Հազվագյուտ Գիլեն-Բարեի համախտանիշի տեսակներից մեկը, որը հիվանդ մարդու մարմնում տեղի ունեցող գործընթացների հստակ պատկերի ճյուղն է, Միլլեր-Ֆիշերի համախտանիշն է: Այն բնութագրվում է նշանների եռյակով, որոնք նույնն են դրսևորվում բոլոր հիվանդների մոտ:
Սահմանում
Գիլեն-Բարեի համախտանիշը բավականին հազվադեպ է: Բժշկական պրակտիկայում նրա ցուցանիշները կազմում են 1-2 մարդ հարյուր հազար բնակչությանը։ Այն ավելի հաճախ հայտնվում է տղամարդկանց մոտ և ունի իր գործունեության երկու գագաթնակետ՝
- երիտասարդ տարիք - 20-24;
- ավելի մեծ – 70-74 տարեկան։
Նա լավ հայտնի է նյարդաբաններին և ունի մի շարք բնորոշ հատկանիշներ, որոնք հաստատվում են ողնուղեղային հեղուկի թեստերի միջոցով: Բացի այս հիվանդության դասական ընթացքից, կա Ֆիշեր Միլլերի համախտանիշը, որը նկարագրել է այս ամերիկացի նյարդաբանը դեռ 1956 թվականին։
Սիմպտոմներ
Հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է և վերաբերում է սուր բորբոքային աուտոիմուն հիվանդություններին, որոնց դեպքում ախտահարվում են միելինային նյարդային թաղանթները: սկզբին և ժամըՄիլլեր-Ֆիշերի համախտանիշի հետագա զարգացումը միշտ դրսևորվում է նույն կերպ և բաղկացած է դրան բնորոշ ախտանիշների հետևյալ շարքից՝.
- areflexia - նկատվում է կտրուկ մարում, իսկ հետագայում վերջույթների ռեֆլեքսների իսպառ բացակայություն;
- ատաքսիա - ուղեղային խանգարումներ;
- օֆթալմոպլեգիա - աչքի մկանների կաթված, հաճախ արտաքին, իսկ դժվարին դեպքերում՝ ներքին;
- տարապեզ և շնչառական մկանների կաթված - զարգանում է ծանր, անտեսված դեպքերում:
Ախտանիշների ճիշտ հայտնաբերմամբ և բուժումը ժամանակին սկսելու դեպքում հիվանդությունն ընթանում է բարորակ, բարդություններ չի առաջացնում և հաճախ ավարտվում է ինքնաբուխ ապաքինմամբ։
Պատճառներ
Բժշկի մոտ մի քանի շաբաթ կամ ամիս ժամանակին բուժվելով Միլեր-Ֆիշերի համախտանիշը կարելի է բուժել: Թե որքան ժամանակ են նրանք ապրում նման հիվանդությամբ, հստակ պարզ չէ, ոչ էլ դրա առաջացման պատճառները։ Սակայն նման ախտորոշմամբ մարդկանց մեծամասնության համար փորձագետները խոստանում են առավել բարենպաստ կանխատեսում: Մարմնի բոլոր գործառույթների ամբողջական վերականգնումը պատշաճ և համապատասխան բուժմամբ տեւում է առավելագույնը տասը շաբաթ։ Եվ միայն խորացված դեպքերով հիվանդների մի փոքր մասն է պահանջում մի շարք լրացուցիչ բժշկական միջոցներ։
Որոշ բժշկական գործիչներ ասում են, որ հաճախ այս պաթոլոգիայի զարգացման պատճառը սովորական պատվաստումն է։ Որոշ դեպքերում այն հայտնաբերվել է ծանր վիրուսային հիվանդություններից հետո, երբեմն ախտանշանները ի հայտ են եկել մի շարք բարդ վարակների երկարատև բուժումից հետո։ Հայտնի են նաև ընտանեկան զարգացման դեպքերհիվանդություններ, որոնք ենթադրում են մարմնի գենետիկ նախատրամադրվածություն այս պաթոլոգիայի նկատմամբ։
Կլինիկական ցուցանիշներ
Պացիենտի կողմից ներկայացված առաջատար բողոքները հիմնականում արտահայտվում են հետևյալ ասպեկտներով.
- թուլություն, ուժի կորուստ, էներգիայի պակաս, հնարավոր գլխապտույտ;
- դժվարություններ ծամելու, իսկ մի փոքր ուշ խոսքի հետ;
- դժվարություններ քայլելու և ինքնասպասարկման մեջ;
- ձեռքերի և ոտքերի հաճախակի թմրություն, վերջույթների ալիքավոր ցավեր։
Դա իջնող կաթված է՝ աչքերի, այնուհետև մյուս վերջույթների շարժման խախտում (ձեռքերի վրա ձեռնոցների առկայության զգացում), որն արտահայտում է Միլեր-Ֆիշերի համախտանիշը։ Ախտանիշները շատ նման են Հայն-Բարեի համախտանիշին, սակայն այս տեսակի պաթոլոգիան ունի աճող կաթված՝ մարմնի ստորին մասից մինչև վերին մաս։
Բացի ակնաշարժիչ մկանների թուլությունից, համակարգման խանգարումից և ռեֆլեքսների ամբողջական կորստից, հիվանդը կարող է ունենալ նաև մի շարք երկրորդական ախտանիշներ, որոնք նպաստում են ավելի ճշգրիտ ախտորոշմանը:
- Մաշկի ջերմաստիճանի զգայունությունը նկատելիորեն ցածր է։
- Հիվանդը գրեթե անզգայուն է ցավի նկատմամբ։
- Թուքը դժվարանում է կուլ տալ։
- Խոսքը կոտրված է, բառերը՝ դժվար արտասանվող։
- Ոչ մի ռեֆլեքս:
- Բողոքներ միզապարկի հետ կապված խնդիրներից.
Որոշ ախտանիշներ, ինչպիսիք են մկանային թուլությունը և խոսելու դժվարությունը, կարող են ի հայտ գալ բավականին ինքնաբերաբար: Դրանք հստակ ցույց են տալիս իրավիճակի լուրջ բարդություն և պահանջումանհապաղ մասնագետի խորհրդատվություն։
Ախտորոշում
Միլլեր-Ֆիշերի համախտանիշը ճշգրիտ բացահայտելու համար անհրաժեշտ են մի շարք անհրաժեշտ ուսումնասիրություններ:
- Պարտադիր այցելություն նյարդաբանին, որը հետազոտում և բացահայտում է բոլոր հնարավոր նյարդաբանական խանգարումները:
- Ցուցադրված է Ողնաշարի պունկցիա: Շատ դեպքերում այն բացահայտում է այս հիվանդությանը բնորոշ բարձր սպիտակուցային արժեքներ։
- PCR վերլուծություն - թույլ է տալիս որոշել հնարավոր հարուցիչը: Դա կարող է լինել հերպեսի վիրուս, Էպշտեյն-Բառի վիրուս, ցիտոմեգալովիրուս և այլն:
- Հաճախ մասնագետը լրացուցիչ նշանակում է համակարգչային տոմոգրաֆիա, որն օգնում է բացահայտել նյարդաբանական բնույթի հնարավոր ուղեկցող հիվանդությունները։
- Տրվում է արյան պարտադիր անալիզ՝ ցույց տալով հակագանգլիոզիդային հակամարմինների առկայությունը։ Սա բորբոքային պրոցեսի առկայության հստակ ցուցանիշ է, այս վերլուծության դրական արդյունքը դառնում է ախտորոշման ճշգրիտ հաստատում։
Միլլեր-Ֆիշերի համախտանիշը պահանջում է համապարփակ և առավել ճշգրիտ ախտորոշում, էլեկտրանեյրոմիրոգրաֆիա, դիֆերենցիալ անալիզ, որը համեմատում է ախտանիշները մի շարք նմանատիպ հիվանդությունների հետ:
Թերապիա
Այս հիվանդության բուժումը ներառում է մի շարք միջոցառումներ, որոնք ուղղված են իմունային պատասխանի ճնշմանը և արյունը հակամարմիններից մաքրելուն: Ճիշտ աջակցող և սիմպտոմատիկ թերապիան թույլ է տալիս կարճ ժամանակում ամբողջությամբ վերացնել Միլլեր-Ֆիշերի համախտանիշը: Բուժում փորձառու մասնագետի ղեկավարությամբմասնագետը հանգեցնում է առավել դրական արդյունքների և ամբողջական վերականգնման: Չափազանց հազվադեպ դեպքերում (ընդհանուրի միայն երեք տոկոսը) հնարավոր են ռեցիդիվներ, ինչը ենթադրում է բարդ թերապիայի լրացուցիչ ընթացք:
- Գնահատվում է շնչառական համակարգը, այն դեպքերում, երբ հիվանդի համար դժվար է ինքնուրույն տեղաշարժվել, նշանակվում է մշտական բժշկական հսկողությամբ հիվանդանոց։
- Առաջին հինգ օրվա ընթացքում (ախտանշանների առաջին հայտնաբերումից ոչ ուշ, քան երկու շաբաթ հետո) նշանակվում է պլազմաֆերեզ և իմունոգոլոբուլին:
- Հակամակարդիչները օգտագործվում են հնարավոր երակային թրոմբոզը կանխելու համար։
- Պահանջում է արյան ճնշման մշտական մոնիտորինգ, քանի որ դրա հանկարծակի փոփոխությունները կարող են հանգեցնել լուրջ բարդությունների։
- Լրացուցիչ, պարապմունքներն անցկացվում են լոգոպեդի հետ։
