Փորոքային միջնապատի արատը (VSD) անցք է, որը գտնվում է պատի վրա, որը բաժանում է աջ և ձախ փորոքի խոռոչները:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Այս պայմանը հանգեցնում է արյան աննորմալ խառնման (շանթինգի): Սրտաբանական պրակտիկայում նման արատը ամենատարածված բնածին սրտի հիվանդությունն է: VSD-ով կրիտիկական պայմանները զարգանում են քսանմեկ տոկոս հաճախականությամբ: Այս արատի առաջացմանը հավասարապես ենթակա են ինչպես արական, այնպես էլ իգական սեռի երեխաները:
VSD-ը պտղի մեջ կարող է մեկուսացված լինել (այսինքն՝ օրգանիզմում գոյություն ունեցող միակ անոմալիան) կամ բարդ արատների մի մաս (եռիկուսպիդային փականի ատրեզիա, անոթների տրանսպոզիցիա, ընդհանուր զարկերակային կոճղեր, Ֆալոտի քառաբանություն):
Որոշ դեպքերում միջփորոքային միջնապատը իսպառ բացակայում է, նման արատը կոչվում է սրտի միակ փորոք։
VSD Clinic
Փորոքային միջնապատի արատի ախտանիշը հաճախ դրսևորվում է երեխայի ծնվելուց հետո առաջին օրերին կամ ամիսներին:
Արատության ամենատարածված դրսևորումները ներառում են՝
- շնչառություն;
- Մաշկի ցիանոզ (հատկապես մատների ծայրերը ևշուրթեր);
- ախորժակի կորուստ;
- պալպիտացիա;
- հոգնածություն;
- ուռուցք որովայնի, ոտքերի և ոտքերի հատվածում։
VSD ծննդյան ժամանակ կարող է լինել ասիմպտոմատիկ, եթե արատը բավականաչափ փոքր է, և ի հայտ է գալիս միայն ավելի ուշ (վեց և ավելի տարի): Ախտանիշներն ուղղակիորեն կախված են թերության (անցքի) չափից, սակայն լսողության ժամանակ լսվող աղմուկը պետք է զգուշացնի բժշկին։
VSD պտղի մեջ. պատճառները
Սրտի ցանկացած բնածին արատ ի հայտ է գալիս օրգանի զարգացման խախտման պատճառով սաղմի ստեղծման վաղ փուլերում։ Կարևոր դեր են խաղում արտաքին միջավայրի և գենետիկական գործոնները։
Պտղի մեջ VSD-ով որոշվում է բացվածք ձախ և աջ փորոքների միջև: Ձախ փորոքի մկանային շերտն ավելի զարգացած է, քան աջում, և այդ պատճառով ձախ փորոքի խոռոչից թթվածնով հարստացված արյունը ներթափանցում է աջ փորոքի մեջ և խառնվում թթվածնից սպառված արյան հետ։ Արդյունքում ավելի քիչ թթվածին է մտնում օրգաններ և հյուսվածքներ, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է մարմնի թթվածնային քրոնիկ սովի (հիպոքսիա): Իր հերթին, աջ փորոքում արյան հավելյալ ծավալի առկայությունը հանգեցնում է դրա լայնացման (ընդլայնման), սրտամկանի հիպերտրոֆիայի և, որպես հետևանք, աջ սրտի անբավարարության և թոքային հիպերտոնիայի առաջացման։
Ռիսկի գործոններ
Պտղի մեջ VSD-ի ճշգրիտ պատճառները անհայտ են, սակայն կարևոր գործոն է սրված ժառանգականությունը (այսինքն՝ նմանատիպ արատի առկայությունը մերձավոր ազգականների մոտ):
Բացի այդ, հղիության ընթացքում առկա գործոնները նույնպես մեծ դեր են խաղում.
