Ատաքսիան շարժողական խանգարում է, որը չի ուղեկցվում կաթվածով, որի բնորոշ գծերն են ռիթմի և շարժումների համակարգման խանգարումները։ Հունարենից թարգմանված ատաքսիա բառը նշանակում է «քաոսային» և «անկարգապահ»:
Այս ախտորոշմամբ շարժումները դառնում են անհամաչափ, անհարմար, ոչ ճշգրիտ, քայլելը հաճախ տուժում է, իսկ որոշ դեպքերում նույնիսկ խոսքը: Նկատի առեք, թե ատաքսիայի որ տեսակներն են առանձնանում և որոնք են դրանց բնորոշ հատկանիշները։
Ֆրիդրեյխի ատաքսիա
Ֆրիդրեյխի ժառանգական ատաքսիան գենետիկորեն պայմանավորված նյարդաբանական հիվանդություն է, որը առաջադեմ է: Հիվանդության սկզբնական դրսեւորումները նկատելի են դառնում կյանքի առաջին մի քանի տասնամյակներում։
Նախ ի հայտ են գալիս ձեռագրի և քայլվածքի խանգարումներ։ Երեխաների համար, սակայն, դժվար է բացահայտել ձեռագրի խախտումը, քանի որ այն դեռ ամբողջությամբ չի ձևավորվել: Ինչ վերաբերում է քայլվածքին, ապա հիվանդը աջակցության կարիք ունի, նա անընդհատ օրորվում է։ Ոտքերի բոլոր շարժումներն ավելի կտրուկ են, քան առաջադեմ:
Կանգնելու անկարողությունը զարգանում է ժամանակի ընթացքում(աստասիա) և նույնիսկ քայլելը (աբասիա): Սակայն վերջինս հիվանդության արագ զարգացող ընթացքի և վերջին փուլերի բնորոշ դրսևորումն է։
Ողնաշարի փոփոխություններ են նկատվում, ինչը հատկապես կարևոր է դեռահասների համար, որոնց ձևավորման գործընթացը դեռ չի ավարտվել։ Մի քանի տարի անց հիվանդի մոտ առաջանում է շաքարախտ՝ ենթաստամոքսային գեղձի անսարքությունների պատճառով։ Քիչ ավելի ուշ սեռական գեղձերի դիստրոֆիկ փոփոխությունների պատճառով առաջանում է հիպոգոնադիզմ։ Ատաքսիայի վերջին փուլերում ավելացվում է տեսողության խանգարում, որն առաջանում է օպտիկական և օկուլոշարժիչ նյարդերի դիստրոֆիկ փոփոխությունների հետևանքով։ Բացի այդ, դեմենսիան զարգանում է ուղեղի նեյրոնների վնասման պատճառով:
Ուղեղիկի վնասվածք
Ուղեղիկ ատաքսիան շարժողական համակարգման խանգարում է, որը զարգանում է, երբ վնասվում է դրա համար պատասխանատու հիմնական օրգանը՝ ուղեղի ուղեղիկը: Որոշ դեպքերում զարգանում են աննշան փոփոխություններ, իսկ մյուսներում՝ ավելի լուրջ և ծանր փոփոխություններ։
Նման ատաքսիայի զարգացումը տեղի է ունենում ուղեղի տարբեր հատվածների պաթոլոգիական պրոցեսի ներգրավման պատճառով։ Հաճախ ուղեղային ատաքսիան ախտորոշվում է էնցեֆալիտով, ուղեղի անոթային հիվանդություններով, ցրված սկլերոզով, գլխուղեղի չարորակ ուռուցքներով, թունավորումներով, ինչպես նաև գենետիկական ծագման որոշ հիվանդություններով: Գոյություն ունի ուղեղային ատաքսիայի 2 տեսակ՝ ստատիկ և դինամիկ:
Ուղեղիկավոր ատաքսիայի ստատիկ բնույթը
Ուղեղիկի ախտահարումն արտահայտվում է ստատիկ ատաքսիայում՝ տոնուսի իջեցման պատճառովմկանները. Սրա ընթացքում հիվանդի համար դժվարանում է երկար մնալ մեկ դիրքում, ունի նաև շարժողական համակարգման աննշան խախտում։ Մարդը շարժվում է շատ լայն ու ցնցող քայլերով, ասես հարբած վիճակում։ Հիվանդության ծանր ընթացքի դեպքում հիվանդը չի կարողանում ինքնուրույն նստել ու կանգնել, քանի որ նույնիսկ գլուխը բռնելու ուժ չունենալով՝ անընդհատ ընկնում է։ Ստատիկ ատաքսիան ծանր ձևով զրկում է հիվանդին ինքնուրույն հավասարակշռություն պահպանելու ունակությունից: Պետք է նշել, որ շարժիչի կոորդինացման վրա չի ազդում հիվանդի բաց կամ փակ աչքերը:
Ուղեղիկավոր ատաքսիայի դինամիկ բնույթը
Դինամիկ ատաքսիան զարգանում է, երբ ուղեղի կիսագնդերը ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում: Այս տեսակի հիվանդության դեպքում համակարգման խանգարումները նկատվում են բացառապես ֆիզիկական շարժման ժամանակ։ Շարժումների սահունությունն ու ճշգրտությունը կորչում են, դրանք դառնում են ավլող ու անհարմար։ Վնասվածքի կողային մասում նկատվում է անհամապատասխանություն և շարժումների դանդաղում։ Դինամիկ ատաքսիան բնութագրվում է հիպերմետրիայով (չափազանց, հակառակ շարժումներով), ադիադոխոկինեզով, գերլարումով, ինչպես նաև դիտավորյալ ցնցումով և խոսքի խանգարումներով (հիվանդները խոսում են դանդաղ՝ բառերը բաժանելով վանկերի):
Կանգնած դիրքում և քայլելիս հիվանդը շեղվում է ուղեղիկի վնասված կիսագնդին համապատասխանող կողմը։ Հիվանդի ձեռագիրը փոխվում է՝ դառնում է անհավասար, ավլող, խոշորնամակներ. Հնարավոր են ջիլային ռեֆլեքսների նվազում։
Զգայուն ատաքսիա
Այս ատաքսիան շարժման խանգարում է, որի ժամանակ քայլվածքի փոփոխությունը տեղի է ունենում ոտքերի զգայունության կորստի պատճառով՝ ծայրամասային նյարդերի, միջակ հանգույցի, հետին սյուների կամ ողնուղեղի հետևի արմատների վնասման հետևանքով։. Հիվանդը չի զգում ոտքերի դիրքը, հետևաբար դժվարանում է ինչպես քայլել, այնպես էլ կանգնել: Որպես կանոն, նա կանգնած է ոտքերը լայն բացած, և միևնույն ժամանակ կարող է հավասարակշռություն պահպանել միայն բաց աչքերով, բայց եթե դրանք փակ լինեն, մարդը կսկսի երերալ և, ամենայն հավանականությամբ, ընկնել (Ռոմբերգի դրական ախտանիշ). Քայլելիս հիվանդները նաև լայն տարածում են ոտքերը և բարձրացնում դրանք շատ ավելի բարձր, քան անհրաժեշտ է, ինչպես նաև բուռն օրորվում են առաջ և հետ: Նրանց քայլերը տարբեր երկարություններ ունեն, իսկ ոտքերը, դիպչելով հատակին, հնչյուններ են հնչեցնում։ Քայլելիս հիվանդը սովորաբար աջակցության համար օգտագործում է փայտ և մի փոքր թեքում է իրանը ազդրի հոդերի մոտ: Քայլելու խանգարումները սրում են տեսողական թերությունները: Հիվանդները հաճախ դառնում են անկայուն, ճոճվում և ընկնում են լվացվելիս, քանի որ երբ փակում են աչքերը, որոշ ժամանակով կորցնում են տեսողական վերահսկողությունը։
սպինուղեղային ատաքսիա
Այս տերմինը վերաբերում է շարժման մի շարք խանգարումների, որոնց մեծ մասը առաջանում է պերինատալ շրջանում կենտրոնական նյարդային համակարգի իշեմիկ վնասվածքի կամ հիպոքսիայի հետևանքով: Քայլվածքի փոփոխությունների ծանրությունը կարող է տարբեր լինել և կախված է վնասվածքի ծանրությունից և բնույթից: Այսպիսով, թեթև սահմանափակ վնասվածքները կարող են առաջացնելԲաբինսկու ախտանիշ, ջիլային ռեֆլեքսների ավելացում և քայլվածքի ընդգծված փոփոխությամբ չուղեկցվող: Ավելի մեծ և ծանր վնասվածքները սովորաբար հանգեցնում են երկկողմանի հեմիպարեզի: Պարապարեզին բնորոշ քայլվածքի և կեցվածքի փոփոխություններ կան։
Ուղեղային կաթվածը առաջացնում է շարժման խանգարումներ, որոնք հանգեցնում են քայլվածքի փոփոխության: Դրանով հիվանդների մոտ առաջանում են վերջույթների ակամա շարժումներ, որոնք ուղեկցվում են դեմքի ծամածռություններով կամ պարանոցի պտտվող շարժումներով։ Որպես կանոն, ոտքերը երկարացված են, իսկ ձեռքերը՝ թեքված, սակայն վերջույթների այս անհամաչափությունը կարող է նկատելի դառնալ միայն հիվանդի ուշադիր դիտարկմամբ։ Այսպիսով, օրինակ, մի ձեռքը կարող է առաջանալ և երկարացնել, իսկ մյուսը թեքվել և թեքվել: Վերջույթների ասիմետրիկ դիրքը հաճախ առաջանում է, երբ գլուխը շրջվում է տարբեր ուղղություններով:
Ատաքսիայի ախտորոշում
Ախտորոշում հաստատելու համար օգտագործվում են ախտորոշիչ մեթոդներ, ինչպիսիք են՝
- ուղեղի MRI;
- ուղեղի էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա;
- ԴՆԹ ախտորոշում;
- էլեկտրամիոգրաֆիա.
Ցուցված մեթոդներից որևէ մեկից բացի անհրաժեշտ է արյան անալիզ հանձնել, հետազոտություն անցնել այնպիսի մասնագետների կողմից, ինչպիսիք են նյարդաբանը, հոգեբույժը և ակնաբույժը։
Աքսիայի բուժում
Ատաքսիան լուրջ հիվանդություն է, որը պահանջում է ժամանակին գործողություններ: Մասնագետ նյարդաբանի կողմից տրամադրվող բուժումը հիմնականում սիմպտոմատիկ է և ներառում է հետևյալ ոլորտները։
- Ամրապնդող թերապիա(հակահոլինէսթերազային նյութեր, Ցերեբրոլիզին, ATP, B վիտամիններ):
- Ֆիզիոթերապիան ուղղված է տարբեր տեսակի բարդությունների կանխարգելմանը (օրինակ՝ մկանային ատրոֆիա և կոնտրակտուրա), բարելավել քայլելն ու համակարգումը, պահպանել ֆիզիկական պատրաստվածությունը:
Մարզական թերապիայի վարժությունների հատուկ մարմնամարզական համալիր, որի նպատակն է նվազեցնել անսարքությունը և ամրացնել մկանները։ Բուժման արմատական մեթոդով (օրինակ՝ ուղեղի ուռուցքների վիրահատություն) կարելի է ակնկալել մասնակի կամ ամբողջական ապաքինում կամ գոնե հետագա առաջընթացի դադարեցում։
Ֆրիդրեյխի ատաքսիայում, հաշվի առնելով հիվանդության պաթոգենեզը, միտոքոնդրիումային ֆունկցիաների պահպանմանն ուղղված դեղամիջոցները («Ռիբոֆլավին», վիտամին E, կոֆերմենտ Q10, սուկցինաթթու) կարող են հսկայական դեր խաղալ։
Հիվանդության կանխատեսում
Ժառանգական հիվանդությունների կանխատեսումը բավականին անբարենպաստ է. Ժամանակի ընթացքում, հատկապես անգործության դեպքում, նյարդահոգեբուժական խանգարումները միայն զարգանում են: Մարդիկ, որոնց մոտ ախտորոշվել է ատաքսիա, որոնց ախտանիշներն ավելի ցայտուն են դառնում տարիքի հետ, հակված են զգալիորեն նվազել աշխատունակությունը:
Սակայն սիմպտոմատիկ բուժման, ինչպես նաև թունավորումների, վնասվածքների և վարակիչ հիվանդությունների կանխարգելման շնորհիվ հիվանդներն ապրում են մինչև մեծ տարիք։
Կանխարգելում
Անհնար է կանխարգելիչ միջոցառումներ իրականացնել հատուկ ատաքսիայի դեպքում։ Առաջին հերթին անհրաժեշտ է կանխարգելելսուր վարակիչ հիվանդությունների հնարավոր առաջացումը և զարգացումը (օրինակ՝ սինուսիտ, միջին ականջի բորբոքում, թոքաբորբ), որոնք կարող են հրահրել ատաքսիա։
Արյունային ամուսնություններից պետք է խուսափել. Բացի այդ, պետք է հիշել, որ մեծ է ժառանգական ատաքսիայի փոխանցման հավանականությունը ծնողից երեխային, և այդ պատճառով հիվանդներին հաճախ խորհուրդ է տրվում հրաժարվել սեփական երեխայի ծնունդից և որդեգրել ուրիշի երեխային։
Ատաքսիան լուրջ նյարդաբանական խանգարում է, որը պետք է անհապաղ բուժվի: Այդ իսկ պատճառով որքան շուտ հայտնաբերվի այս հիվանդությունը, այնքան հիվանդի համար ավելի բարենպաստ կլինի կանխատեսումը։
