Այնպիսի հիվանդություն, ինչպիսին օտոսկլերոզն է, հանդիպում է բնակչության 1%-ի մոտ, որից 80%-ը կազմում է մարդկության իգական կեսը։ Ռիսկի խմբում են 20-ից 35 տարեկան մարդիկ: Հիվանդությունը բնութագրվում է աստիճանական զարգացմամբ և առավել հաճախ միակողմանի է։
Ի՞նչ է այս հիվանդությունը
Օտոսկլերոզը ոսկրային պարկուճի ախտահարում է, որը գտնվում է ներքին ականջի լաբիրինթոսում։ Այնուհետև սկսվում է անկիլոզը և արդյունքում՝ լսողության կորուստ։
Օթոսկլերոզի հիմնական ախտանշանների հետ մեկտեղ նկատվում են գլխապտույտ և ականջների զնգոց։ Որպես կանոն, կյանքի որակը բարելավելու միակ միջոցը վիրահատությունն է։ Մինչ օրս հիվանդության դադարեցմանն ուղղված կոնսերվատիվ թերապիա չկա։
Պատճառները
Չնայած բժշկության բուռն զարգացմանը, այսօր հայտնի չէ, թե ինչու է հիվանդությունը զարգանում։ Սակայն հաստատվել է, որ օտոսկլերոզի ժառանգական հատկանիշներն են։ Բացի այդ, հիվանդների 40% -ում, պաթոլոգիայի հետ մեկտեղ, կան գենետիկ շեղումներ: Հիվանդության զարգացման խթանկարող է դառնալ վարակիչ հիվանդություն, և ամենից հաճախ այդպիսի հիվանդություն է կարմրուկը, ինչպես նաև հորմոնալ խանգարումները, մասնավորապես՝ հղիության, դաշտանադադարի և նույնիսկ լակտացիայի հետ կապված: Որոշ էնդոկրին հիվանդություններ կարող են վնասել ոսկրային պարկուճը։
Այլ ռիսկեր
Հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ լսողության օրգանի անոմալիայի կամ միջին ականջի քրոնիկական հիվանդության ֆոնին։ Հաճախ հիվանդությունը տեղի է ունենում Պաջեթի հիվանդությամբ տառապող անձանց մոտ: Աղմկոտ պայմաններում աշխատելը հրահրում է լսողության կորստի զարգացում։ Եվ ինչպես շատ հիվանդությունների դեպքում, օտոսկլերոզի պատճառը կարող է լինել ծայրահեղ սթրեսը:
Լսողության օրգանի սկզբունքը
Օտոսկլերոզի ախտանիշները թվարկելուց առաջ դուք պետք է հասկանաք, թե ինչպես է աշխատում լսողության օրգանը: Անատոմիական առումով այն բաղկացած է երեք մասից՝
- արտաքին;
- միջին;
- ներքին ականջ.
Նախ, ձայնը մտնում է արտաքին ականջ և հասնում թմբկաթաղանթ: Այնուհետև, թրթռումները փոխանցվում են միջին և ներքին ականջին, որոնց միջև կա մի փոքրիկ օվալային պատուհան, որը միացված է շարժակապով։ Ձայնը, հեղուկի հետ միասին մտնելով ներքին ականջ, փոխանցվում է մազի բջիջներին։ Դրանք նյարդային ընկալիչներ են, որոնք առաջացնում են իմպուլսներ, որոնք ավելի հեռու են գնում լսողության ենթակեղևային և կեղևային կենտրոններ:
Եթե մարդն առողջ է, ապա լաբիրինթոսային պարկուճը երկրորդական ոսկրացում չունի։ Եթե օստեոգենեզի պրոցեսն ակտիվանում է, ապա սկսում են ի հայտ գալ օտոսկլերոզի ախտանշանները, ի հայտ են գալիս գոտիներ, որտեղ հատվածներն առատորեն մատակարարվում են արյունով.ժամանակի ընթացքում սկլերոզացվում է և դառնում հասուն ոսկոր: Եթե բուժում չկա, ապա պարանոցն անշարժացվում է և առաջանում է անկիլոզ։ Երբեմն խխունջը և լաբիրինթոսի այլ մասերը ներքաշվում են գործընթացի մեջ: Արդյունքը լսողության կորուստ է։
Դասակարգում
Այսօր գոյություն ունի պաթոլոգիայի երեք տեսակ՝ կախված լսողության օրգանի փոփոխությունների բնույթից.
- ֆենեստրալ կամ ստեպեդալ;
- կոխլեար;
- խառը.