- կարմրախտ. Վիրուսային հիվանդություն է։ Եթե իրական հղիության ընթացքում (հատկապես առաջին եռամսյակում) կինն ուներ կարմրախտ, ապա պտղի ներքին օրգանների տարբեր անոմալիաների (ներառյալ VSD) վտանգը շատ բարձր է։
- Ալկոհոլ և որոշ դեղեր. Նման դեղամիջոցների և ալկոհոլի ընդունումը (հատկապես հղիության առաջին շաբաթներին) զգալիորեն մեծացնում է պտղի մոտ տարբեր անոմալիաների առաջացման վտանգը։
- Շաքարախտի ոչ համարժեք բուժում. Հղի կնոջ մոտ գլյուկոզայի չճշտված մակարդակը հանգեցնում է պտղի հիպերգլիկեմիայի, որն ի վերջո կարող է հանգեցնել մի շարք բնածին անոմալիաների:
Դասակարգում
Կան մի քանի տարբերակներ VSD-ի գտնվելու վայրի համար.
- Կոնոփորոքային, թաղանթային, perimembranous VSD պտղի մեջ: Դա թերության ամենատարածված տեղանքն է և կազմում է բոլոր նման թերությունների մոտավորապես ութսուն տոկոսը: Փորոքների միջև միջնապատի թաղանթային մասի վրա հայտնաբերվում է թերություն՝ հավանական տարածումով դեպի ելքային, միջնապատի և նրա մուտքային հատվածները. աորտայի փականի և տրիկուսպիդային փականի տակ (դրա միջնապատի թերթիկը): Հաճախ անևրիզմաները առաջանում են միջնապատի թաղանթային մասում, որը հետագայում հանգեցնում է արատի փակմանը (ամբողջական կամ մասնակի):
- Trabecular, մկանային VSD պտղի մեջ: Այն հայտնաբերվում է բոլոր նման դեպքերի 15-20%-ում։ Արատը ամբողջությամբ շրջապատված է մկաններով և կարող էգտնվում է փորոքների միջև ընկած միջնապատի մկանային մասի որևէ հատվածում: Նման մի քանի պաթոլոգիական անցք կարելի է նկատել. Ամենից հաճախ պտղի այս LBM-ները ինքնաբերաբար փակվում են:
- Ինֆրաթոքային, ենթազարկերային, ինֆունդիբուլյար և կեղևի արտահոսքի տրակտի անցքերը կազմում են բոլոր նման դեպքերի մոտավորապես 5%-ը: Արատը տեղայնացված է միջնապատի ելքի կամ կոնաձեւ հատվածների փականների (կիսալուսնի) տակ։ Շատ հաճախ աորտայի փականի աջ թերթիկի պրոլապսի պատճառով այս VSD-ն զուգակցվում է աորտայի անբավարարության հետ;
- Արատներ մուտքային տրակտի տարածքում. Անցքը գտնվում է միջնապատի ներածական հատվածի շրջանում՝ անմիջապես փորոքային-արտրիումային փականների կցման տարածքի տակ։ Ամենից հաճախ դաունի համախտանիշին ուղեկցում է պաթոլոգիան։
Առավել հաճախ հայտնաբերվում են միայնակ արատներ, բայց կան նաև միջնապատի բազմաթիվ թերություններ: VSD-ն կարող է ներգրավված լինել սրտի համակցված արատների մեջ, ինչպիսիք են Fallot-ի քառաբանությունը, անոթային փոխադրումը և այլն:
Չափի համաձայն առանձնանում են հետևյալ թերությունները՝
- փոքր (առանց ախտանիշների);
- միջին (կլինիկան տեղի է ունենում ծննդաբերությունից հետո առաջին ամիսներին);
- մեծ (հաճախ դեկոմպենսացված, վառ ախտանիշներով, ծանր ընթացքով և բարդություններով, որոնք կարող են հանգեցնել մահվան):
VSD-ի բարդություններ
Եթե արատը փոքր է, կլինիկական դրսևորումները կարող են ընդհանրապես չառաջանալ, կամ անցքերը կարող են ինքնաբերաբար փակվել ծնվելուց անմիջապես հետո:
Ավելի մեծ թերությունների դեպքում, կարող էառաջանում են հետևյալ լուրջ բարդությունները՝
- Էյզենմենգերի համախտանիշ. Բնութագրվում է թոքային հիպերտոնիայի հետեւանքով թոքերի անդառնալի փոփոխությունների զարգացմամբ։ Այս բարդությունը կարող է զարգանալ ինչպես փոքր, այնպես էլ մեծ երեխաների մոտ։ Նման վիճակում արյան մի մասը միջնապատի անցքով շարժվում է աջից դեպի ձախ փորոք, քանի որ աջ փորոքի սրտամկանի հիպերտրոֆիայի պատճառով այն «ավելի ուժեղ» է, քան ձախը։ Հետևաբար, թթվածնից սպառված արյունը ներթափանցում է օրգաններ և հյուսվածքներ, և արդյունքում զարգանում է քրոնիկ հիպոքսիա, որն արտահայտվում է եղունգների ֆալանգների, շուրթերի և ընդհանրապես մաշկի կապտավուն երանգով (ցիանոզով):
- Սրտային անբավարարություն.
