Ուղեղիկի ատրոֆիան առաջադեմ, բայց ոչ արագ բնության փոքր ուղեղի հիվանդություն է՝ դեգեներատիվ փոփոխություններով: Գործընթացը պայմանավորված է տրոֆիկ խանգարումներով: Պաթոլոգիան արտահայտված է պատմության մեջ և առաջանում է տարբեր պատճառներով: Ավելի հաճախ ախտորոշվում է 40 տարի հետո։
Ի՞նչ է տեղի ունենում ատրոֆիայի ժամանակ:
Առաջին հերթին մահանում են Պուրկինյեի բջիջները՝ ուղեղային ծառի կեղևի խոշոր նյարդային բջիջները։ Նյարդային մանրաթելերը կորցնում են իրենց պատյանը. մանրաթելերի դեմիելիզացումը տեղի է ունենում ինչպես կենտրոնական, այնպես էլ ծայրամասային նյարդային համակարգում: Ուղեղիկը կազմող բջիջների ատամնավոր միջուկները նույնպես մահանում են։
Ուղեղիկ, կամ ուղեղիկ. ընդհանուր հասկացություններ
Նորածնի մոտ ուղեղիկի քաշը կազմում է մոտ 20 գ՝ մարմնի քաշի 5%-ը: Հինգ ամսվա ընթացքում զանգվածը եռապատկվում է: 15 տարեկանում ուղեղիկը հասնում է 150 գ-ի և այլևս չի աճում։ Արտաքին տեսքով այն նման է ուղեղի կիսագնդերին, ինչի համար կոչվում է նաև փոքր ուղեղ։ Այն գտնվում է հետին գանգուղեղային ֆոսայում։ Վերևից այն ծածկված է գլխուղեղի օքսիպիտալ բլթերով, ուղեղիկի տակ գտնվում է երկարավուն մեդուլլա և կամուրջը։
Իր սպիտակ նյութի մանրաթելերի միջոցով ուղեղիկը միացված է ուղեղի բոլոր մասերին: Այն ունի երեք բաժին՝
- Ամենահին ծագումը մանգաղն է։
- Հին - ճիճու, որը գտնվում է ուղեղիկի միջին գծում:
- Նոր - երկու կիսագնդեր, որոնք նման են մեծ կիսագնդերի: Էվոլյուցիոն առումով սա ամենազարգացած մասն է։ Յուրաքանչյուր կիսագունդ ունի երեք բլիթ, և նրանցից յուրաքանչյուրը համապատասխանում է ճիճու մի մասի։ Ուղեղիկի կիսագնդերն ունեն մոխրագույն և սպիտակ նյութ: Մոխրագույն՝ կեղև, սպիտակ՝ միջուկներով մանրաթելեր՝ գնդաձև, ատամնավոր, անվադողեր։ Այս միջուկները ծառայում են իմպուլսներ վարելուն և մեծ դեր են խաղում։
Ուղեղիկի ֆունկցիաներ
Ուղեղիկի հիմնական գործառույթը՝
- շարժողական համակարգում և մկանային-կմախքային տոնուսի պահպանում;
- շարժումների հարթություն և համաչափություն;
- մարմնի մշտական հավասարակշռություն;
- ծանրության կենտրոն;
- մկանային տոնուսը կարգավորվում և ճիշտ է վերաբաշխվում։
Ուղեղիկի շնորհիվ մկանները սահուն են աշխատում և կարող են կատարել ամենօրյա ցանկացած շարժում: Մեծ մասամբ ուղեղիկը պատասխանատու է ընդարձակող մկանների տոնուսի համար։
Բացի այդ, ուղեղիկը ներգրավված է անվերապահ ռեֆլեքսների մեջ. իր մանրաթելերի միջոցով այն կապված է մարմնի տարբեր մասերի ընկալիչների հետ: Երբ ենթարկվում է որևէ գրգռիչի, նյարդային ազդակը ընկալիչից ներթափանցում է ուղեղիկ, որից հետո անմիջապես պատասխան է տրվում ուղեղի կեղևում:
Ատրոֆիայի ժամանակ նյարդային մանրաթելերը վնասվում են։ Խախտված համակարգումը, քայլվածքը և մարմնի հավասարակշռությունը. Այս բնորոշ ախտանիշներըմիավորված են «ուղեղային սինդրոմ» ընդհանուր տերմինի ներքո։
Այս համախտանիշին բնորոշ են վեգետատիվ բնույթի, շարժողական ոլորտի, մկանային տոնուսի խանգարումներ, որոնք անմիջապես խաթարում են հիվանդի կյանքի որակը։
Ատրոֆիայի պատճառները
Ատրոֆիայի դեպքում ախտահարված տարածքը չի ստանում սնուցում և թթվածին: Զարգանում են անդառնալի պրոցեսներ, օրգանի չափը փոքրանում է, այն սպառվում է։
Ուղեղիկի ատրոֆիայի հնարավոր պատճառների թվում են հետևյալը.
- Մենինգիտ. Սա ուղեղի թաղանթների վարակիչ հիվանդություն է, որի ժամանակ բորբոքումն ազդում է ուղեղի տարբեր հատվածների վրա։ Ուղեղի ատրոֆիան դրա հետ զարգանում է անոթների վնասման և բակտերիալ տոքսինների անմիջական ազդեցության պատճառով:
- Ուռուցքներ ուղեղիկի մոտակայքում (հետին գանգուղեղային ֆոսա): Երբ ուռուցքը մեծանում է, այն ճնշում է ուղեղիկն ու ուղեղի մոտակա հատվածները։ Հյուսվածքներին արյան մատակարարումը տուժում է, և կարող է սկսվել ատրոֆիա:
- Հիպերթերմիա, ջերմային հարված. Բարձր ջերմաստիճանի դեպքում ուղեղի հյուսվածքների և նյարդային բջիջների տրոֆիզմը խաթարվում է և հանգեցնում նրանց մահվան։
- Ուղեղի անոթների աթերոսկլերոզ. Տրոֆիկ խանգարման մեխանիզմը կապված է արյան հոսքի նույն խանգարման հետ։ Նյարդային բջիջները սկսում են մահանալ, և առաջանում են խանգարումներ։ Զարկերակների լույսը նեղանում է, և այն կորցնում է իր առաձգականությունը։ Բացի այդ, էնդոթելիումը վնասվում է անոթներում՝ այստեղ աթերոսկլերոտիկ սալերի ձևավորմամբ։
- Դիաբետիկ կապիլարոպաթիա շաքարային դիաբետում:
- Թրոմբոզ և արյան անոթների լույսի խցանում, որոնք առաջանում են անոթային վասկուլիտում: Կարող է նաև հանգեցնել թերսնման և մահվաննեյրոններ.
- Բարդություններ ինսուլտից հետո՝ իշեմիկ հատվածների ի հայտ գալը, երբ դրանցում արյան պակաս կա, հանգեցնում է նրանց մահվան և որպես հետևանք՝ ուղեղիկի ատրոֆի։
- TBI.
- Տարբեր արյունազեղումներ - ավարտվում է սպիների և կիստաների առաջացումը, որը նաև խախտում է հյուսվածքների տրոֆիզմը։
- Վիտամին E-ի անբավարարություն.
- Որոշ դեղերի, ալկոհոլի, թունավոր նյութերի ընդունումը կարող է խթանել ուղեղի և ուղեղիկի ցրված ատրոֆիայի զարգացումը։
Շատ դեպքերում ատրոֆիայի պատճառը հնարավոր չէ որոշել: Ուղեղիկի հիվանդությունները բնածին են և ձեռքբերովի։
Բնածին ատրոֆիա
Ուղեղիկի ժառանգական պաթոլոգիան կոլեկտիվ համախտանիշ է, հազվադեպ։
Ուղեղիկի բնածին ատրոֆիան սպորադիկ է և երեխաների մոտ սովորաբար ախտորոշվում է ուղեղային կաթված: Միայն ընտանիքի մի քանի անդամների մոտ նմանատիպ կլինիկական պատկերի զարգացման դեպքում հիվանդության ժառանգական-ընտանեկան բնույթը սովորաբար ակնհայտ է դառնում։
Ատրոֆիայի տեսակները
Ուղեղիկի վերմիսի ատրոֆիան ամենից հաճախ տեղի է ունենում: Ուղեղիկի որդը պատասխանատու է ուղեղի և մարմնի տարբեր մասերի միջև տեղեկատվական բնույթի նյարդային ազդակների, ծանրության կենտրոնի հավասարակշռության համար: Դրա պարտության պատճառով զարգանում են վեստիբուլյար խանգարումներ, առաջանում է շարժումների անհավասարակշռություն և համակարգում ինչպես քայլելիս, այնպես էլ հանգստի ժամանակ, և առաջանում է մշտական ցնցում։
Ուղեղիկի ցրված ատրոֆիա նշանակում է ատրոֆիայի զարգացում միաժամանակ ուղեղի այլ հատվածներում: Դա հաճախ տեղի է ունենում տարիքի հետ: Դրա ամենատարածված դրսեւորումները հիվանդություններն ենԱլցհեյմերի և Պարկինսոնի հիվանդություն:
Ուղեղիկ կիսագնդերի ատրոֆիան դրսևորվում է հիվանդի շեղումով, երբ քայլում է տվյալ ուղղությունից դեպի պաթոլոգիական օջախ։ Սա հատկապես ակնհայտ է, երբ փորձում են շրջադարձ կատարել:
Ուղեղիկ կիսագնդի ատրոֆիան առավել հաճախ երկրորդական է՝ խաչաձեւ: Դրանք առաջանում են ուղեղի ախտահարված կիսագնդի հակառակ կողմում՝ հեմիպլեգիայով, եթե պաթոլոգիան առաջացել է սաղմնածինում կամ մինչև երեք տարեկան վաղ տարիքում։ Հեմիպլեգիա - մարմնի կեսի կաթված, կլինիկականորեն այն մթագնում է ուղեղիկի ախտանիշները: Ուղեղիկի կիսագնդերի ատրոֆիան ուղեկցվում է ամբողջ ուղեղի նյարդային հյուսվածքի քայքայմամբ։ Նման դեպքերում առաջանում է գլխուղեղի կիսագնդերի սուբատրոֆիա և կլինիկական դրսևորվում է ծերունական դեմենցիայի առաջացման ժամանակ։
Ուղեղիկ կիսագնդի ատրոֆիան (սա նույն կիսագնդն է) կարող է կապված լինել այս հատվածում ուռուցքների, կիստաների, ինֆարկտի առկայության հետ։ Եթե ուռուցքները դառնում են կիստոզ, ապա դրանք բարորակ են: Քանի որ նորագոյացությունների աճը դանդաղ է, ուղեղային դիսֆունկցիան ժամանակ ունի փոխհատուցելու ուղեղային ծառի կեղևը:
Կիսագնդային ուղեղային ախտանշանները դրսևորվում են որպես միակողմանի ատաքսիա և հիպոթենզիա ձեռքի կամ ձեռքի և ոտքի մի կողմից: Սակայն ավելի հաճախ հիվանդությունը դրսևորվում է գլխացավերի նոպաներով՝ փսխումով կամ առանց փսխման, որոնք աստիճանաբար մեծանում են սրությամբ։
Աեղջերաթաղանթի ռեֆլեքսն ընկնում է ուռուցքի կողքին: Պաթոլոգիայի տարբեր փուլերում նիստագմուսը զարգանում է - այն ավելի արտահայտված է նաև ախտահարման կողմում: Քանի որ ուռուցքը մեծանում է, այն կարող է ազդել նաև գանգուղեղային նյարդերի վրա, որոնք արդեն իսկ տալիս են վնասվածքի իրենց ախտանիշները։
Ուղեղիկի կեղևի ատրոֆիայի էական բնութագիրը տարեցների մոտ դրա զարգացումն է: Տեսողական նշանները բնութագրվում են անկայուն քայլվածքով, առանց աջակցության և աջակցության ուղիղ դիրք պահպանելու անկարողությամբ:
Աստիճանաբար խանգարում է ձեռքի շարժումները (նուրբ շարժիչ հմտություններ). դժվարանում է գրելը, դանակներ օգտագործելը ուտելիս և այլն: Այս կարգի խախտումները սիմետրիկ են։ Հետո միանում է գլխի, վերջույթների, ավելի ուշ՝ ամբողջ մարմնի դողը։ Սարսուռը կամ դողը մարմնի կամ նրա մասերի փոքր, ռիթմիկ, բայց ակամա շարժումներն են։ Մկանային տոնուսի նվազման դեպքում խոսքի ապարատի աշխատանքը խաթարվում է։
Սիմպտոմատիկ դրսևորումներ
Ուղեղիկի ատրոֆիան կործանարար է հիվանդի համար, քանի որ նյարդային բջիջների մահով պաթոլոգիական պրոցեսները դառնում են անդառնալի։
Ուղեղիկի խանգարումները համատեղում են մի քանի խմբերի խանգարումներ.
- Առաջին խումբ. վերջույթների (հիմնականում ձեռքերի) շարժումների սահունության խախտում. Դա դրսևորվում է ցանկացած նպատակային շարժման վերջում ձեռքի դողալով։
- Խոսքի խանգարումներ.
- Կամավոր շարժումներն ու խոսքը դառնում են դանդաղ։ Հաջորդը, ձեռագիրը փոխվում է: Քանի որ ուղեղիկը կապված է շարժիչ ակտերի հետ, նրա աշխատանքի խախտումը շարժման խանգարում է։
Ուղեղիկի ատրոֆիայի ախտանիշները՝ ոտքերի և իրանի մկանների ասիներգիա, մինչդեռ դժվարություններ են առաջանում, երբ հիվանդը փորձում է պառկած դիրքից վեր կենալ և նստել: Սրանք ախտահարված ուղեղիկի շատ տարածված նշաններ են և խոսում են մկանների սիներգիայի խանգարման մասին (հետևողականությունաշխատանք) տարբեր մկանային խմբերի պատկանող, երբ նրանք մասնակցում են նույն շարժիչ գործողությանը: Պարզ և բարդ շարժումների համադրությունը լիովին անկարգ ու կոտրված է։
Ուղեղիկի ատրոֆիայի նշաններ.
- Շարժումների դիսհամակարգման, կաթվածի և խոսքի տարբեր խանգարումների առաջացում։ Մարդիկ չեն կարողանում սահուն շարժվել, նրանք ցատկում են տարբեր ուղղություններով, նրանց քայլվածքը դառնում է անկայուն։
- Սարսուռ և նիստագմուս (ակնագնդերի ակամա տատանողական շարժումներ դրանց առևանգման ժամանակ): Սարսուռն առկա է ամբողջ ժամանակ՝ շարժման և հանգստի ժամանակ: Խոսքը դառնում է անորոշ և դիզարտրիկ: Ինչ է սա նշանակում? Դիզարտրիայով տառապող մարդը դժվարանում է բառեր արտասանել կամ աղավաղում է դրանք աղոտ արտասանությամբ:
- Հնարավոր է սկանավորված կամ հեռագրական խոսք: Այն ռիթմիկ է, բայց շեշտադրումները դրվում են ոչ թե ըստ նշանակության, այլ համապատասխանում են միայն ռիթմին։
- Մկանային տոնուսը նվազում է նյարդաթելերի ատրոֆիայի պատճառով:
- Դիսդիադոխոկինեզը կոորդինացիայի խախտում է, երբ հիվանդը չի կարողանում արագ փոփոխվող շարժումներ կատարել:
- Դիսմետրիա - հիվանդը չի կարող կառավարել շարժման ամպլիտուդը, այսինքն՝ ճշգրիտ որոշել իր և իր միջև հեռավորությունը:
- Կաթվածից առաջանում է հեմիպլեգիան։
- Ophthalmoplegia - ակնագնդերի կաթված, կարող է լինել ժամանակավոր:
- Լսողության խանգարում.
- Կուլ տալու խանգարում.
- Ատաքսիա - անկայուն քայլվածք; կարող է լինել ժամանակավոր կամ մշտական: Նման հարբած քայլվածքով հիվանդին տանում են դեպի վնասվածքը։
- Հնարավոր են նաև ծանր ցեֆալալգիաներ՝ սրտխառնոցով և փսխումով, գլխապտույտ՝ ներգանգային բարձրացման հետևանքովճնշում (ICP), քնկոտություն։
- Հիպորեֆլեքսիա կամ արեֆլեքսիա - ռեֆլեքսների նվազեցում կամ ամբողջական կորուստ, միզուղիների և կղանքի անմիզապահություն: Հաճախ հնարավոր են հոգեկան շեղումներ։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Նախ, նյարդաբանը կատարում է ռեֆլեքսների ուսումնասիրություն՝ բացահայտելու կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքի տեղայնացումը:
Նաև նշանակված է՝
- Ուղեղիկի ատրոֆիայի ՄՌՏ-ն թույլ է տալիս մանրամասնորեն պարզել կեղևի և ենթակեղևի բոլոր փոփոխությունները։ Ախտորոշումը կարող է որոշվել հիվանդության վաղ փուլերում: Այս մեթոդը ամենահուսալին է։
- ԿՏ-ն տալիս է ինսուլտներից հետո փոփոխությունների ամբողջական պատկերը, բացահայտում դրանց պատճառը, ցույց է տալիս կիստոզ գոյացությունների տեղակայումը, այսինքն՝ հյուսվածքային տրոֆիկ խանգարումների բոլոր պատճառները։ Նշանակվում է MRI-ի հակացուցումների համար։
- Ուլտրաձայնային հետազոտությունն օգտագործվում է ուղեղի լայնածավալ ախտահարումներ ախտորոշելու համար ինսուլտի, TBI-ի, տրավմայի և տարիքային փոփոխությունների ժամանակ: Կարող է բացահայտել ատրոֆիայի տարածքը և որոշել հիվանդության փուլը։
Բարդություններ և հետևանքներ
Ուղեղիկի ատրոֆիայի հետևանքները անդառնալի են. Սկզբնական փուլում մարմնին աջակցության բացակայության դեպքում վերջը կարող է լինել անհատականության լիակատար դեգրադացիան, ինչպես սոցիալական, այնպես էլ ֆիզիոլոգիական:
Երբ պաթոլոգիան զարգանում է, անհնար է շրջել ոչնչացման գործընթացները, սակայն կա ախտանիշների արգելակման, սառեցման հնարավորություն՝ հետագա առաջընթացը կանխելու համար: Ուղեղի ուղեղիկի ատրոֆիայով հիվանդը սկսում է իրեն թերարժեք զգալ, քանի որնա հայտնվում է. խանգարված, հարբած քայլվածք, բոլոր շարժումները դառնում են անորոշ, նա չի կարող կանգնել առանց աջակցության, դժվար է քայլել, խոսքի խանգարում է լեզվի շարժումների խախտումների պատճառով, արտահայտությունները սխալ են կառուցված, նա չի կարող հստակ արտահայտվել: նրա մտքերը։
Սոցիալական դեգրադացիան աստիճանաբար տեղի է ունենում. Ամբողջ մարմնի դողն անընդհատ դառնում է, մարդն այլևս չի կարող նախկինում նրա համար տարրական բաներ անել։
Բուժման սկզբունքները
Ուղեղիկի ատրոֆիայի բուժումը միայն սիմպտոմատիկ է և ուղղված է առկա խանգարումների շտկմանը և դրանց առաջընթացի կանխմանը: Հիվանդները չեն կարողանում ինքնուրույն սպասարկել, նրանց արտաքին խնամքի կարիք ունի, և նրանց տրվում է հաշմանդամություն, նպաստ:
Նման հիվանդների ախտորոշումն ու բուժումը հետազոտությունից հետո լավագույնս կատարվում է տնային պայմաններում։ Ծանոթ միջավայրը թեթեւացնում է հիվանդի վիճակը, նորույթը հանգեցնում է սթրեսի։
Խնամքը պետք է մանրակրկիտ լինի: Ինքնաբուժությամբ զբաղվելը և ավանդական բժշկության բաղադրատոմսերը խստիվ խորհուրդ չի տրվում: Սա միայն կխորացնի վիճակը։ Տանը հիվանդը ոչ միայն պետք է պառկի, այլև հոգեպես և ֆիզիկապես ծանրաբեռնված լինի։ Իհարկե, իր սահմաններում։
Ցանկալի է, որ հիվանդը ավելի շատ շարժվի, որպեսզի իրեն ինչ-որ բանով զբաղվի և աշխատանք գտնի, օրվա ընթացքում քիչ պառկի։
Հիվանդանոցային օգնությունը անհրաժեշտ է միայն ատրոֆիայի սուր ձևերի դեպքում։
Եթե հիվանդին խնամող չկա, սոցիալական ապահովության մարմինները պարտավոր են նրան տեղավորել մասնագիտացված գիշերօթիկ հաստատությունում։ Այսինքն՝ ամեն դեպքում չպետք է թույլ տալ, որ հիվանդության զարգացումն իր ընթացքն ունենա։
Կարևորհավասարակշռված դիետա, հստակ ամենօրյա ռեժիմ: Բնականաբար, անհրաժեշտ է թողնել ծխելը և ալկոհոլը։ Բուժում է պահանջվում նաև շարժումը վերականգնելու և ցնցումները նվազեցնելու համար։
Ըստ ցուցումների՝ կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատություն, դա կորոշի բժիշկը։ Անպայման նշանակեք դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են ուղեղի արյան հոսքը, բարելավում են նյութափոխանակությունը՝ նյարդային բջիջներին սնուցում և թթվածին ապահովելու համար։
Կան շատ նման դեղամիջոցներ. դրանք նոտրոպներ են, և անգիոպրոտեկտորներ, և հակահիպերտոնիկ միջոցներ և այլն:
Ուղեղիկի ատրոֆիայի բուժում չկա, քանի որ նյարդային հյուսվածքն ի վիճակի չէ վերականգնվել:
Փսիխոտիկ խանգարումները վերացնելու համար կարող են նշանակվել հոգեմետ դեղեր՝ Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax: Նրանք կօգնեն հիվանդին նվազեցնել լարվածությունը, ազատել վախն ու անհանգստությունը, բարելավել տրամադրությունը, քանի որ նման հիվանդները զգում են իրենց անհաջողությունը։
Անհրաժեշտ պարբերական հետազոտություններ և հետազոտություններ նյարդաբանի կողմից. Դա թույլ կտա վերահսկել բուժման արդյունավետությունը։ Անհրաժեշտ է նաև ստուգել հիվանդի վիճակը, նրան տալ առաջարկություններ, անհրաժեշտության դեպքում՝ ճիշտ բուժում։
Ինչպիսի՞ն են կանխատեսումները։
Այսօր հիվանդությունը կանխելու միջոց չկա. Ուղեղիկի ատրոֆիայի կանխատեսումը հիասթափեցնող է, քանի որ նյարդային բջիջները մահացել են և այլևս չեն վերականգնվի: Սակայն այսօր հնարավոր է կանխել դրանց հետագա դեգրադացումը։
Կանխարգելման միջոցառումներ
Կոնկրետ կանխարգելում, որպես այդպիսին, գոյություն չունի: Ամբողջականբուժումը բացառված է։
Լավ խնամքով և աջակցող խնամքով հիվանդի կյանքը կարելի է միայն մի փոքր մոտեցնել նորմալին և հնարավորինս երկարացնել:
Միայն մտերիմ մարդկանցից է կախված հիվանդի համար հարմարավետ պայմանների ստեղծումից, եթե ընտանիքում ինչ-որ մեկը հիվանդ է։ Իսկ բժիշկները կարող են միայն օգնել կանխել հիվանդության արագ առաջընթացը։
