Ինչու՞ մարդը կարող է ունենալ կապույտ սկլերա: Աչքերի սպիտակների նման անսովոր գույնը միշտ պետք է տագնապալի լինի։ Չէ՞ որ սա հաճախ վկայում է առողջական լուրջ խնդիրների մասին։ Երեխաների սկլերայի նման գունավորումը պետք է հատկապես մտահոգիչ լինի: Սա կարող է լինել ծանր բնածին հիվանդությունների ախտանիշ: Նման դեպքերում անհրաժեշտ է հնարավորինս շուտ դիմել բժշկի, հատկապես, եթե այս դրսեւորումն ուղեկցվում է ինքնազգացողության այլ շեղումներով։
Սկլերայի գունաթափման պատճառները
Ինչո՞ւ որոշ մարդիկ կապույտ աչքեր ունեն: Ամենից հաճախ, նման անսովոր երանգը պայմանավորված է նրանով, որ աչքերի սպիտակուցային պատյանն ավելի բարակ է դառնում, և արյան անոթները փայլում են դրա միջով: Այստեղից է գալիս սպիտակուցների կապտավուն գույնը։
Կան այլ պաթոլոգիական պայմաններ, որոնք ախտանիշ են կապույտ սկլերայի համար: Սպիտակուցի միջոցով արյան անոթների կիսաթափանցիկության պատճառը կարող է լինել կոլագենի և կապ հյուսվածքի մանրաթելերի պակասը աչքի հյուսվածքներում:
Կապտույտ գույնսպիտակուցները կարող են դիտվել նաև մարմնում մուկոպոլիսաքարիդների ավելցուկով: Նման նյութափոխանակության խանգարումը կարող է առաջացնել շարակցական հյուսվածքի անհասունություն և արյան անոթների տրանսլյումինացիա։
Սակայն միշտ չէ, որ աչքի սպիտակության գույնի փոփոխությունը վկայում է պաթոլոգիայի մասին։ Կապտավուն սկլերա կարելի է նկատել տարեց մարդկանց մոտ։ Դրա պատճառը տարիքային փոփոխություններն են։
Երբեմն կյանքի առաջին ամիսների երեխայի մոտ կան կապույտ սկլերաներ: Երեխան ծնվում է աչքերի նման հատկանիշով. Սա միշտ չէ, որ վկայում է հիվանդության մասին, որոշ դեպքերում նման ախտանիշը կապված է սպիտակուցների պիգմենտի բացակայության հետ: Եթե երեխան առողջ է, ապա կյանքի մոտավորապես վեցերորդ ամսում սկլերայի գույնը նորմալացվում է: Եթե սպիտակուցի կապտավուն գույնը պահպանվում է, ապա դա ամենայն հավանականությամբ վկայում է գենետիկական հիվանդությունների մասին։ Միաժամանակ երեխայի մոտ առկա են նաև այլ ախտաբանական ախտանիշներ, որոնք կախված են հիվանդության տեսակից։
Հնարավոր հիվանդություններ
Ո՞ր պաթոլոգիաների դեպքում է հիվանդի մոտ կապույտ սկլերա. Այս հիվանդությունները կարելի է բաժանել երեք խմբի։
Առաջին խումբը ներառում է հիվանդություններ, որոնք առաջանում են շարակցական հյուսվածքի վնասվածքներով: Սովորաբար դրանք բնածին են և ժառանգական։ Այս հիվանդությունները ներառում են՝
- Լոբշտայն-Վան դեր Հյուի համախտանիշ;
- Մարֆանի համախտանիշ;
- առաձգական պսևդոքսանտոմա;
- Կուլեն դե Վրիսի համախտանիշ;
- Էլերս-Դանլոսի համախտանիշ.
Սրանք բավականին հազվադեպ պաթոլոգիաներ են։ Նրանց հետ կապույտ սկլերան հաճախ նկատվում է նորածնի մոտ ծննդյան պահից:
Երկրորդ խումբը ներառում է արյան և ոսկորների հիվանդությունները.
- երկաթի դեֆիցիտի անեմիա;
- Diamond-Blackfan անեմիա;
- թթվային ֆոսֆատազի անբավարարություն;
- Paget-ի հիվանդություն.
Այս պաթոլոգիաների դեպքում սկլերայի կապույտ գույնը պայմանավորված է աչքի եղջերաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխություններով և շարակցական հյուսվածքի քայքայմամբ:
Երրորդ խումբը ներառում է ակնաբուժական հիվանդությունները.
- կարճատեսություն;
- գլաուկոմա;
- scleromalacia.
Այս պաթոլոգիաները համակարգային չեն և չեն ազդում շարակցական հյուսվածքի վրա։
Լոբշտայն-Վան դեր Հյուի համախտանիշ
Այս հիվանդությունը պետք է դիտարկել առանձին: Աչքի սպիտակուցի բնածին գունաթափման ամենատարածված պատճառն է: Բժիշկներն այս պաթոլոգիան անվանում են կապույտ սկլերայի համախտանիշ: Սա այս հիվանդության ամենանկատելի, բայց հեռու միակ դրսևորումն է։
Այս հիվանդությունը բնածին է։ Բժշկական վիճակագրության համաձայն՝ 50000 նորածիններից մեկը տառապում է այս համախտանիշով։ Երեխան ծնվում է աչքերի սպիտակուցի կապտավուն գույնով, որը ժամանակի ընթացքում չի անհետանում։ Հիվանդի կապույտ սկլերայի լուսանկարը կարելի է տեսնել ստորև:
Բացի այդ, հիվանդներն ունեն հետևյալ անոմալիաները.
- հակված են հաճախակի կոտրվածքների;
- կմախքի ոսկրային դեֆորմացիա;
- վատ լսողություն;
- սրտի արատներ;
- արատներ երկնքի կառուցվածքում (ճեղքվածք):
Լոբշտայն-Վան դեր Հյուի համախտանիշը բաժանվում է 3 տեսակի (կախված ընթացքից).
- Առաջին դեպքում առաջանում են ոսկրերի ծանր կոտրվածքներնախածննդյան շրջանում, ինչպես նաև ծննդաբերության ժամանակ. Այս դեպքում հաճախ նշվում է պտղի մահը: Ողջ ծնված երեխաները ամենից հաճախ մահանում են վաղ մանկության տարիներին։
- Երկրորդ դեպքում կոտրվածքներն առաջանում են մանկական հասակում։ Երեխայի ցանկացած անզգույշ շարժում կարող է հանգեցնել տեղահանման: Կյանքի կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է, քան առաջին դեպքում, սակայն հաճախակի կոտրվածքներն առաջացնում են ոսկրային ծանր դեֆորմացիաներ։
- Երրորդ դեպքում կոտրվածքները տեղի են ունենում 2-3 տարեկանում։ Սեռական հասունացման շրջանում ոսկորների փխրունությունը զգալիորեն նվազում է: Սա պաթոլոգիայի ամենաբարենպաստ ընթացքն է։
Անհնար է նման պաթոլոգիան ամբողջությամբ բուժել, քանի որ այն կապված է գեների վնասման հետ։ Դուք կարող եք իրականացնել միայն սիմպտոմատիկ թերապիա՝ հիվանդի վիճակը թեթևացնելու համար։
Շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ
Շարակցական հյուսվածքի պաթոլոգիաները, որոնցում նկատվում են կապույտ սկլերաներ, նույնպես բնածին են։ Հարկավոր է ուշադրություն դարձնել ուղեկցող ախտանիշներին.
- Մարֆանի համախտանիշ. Նման հիվանդներին բնորոշ է բարձր հասակը, ձեռքերի մեծ բացվածքը և նիհարությունը: Հիվանդները ունեն տեսողության նվազում, ողնաշարի դեֆորմացիա և սրտի աննորմալություններ: Սկլերայի կապույտ գույնը միշտ չէ, որ նկատելի է ծնվելուց, երբեմն աչքերի սպիտակուցը փոխում է գույնը, երբ թելքավոր հյուսվածքի վնասվածքը զարգանում է:
- Քուլեն դե Վրիսի համախտանիշ. Սա հազվագյուտ քրոմոսոմային անոմալիա է: Հիվանդ երեխաների մոտ առկա են դեմքի կառուցվածքի խանգարումներ՝ քթի անկանոն ձև, դուրս ցցված ականջներ, նեղ palpebral fissure։ Հոգեմետորական զարգացումը հետ է մնում նորմայից։ Կեսհիվանդներ, ովքեր տառապում են էպիլեպտիկ նոպաներից։
- Էլաստիկ պսեւդոքսանտոմա. Այս ժառանգական հիվանդությունը ազդում է մաշկի և աչքերի վրա: Պապուլաները հաճախ ձևավորվում են էպիդերմիսի վրա: Հիվանդի մաշկը թուլացած տեսք ունի և հեշտությամբ կախվում է: Դրա պատճառով հիվանդներն իրենց տարիքից մեծ են թվում: Բացի կապույտ սկլերայից, հիվանդների մոտ կարելի է տեսնել աչքի այլ անոմալիաներ: Ցանցաթաղանթի վրա հայտնաբերվում են գծեր, հաճախ նկատվում են արյունազեղումներ աչքերի սպիտակուցում։
- Էլերս-Դանլոսի համախտանիշ. Այս բնածին հիվանդությունը ազդում է հոդերի, մաշկի և արյան անոթների վրա: Հիվանդներն ունեն հոդերի ավելորդ շարժունակություն և ճկունություն, ինչը հաճախ հանգեցնում է տեղահանումների։ Միաժամանակ, թույլ մկանային տոնուսի պատճառով ուշանում է երեխայի շարժիչային զարգացումը։ Հիվանդների մաշկը հեշտությամբ վնասվում է, իսկ վերքերը շատ դանդաղ են լավանում։
Արյան և ոսկորների պաթոլոգիաներ
Անեմիայի տարբեր տեսակներ հանգեցնում են սկլերայի կապտավուն երանգի: Հեմոգլոբինի պակասը բացասաբար է անդրադառնում շարակցական հյուսվածքի վիճակի վրա։ Այս վիճակն ուղեկցվում է թուլությամբ, գլխապտույտով, ավելացած հոգնածությամբ։ Հիվանդի մաշկի գույնը դառնում է գունատ՝ կանաչավուն երանգով:
Diamond-Blackfan անեմիան ժառանգական է: Բացի վերը նշված ախտանիշներից, այն ուղեկցվում է բնածին անոմալիաներով՝ փոքր գանգի չափսեր, կոպերի կախվածություն, շղարշություն և երեխայի աճի դանդաղում։
Ծանր անեմիա առաջանում է բնածին թթվային ֆոսֆատազի անբավարարությամբ: Այս հիվանդությունը նորածինների մոտ ուղեկցվում է ուժեղ փսխումներով, արյան ճնշման անկմամբ, ցնցումներով։Հիվանդության կանխատեսումը ծայրաստիճան անբարենպաստ է, երեխաները մահանում են մինչև 1 տարեկանը։
Սկլերայի կապտավուն գույնի պատճառը կարող է լինել Պաջեթի հիվանդությունը։ Սա ոսկորների բորբոքային հիվանդություն է, որն ուղեկցվում է ցավով և կմախքի դեֆորմացիաներով։ Սա բարձրացնում է ալկալային ֆոսֆատազի մակարդակը արյան մեջ, ինչը հանգեցնում է անեմիայի։
Աչքի հիվանդություններ
Սկլերայի կապույտ գույնը երբեմն ուղեկցում է աչքի հիվանդություններին։ Եթե հիվանդը ունի կարճատեսության բարձր աստիճան, ապա աչքի սպիտակուցային թաղանթը շատ բարակ է դառնում։ Նույն երեւույթը նկատվում է բնածին գլաուկոմայի դեպքում։
Հազվագյուտ դեպքերում, աչքերի սպիտակուցի գունաթափումը կարող է կապված լինել սկլերոմալացիայի հետ: Այս հիվանդությունը հիմնականում ազդում է տարեցների վրա: Սկլերայի վրա հայտնվում են բորբոքային հանգույցներ, որոնք հետո նեկրոտիկ են լինում: Հիվանդության պատճառը նյութափոխանակության խանգարումներն են և բերիբերին։
Ախտորոշում
Երբ սկլերայի գույնը փոխվում է, հիվանդներն ամենից հաճախ դիմում են ակնաբույժին։ Այնուամենայնիվ, աչքի հիվանդությունները հազվադեպ են առաջացնում սպիտակուցների կապտավուն երանգ: Ամենից հաճախ սա կապի հյուսվածքի պաթոլոգիաների կամ անեմիայի նշան է: Հետևաբար, հիվանդը սովորաբար պահանջում է այլ մասնագետների խորհրդատվություն:
Նախնական հետազոտության ընթացքում ակնաբույժը կատարում է հետևյալ հետազոտությունները.
- տեսողական սրության ստուգում հատուկ մեքենայի վրա;
- ֆոնդի հետազոտություն;
- ներակնային ճնշման չափում.
Հետագա ախտորոշումը կախված է պատճառիցայս ախտանիշը. Եթե կասկածվում է կապի հյուսվածքի պաթոլոգիա կամ անեմիա, հիվանդը ուղարկվում է գենետիկ, նյարդաբան կամ արյունաբան: Այնուհետեւ մասնագետը նշանակում է հետազոտություններ՝ կախված առաջարկվող ախտորոշումից։
Բուժում
Սկլերայի կապույտ գույնը առանձին հիվանդություն չէ։ Սա տարբեր հիվանդությունների նշաններից միայն մեկն է։ Հետևաբար, բուժումն ամբողջությամբ կախված կլինի հիմքում ընկած պաթոլոգիայից:
շարակցական հյուսվածքի բնածին հիվանդությունները չեն կարող ամբողջությամբ բուժվել. Ուստի նման դեպքերում ցուցված է սիմպտոմատիկ թերապիա։
Երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի դեպքում նշանակվում են երկաթի հավելումներ։ Հեմոգլոբինի բնածին նվազման դեպքում ցուցված են կորտիկոստերոիդ հորմոններ և կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում:
Եթե սկլերայի կապտավուն գույնը կապված է կարճատեսության հետ, ապա խորհուրդ է տրվում կրել ակնոցներ կամ ոսպնյակներ, տեսողության լազերային շտկում կամ ոսպնյակի փոխարինում: Վիրահատությունը անհրաժեշտ է նաև բնածին գլաուկոմայի և սկլերոմալացիայի դեպքում։
