Քաղցկեղի դեպքերը մեր մոլորակում տարեցտարի աճում են։ Նման պաթոլոգիաները ազդում են մարդու մարմնի տարբեր մասերի վրա: Ուղեղի կրանիոֆարինգիոման հիվանդություն է, որի դեպքում տուժում է գանգի ներսում գտնվող նյարդային համակարգը: Հիվանդության հաճախականությունը կազմում է մեկից երկու դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվով:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Բոլորը պետք է իմանան, թե ինչ է ուղեղի կրանիոֆարինգիոման: Չնայած հիվանդությունը հազվադեպ է, բայց ոչ ոք պաշտպանված չէ դրանից: Տերմինը վերաբերում է պաթոլոգիական վիճակին, որը ձևավորվում է նույնիսկ երեխայի ծնվելուց առաջ: Բնածին հիվանդությունը բացատրվում է հիպոֆիզի գրպանի շրջանում սաղմի հյուսվածքների աննորմալ կառուցվածքով։ Ուռուցքաբանական պրոցեսը պատկանում է բարորակների կատեգորիային։ Հիվանդությունը դասակարգվում է որպես դիսեմբրիոգենետիկ: Ուռուցքային պրոցեսները սկսվում են, եթե սաղմի մեջ էպիթելի ձևավորումը խանգարում է, մինչդեռ ձախողումները ազդում են գանգուղեղային ծորանի վրա:
Վերջինապահովում է կապ ուղեղի կառուցվածքների և ֆարինգի խոռոչի միջև: Քանի որ պտուղը զարգանում է, այս տարածքը աստիճանաբար ավելանում է: Ոմանք ձախողվում են՝ թողնելով անցումը բաց: Այն ներքին մակերեսին պատող էպիթելային հյուսվածքները, օրգանիզմի այս զարգացմամբ, վերածվում են ուռուցքային պրոցեսի սուբստրատի։
Անատոմիա և կենսաբանություն
Տարբեր դեպքերի ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս, որ մեծահասակների և երեխաների մոտ գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոմա նկատվում է տեղագրության տարբեր հատկանիշներով: Գործը գնահատելիս անհրաժեշտ է ստուգել դրա տեղայնացումը թուրքական թամբի նկատմամբ: Ոմանց մոտ պաթոլոգիան գտնվում է ինքնաթիռի ներսում, մյուսների մոտ՝ անմիջապես դրա վերևում։ Մեկ այլ հնարավոր տարբերակ է թուրքական թամբի հետևում պատը։
Էնդոսուպրասելար՝ պաթոլոգիական պրոցեսի տեղակայման այնպիսի տարբերակ, որն ավելի հաճախ ախտորոշվում է մեծ նորագոյացությամբ։ Ուռուցքը լցնում է թուրքական թամբը և նույնիսկ որոշ չափով բարձրանում նրանից։ Ձևավորումը ճնշում է ուղեղի հյուսվածքի և նրա սնուցման համար պատասխանատու նյարդային համակարգի վրա, սեղմում է ՔՀՀ ուղիները։ Ժամանակի ընթացքում դա հանգեցնում է կոնկրետ ախտանիշների: Ամենավտանգավոր իրավիճակն այն է, երբ հյուսվածքների մնացորդները ճնշում են տեսողական նյարդի վրա: Ոչ պակաս ծանր դեպք՝ ուղեկցվում է երրորդ ուղեղային փորոքում ուռուցքային հյուսվածքի բողբոջմամբ։
Պատճառներ և գործոններ
Ուռուցքը ձևավորվում է բավականին խիտ հյուսվածքով։ Նորագոյացության տրամագիծը մի քանի սանտիմետրից է։ Այս պահին գիտնականներին հայտնի չեն հիվանդության պատճառները։ Ենթադրվում է, որցանկացած պաթոլոգիական գործոն, որի պատճառով սաղմի զարգացումը խանգարում է, կարող է առաջացնել ուռուցքաբանական հիվանդություն։ Եթե մայրը ծխում էր և ալկոհոլ էր խմում, դեղորայք էր ընդունում կամ սթրեսի էր ենթարկվում, ապա երեխայի մոտ, ում նա ծնեց, կարող էր նման պաթոլոգիա զարգանալ։ Այն կարող է հրահրել մայրական գերծանրաբեռնվածությունն ու թերսնումը։ Բարորակ նորագոյացություններով վարակվելու վտանգը ավելի բարձր է նրանց մոտ, ովքեր պտղի զարգացման ընթացքում հանդիպել են վարակիչ նյութի: Լրացուցիչ ռիսկերը կապված են տոքսիկոզի հետ հղիության վաղ շրջանում:
Կլինիկական դրսեւորումներ
Հիվանդության բնորոշ ախտանիշները կարող եք նկատել նորածնի, փոքր երեխայի, մեծահասակի մոտ։ Ուղեղի կրանիոֆարինգիոմայի ախտանշաններն են ուղեղը սնուցող նյարդային համակարգի անսարքությունները: Նրանցից շատերի մոտ առկա է տեսողական նյարդի անսարքություն։ Տեսնելու կարողությունը թուլանում է, տեսադաշտերն աստիճանաբար նեղանում են։ Ոմանց համար գործընթացի զարգացումն այնպիսին է, որ ազդում է նյարդային համակարգի վիճակի վրա, որն ապահովում է բույրերը ճանաչելու ունակությունը: Այս ընթացքի ժամանակ մարդն ամբողջությամբ կորցնում է հոտառությունը կամ սկսում է սխալ ընկալել հոտերը։ Բժշկական պրակտիկայից կան դեպքեր, երբ հիվանդները տառապում են օնկոլոգիական հիվանդության պատճառով ստրաբիզմով: Նեվրալգիայի վտանգ կա՝ ազդելով եռաժանի նյարդի վրա։
Ախտանշանների մասին ավելի մանրամասն
Ուղեղի կրանիոֆարինգիոմայի ախտանիշները ներառում են հիպոֆիզի գեղձի անսարքությունը: Մարդկանց մեջ,տառապում է քաղցկեղով, այս տարածքի զարգացումը արգելափակված է: Օրգանական հյուսվածքները բավականաչափ հասուն չեն, ինչը հանգեցնում է ներքին սեկրեցիայի համակարգերի բնականոն գործունեության անհնարինությանը։ Սա ազդում է բազմաթիվ գեղձերի վրա: Զարգացման նման խանգարումը հատկապես նկատելի է երեխաների մոտ՝ աճը հետ է մնում հասակակիցներից, նկատվում է վեգետատիվ ճգնաժամ։ Այս հիվանդությամբ տառապող շատ երեխաներ բախվում են բնական ջերմակարգավորման դժվարությունների:
Ախտանիշներ՝ ուշադրություն
Պաթոլոգիայի ընթացքի ծանր տարբերակ է ուռուցքային պրոցեսի տարածումը դեպի ուղեղի փորոքներ։ Իրավիճակի այս զարգացումն ազդում է մարդու քնելու ունակության վրա, և խախտումները շատ համառ են։
Պաթոլոգիայում կա ուղեղային համախտանիշ. Կրանիոֆարինգիոմային կարող են կասկածել ներգանգային ճնշման բարձրացումն ու հիդրոցեֆալուսը: Հիպերտոնիան նշվում է գլխացավերով։ Հիվանդը սինդրոմը նկարագրում է որպես պայթող: Շատերը փսխում են, բայց դրանից հետո չեն լավանում։
Հիդրոցեֆալուս
Ուղեղի կրանիոֆարինգիոման երեխաների և մեծահասակների մոտ կարող է առաջացնել հիդրոցեֆալուս: Պաթոլոգիական գործընթացը հանգեցնում է ուղեղը կազմող օրգանական հյուսվածքների վնասմանը: Կեղևային շերտի ֆունկցիոնալությունը խախտվում է, տուժում է ուղեղի ավելի բարձր գործառույթը։ Նկարագրված ախտորոշմամբ հիվանդների մոտ կեսը, ովքեր երկար ժամանակ պայքարում են պաթոլոգիայի դեմ, բախվում են ինտելեկտի մշտական նվազմանը։ Հիվանդներին բնորոշ են անհատականության փոփոխությունները: Շատ մարդիկ ունեն սիմպտոմատիկ էպիլեպսիա: Մի փոքր ավելի քիչ հաճախ ախտորոշված խանգարումներզգայունություն. Հնարավոր շարժման խնդիրներ։
Խնդիր հիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունը ալիքանման բնույթ է։ Կայունացման շրջանը բավականին երկար է, բայց կարող է հանկարծակի փոխվել հիվանդության ընդգծված առաջընթացի։
Ախտորոշման պարզաբանում
Մեծահասակների, երեխաների մոտ գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոման հիվանդություն է, կասկածի դեպքում հիվանդը պետք է ուշադիր հետազոտվի։ Ախտորոշիչ միջոցառումները պետք է լինեն համապարփակ: Սկզբում հիվանդի հետ հարցազրույց է անցկացվում, այնուհետև ուղարկվում է նյարդաբանի մոտ՝ մանրամասն հետազոտության: Էնդոկրինոլոգի եզրակացությունը անհրաժեշտ է. Հիվանդը պետք է այցելի ակնաբույժ: Բժիշկները կընտրեն հետազոտության գործիքային մեթոդներ։ Ամենակարևորներից մեկը նեյրոէնդոկրինն է: Պաթոլոգիան ուղեկցվում է հիպոֆիզի, հիպոթալամուսի անբավարարությամբ, խիստ ազդում է մակերիկամների, վահանաձև գեղձի աշխատանքի վրա։ Առանձնահատկությունները որոշելու համար անհրաժեշտ է կատարել սկրինինգ՝ բացահայտելու հորմոնալ պրոֆիլի նրբությունները։
Ակնաբույժի մոտ հետազոտությունը գրեթե միշտ ցույց է տալիս գանգի ներսում ճնշման բարձրացում։ Գնահատելով ֆոնդի վիճակը՝ բժիշկը բացահայտում է լճացած գործընթացներ։ Պերիմետրիան թույլ է տալիս որոշել դաշտերի նեղացումը կամ զգայունության գոտուց առանձին հատվածների ամբողջական կորուստը: Շատ հիվանդների մոտ խաթարվում է գույները տարբերելու և նույնականացնելու ունակությունը, տեսողությունը թուլանում է, և երևույթը հաճախ ասիմետրիկ է:
Ստուգեք ամեն ինչ:
Եթե կասկածվում է գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոմա, հիվանդին նշանակվում է գլխուղեղի CT սկանավորում: Առավել տեղեկատվական տարբերակըMRI. Գործիքային հետազոտության արդյունքները ընդհանուր պատկերացում են տալիս ոսկրային կառուցվածքի և օրգանները կազմող փափուկ հյուսվածքների մասին: Տոմոգրամը թույլ է տալիս բացահայտել ուռուցքային գոյացությունը, գնահատել դրա ձևի առանձնահատկությունները և տեղայնացման նրբությունները:
MRI արդյունքները պատկերացում են տալիս պաթոլոգիական գործընթացի չափերի մասին: Դրանցից կարելի է հասկանալ, թե որ ուղղությամբ է այն զարգանում։ Շերտավոր պատկերները արտացոլում են ուռուցքի կառուցվածքը, պատկերացում են տալիս գանգի ներսում ավելացած ճնշման և դրա ծանրության մասին: Եթե ՄՌՏ-ն ցույց է տալիս խիտ պատերով և ներքին քարացած գոյացություններ, ապա ախտորոշման հավաստիության մեջ կասկած չկա:
Գործի առանձնահատկությունները
Ուղեղի կրանիոֆարինգիոմայի դեպքում հնարավոր է ընթացք, որը չի ուղեկցվում կալցիֆիկացիաների առաջացմամբ: Rathke-ի գրպանի պարունակությունը կարող է միատարր լինել: Առավել ճշգրիտ ախտորոշումը կատարելու համար անհրաժեշտ է հիվանդին ուղղորդել լրացուցիչ հետազոտական աշխատանքների։
Եթե պաթոլոգիական պրոցեսը մեծ է, գոյացությունը կարող է ճնշում գործադրել գանգուղեղային ոսկորների վրա։ Այս դեպքում նկարները ցույց կտան գանգուղեղի ատրոֆացված հատվածները: Նմանատիպ փոփոխությունները կարող են ընդգրկել թուրքական թամբի տարրերը։
Ի՞նչ անել?
Գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոմայի բուժումն ընտրվում է հիվանդության առանձնահատկություններից ելնելով, ըստ գործող դասակարգման համակարգի, որը դասակարգվում է որպես առաջնային չարորակ նորագոյացության տեսանկյունից: Հիվանդի կանխատեսումը բարելավելու համար կարևոր է ժամանակին սկսել թերապևտիկ կուրսը: Ընտրեք համապարփակ ծրագիր: Հիվանդին առաջարկվել է վիրահատություն և կոնսերվատիվ բժշկական բուժում:Օգնություն. Վիրահատությունից առաջ նախ պետք է համառոտ բուժվել հորմոնալ դեղամիջոցներով, որպեսզի նվազագույնի հասցվի բարդությունների հավանականությունը: Ուղեղի կրանիոֆարինգիոմայի բուժումը ներառում է շունտավորում, եթե հիդրոցեֆալուսը ծանր է և ուղեկցվում է խցանմամբ: Նման միջոցը նվազեցնում է գանգի ներսում ճնշումը՝ դրանով իսկ նվազեցնելով ուղեղի ստացած վնասը։
Գործողության համար ընտրված են Ստերեոտակտիկ տեխնիկա: Թույլատրվում է գանգուղեղային տրեպանացիա: Ռատկեի գրպանը մաքրվում է լցոնումից: Մնացորդային հյուսվածքը հեռացնելու և կրկնությունը կանխելու համար պարկուճը լցվում է բլեմիցինով, նյութ, որն ակտիվացնում է սկլերոզային պրոցեսները։
Էնդոսկոպի օգտագործումը նվազագույնի է հասցնում ուղեղի վնասը: Նման իրադարձությունը, որպես ուղեղային գանգուղեղային գանգուղեղի բուժման մաս, շատ ավելի լավ է հանդուրժվում: Վերջին տարիներին լայն տարածում են գտել ճառագայթային վիրաբուժության մեթոդները, որոնցում ռադիոակտիվ իզոտոպներ են ներարկվում ուղեղ։
Եթե ընտրվում է դասական վիրահատություն, ապա խորհուրդ է տրվում օստեոպլաստիկ տրեպանացիա։
Օպերացիա. ի՞նչ է հաջորդը:
Ըստ ակնարկների՝ գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոման դժվար բուժելի հիվանդություն է։ Վիրահատությունից հետո կանխատեսումը բարելավելու համար հիվանդին նշանակվում է հորմոնալ թերապիայի ծրագիր, որը կարող է նվազեցնել բորբոքային օջախների ակտիվությունը և նվազեցնել ուղեղի հյուսվածքների այտուցի միտումը: Դրվում են միզամուղներ և ճառագայթային բուժում։ Չնայած ուռուցքային պրոցեսը բարորակ է, սակայն կա հիվանդության կրկնության և բջիջների այլասերման վտանգ՝ դառնալով ատիպիկ:
Վիրահատությունից հետո հեռավոր բնության մեջ խորհուրդ է տրվում փոխարինող թերապիա սինթետիկ հորմոններով: Մնացորդային ազդեցությունները բազմազան են և կախված են դեպքից: Ոմանց մոտ տեսողությունը թուլանում է, բացարձակ կուրության հավանականությունը չի բացառվում։ Հիվանդների մոտ պոտենցիան նվազում է, կանանց մոտ ցիկլը խախտվում է։ Պաթոլոգիայի հետևանքները կարող են լինել շաքարային դիաբետ և հիպոթիրեոզ, վերերիկամային անբավարարություն: Որոշները ցմահ պահպանում են ինֆանտիլիզմի դրսևորումները։
Կանխատեսում
Որոշվում է գոյացության չափով, կախված է ախտորոշման ժամանակին: Տասը տարվա ընթացքում գոյատևումը գնահատվում է 40-80%: Դա վերաբերում է միայն նրանց, ովքեր ժամանակին վիրահատվել են։ Միաժամանակ նշվում է, որ վիրահատությունը չի բացառում կրկնությունը։ Միջին հաշվով, հիվանդությունը վերադառնում է յուրաքանչյուր հինգերորդ հիվանդի մոտ։ Նույնիսկ եթե անհնար է ամբողջությամբ հեռացնել ուռուցքային հյուսվածքները, կանխատեսման բարելավումը հնարավոր է ճառագայթային բուժման կուրս անցնելով:
Կարծիքներ
Ինչպես կարելի է եզրակացնել ակնարկներից, գլխուղեղի կրանիոֆարինգիոման լուրջ հիվանդություններից է։ Նույնիսկ նրանք, ովքեր ժամանակին ստացել են համապատասխան բուժում, հաճախ բախվում էին սարսափելի հետեւանքների։ Բժիշկները, ովքեր ունեին այս հիվանդության ախտորոշման և բուժման փորձ, գիտակցում են դրա խնդրահարույց բնույթը, որը բարդանում է հազվադեպությամբ և գիտելիքների ցածր աստիճանով: Գործնականում չկան ակնարկներ այն մարդկանց մասին, ովքեր հաղթահարել են կրանիոֆարինգիոմա, քանի որ պաթոլոգիան չափազանց հազվադեպ է:
