունի և կարող է զարգացնել սուր այրոց և կերակրափողի բորբոքում:
Մատների ծայրերի մաշկի կոշտության պատճառով դժվար է մատները թեքել և ուղղել։ Դեմքի և ձեռքերի վրա հայտնվում են կարմիր փոքր բծեր, որոնց պատճառը փոքր արյունատար անոթների ընդլայնումն է։ Այս փոփոխությունները տեղական են և հիմնականում կոսմետիկ:
CROSS-համախտանիշը բնութագրվում է դանդաղ ընթացքով, մինչդեռ դրա կանխատեսումն ավելի լավ է, քան ընդհանուր համակարգային սկլերոդերմիային, որը, բացի մաշկից, ազդում է նաև հյուսվածքների, արյան անոթների, ներքին օրգանների, ոսկորների և մկանների վրա:
Պաթոլոգիական թերապիա
Ինչպե՞ս կարելի է օգնել նման ախտորոշմամբ հիվանդին։
Ժամանակին նշանակված թերապիան մեծապես մեծացնում է հիվանդի հաջող ելքի և ապագայում հաշմանդամության բացակայության հնարավորությունները: Երբ հայտնաբերվում են հիվանդության առաջին ախտանիշները, դուք պետք է անհապաղ դիմեք մասնագետին: Բժիշկները նաև խորհուրդ են տալիս պարբերաբար ստուգել այն մարդկանց, ում հարազատները նույնպես տառապել են նմանատիպ հիվանդությամբ, քանի որ կա ժառանգական նախատրամադրվածություն։ Չկա հստակ թերապևտիկ համակարգ, քանի որ կան մեծ թվով մեթոդներ և սորտեր, որոնք օգտագործվում են կախված հիվանդության զարգացման բնույթից և դրա ձևից: ԲուժումՍկլերոդերմայում CROSS-ի համախտանիշը ախտանշանային է, առավել հաճախ օգտագործվում են հակաբորբոքային և վերականգնող միջոցներ, որոնց շնորհիվ հիվանդը աստիճանաբար վերադարձնում է կորցրած շարժողական ակտիվությունը։
Դեղամիջոցներ արագ վերականգնման համար
Եթե օրգանիզմում վարակներ են հայտնաբերվում, ապա օգտագործվում են հակաբիոտիկներ։ Ռեյնոյի համախտանիշի արագ զարգացման դեպքում անհրաժեշտ է օգտագործել կալցիումի ալիքների արգելափակումները, որոնք կանխում են ոսկրային հյուսվածքի քայքայումը, որոշ դեպքերում պահանջվում է վիրահատություն (եթե կալցիումի կուտակումները մեծ են): Վտանգը նաև հիվանդության թոքային բազմազանությունն է: Եթե շնչառության հետ կապված դժվարություններ կան, հիվանդին նշանակվում են իմունոպրեսանտների և կորտիկոստերոիդների փոքր չափաբաժիններ, ինչպես նաև թոքային վազոդիլատորներ (դիտարկում դիսպանսերում): Եթե մասնագետը ճիշտ բուժում իրականացնի, ապա հիվանդները կարող են ապաքինվել և ապրել ավելի քան տասը տարի։ Պրոգրեսիվ թոքային ֆիբրոզի դեպքում կանխատեսումն ավելի դժվար է: Մենք նայեցինք, թե ինչ է CREST համախտանիշը:
