Հեմոլիտիկ ճգնաժամը սուր վիճակ է, որն ուղեկցում է արյան տարբեր հիվանդությունների, արյան փոխներարկման, թունավորումների կամ թմրամիջոցների ազդեցությանը: Բացի այդ, այն նկատվում է նորածինների մոտ ծնվելուց հետո առաջին երեք օրվա ընթացքում, երբ մոր կարմիր արյան բջիջները քայքայվում են, և երեխայի սեփական բջիջները զբաղեցնում են իրենց տեղը։
Սահմանում
Հեմոլիտիկ ճգնաժամ առաջանում է կարմիր արյան բջիջների լայնածավալ հեմոլիզի արդյունքում։ Լատիներենից թարգմանված «հեմոլիզը» նշանակում է արյան քայքայում կամ ոչնչացում։ Բժշկության մեջ այս պայմանի մի քանի տարբերակ կա՝
- Ներապարատային, երբ վիրահատության կամ պերֆուզիայի ժամանակ սիրտ-թոքային ապարատի (սիրտ-թոքային ապարատի) միացման պատճառով առաջանում է բջիջների վնաս։
- Ներբջջային կամ ֆիզիոլոգիական, երբ փայծաղում տեղի է ունենում արյան կարմիր բջիջների ոչնչացում։
- Ներանոթային - եթե արյան բջիջները մահանում են անոթային մահճակալում:
- Պոստեպատիտ - մարմինը արտադրում է հակամարմիններ, որոնք վարակում են արյան կարմիր բջիջները և ոչնչացնում դրանք:
Պատճառներ
Հեմոլիտիկ ճգնաժամ - անկախ հիվանդություն չէ, բայցսինդրոմ, որն առաջանում է տարբեր հրահրող գործոնների ազդեցության տակ։ Այսպիսով, օրինակ, դրա զարգացումը կարող է հրահրել օձերի կամ միջատների թույնը, բայց դրանք բավականին կազուիստական դեպքեր են։ Հեմոլիզի ամենատարածված պատճառներն են՝
- ֆերմենտային համակարգի պաթոլոգիա (սա հանգեցնում է բջիջների ինքնաբուխ ոչնչացմանը դրանց անկայունության պատճառով);
- աուտոիմուն հիվանդության առկայությունը (երբ մարմինն ինքն իրեն ոչնչացնում է);
- բակտերիալ վարակներ, եթե հարուցիչը արտազատում է հեմոլիզին (օրինակ՝ streptococcus);
- բնածին հեմոգլոբինի արատներ;
- դեղորայքային ռեակցիա;
- Սխալ արյան փոխներարկման տեխնիկա.
պաթոգենեզ
Ցավոք, թե բարեբախտաբար, բայց մարդկային մարմինը սովոր է բավականին կարծրատիպային արձագանքել տարբեր գրգռիչներին: Որոշ դեպքերում դա մեզ թույլ է տալիս գոյատևել, բայց շատ դեպքերում նման կտրուկ միջոցները անհրաժեշտ չեն։
Հեմոլիտիկ ճգնաժամը սկսվում է նրանից, որ խախտվում է էրիթրոցիտների թաղանթի կայունությունը։ Դա կարող է տեղի ունենալ մի քանի ձևով.
- էլեկտրոլիտային խանգարման տեսքով;
- մեմբրանի սպիտակուցների ոչնչացում բակտերիալ տոքսիններով կամ թույնով;
- իմունոգոլոբուլինների ազդեցությունից դիպուկ վնասվածքների տեսքով (էրիթրոցիտների «պերֆորացիա»):
Եթե խախտվում է արյան բջջի թաղանթի կայունությունը, ապա անոթից պլազման սկսում է ակտիվորեն հոսել այնտեղ։ Սա հանգեցնում է ճնշման բարձրացման և ի վերջո բջջի պատռման: Մեկ այլ տարբերակ՝ էրիթրոցիտների ներսում, օքսիդացման պրոցեսներ ևկուտակվում են թթվածնի ռադիկալները, որոնք նույնպես մեծացնում են ներքին ճնշումը։ Կրիտիկական արժեքին հասնելուց հետո պայթյուն է տեղի ունենում։ Երբ դա տեղի է ունենում մեկ բջիջի կամ նույնիսկ մեկ տասնյակի հետ, դա աննկատ է մարմնի համար, իսկ երբեմն նույնիսկ օգտակար: Բայց եթե միլիոնավոր կարմիր արյան բջիջներ միաժամանակ ենթարկվում են հեմոլիզացման, հետևանքները կարող են աղետալի լինել:
Արյան կարմիր բջիջների ոչնչացման պատճառով կտրուկ ավելանում է ազատ բիլիրուբինի քանակը՝ թունավոր նյութ, որը թունավորում է մարդու լյարդը և երիկամները։ Բացի այդ, հեմոգլոբինի մակարդակն ընկնում է։ Այսինքն՝ շնչառական շղթան խախտվում է, եւ օրգանիզմը տառապում է թթվածնային սովից։ Այս ամենը առաջացնում է բնորոշ կլինիկական պատկեր։
Սիմպտոմներ
Հեմոլիտիկ ճգնաժամի ախտանշանները կարելի է շփոթել թունավորման կամ երիկամային կոլիկի հետ: Ամեն ինչ սկսվում է դողից, սրտխառնոցից և փսխելու ցանկությունից: Այնուհետև որովայնի և մեջքի ցավերը միանում են, ջերմաստիճանը բարձրանում է, սրտի բաբախյունը արագանում է, առաջանում է ծանր շնչառություն։
Ծանր դեպքերում կարող է լինել ճնշման կտրուկ անկում, սուր երիկամային անբավարարություն և կոլապս: Ձգձգվող դեպքերում նկատվում է լյարդի և փայծաղի ավելացում։
Բացի այդ, մեծ քանակությամբ բիլիրուբինի արտազատման պատճառով մաշկը և լորձաթաղանթները դեղնում են, իսկ մեզի և կղանքի գույնը փոխվում է ավելի ինտենսիվ (մուգ շագանակագույն):
Ախտորոշում
Հեմոլիտիկ ճգնաժամային կլինիկան ինքնին պետք է անհանգստություն առաջացնի մարդու մոտ և խրախուսի նրան.գնալ բժշկի. Հատկապես, եթե նկատվում են հետևյալ ախտանիշները՝
- նվազեցված կամ բացակայող մեզի;
- պաթոլոգիական հոգնածություն, գունատություն կամ դեղնություն;
- փոփոխում է աղիների շարժման գույնը:
Բժիշկը պետք է ուշադիր հարցնի հիվանդին ախտանիշների ի հայտ գալու ժամանակի, դրանց ի հայտ գալու հաջորդականության և այն մասին, թե ինչ հիվանդություններով է հիվանդը տառապել նախկինում: Բացի այդ, նախատեսված են հետևյալ լաբորատոր հետազոտությունները՝
- բիոքիմիական արյան ստուգում բիլիրուբինի և դրա ֆրակցիաների համար;
- կլինիկական արյան ստուգում անեմիա հայտնաբերելու համար;
- Coombs թեստ՝ արյան կարմիր բջիջներին հակամարմիններ հայտնաբերելու համար;
- որովայնի խոռոչի գործիքային հետազոտություն;
- կոագուլոգրամ.
Այս ամենը օգնում է հասկանալ, թե կոնկրետ ինչ է կատարվում մարդու օրգանիզմում և ինչպես կարող եք դադարեցնել այս գործընթացը։ Բայց եթե հիվանդի վիճակը ծանր է, ապա ախտորոշիչ մանիպուլյացիաներին զուգահեռ իրականացվում է նաև շտապ թերապիա։.
Արտակարգ դեպք
Հեմոլիտիկ ճգնաժամի թեթևացումը հիվանդի ծանր վիճակում բաղկացած է մի քանի փուլից:
Առաջին բժշկական օգնությունն այն է, որ մարդուն լիարժեք հանգստանան, տաքացնեն, տաք քաղցր ջուր կամ թեյ տան։ Սրտանոթային անբավարարության նշանների առկայության դեպքում հիվանդին նշանակվում է ադրենալինի, դոֆամինի և թթվածնի ինհալացիա: Մեջքի կամ որովայնի ուժեղ ցավերի դեպքում ներերակային պետք է տրվեն ցավազրկողներ և թմրամիջոցներ։ Վիճակի աուտոիմուն պատճառի դեպքում գլյուկոկորտիկոստերոիդների մեծ չափաբաժինների նշանակումը պարտադիր է։
Հիվանդի ներս մտնելուն պեսհիվանդանոց, արտակարգ իրավիճակի ևս մեկ մակարդակ է ծավալվում.
- Եթե հնարավոր է, հեռացրեք հեմոլիզի պատճառը:
- Շտապ դետոքսիկացիա պլազմայի փոխարինող լուծույթներով. Բացի այդ, հեղուկի ներմուծումն օգնում է նորմալ պահել ճնշումը և մեզի արտազատումը:
- Փոխփոխներարկումը սկսված է։
- Օգտագործեք ինքնահոս վիրահատություն, եթե անհրաժեշտ է:
Բուժում
Հեմոլիտիկ ճգնաժամի բուժումը չի սահմանափակվում վերը նշված կետերով: Ստերոիդային թերապիան տևում է մեկ ամսից մինչև 6 շաբաթ դոզայի աստիճանական կրճատմամբ: Զուգահեռաբար օգտագործվում են իմունոգոլոբուլիններ՝ օգնելու վերացնել աուտոիմուն գործոնը։
Լյարդի և երիկամների վրա թունավոր ազդեցությունը նվազեցնելու համար օգտագործվում են դեղամիջոցներ, որոնք կապում են բիլիռուբինը: Իսկ հեմոլիզի արդյունքում առաջացած անեմիան դադարեցվում է երկաթի պատրաստուկներով կամ կարմիր արյան բջիջների փոխներարկման միջոցով։ Որպես կանխարգելիչ միջոց նշանակվում են հակաբիոտիկներ, վիտամիններ և հակաօքսիդանտներ։
