Օպտիկական նյարդի ատրոֆիան կամ օպտիկական նյարդաբանությունը նյարդային մանրաթելերի գործունեության մասնակի կամ ամբողջական դադարեցում է, որոնք տեսողական գրգռումը փոխանցում են ցանցաթաղանթից ուղեղ: Սա, որպես կանոն, հանգեցնում է տեսողության զգալի նվազման կամ բացարձակ կորստի, ինչպես նաև տեսողական դաշտի նեղացման, գունային տեսողության խանգարման և ONH-ի սպիտակեցման:
Ախտորոշումը կարող է կատարվել հիվանդության հատուկ նշանների հայտնաբերման միջոցով՝ օգտագործելով այնպիսի մեթոդներ, ինչպիսիք են ակնաբուժական հետազոտությունը, պերիմետրիան, գունային թեստը, տեսողության սրությունը, գանգուղեղը, գլխուղեղի CT և MRI, աչքի բ-սկան ուլտրաձայնը, ցանցաթաղանթի անգիոգրաֆիան, տեսողական EP և այլք
Օպտիկական նյարդի մասնակի ատրոֆիայի դեպքում բուժումը պետք է ուղղված լինի այս բարդության պատճառի վերացմանը։
Պաթոլոգիայի նկարագրություն
Օպտիկական նյարդի հիվանդություն ակնաբուժության մեջ հանդիպում է դեպքերի 1-2%-ում; նրանցից20-ից 25%-ը, որպես կանոն, հանգեցնում է տեսողական նյարդերի ամբողջական ատրոֆիայի և որպես հետևանք՝ անբուժելի կուրության։ Այս հիվանդության առկայության դեպքում պաթոմորֆոլոգիական փոփոխությունը բնութագրվում է ցանցաթաղանթում տեղակայված գանգլիոնային բջիջների քայքայմամբ՝ իրենց գլիա-շարակցական հյուսվածքի փոփոխությամբ, նյարդի մազանոթային ցանցի ոչնչացմամբ և նոսրացումով։ Հիվանդությունը կարող է լինել մեծ թվով այլ հիվանդությունների հետևանք, որոնք առաջանում են բորբոքումով, սեղմումով, այտուցով, հատուկ նյարդաթելերի վնասումով և ակնագնդի արյունատար անոթների խախտմամբ։
Պաթոլոգիայի պատճառները
Գործոններ, որոնք հանգեցնում են օպտիկական նյարդի ատրոֆիայի (ըստ ICD-10 ծածկագրի H47.2) - աչքի հիվանդություններ, կենտրոնական նյարդային համակարգի վնաս, մեխանիկական վնաս, թունավորում, վարակիչ կամ աուտոիմուն հիվանդություններ և այլն:
Օպտիկական նյարդերի ախտահարումների և դրան հաջորդող ատրոֆիկ պրոցեսների պատճառը հաճախ ակնաբուժական որոշ պաթոլոգիական հիվանդություն է.
Օպտիկական նյարդի ատրոֆիայի վտանգը կարող է ուղղակիորեն կապված լինել աչքի ուղեծրի մի շարք ուռուցքների և հիվանդությունների հետ՝ օպտիկական նյարդերի մենինգիոմա և գլիոմա, նեյրինոմա, նեյրոֆիբրոմա, ուղեծրի առաջնային քաղցկեղ, օստեոսարկոմա, տեղային ուղեծրի վասկուլիտ, սարկոիդոզ: և այլն։
Կենտրոնական նյարդային համակարգում առաջացող հիվանդությունների շարքում հիմնական դերը խաղում են հիպոֆիզային գեղձի և գանգուղեղի մի շարք ուռուցքները, տեսողական խիազմի տարածքների սեղմումը.նյարդեր (քիազմա), թարախային-բորբոքային հիվանդություններ (թարախակույտ, էնցեֆալիտ, մենինգիտ), սկլերոզ, գանգի վնասվածքներ և դեմքի հատվածի վնասվածքներ, որոնք ուղեկցվում են տեսողական նյարդերի վնասվածքներով։
Օպտիկ նյարդի ատրոֆիայի այլ պատճառներ կան:
Հաճախ է պատահում, որ պաթոլոգիան նախորդում է հիպերտոնիայի, բերիբերիի, աթերոսկլերոզի, ինչպես նաև օրգանիզմի երկարատև սովի կամ թունավորման (ալկոհոլային թունավորում, նիկոտինի, քլորոֆոսի, բուժիչ նյութերի մեծ չափաբաժիններով վնասում) զարգացումը. ծանր արյան կորուստ, օրինակ, արգանդի կամ ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների, շաքարային դիաբետի, անեմիայի հետ: Կարո՞ղ է օպտիկական նյարդի ատրոֆիան բուժվել: Եկեք պարզենք։
Օպտիկական նյարդում զարգացող դեգեներատիվ պրոցեսը կարող է պայմանավորված լինել հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով, համակարգային կարմիր գայլախտով, Վեգեների գրանուլոմատոզով, Տակայասուի հիվանդությամբ, Հորթոնի հիվանդությամբ:
Որոշ դեպքերում այս պաթոլոգիան զարգանում է որպես ծանր բակտերիալ կամ վիրուսային կամ մակաբուծային վարակների բարդություն:
Օպտիկական նյարդի բնածին ատրոֆիա նկատվում է ակրոցեֆալիայի (աշտարակաձև գանգ), միկրո և մակրոցեֆալիայի, գանգուղեղային դիսոստոզների (Կրյուսոնի հիվանդություն), ժառանգական համախտանիշի ժամանակ։ Դիտարկման բոլոր դեպքերի 30% -ում այս հիվանդության պատճառաբանությունը մնում է անհասկանալի:
Դասակարգում
Օպտիկական նյարդերի ատրոֆիան կարող է լինել ժառանգական և ոչ ժառանգական (ձեռքբերովի): Այս պաթոլոգիայի ժառանգական ձևերը ներառում են աուտոսոմային դիմինանտ, աուտոսոմային ռեցեսիվ և միտոքոնդրիալ:Աուտոսոմային գերիշխող ձևերը կարող են լինել ծանր կամ թեթև, երբեմն հիվանդության ընթացքը զուգորդվում է խուլության հետ։ Օպտիկական նյարդերի ատրոֆիայի աուտոսոմային ռեցեսիվ տեսակները տեղի են ունենում Վերա, Բուրնևիլ, Քենի-Կոֆ, Վոլֆրամ, Ռոզենբերգ-Չատտորյան, Ջենսենի և այլ սինդրոմով հիվանդների մոտ: Պաթոլոգիայի միտոքոնդրիալ տեսակը նկատվում է միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի որոշակի մուտացիաներով և ուղեկցվում է Լեբերի հիվանդությամբ։
Օպտիկական նյարդի ատրոֆիայի ձեռքբերովի ձևերը երեխաների և մեծահասակների մոտ, կախված տարբեր գործոններից, կարող են լինել առաջնային, երկրորդային և գլաուկոմատոզ:
Առաջնային և երկրորդական ձևեր
Ատրոֆիայի առաջնային ձևի զարգացման սխեման կապված է տեսողական ուղու ծայրամասային նեյրոնների սեղմման հետ: ONH-ը չի փոխվում, և նրա սահմանները պահպանում են իրենց հստակությունը:
Նյարդային ատրոֆիայի երկրորդական ձևերի պաթոգենեզում նկատվում է օպտիկական սկավառակի այտուցում՝ ցանցաթաղանթի, ինչպես նաև բուն տեսողական նյարդի պաթոլոգիական պրոցեսների հետևանքով։ Նյարդային մանրաթելերի փոխարինումը նեյրոգլիայով դառնում է առավել ցայտուն. Օպտիկական նյարդի սկավառակը մեծանում է տրամագծով և սկսվում է սահմանների հստակության կորստի գործընթացը: Օպտիկական նյարդերի գլաուկոմատոզ ատրոֆիայի առաջացումը կարող է առաջանալ սկլերայի ծալքավոր թիթեղների փլուզմամբ՝ ներակնային ճնշման կանոնավոր աճով։
Գույնի ձևի փոփոխություն
Օպտիկ նյարդերի սկավառակների գունաթափման տեսքով առանձնանում է տեսողական նյարդի սկզբնական, մասնակի (թերի) և ամբողջական ատրոֆիա։ Պաթոլոգիայի սկզբնական աստիճանը կարող է բնութագրվել օպտիկական սկավառակի մեղմ սպիտակեցմամբնորմալ գույնի պահպանում. Մասնակի ձևով կարող է դիտվել սկավառակների սպիտակեցում առանձին հատվածներում: Ամբողջական ատրոֆիան բնութագրվում է ամբողջ նյարդային սկավառակի միատեսակ սպիտակեցմամբ և նոսրացումով, ինչպես նաև ֆոնդում գտնվող որոշ անոթների նեղացմամբ:
Տեղայնացում
Ըստ տեղայնացման տարբերում են՝ աճող (ցանցաթաղանթի վնասվածքով) և իջնող (մանրաթելերի վնասվածությամբ) ատրոֆիա; ըստ տեղայնացման նշվում են նաև միակողմանի և երկկողմանի. ըստ զարգացման աստիճանի` ստացիոնար և առաջադեմ (որոշվում է ակնաբույժի կողմից դինամիկայի դիտարկման ժամանակ):
Պաթոլոգիական գործընթացի ախտանիշներ
Օպտիկական նյարդի ատրոֆիայի հիմնական ախտանիշը տեսողության սրությունն է, որը հնարավոր չէ շտկել ակնոցներով: Այս հիվանդության առաջադեմ ձևերի դեպքում տեսողական ֆունկցիայի նվազումը կարող է զարգանալ մի քանի շաբաթից մինչև մի քանի ամսվա ընթացքում և ավարտվում, որպես կանոն, բացարձակ կուրությամբ։ Մասնակի ատրոֆիայի դեպքում ախտաբանական փոփոխությունը հասնում է որոշակի սահմանների, որից հետո դրանք չեն զարգանում։ Արդյունքում տեսողությունը կարող է մասնակիորեն կորցնել։
Տեսողական դաշտերի նեղացում
Երբ տեղի է ունենում այս պաթոլոգիական պրոցեսը, տեսողության խանգարումը կարող է դրսևորվել որպես տեսողական դաշտերի համակենտրոն նեղացում, օրինակ՝ կողային տեսողության անհետացում, ինչպես նաև այսպես կոչված «թունելի» տեսողության զարգացում. գունային տեսողության խանգարում, մասնավորապես կանաչ-կարմիր, ավելի քիչ հաճախ՝ սպեկտրի կապույտ-դեղին հատվածներ; դաշտերի որոշակի հատվածներում մուգ բծերի առաջացումտեսլականը։ Բնորոշ է աֆերենտ աշակերտի արատների հայտնաբերումը` լույսի նկատմամբ աշակերտների ռեակցիաների նվազում` պահպանելով ընկերական արձագանքը: Փոփոխության նմանատիպ խանգարումներ կարող են դիտվել ինչպես մեկ, այնպես էլ երկու աշակերտի մոտ:
Օպտիկական մասնակի ատրոֆիայի հիմնական նշանները կարելի է հայտնաբերել սովորական ակնաբուժական հետազոտության ժամանակ:
Հիվանդության որոշման ախտորոշիչ մեթոդներ
Նման պաթոլոգիայով հիվանդներին հետազոտելիս առաջին հերթին անհրաժեշտ է պարզել ինքնուրույն հիվանդությունների առկայությունը, դեղեր ընդունելու փաստը, ինչպես նաև քիմիական նյութերի հետ շփումը։ Վատ սովորությունների առկայությունը նույնպես դեր է խաղում։
Զննման ընթացքում ակնաբույժը պետք է որոշի էկզոֆթալմոսի բացակայությունը կամ առկայությունը, հետազոտի ակնագնդի շարժունակությունը, ստուգի աշակերտի ռեակցիաները լույսի նկատմամբ, ինչպես նաև եղջերաթաղանթի ռեֆլեքսները։ Պետք է իրականացվեն տեսողության որակի, պարագծի և գույնի ընկալման հետազոտություններ։
Ophthalmoscopy
Հիվանդության առկայության, աստիճանի և բազմազանության մասին հիմնական տվյալները կարելի է ստանալ ակնաբուժության միջոցով։ Կախված այս հիվանդության պատճառներից և ձևերից, ակնաբուժական պատկերը կարող է տարբեր լինել, այնուամենայնիվ, կան մի շարք բնորոշ բնութագրեր, որոնք առաջանում են տեսողական նյարդի տարբեր տեսակների ատրոֆիայի հետ:
Դրանք ներառում են՝
- ՕՆՀ-ի սպիտակեցում:
- Փոխում ենք դրա ուրվագիծն ու գույները (մոխրագույնից դեղնավուն):
- Սկավառակի մակերեսների փորում.
- Սկավառակի կրճատումմազանոթների քանակը (Կեստենբաումի ախտանիշ).
- Ցանցաթաղանթի զարկերակների տրամաչափերի նեղացում.
- Վերական փոփոխություններ.
Այլ ախտորոշիչ մեթոդներ
ՕՆՀ-ի վիճակը կարելի է պարզել տոմոգրաֆիայի միջոցով. Էլեկտրաֆիզիոլոգիական հետազոտությունների տեսակները (VEP) բացահայտում են անկայունության նվազում կամ օպտիկական նյարդերի զգայունության բարձրացում։ Հիվանդության գլաուկոմատոզ ձևերի դեպքում տոնոմետրիան կարող է որոշել ներակնային ճնշման փոփոխությունները:
Աչքի խոռոչների պաթոլոգիաները հայտնաբերվում են պարզ ռադիոգրաֆիայի միջոցով։ Ցանցաթաղանթի անոթների ուսումնասիրությունն իրականացվում է ֆլյուորեսցեինային անգիոգրաֆիայի միջոցով։ Ակնաբուժական և վերտրոքլեար զարկերակներում, ինչպես նաև քներակ զարկերակների ներգանգային հատվածում արյան հոսքի բնութագրերի որոշումը կատարվում է դոպլեր ուլտրաձայնի միջոցով։
Անհրաժեշտության դեպքում ակնային հետազոտությունը կարող է համալրվել նյարդաբանական հետազոտություններով, որոնք ներառում են նյարդաբանի խորհրդատվություն, գանգի ռենտգեն, ինչպես նաև թուրքական թամբ:
Նյարդավիրաբույժի խորհրդատվություն
Եթե հիվանդը ունի գլխուղեղի տարածքում զանգվածային ախտահարումներ կամ ներգանգային հիպերտոնիայի բռնկումներ, դուք պետք է խորհրդակցեք նյարդավիրաբույժի հետ: Համակարգային վասկուլիտի հետ այս հիվանդության պաթոգենետիկ կապերի դեպքում ցուցված է ռևմատոլոգի խորհրդատվություն։ Աչքի ուղեծրի ուռուցքների առկայության դեպքում անհրաժեշտ է հետազոտություն անցնել ակնաբույժ-ուռուցքաբանի մոտ։ Զարկերակների խցանման ախտահարումների դեպքում թերապևտիկ մարտավարությունը որոշում է ակնաբույժ վիրաբույժը։
Վարակիչ պաթոլոգիաներով պայմանավորված մեկ կամ երկու աչքերի ատրոֆիայի դեպքում՝ տեղեկատվական.լաբորատոր թեստեր, ինչպիսիք են ELISA կամ PCR ախտորոշումը:
Օպտիկ նյարդի ատրոֆիայի բուժում
Քանի որ պաթոլոգիան շատ դեպքերում չի կարող լինել ինքնուրույն հիվանդություն, այլ հանդես է գալիս որպես այլ պաթոլոգիաների հետևանք, դրա բուժումը պետք է սկսվի այն պատճառած գործոնների վերացումից: Ներգանգային ուռուցքներ, հիպերտոնիա, ուղեղի զարկերակային անևրիզմա ունեցող հիվանդները ցուցված են նյարդավիրաբուժական միջամտության համար։
Այս հիվանդության պահպանողական բուժման ոչ սպեցիֆիկ մեթոդներն ուղղված են տեսողական ֆունկցիաների առավելագույն պահպանմանը։ Օպտիկական նյարդի բորբոքային ինֆիլտրացիան և այտուցը նվազեցնելու համար կատարվում են Դեքսամետազոնի լուծույթի ռետրոբուլբարային ներարկումներ, ինչպես նաև գլյուկոզայի և կալցիումի քլորիդի լուծույթների ներերակային ներարկում և միզամուղ դեղամիջոցների («Ֆուրոսեմիդ») ներմկանային ներդրում։
Էլ ի՞նչ է բուժում օպտիկական ատրոֆիայի համար:
Drugs
Արյան շրջանառությունը նորմալացնելու համար նշվում են պենտոքսիֆիլին, քսանտինոլ նիկոտինատ, ատրոպին (պարաբուլբարնո կամ ռետրոբուլբարնո); ներերակային - նիկոտինաթթու և ամինոֆիլին; վիտամիններ (B2, B6, B12), ներարկումներ ալոեի էքստրակտով; «Ցիննարիզին», «Պիրացետամ», «Ռիբոքսին» և այլն դեղեր ընդունելը: Ներակնային ճնշման նորմալ մակարդակ պահպանելու համար անհրաժեշտ է «Պիլոկարպինի» ներարկումներ կատարել, կարող են նշանակվել նաև միզամուղներ։
Այն դեպքերում, երբ հակացուցումներ չկան, այն կարող է նշանակվելասեղնաբուժություն և ֆիզիոթերապիա, ինչպիսիք են էլեկտրոֆորեզը, լազերային կամ էլեկտրական խթանումը, մագնիսաթերապիան և այլն):
Օպտիկական նյարդի ատրոֆիան հաշմանդամություն է առաջացնում?
Կանխատեսում և կանխարգելիչ միջոցառումներ
Եթե օպտիկական նյարդերի այս հիվանդությունը ճիշտ ախտորոշվի և բուժվի վաղ փուլում, հնարավոր է պահպանել տեսողությունը, սակայն դրա ամբողջական վերականգնումը չի լինում։ Աչքի օպտիկական նյարդի ատրոֆիայի առաջադեմ ձևով և բուժման բացակայությամբ կարող է սկսվել լիակատար կուրության զարգացումը: Հաշմանդամությունը այս դեպքում տրվում է առանց ձախողման: