Պոլիկիտեմիան հիվանդություն է, որը կարելի է հայտնաբերել միայն մարդու դեմքին նայելով։ Իսկ եթե այնուամենայնիվ ախտորոշիչ հետազոտություն անցկացնեք, ապա ընդհանրապես կասկած չի լինի։ Բժշկական գրականության մեջ կարելի է գտնել այս պաթոլոգիայի այլ անվանումներ՝ էրիթրեմիա, Վակեսի հիվանդություն։ Անկախ ընտրված տերմինից՝ հիվանդությունը լուրջ վտանգ է ներկայացնում մարդու կյանքի համար։ Այս հոդվածում մենք ավելի մանրամասն կխոսենք դրա առաջացման մեխանիզմի, առաջնային ախտանիշների, փուլերի և առաջարկվող բուժման մասին։
Ընդհանուր տեղեկություններ
Polycythemia vera-ն արյան միելոպրոլիֆերատիվ քաղցկեղ է, որի դեպքում ոսկրածուծը ավելորդ քանակությամբ արյան կարմիր բջիջներ է արտադրում: Ավելի փոքր չափով կա ֆերմենտային այլ տարրերի, մասնավորապես՝ լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների աճ:
Արյան կարմիր բջիջները (այլապես էրիթրոցիտները) հագեցնում են թթվածնով մարդու մարմնի բոլոր բջիջները՝ այն թոքերից հասցնելով ներքին օրգանների համակարգեր։ Նրանք նաև պատասխանատու են հյուսվածքներից ածխաթթու գազը հեռացնելու և այն արտաշնչելու համար թոքեր տեղափոխելու համար։
Էիթրոցիտները շարունակաբար արտադրվում են ոսկրածուծում: Նա էսպունգային հյուսվածքների հավաքածու, որը տեղայնացված է ոսկորների ներսում և պատասխանատու է արյունաստեղծման գործընթացի համար:
Լեյկոցիտները արյան սպիտակ բջիջներ են, որոնք օգնում են պայքարել տարբեր վարակների դեմ: Թրոմբոցիտները ոչ միջուկային բջիջների բեկորներ են, որոնք ակտիվանում են, երբ խախտվում է արյան անոթների ամբողջականությունը։ Նրանք միմյանց կպչելու և անցքը խցանելու հատկություն ունեն՝ դրանով իսկ դադարեցնելով արյունահոսությունը։
Polycythemia Vera-ն բնութագրվում է արյան կարմիր բջիջների ավելցուկ արտադրությամբ:
Հիվանդության տարածվածություն
Այս պաթոլոգիան սովորաբար ախտորոշվում է մեծահասակ հիվանդների մոտ, սակայն կարող է առաջանալ դեռահասների և երեխաների մոտ: Երկար ժամանակ հիվանդությունը կարող է իրեն զգացնել չտալ, այսինքն՝ առանց ախտանիշների լինել։ Ըստ ուսումնասիրությունների՝ հիվանդների միջին տարիքը տատանվում է 60-ից մինչև մոտավորապես 79 տարեկան: Երիտասարդները շատ ավելի հազվադեպ են հիվանդանում, սակայն նրանց մոտ հիվանդությունը շատ ավելի ծանր է։ Ուժեղ սեռի ներկայացուցիչների մոտ, ըստ վիճակագրության, մի քանի անգամ ավելի հավանական է պոլիցիտեմիա ախտորոշվել։
պաթոգենեզ
Այս հիվանդության հետ կապված առողջական խնդիրների մեծ մասը պայմանավորված է արյան կարմիր բջիջների քանակի շարունակական աճով։ Արդյունքում արյունը դառնում է չափից ավելի հաստ։
Մյուս կողմից, նրա ավելացած մածուցիկությունը հրահրում է թրոմբի (արյան խցանումների) ձևավորում: Նրանք կարող են խանգարել նորմալ արյան հոսքին զարկերակների և երակների միջոցով: Այս իրավիճակը հաճախ ինսուլտի և սրտի կաթվածի պատճառ է դառնում: Ամբողջ խնդիրն այն է, որհաստ արյունը մի քանի անգամ ավելի դանդաղ է հոսում անոթների միջով: Սիրտը պետք է ավելի ջանասիրաբար աշխատի, որպեսզի բառացիորեն առաջ տանի այն:
Արյան հոսքի դանդաղեցումը թույլ չի տալիս ներքին օրգաններին ստանալ անհրաժեշտ քանակությամբ թթվածին։ Սա ենթադրում է սրտի անբավարարության, գլխացավի, անգինա պեկտորիսի, թուլության և այլ առողջական խնդիրների զարգացում, որոնք խորհուրդ չի տրվում անտեսել:
Հիվանդությունների դասակարգում
I. Սկզբնական փուլ։
- Տևում է 5 տարի և ավելի։
- Նորմալ չափի փայծաղ։
- Արյան թեստերը ցույց են տալիս արյան կարմիր բջիջների չափավոր աճ։
- Բարդությունները չափազանց հազվադեպ են:
II A. Պոլիկիտեմիկ փուլ
- Տևողությունը 5-ից մինչև մոտավորապես 15 տարի:
- Առկա է որոշ օրգանների ավելացում (փայծաղ, լյարդ), արյունահոսություն և թրոմբոզ։
- Բուն փայծաղում ուռուցքային պրոցեսի տարածքներ չկան։
- Արյունահոսությունը կարող է օրգանիզմում երկաթի պակասի պատճառ դառնալ։
- Արյան անալիզում նկատվում է արյան կարմիր բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների մշտական աճ։
II Բ. Փայծաղի միելոիդ մետապլազիայով պոլիցիտեմիկ փուլ:
- Թեստերը ցույց են տալիս արյան բոլոր բջիջների մակարդակը, բացառությամբ լիմֆոցիտների:
- Փայծաղում կա ուռուցքային պրոցես.
- Կլինիկական պատկերը ցույց է տալիս թուլացում, թրոմբոզ, արյունահոսություն:
- Ոսկրածուծը աստիճանաբար սպի է ունենում։
III. Անեմիայի փուլ
- Արյան մեջ կա սուրարյան կարմիր բջիջների, թրոմբոցիտների և լեյկոցիտների նվազում։
- Առկա է փայծաղի և լյարդի չափերի ընդգծված աճ։
- Այս փուլը սովորաբար զարգանում է ախտորոշման հաստատումից 20 տարի անց:
- Հիվանդությունը կարող է վերածվել սուր կամ քրոնիկ լեյկեմիայի։
Հիվանդության պատճառները
Ցավոք, ներկայումս մասնագետները չեն կարող ասել, թե որ գործոններն են հանգեցնում այնպիսի հիվանդության զարգացմանը, ինչպիսին է պոլիցիտեմիան։
Շատերը հակված են դեպի վիրուս-գենետիկ տեսությունը: Նրա խոսքով, հատուկ վիրուսներ (ընդհանուր առմամբ դրանցից 15-ը կա) ներմուծվում են մարդու օրգանիզմ և որոշ գործոնների ազդեցության տակ, որոնք բացասաբար են ազդում իմունային պաշտպանության վրա, ներթափանցում են ոսկրածուծի և ավշային հանգույցների բջիջներ։ Այնուհետև այս բջիջները հասունանալու փոխարեն սկսում են արագորեն բաժանվել և բազմանալ՝ ձևավորելով ավելի ու ավելի նոր բեկորներ։
Մյուս կողմից, պոլիկիտեմիայի պատճառը կարող է թաքնված լինել ժառանգական նախատրամադրվածության մեջ: Գիտնականներն ապացուցել են, որ հիվանդ մարդու մերձավոր ազգականները, ինչպես նաև քրոմոսոմների կառուցվածքի խախտումներ ունեցող մարդիկ ավելի հակված են այս հիվանդությանը։
Հիվանդությանը նախատրամադրող գործոններ
- ռենտգենյան ճառագայթում, իոնացնող ճառագայթում.
- աղիքային վարակներ.
- վիրուսներ.
- Տուբերկուլյոզ.
- Վիրաբուժական միջամտություններ.
- Հաճախակի սթրես.
- Որոշ դեղերի խմբերի երկարատև օգտագործում։
Կլինիկական պատկեր
Սկսած երկրորդ քայլիցհիվանդության զարգացումը, բառացիորեն ներքին օրգանների բոլոր համակարգերը ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում: Ստորև ներկայացնում ենք հիվանդի սուբյեկտիվ զգացմունքները։
- Թուլություն և հետապնդող հոգնածություն.
- Ավելորդ քրտնարտադրություն.
- Նկատելի կատարողականի անկում:
- Սուր գլխացավեր.
- Հիշողության վատթարացում.
Պոլիկիտեմիան կարող է ուղեկցվել նաև հետևյալ ախտանիշներով. Յուրաքանչյուր դեպքում դրանց ծանրությունը տարբեր է։
- Երակների ընդլայնում և մաշկի երանգի փոփոխություն։ Հիվանդները նշում են հստակ արտահայտված լայնացած երակների առկայությունը: Այս հիվանդության դեպքում մաշկը առանձնանում է կարմրավուն բալային երանգով, այն հատկապես նկատելի է մարմնի բաց հատվածներում (լեզու, ձեռքեր, դեմք): Շուրթերը կապույտ են դառնում, աչքերը կարծես արյունով են լցված։ Արտաքին տեսքի նման փոփոխությունը բացատրվում է մակերեսային անոթների արյունահեղությամբ և դրա առաջընթացի նկատելի դանդաղումով։
- Մաշկի քոր. Այս ախտանիշն ի հայտ է գալիս դեպքերի 40%-ում։
- Էրիտրոմելալգիա (մատների և ոտքերի ծայրերի կարճատև այրվող ցավ, որն ուղեկցվում է մաշկի կարմրությամբ): Այս ախտանիշի առաջացումը կապված է արյան մեջ թրոմբոցիտների պարունակության ավելացման և միկրոթրոմբի առաջացման հետ:
- փայծաղի մեծացում.
- Ստամոքսի խոցերի առաջացումը. Փոքր անոթների թրոմբոզի պատճառով օրգանի լորձաթաղանթը կորցնում է իր դիմադրողականությունը Helicobacter pylori-ի նկատմամբ։
- Խցանումների առաջացում. Դրանց առաջացման պատճառները բացատրվում են արյան մածուցիկության բարձրացմամբ և անոթային պատերի փոփոխություններով։ Որպես կանոն, այս իրավիճակըհանգեցնում է ստորին վերջույթների, ուղեղի և կորոնար անոթների շրջանառության խանգարումների։
- Ցավ ոտքերում.
- Լնդերի առատ արյունահոսություն.
Ախտորոշում
Առաջին հերթին բժիշկը հավաքում է ամբողջական պատմություն։ Նա կարող է մի շարք պարզաբանող հարցեր տալ. ե՞րբ է ի հայտ եկել տհաճությունը / շնչահեղձությունը / ցավոտ անհանգստությունը և այլն: Նույնքան կարևոր է որոշել քրոնիկական հիվանդությունների առկայությունը, վատ սովորությունները, թունավոր նյութերի հետ հնարավոր շփումը:
Այնուհետև կատարվում է ֆիզիկական հետազոտություն: Մասնագետը որոշում է մաշկի գույնը։ Պալպացիայի և հարվածների միջոցով այն բացահայտում է ընդլայնված փայծաղ կամ լյարդ:
Հիվանդությունը հաստատելու համար արյան անալիզները պարտադիր են։ Եթե հիվանդն ունի այս պաթոլոգիան, ապա թեստի արդյունքները կարող են լինել հետևյալը՝
- Արյան կարմիր բջիջների քանակի ավելացում.
- Բարձրացած հեմատոկրիտ (արյան կարմիր բջիջների տոկոս):
- Բարձր հեմոգլոբին.
- Էրիթրոպոետինի ցածր մակարդակ. Այս հորմոնը պատասխանատու է ոսկրածուծի խթանման համար՝ նոր կարմիր արյան բջիջներ արտադրելու համար։
Ախտորոշումը ներառում է նաև ուղեղի ասպիրացիա և բիոպսիա: Հետազոտության առաջին տարբերակը ներառում է ուղեղի հեղուկ հատվածի ընդունումը, իսկ պիոպսիան՝ պինդ բաղադրիչը։
Պոլիկիտեմիայի հիվանդությունը հաստատվում է գենային մուտացիայի թեստերով:
Ի՞նչ պետք է լինի բուժումը:
Լրիվ հաղթահարեք պոլիցիտեմիայի նման հիվանդությունըճիշտ է, հնարավոր չէ: Այդ իսկ պատճառով թերապիան կենտրոնանում է բացառապես կլինիկական դրսևորումների նվազեցման և թրոմբոցային բարդությունների նվազեցման վրա:
Հիվանդներին առաջինը արյունահոսություն է տրվում: Այս պրոցեդուրան ներառում է փոքր քանակությամբ արյան հեռացում (200-ից մինչև մոտավորապես 400 մլ) բուժական նպատակներով։ Անհրաժեշտ է նորմալացնել արյան քանակական պարամետրերը և նվազեցնել նրա մածուցիկությունը։
Հիվանդներին սովորաբար նշանակում են «Ասպիրին»՝ նվազեցնելու տարբեր տեսակի թրոմբոցային բարդությունների զարգացման ռիսկը:
Քիմիաթերապիան օգտագործվում է նորմալ հեմատոկրիտի պահպանման համար, երբ առկա է ուժեղ քոր կամ թրոմբոցիտոզի բարձրացում:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստումն այս հիվանդության դեպքում չափազանց հազվադեպ է, քանի որ այս պաթոլոգիան մահացու չէ համարժեք թերապիայի դեպքում։
Հարկ է նշել, որ բուժման կոնկրետ ռեժիմը յուրաքանչյուր դեպքում ընտրվում է անհատապես։ Վերոնշյալ թերապիան միայն տեղեկատվական նպատակներով է: Խորհուրդ չի տրվում ինքնուրույն փորձել հաղթահարել այս հիվանդությունը։
Հնարավոր բարդություններ
Այս հիվանդությունը բավականին լուրջ է, ուստի մի անտեսեք դրա բուժումը։ Հակառակ դեպքում ավելանում է տհաճ բարդությունների հավանականությունը։ Դրանք ներառում են հետևյալը՝
- Խցանումների առաջացում. Այս պաթոլոգիական պրոցեսի պատճառները կարող են թաքնված լինել արյան մածուցիկության, կարմիր գնդիկների, ինչպես նաև թրոմբոցիտների քանակի ավելացման մեջ։
- Ուրոլիտիաս և հոդատապ.
- Արյունահոսություն նույնիսկ փոքր վիրահատությունից հետո. Նման խնդիր, որպես կանոն, հանդիպում է ատամի արդյունահանումից հետո։
Կանխատեսում
Վակեզ հիվանդությունը հազվադեպ հիվանդություն է: Ախտանիշները, որոնք ի հայտ են գալիս նրա զարգացման վաղ փուլերում, պետք է պատճառ հանդիսանան անհապաղ հետազոտության և հետագա թերապիայի համար։ Համարժեք բուժման բացակայության դեպքում, եթե հիվանդությունը ժամանակին չի ախտորոշվել, մահ է լինում։ Մահվան հիմնական պատճառը ամենից հաճախ անոթային բարդություններն են կամ հիվանդության վերափոխումը քրոնիկ լեյկեմիայի։ Այնուամենայնիվ, գրագետ թերապիան և բժշկի բոլոր առաջարկությունների խստիվ պահպանումը կարող են զգալիորեն երկարացնել հիվանդի կյանքը (15-20 տարով):
Հուսով ենք, որ հոդվածում ներկայացված ողջ տեղեկատվությունը իսկապես օգտակար կլինի ձեզ համար։ Եղե՛ք առողջ։
