Իմունային համակարգի տարբեր պաթոլոգիաները կարող են հանգեցնել բարդ խանգարումների։ Արդյունքում մարմինը իր բջիջները կհամարի որպես թշնամի, ինչպես նաև կպայքարի դրանց դեմ։ Աուտոիմուն անեմիան համարվում է հազվագյուտ հիվանդություն, որի դեպքում հակամարմիններ են ձևավորվում սեփական կարմիր արյան բջիջների դեմ: Այս երեւույթի հետեւանքները լուրջ են, քանի որ արյան շրջանառության համակարգի աշխատանքի խանգարումները ազդում են ամբողջ օրգանիզմի աշխատանքի վրա։
Հայեցակարգ
Աուտոիմուն անեմիան հիվանդություն է, որը բնութագրվում է առողջ կարմիր արյան բջիջների խիստ քայքայմամբ՝ դրանց վրա հակամարմինների ագրեսիվ ազդեցության պատճառով։ Այս հակամարմինները արտադրվում են մարմնի կողմից: Սա դրսևորվում է մաշկի գունատության, լյարդի և փայծաղի մեծացման, մեջքի և որովայնի ստորին հատվածի ցավի, շնչառության և այլ ախտանիշների տեսքով։ Հիվանդությունը բացահայտելու համար անհրաժեշտ են լաբորատոր հետազոտություններ։ Բուժումը կլինի պահպանողական, բայց երբեմն փայծաղը հեռացնելու համար անհրաժեշտ է վիրահատություն:
Աուտոիմուն անեմիան հազվադեպ է: Այս հիվանդությունըհայտնվում է 70-80 հազարից 1 անձի մոտ։ Այն սովորաբար հանդիպում է կանանց մոտ։ Աուտոիմուն անեմիա առաջանում է երեխաների և մեծահասակների մոտ: Ախտորոշումը սովորաբար հեշտ է։ Արյան սովորական անալիզների օգնությամբ բժիշկները կարող են ախտորոշել։ Վերականգնումը տեղի է ունենում ոչ ավելի, քան 50% դեպքերում: Սակայն գլյուկոկորտիկոստերոիդներով բուժման դեպքում առողջության բարելավում է նկատվում դեպքերի 85-90%-ում։
Կոդ
ICD-ում աուտոիմուն անեմիան կոդավորված է D59: Այս տեսակի հիվանդությունը կապված է նրանց կարմիր արյան բջիջների դեմ հակամարմինների առաջացման հետ: Հիվանդությունը ձեռքբերովի է և ժառանգական։ RBC-ի ոչնչացումը կարող է լինել ներբջջային կամ ներանոթային:
Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա (ICD-10 կոդը տե՛ս վերևում) հիվանդություն է, որը պետք է բացահայտվի որքան հնարավոր է շուտ: Հաճախ հիվանդության բարդ անվանումներ կան. Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա թերի ջերմային ագլուտիններով տերմին է, որն օգտագործվում է անեմիայի ընդհանուր ձևի համար:
Պատճառներ
Այս անեմիան իդիոպաթիկ է (առաջնային) և սիմպտոմատիկ (երկրորդային): Եթե կարելի է բացահայտել կարմիր արյան բջիջների ոչնչացման պատճառը, ապա սա երկրորդական անեմիա է: Երբ պատճառաբանական գործոնը չի բացահայտվում, ապա անեմիան կլինի իդիոպաթիկ:
զարգանում է աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա.
- լիմֆոբլաստիկ լեյկոզից;
- ճառագայթման ազդեցություն;
- չարորակ ուռուցք;
- շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ;
- անցյալ վարակներ;
- աուտոիմուն հիվանդություններ, որոնք կապված չեն արյունաստեղծ համակարգի վնասման հետ;
- շաքարախտ տիպ 1;
- հակաբիոտիկ բուժում;
- իմունային անբավարարության վիճակներ.
Ամենատարածվածը սակավարյունության ջերմային ձևն է, երբ մարմնի ներքին միջավայրում նորմալ ջերմաստիճան է, իսկ էրիթրոցիտները պարունակում են G դասի իմունոգոլոբուլիններ՝ C3 և C4 բաղադրիչներ։ Էրիտրոցիտները ոչնչացվում են միայն փայծաղում մակրոֆագների կողմից։
Հիվանդության սառը ձևը կարող է առաջանալ անհայտ պատճառով: Այն զարգանում է նաև վարակի, հիպոթերմիայից, լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններից։ Վերջին դեպքում հիվանդանում են 60 տարեկանից սկսած։ Պաթոլոգիան մարմնում, որի դեպքում արյան կարմիր բջիջները ոչնչացվում են, դրսևորվում է ծայրամասային անոթներում ջերմաստիճանի 32 աստիճանի անկումից հետո: Սառը աուտոագլյուտինինները իմունոգլոբուլիններ են M.
Հեմոլիզը, որը նկատվում է փայծաղում, հաճախ ծանր է: Հաճախ հիվանդին չի հաջողվում փրկել: Վարակումից հիվանդության ընթացքը սովորաբար սուր է լինում։ Եթե խախտումն առաջացել է անհայտ պատճառով, ապա այն կլինի քրոնիկ։
Հազվադեպ է առաջանում պարոքսիզմալ սառը անեմիա: Հեմոլիզը հայտնվում է ցրտի ազդեցությունից: Վտանգը ծագում է նույնիսկ սառը ըմպելիքներ ընդունելիս և ձեռքերը սառը ջրով լվանալիս։ Հաճախ այս անեմիան հայտնվում է սիֆիլիսով: Հիվանդության ծանրությունը կարող է տարբեր լինել դեպքից դեպք: Երբեմն անբուժելի պաթոլոգիա է զարգանում, որը հանգեցնում է մահվան։
Սիմպտոմներ
Աուտոիմուն անեմիան երեխաների և մեծահասակների մոտ դրսևորվում է 2 սինդրոմի տեսքով՝ սակավարյուն և հեմոլիտիկ։ Դուք կարող եք բացահայտել առաջին համախտանիշը՝
- գունատ մաշկի և լորձաթաղանթների կողմից;
- գլխապտույտ;
- հաճախ սրտխառնոց;
- ուժեղ սրտի բաբախյուն;
- թուլություններ;
- հոգնածություն.
Հայտնաբերվել է աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա.
- բաց դեղին կամ մուգ դեղին մաշկի համար;
- փայծաղի մեծացում;
- շագանակագույն մեզի;
- DIC-ի տեսքը.
Սուր անեմիա սովորաբար առաջանում է, երբ օրգանիզմը վարակվում է: Հետևաբար, արյան կարմիր բջիջների քայքայման ախտանիշներից բացի, կան նաև հիմքում ընկած հիվանդության նշաններ։
Սառը անեմիան քրոնիկ ընթացք ունի. Ցածր ջերմաստիճանի ազդեցության տակ գունատվում են մատների և ոտքերի մատները, ականջները, դեմքը։ Կարող են առաջանալ խոցեր և գանգրենա։ Հիվանդները հաճախ հայտնվում են սառը եղնջացանով: Մաշկի վնասվածքները երկար ժամանակ մնում են։
Ջերմային անեմիան քրոնիկ է. Պաթոլոգիան սրվում է ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, որը սովորաբար դրսևորվում է վիրուսային և բակտերիալ վարակներով: Ախտանիշը մեզի սև է։
Սուր անեմիան դրսևորվում է ջերմության, դողերի, գլխացավի, գլխապտույտի տեսքով։ Նկատվում է նաև շնչահեղձություն, ցավ որովայնի և մեջքի ստորին հատվածում։ Մաշկը գունատ է դառնում, կարող է դեղին լինել, ոտքերին ենթամաշկային արյունազեղումներ են առաջանում։ Բացի փայծաղից մեծանում է նաև լյարդի չափը։
Խրոնիկական հիվանդության դեպքում մարդու առողջական վիճակը բավարար է. Խախտումը կարող է հայտնաբերվել փայծաղի չափի մեծացմամբ և ընդհատվող դեղնախտով: Ռեմիսիայի նոպաներից հետո առաջանում են սրացումներ։
Ախտորոշում
Ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է ոչ միայնհիվանդի արտաքին զննում. Անհրաժեշտ է կատարել աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի ամբողջական ախտորոշում։ Բացի անամնեզ հավաքելուց, անհրաժեշտ է արյուն հանձնել: Դրա վերլուծությունը ցույց է տալիս ESR-ի աճ, հայտնաբերվում է ռետիկուլոցիտոզ, նորմո- կամ հիպոքրոմ սակավարյունություն, արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացում։ Իսկ հեմոգլոբինի և արյան կարմիր բջիջների մակարդակը նվազում է։
պահանջվում է մեզի անալիզ: Այն բացահայտում է սպիտակուցը, ավելցուկային հեմոգլոբինը և ուրոբիլինը։ Հիվանդին ուղղորդում են նաև ներքին օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտության՝ լյարդի և փայծաղի ուսումնասիրությամբ։ Եթե ստացված տեղեկատվությունը բավարար չէ, ապա պահանջվում է ոսկրածուծի նմուշառում, որի համար կատարվում է դրա պունկցիան։ Նյութի ուսումնասիրությունից հետո հայտնաբերվում է գլխուղեղի հիպերպլազիա, որն իրականացվում է էրիթրոպոեզի ակտիվացման շնորհիվ։
Տրեպանոբիոպսիան ընթացակարգ է, որն իրականացվում է նույն նպատակով, ինչ ոսկրածուծի պունկցիան: Բայց հիվանդների համար դա ավելի դժվար է հանդուրժել, ուստի այն օգտագործվում է ավելի հազվադեպ:
Աուտոիմուն անեմիայի համար ուղիղ Coombs թեստը դրական կլինի: Բայց երբ դուք ստանում եք թեստի բացասական արդյունքներ, պետք չէ բացառել հիվանդությունը։ Սա հաճախ ի հայտ է գալիս հորմոնալ միջոցներով բուժման կամ ծանր հեմոլիզի ժամանակ։ Ֆերմենտային իմունային վերլուծությունը կօգնի բացահայտել իմունոգլոբուլինների դասը և տեսակը, որոնք ներգրավված են աուտոիմուն ռեակցիայի մեջ:
Բուժման առանձնահատկությունները
Աուտոիմուն անեմիայի բուժումը սովորաբար երկարատև է և միշտ չէ, որ հանգեցնում է բացարձակ վերականգնման: Նախ անհրաժեշտ է որոշել այն պատճառները, որոնք հանգեցրել են նրան, որ մարմինը սկսել է ոչնչացնել իր կարմիր արյան բջիջները: Եթե էթոլոգիականգործոնը որոշվել է, ապա պետք է այն վերացնել։
Եթե պատճառը հաստատված չէ, ապա աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի բուժումը կատարվում է գլյուկոկորտիկոստերոիդների խմբի միջոցներով։ Հաճախ նշանակվում է պրեդնիզոլոն: Եթե հիվանդության ընթացքը ծանր է, և հեմոգլոբինի մակարդակը իջնում է մինչև 50 գ/լ, ապա անհրաժեշտ է արյան կարմիր բջիջների փոխներարկում։
Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիան բուժվում է արյան դետոքսիկացիայի միջոցով՝ արյան կարմիր բջիջների քայքայման արտադրանքները հեռացնելու և ինքնազգացողությունը բարելավելու նպատակով: Պլազմաֆերեզը նվազեցնում է արյան մեջ շրջանառվող հակամարմինների մակարդակը։ Սիմպտոմատիկ բուժումը պարտադիր է։ DIC-ի զարգացումից պաշտպանվելու համար նշանակվում են անուղղակի հակակոագուլանտներ։ Հնարավոր կլինի աջակցել արյունաստեղծ համակարգին՝ ներմուծելով վիտամին B12 և ֆոլաթթու։
Եթե պարզվեց, որ բուժում է հիվանդությունը, ուրեմն բուժումն ավարտված է. Եթե որոշ ժամանակ անց հիվանդությունը նորից հայտնվի, ապա փայծաղը հեռացնելու վիրահատություն է պահանջվում։ Սա կօգնի ապագայում կանխել հեմոլիտիկ ճգնաժամերի առաջացումը, քանի որ հենց փայծաղում են արյան կարմիր բջիջները կուտակվում։ Գործընթացը հաճախ հանգեցնում է բացարձակ վերականգնման: Կլինիկական ուղեցույցները ցույց են տալիս, որ աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիան հազվադեպ է բուժվում իմունոսուպրեսիվ թերապիայի միջոցով, եթե սպլենէկտոմիան ձախողվում է:
Բժշկության օգտագործում
Դեղերը կարող են օգտագործվել որպես հիմնական կամ օժանդակ միջոց։ Առավելագույնըարդյունավետ ներառում է հետևյալը.
- «Պրեդնիզոլոնը» գլյուկոկորտիկոիդ հորմոն է: Դեղը խանգարում է իմունային գործընթացներին: Այսպիսով, իմունային համակարգի ագրեսիան կարմիր արյան բջիջների նկատմամբ նվազում է: Օրական 1 մգ/կգ կներդրվի ներերակային կաթիլային եղանակով: Ծանր հեմոլիզով դոզան ավելանում է մինչև 15 մգ / օր: Երբ հեմոլիտիկ ճգնաժամն ավարտվում է, դոզան կրճատվում է: Բուժումն իրականացվում է մինչև հեմոգլոբինի և էրիթրոցիտների նորմալացումը։ Այնուհետև դեղաչափը աստիճանաբար կրճատվում է 5 մգ-ով յուրաքանչյուր 2-3 օրը մեկ, մինչև դեղամիջոցի ընդունումը դադարեցվի:
- «Հեպարին»-ը կարճ գործող ուղղակի հակամակարդիչ է: Դեղը նախատեսված է DIC-ից պաշտպանվելու համար, որի վտանգը մեծանում է արյան մեջ շրջանառվող կարմիր արյան բջիջների քանակի կտրուկ նվազմամբ: Յուրաքանչյուր 6 ժամը մեկ 2500-5000 IU ներարկվում է ենթամաշկային կոագուլոգրամի հսկողության ներքո:
- «Նադրոպարին»՝ ուղիղ երկարատև գործող հակամակարդիչ: Ցուցումները նույնն են, ինչ հեպարինին: Ենթամաշկային ներարկում 0.3 մլ/օր։
- «Pentoxifylline»-ը հակաթրոմբոցիտային նյութ է, հետևաբար այն օգտագործվում է DIC-ի ռիսկը նվազեցնելու համար: Մեկ այլ դեղամիջոց համարվում է ծայրամասային վազոդիլատոր, որը բարելավում է ծայրամասային հյուսվածքների և ուղեղի հյուսվածքների արյան մատակարարումը: Ներսում ընդունվում է 400-600 մգ/օր 2-3 դոզան: Բուժումը պետք է իրականացվի 1-3 ամիս։
- Ֆոլաթթուն վիտամին է, որը մասնակցում է մարմնի տարբեր պրոցեսներին, ներառյալ կարմիր արյան բջիջների ձևավորումը: Նախնական դեղաչափը օրական 1 մգ է: Անբավարար թերապևտիկ ազդեցությամբ թույլատրվում է դոզայի ավելացում: Առավելագույն դոզան 5մգ է։
- Վիտամին B12 - նյութ, որը ներգրավված էհասուն էրիթրոցիտների ձևավորում. Նրա դեֆիցիտի դեպքում էրիթրոցիտների չափերը մեծանում են, իսկ պլաստիկ հատկությունները նվազում են, ինչը նվազեցնում է նրա գոյության տևողությունը։ Օրական ընդունվում է 100-200 մկգ բանավոր կամ միջմկանային:
- «Ռանիտիդին» - H2-հակահիստամին, որը նվազեցնում է ստամոքսի կողմից աղաթթվի արտադրությունը: Այս միջոցները պահանջվում են փոխհատուցելու պրեդնիզոլոնի կողմնակի ազդեցությունը ստամոքսի լորձաթաղանթի վրա: Ներսում ընդունվում է 150 մգ օրական երկու անգամ:
- Կալիումի քլորիդ - միջոց, որը նախատեսված է օրգանիզմում կալիումի իոնների կորուստը փոխհատուցելու համար։ Ընդունել 1 գ օրական երեք անգամ։
- «Ցիկլոսպորին Ա» - իմունոսուպրեսանտ, որն ընդունվում է գլյուկոկորտիկոիդների անբավարար գործողությամբ։ 3 մգ/կգ ներերակային, օրական նշանակվում է կաթիլային:
- Ազատիոպրինը իմունոպրեսանտ է: Ընդունեք օրական 100-200 մգ 2-3 շաբաթվա ընթացքում։
- «Ցիկլոֆոսֆամիդը» իմունոպրեսանտ է: Օրական ընդունվում է 100-200 մգ։
- Վինկրիստինը իմունոպրեսանտ է: 1-2 մգ կաթիլային շաբաթական։
Յուրաքանչյուր դեղամիջոց ունի իր ցուցումները, հակացուցումները, ընդունման կանոնները, ուստի նախ անհրաժեշտ է կարդալ օգտագործման հրահանգները: Հոդվածում նշված բոլոր միջոցները կարող են ընդունվել միայն այն դեպքում, եթե դրանք նշանակված են բժշկի կողմից։
փայծաղի հեռացում
Այս պրոցեդուրան համարվում է հարկադիր, այն թույլ է տալիս բացառել ներբջջային հեմոլիզը՝ նվազեցնելով հիվանդության դրսևորումը։ Սպլենէկտոմիա՝ փայծաղի հեռացման վիրահատություն, կատարվում է դեղորայքային թերապիայից հետո հիվանդության 1-ին սրմամբ։Վիրահատությունը չի կարող կատարվել այլ օրգանների և համակարգերի հակացուցումներով: Պրոցեդուրայի ազդեցությունը մեծ է և ապահովում է բացարձակ վերականգնում, ըստ տարբեր աղբյուրների, դեպքերի 74-85%-ի դեպքում։
Սպլենէկտոմիան կատարվում է վիրահատարանում՝ ներերակային անզգայացման պայմաններում։ Հիվանդը դրվում է պառկած դիրքում կամ պառկած է աջ կողմում։ Փայծաղի հեռացումից հետո լրացուցիչ փայծաղի առկայության համար անհրաժեշտ է որովայնի խոռոչի աուդիտ։ Երբ հայտնաբերվում են, դրանք հանվում են: Այս անոմալիան հազվադեպ է նկատվում, բայց նման փաստի անտեղյակությունը հանգեցնում է ախտորոշման սխալների, քանի որ հեռացումից հետո հիվանդության թողություն կլինի: Վիրահատությունը կատարելու որոշումը պետք է կայացնի բժիշկը։ Դրանից հետո անհրաժեշտ է պահպանել մասնագետի բոլոր դեղատոմսերը, քանի որ դրանք թույլ կտան արագ ապաքինվել։
Կանխարգելում
Կլինիկական ուղեցույցների համաձայն՝ աուտոիմուն անեմիան կարելի է կանխարգելել։ Սա պահանջում է ջանքերի ուղղություն՝ մարդուն կանխելու վտանգավոր վիրուսներից, որոնք կարող են հանգեցնել հիվանդության։
Եթե հիվանդությունն արդեն ի հայտ է եկել, ապա անհրաժեշտ է նվազագույնի հասցնել օրգանիզմի վրա այն գործոնների ազդեցությունը, որոնք կարող են հանգեցնել սրացման։ Օրինակ, կարևոր է խուսափել բարձր և ցածր ջերմաստիճանից: Իդիոպաթիկ անեմիայից պաշտպանվելու միջոց չկա, քանի որ դրա պատճառներն անհայտ են։
Եթե գոնե մեկ անգամ եղել է աուտոիմուն անեմիա, ապա հաջորդ 2 տարին ընդհանուր վերլուծության համար արյան դոնորություն է պահանջվում: Դա պետք է արվի յուրաքանչյուր 3 ամիսը մեկ: Հիվանդության ցանկացած նշան կարող է վկայել զարգացող հիվանդության մասին: Այս դեպքում անհրաժեշտ է այցելել բժշկի։
Կանխատեսում
Ինչպիսի՞ն է աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի կանխատեսումը: Ամեն ինչ կախված է հիվանդության աստիճանից։ Իդիոպաթիկ անեմիան ավելի դժվար է բուժել։ Հորմոնալ կուրսից հետո բացարձակ վերականգնում կարելի է ձեռք բերել հիվանդների 10%-ից ոչ ավելի:
Բայց փայծաղի հեռացումը մեծացնում է ապաքինված անհատների թիվը մինչև 80%: Իմունոպրեսիվ թերապիան դժվար է հանդուրժել, այս բուժումը բացասաբար է ազդում իմունային համակարգի վրա և հանգեցնում բարդությունների: Թերապիայի հաջողությունը կախված է անեմիայի պատճառած գործոնից:
