Փորոքային միջնապատի արատը երեխաների մոտ բնածին անոմալիա է, որն առաջանում է օրգանների, մասնավորապես՝ սրտի ներարգանդային զարգացման շրջանում։ Այս արատը, սրտի բնածին այլ արատների հետ մեկտեղ, ամենատարածվածն է բժշկական պրակտիկայում: Վիճակագրությունը թվերով հասնում է բոլոր բնածին սրտի արատների 42%-ին։ Ավելին, գենդերային գործոնը ոչ մի դեր չի խաղում. և՛ տղաները, և՛ աղջիկները հավասարապես հաճախ են ախտահարվում այդ հիվանդությունից։ Այնուամենայնիվ, ապացուցված է անմիջական գենետիկական հարաբերություններ ամենամտերիմ արյունակիցների կողմից: Բժշկական գիտությունների դոկտոր Յու. Մ. Բելոզերովը իր «Մանկական սրտաբանություն» աշխատության մեջ նշել է, որ այս դեպքում արատների առաջացման հավանականությունը մեծանում է 3,3%-ով։։
Սրտի միջփորոքային միջնապատի բնածին արատը բնութագրվում է արյան շրջանառության խախտմամբ արյան շրջանառության մեծ և/կամ փոքր շրջաններով։ Բոլոր առկա արատների հետ մեկտեղ սրտի հիվանդությունը դեռևս երեխաների վաղ մահվան հիմնական և ամենատարածված պատճառն է:
Այս արատի էությունն ու առանձնահատկությունները ավելի լավ հասկանալու համար անհրաժեշտ է մի փոքր խորանալ համաճարակաբանության մեջ։
Համաճարակաբանություն
Միջփորոքային միջնապատը ներգրավված է սրտի մկանների կծկման և թուլացման գործընթացում: Պտղի մեջ այն լիովին ձևավորվում է զարգացման 4-5 շաբաթվա ընթացքում: Զարգացման գործընթացի ցանկացած շեղումով, դրանում մնում է թերություն, որը հետագայում խաթարում է հեմոդինամիկան և առաջացնում հետագա առողջական խնդիրներ: 80% դեպքերում թերությունը հայտնաբերվում է թաղանթների պարագծի երկայնքով։ Մնացած 20%-ն ունի մկանների առաջացման թերություններ։
Արատների դասակարգում
Փորոքային միջնապատի արատը սրտի բնածին արատ է: Որպես կանոն, այդ թերությունները բաժանվում են մեծ, փոքր և միջին: Դրա չափը գնահատելու համար այն համեմատում են աորտայի տրամագծի հետ։ 1-ից 3 մմ չափերի արատները փոքր են, դրանք տեղակայված են միջփորոքային միջնապատի մկանային պատում և կոչվում են Տոլոչինով-Ռոջեր հիվանդություն։ Այն բնութագրվում է ախտորոշման ժամանակ լավ տեսողականությամբ, ինչպես նաև նվազագույն հեմոդինամիկ շեղումներով և, մեծ հաշվով, ինքնին վտանգ չի ներկայացնում մարդու մարմնի համար: Այս դեպքում վերոհիշյալ թերությունը կարելի է հայտնաբերել պատահական հետազոտության ժամանակ, սա մի տեսակ ֆիզիոլոգիական հատկանիշ է, որը կարող է որևէ կերպ չդրսևորվել մարդու ողջ կյանքի ընթացքում, և այն ամենը, ինչ կարող է պահանջվել, միայն վերահսկողություն է դինամիկայի մեջ։ Մյուս բանը մեծ բազմակի արատներն են՝ 1 սմ և ավելի մեծությամբ, ակնհայտ վառ ախտանիշներով, որոնք սպառնում են առողջությանը և կյանքին: Այս դեպքում բժիշկները խստորեն խորհուրդ են տալիս վիրահատություն կատարել երեխայի կյանքի առաջին 3 ամիսներին, որպեսզի.նվազագույնի հասցնել հնարավոր բարդությունները և մահը:
միջփորոքային միջնապատի բաժանմունք
Միջփորոքային միջնապատը բաղկացած է երեք հատվածից՝ վերին մասը (դրա ամենախիտ հատվածը) թաղանթային է՝ հարակից շարակցական հյուսվածքին, միջին մասը ծածկում է սրտի մկանը, իսկ ստորինը՝ տրաբեկուլյար՝ կազմելով սպունգանման կառուցվածք։
Կախված անատոմիական տեղակայությունից՝ արատները բաժանվում են հետևյալ կերպ.
- պերմեմբրանային փորոքային միջնապատի թերությունը կազմում է բոլոր արատների 75%-ը, որոնք գտնվում են վերին մասում` աորտայի փականի տակ; կարող է ինքնաբերաբար փակվել;
- մկանային միջնապատի արատներ. միջփորոքային արատների մինչև 10%-ը տեղակայված են մկանային հյուսվածքում՝ փականներից և հաղորդիչ համակարգերից հեռու;
- supracrestal defects - կազմում են մնացած 5%, գտնվում են վերփորոքային գագաթի վերևում և չեն կարողանում ինքնաբերաբար փակվել:
Հեմոդինամիկա
Ի՞նչ է պատահում փորոքային միջնապատի արատով ծնված երեխայի հետ: Ինչպե՞ս է դրսևորվում թերությունը:
Ներսրտային խանգարումները սկսում են ձևավորվել ոչ թե անմիջապես ծննդյան պահից, այլ 3-5 օրից։ Նման վաղ շրջանում սրտի խշշոցները կարող են ընդհանրապես չլսվել՝ թոքային հիպերտոնիայի պատճառով փորոքներում նույն ճնշման պատճառով։ Հետագայում, երբ ճնշումը թոքային զարկերակում աստիճանաբար իջնում է, տեղի է ունենում ճնշման դիսոցացիա փորոքներում, ինչը հանգեցնում է արյան արտանետմանը բարձր ճնշման տարածքից դեպի ցածր ճնշման տարածք, ձախից աջ:. Սա հանգեցնում է այն փաստի, որ աջ փորոքը զգում է հաստատունարյունով գերհագեցվածություն, հավելյալ ծավալը պատում է թոքային շրջանառության անոթները. այսպես է զարգանում թոքային հիպերտոնիան։
Թոքային հիպերտոնիայի փուլեր
Ընդունված է տարբերակել փոքր երեխաների սրտի բնածին արատների գծով ռուսաստանցի սրտային վիրաբույժ Բուրակովսկու մատնանշած փուլերը։
- Հիպերվոլեմիկ փուլ. Ամեն ինչ սկսվում է արյան լճացումից և սրվում է թոքերի այտուցով, իմունիտետի նվազմամբ և արդյունքում հաճախակի ինֆեկցիաներով, բայց ամենակարևորը՝ ծանր ընթացքով և դժվար բուժվող թոքաբորբի զարգացմամբ։ Կոնսերվատիվ բուժմանը օրգանիզմի արձագանքի բացակայության դեպքում նրանք դիմում են վիրահատական վիրահատության՝ թոքային զարկերակի նեղացում՝ ըստ Մյուլլերի։ Վիրահատությունը թույլ է տալիս արհեստականորեն նեղացնել զարկերակի լույսը, որը որոշ ժամանակով կապահովի արյան ավելի փոքր արտանետում թոքային շրջանառության մեջ։ Սակայն այս մեթոդի ազդեցությունը երկարաժամկետ չէ, և 3-6 ամիս հետո սովորաբար պահանջվում է երկրորդ վիրահատություն։
- Ժամանակի ընթացքում անոթներում ակտիվանում է Կիտաևի ռեֆլեքսը։ Ներքևի գիծն այն է, որ անոթները արձագանքում են ծանրաբեռնվածությանը և ձգվում են սպազմերով: Եվ դրան հաջորդում է հիվանդության երեւակայական լատենտային ընթացքը, անցումային փուլը։ Այս պահին երեխան կարող է դադարել հիվանդանալ, նա ակտիվանում է, քաշ է հավաքում: Այս պայմանն ամենաբարենպաստն է վիրահատության համար։
- Բարձր թոքային հիպերտոնիա - Էյզենմենգերի համախտանիշ. Երկարաժամկետ հեռանկարում (վիրահատության բացակայության դեպքում) զարգանում է անոթային սկլերոզ: Սա շատ վտանգավոր և անշրջելի գործընթաց է։ Այս փուլում սրտային վիրաբույժներն ամենից հաճախ հրաժարվում են հիվանդների վիրահատությունից։միջամտությունը՝ բուժման ողջամիտ երաշխիքների բացակայության և հիվանդի վիճակի ծանրության պատճառով։ Լսելիս թոքային զարկերակի վրայի 2-րդ տոնն արտահայտվում է, սիստոլիկ խշշոցը թուլանում է կամ իսպառ բացակայում է։ Ամրագրված է Գրեհեմ-Սթիլի խշշոցի, փականային անբավարարության պատճառով առաջացած դիաստոլիկ խշշոցի ի հայտ գալը։ Բնութագրական նշաններն են սուլոցը և ծանր շնչառությունը, կուրծքը դուրս է ցցվում գմբեթի տեսքով և կոչվում է «սրտի կուզ», ցիանոզը վատանում է՝ մաշկը և լորձաթաղանթները դառնում են ցիանոտ, իսկ ծայրամասայինից՝ ցիանոզը՝ ցրված։։
Փորոքային միջնապատի թերության պատճառները
Դառնանք այս թերության պատճառներին։
Ամենից հաճախ երեխաների մոտ փորոքային միջնապատի արատը ձևավորվում է օրգան դնելու փուլում և առաջանում է ներարգանդային զարգացման խանգարումներով։ Այս թերությունը հաճախ ուղեկցվում է սրտանոթային այլ խանգարումներով։ Դեպքերի 25-ից 50%-ի դեպքում արատը զուգահեռ է ընթանում երիկամների աննորմալ զարգացման, միտրալ փականի անբավարարության և Դաունի համախտանիշի հետ: Սաղմի զարգացման ժամանակահատվածում ուղղակի բացասական ազդեցություն են ունենում հղի կնոջ մարմնում էնդոկրին խանգարումները, վիրուսային վարակները: Շրջակա միջավայրի և վատ էկոլոգիայի բացասական ազդեցությունը, ճառագայթահարումը, ալկոհոլի և թմրամիջոցների օգտագործումը, ինչպես նաև աբորտը և տոքսիկոզը կարող են ազդել: Վերջին դերը չէ ժառանգական գործոնները։ Հարկ է նշել, որ ձեռքբերովի արատի զարգացման հիմնական պատճառը բարդություններն են դրանից հետոսրտամկանի ինֆարկտ.
Կլինիկական պատկեր
Փորոքային միջնապատի արատների կլինիկական պատկերը բաղկացած է սրտի անբավարարությանը բնորոշ ախտանիշների մի ամբողջ շարքից: Որպես կանոն, դրանք զարգանում են երեխայի կյանքի 1-3 ամսում։ Ամեն ինչ կախված է վերը նշված թերության չափից: Արատների առկայությունը մատնանշվում է վաղ երկարատև բրոնխիտի և թոքաբորբի առաջացմամբ։ Ավելի ուշադիր զննելուց հետո երեխան գունատ և անառողջ տեսք ունի, անգործունյա, ընկած, աչքերի նկատմամբ կենսական հետաքրքրության բնորոշ բացակայությամբ: Շնչառության պակասը կարող է հայտնաբերվել, որը նշվում է ինչպես ֆիզիկական ակտիվության, այնպես էլ հանգստի ժամանակ, տախիկարդիա, սրտի սահմանների ընդլայնում կամ դրանց տեղաշարժ: Հատկանշական է նաև «կատվի մռնչյուն» կոչվող ախտանիշը, լսվում է խուլ սուլոց։ Որպես կանոն, սիստոլիկ խշշոցը շատ ինտենսիվ է, անցնում է կրծքավանդակի աջ կողմը, լսվում է IV միջքաղաքային տարածությունում՝ կրծքավանդակից ձախ և մեջքից։ Պալպացիայի ժամանակ նկատվում է լյարդի և փայծաղի չափերի պաթոլոգիական աճ: Երեխաների մոտ հիպերտրոֆիան շատ արագ է զարգանում։
Ախտորոշման մեթոդներ
Սրտի ցանկացած հիվանդության ստանդարտ ախտորոշումը բաղկացած է կրծքավանդակի ռենտգենից, ուլտրաձայնից, ԷՍԳ-ից՝ էլեկտրասրտագրությունից և երկչափ դոպլեր էխոսրտագրությունից՝ MRI-ից: Ռենտգեն հետազոտությունը տալիս է սրտի ձևի մակերեսային նկարագրություն, սրտանոթային ինդեքսի չափը։
ԷԿԳ-ն ցույց կտա, թե արդյոք կա փորոքների, իսկ ավելի ուշ նախասրտերի, սրտի և հիպերտրոֆիայի գերբեռնվածություն, բոլորն էլ բարձր վկա են:թոքային հիպերտոնիայի աստիճան.
Ի՞նչ ցույց կտա ուլտրաձայնը
Պտղի փորոքային միջնապատի թերության ուլտրաձայնը կարող է հայտնաբերել սրտի բազմաթիվ պաթոլոգիաներ զարգացման ամենավաղ փուլերում, պարզ, լայնորեն հասանելի և միևնույն ժամանակ տեղեկատվական հետազոտական մեթոդ է։
Հետազոտությունը տրամադրում է հետևյալ տեղեկությունները սրտի մասին.
- բջջի չափը, կառուցվածքը և ամբողջականությունը;
- սրտի պատերի վիճակը, դրանցում թրոմբների և նորագոյացությունների առկայությունը կամ բացակայությունը;
- հեղուկի քանակություն պերիկարդիալ պարկի մեջ;
- պերիկարդի վիճակ;
- սրտի խցիկների պատի հաստությունը;
- կորոնար անոթների վիճակ և տրամագիծ;
- փականների կառուցվածքը և գործառույթը;
- սրտամկանի վարքագիծը կծկման և թուլացման պահին;
- արյան ծավալը սրտի միջով շարժման ընթացքում;
- օրգանների հնարավոր աղմուկներ;
- վարակիչ վնասվածքների առկայություն;
- բաժանման թերություններ։
Դոպլեր էխոկարդիոգրաֆիա
Դոպլերային էխոկարդիոգրաֆիայի միջոցով նշվում է արատի ճշգրիտ վայրը, չափը, ինչպես նաև ճնշումը սրտի աջ փորոքում և թոքային զարկերակում։ Թոքային հիպերտոնիայի առաջին փուլի համար բնորոշ են մինչև 30 մմ Hg ցուցանիշները, երկրորդի համար՝ ցուցանիշները տատանվում են 30-ից 70 մմ Hg: Արվեստ. Երրորդում՝ ճնշումը 70 մմ-ից բարձր է։
մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում
MRI հետազոտությունը հետազոտության ամենատեղեկատվական և բացահայտող մեթոդն է։ Այն պատկերացնում է հյուսվածքների և արյան անոթների ներկա վիճակը, օգնում է կայանալկամ պարզաբանել ախտորոշումը, առաջարկել հիվանդության հետագա զարգացումը և մշակել օպտիմալ և համապատասխան բուժման ծրագիր: Փորոքային միջնապատի արատի ժամանակին ախտորոշումը անհերքելիորեն մեծացնում է հիվանդության սրացումը կանխելու և հիվանդի արագ ապաքինման հնարավորությունները։
Բուժում
Փորոքային միջնապատի արատով սրտի հիվանդության բուժումը բաղկացած է պահպանողական բուժումից և սրտի հյուսվածքի վիրաբուժական միջամտությունից: Պահպանողական թերապիան ներառում է դեղորայքային թերապիա: Որպես կանոն, խոսքը ինոտրոպ դեղամիջոցների մասին է՝ միզամուղ միջոցների հետ համատեղ։ Վիրահատական միջամտության դեպքում կատարվում է պալիատիվ վիրահատություն՝ կատարվում է թոքային զարկերակի լույսի նեղացում՝ ըստ Մյուլլերի։ Կամ կատարում են արատի արմատական շտկում՝ պերիկարդի հյուսվածքից կարկատվում է։
Կանխատեսում
Հաճախակի են դեպքեր, երբ արատավոր «անցքերն» ինքնիրեն փակվում են մոր հղիության ավարտին կամ ծնվելուց որոշ ժամանակ անց։ Դա տեղի է ունենում այն պատճառով, որ ծնվելուց հետո երեխայի շրջանառության համակարգը կարծես նորից սկսում է գործել, և ճնշումը փոխվում է. այս ամենը կարող է դրականորեն ազդել երեխայի վրա և հանգեցնել բուժման: Բժիշկը կարող է նշանակել միայն օժանդակ դեղամիջոցներ և կանոնավոր ուլտրաձայնային պրոցեդուրաներ։
Փորոքային միջնապատի արատի առկայության դեպքում չպետք է պասիվ լինել և թողնել հիվանդության ընթացքն իր ընթացքը։ Միայն չափազանց հազվադեպ դեպքերում է, որ թերությունը էապես չի ազդում որակի ևկյանքի տևողությունը.
Այն մեծ մասամբ իրական վտանգ և վտանգ է ներկայացնում մարդկային կյանքի համար։ Վերոնշյալ արատով կյանքի տեւողությունը ուղղակիորեն կախված է թերության չափից, սակայն միջինում այդ ցուցանիշները տատանվում են 20-ից 25 տարի: Ավելի սարսափելի իրականությունը ցույց է տալիս, որ երեխաների մահացությունների 50-ից 80%-ի վիճակագրությունը մինչև 6 ամսական կամ մեկ տարեկան դառնալը: Ուստի շատ կարևոր է ճանաչել առաջին նշաններն ու ախտանիշները, ժամանակին բացահայտել հիվանդությունը և ճիշտ և ժամանակին քայլեր ձեռնարկել այն վերացնելու համար։