Ստապեդիալ ձևը բնութագրվում է հիվանդության կիզակետի տեղակայմամբ լաբիրինթոսի պատուհանում: Այս իրավիճակում օտոսկլերոզի ախտանշաններն ու նշանները հայտնվում են բացառապես ձայնային հաղորդիչ ֆունկցիայի մեջ։ Ենթադրվում է, որ սա բարենպաստ ձև է, քանի որ վիրահատության միջոցով լսողության վերականգնման հավանականությունը գրեթե 99% է։
Կոխլեարային ձևը բնութագրվում է ախտահարումով պատուհանից դուրս՝ կոխլեար ոսկրային պարկուճի տարածքում: Այս իրավիճակում ձայնի փոխանցման գործառույթներն ըստ գործողության 100%-ով անհնար են։
Խառը ֆունկցիան բնութագրվում է ոչ միայն ձայնի հաղորդման նվազումով դեպի ներքին ականջ, այլև ընկալման ֆունկցիայի նվազումով։ Վիրահատությունը միայն կվերականգնի լսողության ֆունկցիան ոսկրային փոխանցման մակարդակին։
Ընթացիկ արագություն
Հիվանդների 68%-ի մոտ հիվանդության ընթացքը բնութագրվում է դանդաղ, 21%-ի մոտ՝ սպազմոդիկ։ Հիվանդների միայն 11%-ի մոտ է հիվանդությունը անցողիկ։
Փուլեր
Բժիշկներն առանձնացնում են հիվանդության ընթացքի երեք փուլ՝.
- սկզբնական;
- շրջանը բնութագրվում է ամենապայծառովախտանիշներ, սրացում;
- ջերմային.
Սկզբնական փուլում օտոսկլերոզի ախտանշանները մեղմ են, նկատվում է լսողության աննշան նվազում, հաճախ մեկ ականջում կարող է առաջանալ աղմուկ։ Այս փուլը կարող է տևել երկուից երեք տարի։
Երկրորդ փուլում հիվանդ ականջի լսողությունը լրջորեն վատանում է, իսկ երկրորդում աղմուկ է առաջանում։ Այս փուլը կարող է տևել 10 տարի և ավելի։
Ջերմային փուլն ավելի բնորոշ է այն հիվանդությանը, որն անցողիկ է և արտահայտվում է խորը լսողության կորստով, որի բուժումը գործնականում անարդյունավետ է։
Ականջի օտոսկլերոզի հնարավոր ախտանիշը, որը բնորոշ է հիվանդության բոլոր փուլերին, կարող է լինել գլխապտույտ։ Հաճախ հիվանդությունն ընթանում է ալիքներով, փուլերը հաջորդում են միմյանց, կարծես հերթափոխով։
Խոշոր բողոք
Որո՞նք են օտոսկլերոզի հիմնական ախտանիշները: Բացի լսողության կայուն կորստից, հիվանդին շատ ավելի դժվար է հասկանալ տղամարդկանց խոսքը, քան կանացի խոսքը: Այսինքն, ցածր տոնները շատ ավելի դժվար են ընկալվում: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, հիվանդը դադարում է նույնիսկ բարձր հնչերանգներ ընդունել և ընդհանրապես շշուկ չի լսում:
Այն դեպքերում, երբ otosclerosis-ը ազդում է միայն պարանոցի վրա, կարող է հայտնվել Willis paracusis, որը բնութագրվում է աղմկոտ միջավայրում ձայները ավելի լավ ընկալելու հակումով, բայց դա կեղծ սենսացիա է: Նման դեպքերում մարդիկ պարզապես փորձում են բղավել ֆոնային աղմուկի վրա, ուստի նրանք ավելի բարձր են խոսում:
Հիվանդությանը բնորոշ մեկ այլ սինդրոմ է Վեբերի պարակուզիսը։ Երբ այն հայտնվում է, հիվանդը նկատում է լսողության վատթարացում սնունդը ծամելու ժամանակ։կամ քայլելիս։
Օտոսկլերոզի ամենավառ ախտանիշը ականջում աղմուկն է, որը սկզբում հայտնվում է լսողության մի օրգանում, հետո՝ մյուսում։ Աղմուկը կարող է նմանվել բարձր սուլիչի կամ հակառակը՝ ցածր դղրդյունի: Աղմուկի ծանրությունը ոչ մի կերպ կախված չէ լսողության կորստի աստիճանից։
Լսողության կորստի ֆոնին կարող է առաջանալ Թոյնբիի ախտանիշը, որը բնութագրվում է բառերի անհասկանալի ընկալմամբ, եթե խոսակցությանը մասնակցում են երկու կամ ավելի մարդ:
Ցավը մշտական չէ, այլ պայթող. Ցավը կարող է հայտնվել միայն հիվանդության վերջին փուլում և դրանց տեղայնացման վայրը ականջի հետևում է։ Բացի ցավից, ականջները կարող են ծանրություն կամ ճնշում զգալ:
Գլխապտույտը պաթոլոգիայի պարտադիր ախտանիշ չէ, և եթե նույնիսկ այդպես է, բավականաչափ ինտենսիվ չէ։ Եթե գլխապտույտը ծանր է, ապա պետք է մտածել դրա արտաքին տեսքի այլ պատճառի մասին։
Վերջին փուլերում ի հայտ է գալիս օտոսկլերոզի շատ բնորոշ ախտանիշ՝ նևրաստենիկ համախտանիշ։ Այս դեպքում ակնհայտ լսողության խանգարում է դրսևորվում, մարդն այլևս չի կարող լիարժեք շփվել։ Հիվանդ մարդը մշտական լարվածության մեջ է, փակվում է և դառնում անտարբեր։ Վիճակը հաճախ ուղեկցվում է ապատիայով և քնի խանգարմամբ, այսինքն՝ անհնար է գիշերը քնել, իսկ ցերեկը անընդհատ ուզում ես քնել։ Ամենից հաճախ նևրասթենիան առաջանում է լսողության զգալի կորստի պատճառով՝ արտահայտված հնչյուններով:
Բնածին պաթոլոգիա ունեցող հիվանդներին բնորոշ է Վան դեր Հով-Կլեյկ-Վարդենբուրգ համախտանիշը։ Բնորոշվում է ոչ միայն բնածին խուլությամբ, այլեւ ալբինիզմով, որն առավել հաճախ է լինումհայտնվում է որպես մոխրագույն մազերի թելեր: Դեմքի կմախքի կամ փափուկ հյուսվածքների (դեմքի վրա) դիսպլազիայի տարբեր տեսակներ կարող են առաջանալ։ Համախտանիշը սովորաբար ժառանգական է, մասամբ կամ ամբողջությամբ։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Ախտանիշների ի հայտ գալուն պես օտոսկլերոզի բուժումը սկսվում է այդ վիճակի ախտորոշմամբ: Եթե բժիշկը հիվանդության կասկածում էր, ապա նա անցկացնում է օտոսկոպիա և կիրառում հետազոտության այլ մեթոդներ։ Որպես կանոն, ուսումնասիրությունը հնարավորություն է տալիս որոշել հիվանդությանը բնորոշ փոփոխությունները։ Սա կարող է լինել արտաքին անցուղու չորություն, ատրոֆիա և զգայունության նվազում, ծծմբի պակաս: Ինչպես միշտ, ականջի թմբկաթաղանթը փոփոխությունների չի ենթարկվում։
Լրացուցիչ, աուդիոմետրիա նշանակվում է շշուկով խոսքի ընկալման աստիճանը որոշելու համար: Կարգավորման պատառաքաղի հետազոտությունը բժշկին տալիս է հասկանալու, թե օդի միջոցով ձայնի փոխանցումը որքան է կրճատվել, ինչ է այն հյուսվածքներում՝ նորմալ կամ ավելացված: Ակուստիկ իմպեդանսաչափությունը թույլ է տալիս որոշել լսողական ոսկրերի շարժունակության աստիճանը:
Կարելի է նշանակել ռենտգեն և համակարգչային տոմոգրաֆիա, որը թույլ է տալիս հնարավորինս ճշգրիտ որոշել, թե որտեղ է հիվանդության կիզակետը և որքանով է այն տարածվել մոտակա օրգաններին, այսինքն՝ ամբողջությամբ գնահատել ախտանշանները։ otosclerosis. Բուժումը կնշանակվի ամբողջական ախտորոշումից հետո։ Այլ հիվանդություններից տարբերվելու համար կարող են նշանակվել այլ լրացուցիչ հետազոտություններ: Շատ հիվանդություններ ունեն նմանատիպ ախտանիշներ՝ արտաքին օտիտ, խոլեստեատոմա, Մենիերի հիվանդություն, քրոնիկական թարախային միջին ականջի բորբոքում և այլն:
Կլինիկական պատկեր
Ականջի օտոսկլերոզ՝ օտոսկլերոզի ախտանիշներ, ախտորոշում և բուժում, շատ կարևոր է, եթե այս ամենը որոշվի և նշանակվի հիվանդության վաղ փուլում։ Սակայն հիվանդության վտանգն այն է, որ սկզբում բավականին դժվար է կասկածել պաթոլոգիայի առաջացմանը: Առաջին ախտանիշների առաջացման և սուր ձևի միջև եղած բացը կարելի է հաշվարկել տարիների ընթացքում: Հաշվի առնելով այս հանգամանքը՝ հիվանդությունը հաճախ աննկատ է մնում, և հիվանդները բժշկական հաստատություն են դիմում միայն լսողության ծանր կորստով։
Մեկ այլ ախտանիշ, որը պետք է բժշկի դիմելու պատճառ հանդիսանա, Շվարցի ախտանիշն է: Որպես կանոն, ախտանիշը համարվում է անուղղակի և բնութագրվում է լսողության եռակի կորստի առաջընթացով, որը կարելի է հայտնաբերել ինչպես օդի, այնպես էլ ոսկրային հաղորդման միջոցով։
Ախտանշաններ և բուժում
Օտոսկլերոզը և վիրահատությունը գործնականում հոմանիշներ են, քանի որ շատ հազվադեպ է հնարավոր օգնել հիվանդին պահպանողական բուժման հարցում: Այնուամենայնիվ, հնարավոր է բարելավել կյանքի որակը սովորական դեղամիջոցների միջոցով հիվանդության խառը կամ կոխլեար ձևի պատմության առկայության դեպքում: Նման դեպքերում նշանակվում են դեղեր՝ Ֆոսամաքս կամ Քսիդիֆոն: Վիտամին D-ն օգտագործվում է որպես օժանդակ թերապիա։Բուժման ընթացքը կարող է տևել մինչև 6 ամիս, անհրաժեշտ է թերապիա իրականացնել տարեկան։
Սակայն միշտ չէ, որ այդպես է, ամենից հաճախ նշանակվում է վիրահատություն: Օտոսկլերոզը նենգ հիվանդություն է, որի առկայության դեպքում բավականին դժվար է վերականգնել լսողությունը։ Վիրահատական միջամտությունը ցուցված է ոսկրային հաղորդունակության նվազմամբ 25 դԲ մակարդակով և հետօդի հաղորդունակության նվազեցում մինչև 50 դԲ: Բայց, ամեն դեպքում, վիրահատությունը չի կատարվում, եթե պաթոլոգիան ակտիվ փուլում է։
Որպես կանոն, օգտագործվում է երեք տեսակի գործողություններից մեկը.
- ստապեդոպլաստիկա;
- մոբիլիզացիոն պարանոց;
- լաբիրինթոսի ցցապատում.
Stapedoplasty-ը պրոթեզի իրական իմպլանտացիա է, որն ամբողջությամբ փոխարինում է պարանոցին: Շատ հաճախ վիրահատությունը կատարվում է ստեպեդեկտոմիայի հետ միասին։ Պրոթեզը պատրաստվում է հենց հիվանդի ոսկորներից կամ աճառից, այն կարող է պատրաստվել նաև տեֆլոնից, կերամիկական կամ տիտանից։ Եթե ոչնչացման գործընթացում ներգրավված է երկու ականջ, ապա վիրահատությունը նախ կատարվում է ավելի վատ լսող ականջի վրա, իսկ մյուսի վրա միայն 6 ամիս հետո։
Ազդակի մոբիլիզացումը ներառում է այն անշարժացումից ազատելը այն վայրերում, որտեղ տեղի է ունեցել ոսկրերի միաձուլում:
Fenestration-ը նոր պատուհան է ստեղծում լաբիրինթոսի դիմաց: Թեեւ նման բուժման արդյունքը չի կարելի անվանել կայուն։ Մի քանի տարվա ընթացքում զգալի բարելավում է նկատվում, բայց հետո պատուհանը նորից մեծանում է, և լսողության կորուստն ավելի է զարգանում։ Նույնը կարելի է ասել պարանոցի մոբիլիզացման գործողության մասին։
Վիրահատությունից հետո
Օտոսկլերոզի բուժումը երկարատև գործընթաց է: Վիրահատությունից հետո բարելավումներ կարելի է նկատել վիրահատությունից հետո միայն 7-րդ կամ 10-րդ օրը։ Մի ամբողջ ամիս չես կարող թռչել ինքնաթիռներով, ստիպված կլինես լիովին հրաժարվել ֆիզիկական ակտիվությունից։
Որոշ դեպքերում հիվանդները կարող են զգալ բարդություններ: ATլսողության օրգանը կարող է մնալ աղմուկ կամ գլխապտույտ: Ավելի քիչ հաճախ, բայց այնուամենայնիվ, առաջանում են ականջի լիկյորեա, սենսորային լսողության կորուստ և մի շարք այլ անցանկալի հետևանքներ։ Սակայն ստեպեդոպլաստիկայից հետո հիվանդների ցուցանիշները շատ խոստումնալից են, հիվանդների 80%-ի մոտ կա լսողության կայուն բարելավում, չկան բարդություններ։