- Էնդոկարդիտ.
- Կաթված. Կարող է զարգանալ միջնապատի մեծ արատներով՝ պղտոր արյան հոսքի պատճառով: Հնարավոր է արյան մակարդուկներ առաջանալ, որոնք հետագայում կարող են խցանել ուղեղի անոթները։
- Սրտի այլ պաթոլոգիաներ. Հնարավոր են առիթմիաներ և փականային պաթոլոգիաներ։
Fetal VSD. ի՞նչ անել:
Ամենից հաճախ սրտի նման արատները հայտնաբերվում են երկրորդ պլանավորված ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ: Այնուամենայնիվ, խուճապի մի մատնվեք:
- Պետք է նորմալ կյանք վարել և չնյարդայնանալ։
- Բժիշկը պետք է ուշադիր հետևի հղի կնոջը:
- Եթե երկրորդ պլանավորված ուլտրաձայնի ժամանակ թերություն հայտնաբերվի, բժիշկը խորհուրդ կտա սպասել երրորդ հետազոտությանը (30-34 շաբաթական):
- Եթե թերությունը հայտնաբերվում է երրորդ ուլտրաձայնի ժամանակ, ապա նախքան ծննդաբերությունը նշանակվում է նոր հետազոտություն։
- Փոքր (օրինակ՝ 1 մմ VSD պտղի մեջ) բացվածքները կարող են ինքնաբերաբար փակվել ծննդաբերությունից առաջ կամ հետո:
- Նեոնատոլոգի խորհրդատվություն և պտղի ԷԽՕ կարող է պահանջվել:
Ախտորոշում
Սրտի լսողության և երեխայի զննման ժամանակ կարող եք կասկածել արատի առկայության մասին։ Սակայն շատ դեպքերում ծնողները նման թերության առկայության մասին իմանում են նույնիսկ երեխայի ծնվելուց առաջ՝ սովորական ուլտրաձայնային հետազոտությունների ժամանակ։ Բավականաչափ մեծ արատներ (օրինակ՝ պտղի մեջ VSD 4 մմ) հայտնաբերվում են, որպես կանոն, երկրորդ կամ երրորդ եռամսյակում։ Փոքրիկները կարող են հայտնաբերվել ծնվելուց հետո պատահաբար կամ երբ ի հայտ են գալիս կլինիկական ախտանիշներ։
Նորածին կամ ավելի մեծ երեխայի կամ մեծահասակի մոտ կարող է ախտորոշվել JMP՝ հիմնվելով.
- Հիվանդի բողոքները. Այս պաթոլոգիան ուղեկցվում է շնչառության, թուլության, սրտի շրջանում ցավով, մաշկի գունատությամբ։
- Հիվանդության ամնեզ (առաջին ախտանիշների ի հայտ գալու ժամանակը և դրանց կապը սթրեսի հետ).
- Կյանքի պատմություն (ծանրաբեռնված ժառանգականություն, հղիության ընթացքում մոր հիվանդություն և այլն):
- Ընդհանուր հետազոտություն (քաշ, հասակ, տարիքին համապատասխան զարգացում, մաշկի երանգ և այլն):
- Ասկուլտացիա (աղմուկներ) և հարվածային գործիքներ (սրտի սահմանների ընդլայնում).
- Արյան և մեզի թեստեր.
- ԷՍԳ տվյալներ (փորոքային հիպերտրոֆիայի նշաններ, անցկացման և ռիթմի խանգարումներ):
- Ռենտգեն հետազոտություն (սրտի ձևի փոփոխություն).
- Վետրիկուլոգրաֆիա և անգիոգրաֆիա.
- Էխոկարդիոգրաֆիա (այսինքն՝ սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն). Տրված էՈւսումնասիրությունը թույլ է տալիս որոշել թերության տեղայնացումը և չափը, իսկ դոպլերոմետրիայի միջոցով (որը կարող է իրականացվել նույնիսկ նախածննդյան շրջանում) արյան ծավալն ու ուղղությունը անցքով (նույնիսկ եթե պտղի մեջ CHD-VSD-ն 2 մմ է): տրամագծով).
- Սրտի խոռոչների կատետերիզացում. Այսինքն՝ կաթետերի ներդրում և դրա օգնությամբ սրտի անոթներում և խոռոչներում ճնշման որոշում։ Համապատասխանաբար, որոշում է կայացվում հիվանդին կառավարելու հետագա մարտավարության մասին։
- MRI. Նշանակվում է այն դեպքերում, երբ Echo KG-ն տեղեկատվական չէ:
Բուժում
Երբ պտղի մեջ VSD հայտնաբերվում է, հետևում է սպասողական կառավարումը, քանի որ արատը կարող է ինքնաբերաբար փակվել մինչև ծնունդը կամ ծնվելուց անմիջապես հետո: Հետագայում, պահպանելով ախտորոշումը, սրտաբանները ներգրավված են նման հիվանդի կառավարման գործում:
Եթե արատը չի խանգարում արյան շրջանառությանը և հիվանդի ընդհանուր վիճակին, ապա դրանք ուղղակի դիտարկվում են։ Մեծ անցքերով, որոնք խախտում են կյանքի որակը, որոշում է կայացվում վիրահատություն կատարել։
ՎՍՎ-ի վիրաբուժական միջամտությունները կարող են լինել երկու տեսակի՝ պալիատիվ (թոքային արյան հոսքի սահմանափակում համակցված արատների առկայության դեպքում) և արմատական (բացվածքի ամբողջական փակում):
Օպերատիվ մեթոդներ՝
- Բաց սիրտ (օր.՝ Ֆալոտի քառաբանություն).
- Սրտի կատետերիզացիա արատի վերահսկվող կարկատմամբ:
Փորոքային միջնապատի թերության կանխարգելում
Պտղի մոտ VSD-ի կանխարգելման հատուկ միջոցներ չկան, սակայն ՍՍ-ի կանխարգելման համար անհրաժեշտ է՝
- Կապվեք նախածննդյան կլինիկայի հետ մինչև հղիության տասներկու շաբաթը։
- Պարբերաբար այցելություններ ԲԿ՝ առաջին երեք ամիսներին ամիսը մեկ, երկրորդ եռամսյակում երեք շաբաթը մեկ, իսկ երրորդում՝ տասը օրը մեկ անգամ:
- Մնա առողջ և ճիշտ սնվիր։
- Սահմանափակեք վնասակար գործոնների ազդեցությունը։
- Առանց ծխելու և ալկոհոլի.
- Դեղորայք ընդունեք միայն ձեր բժշկի ցուցումների համաձայն:
- Տրե՛ք կարմրախտի դեմ պատվաստանյութը պլանավորված հղիությունից առնվազն վեց ամիս առաջ:
- Ժառանգականության սրվածությամբ, ուշադիր վերահսկեք պտղի մոտ CHD-ի հնարավորինս վաղ հայտնաբերումը:
Կանխատեսում
Պտղի մեջ փոքր VSD-ների դեպքում (2 մմ կամ պակաս) կանխատեսումը բարենպաստ է, քանի որ նման անցքերը հաճախ ինքնաբերաբար փակվում են: Խոշոր արատների առկայության դեպքում կանխատեսումը կախված է դրանց տեղայնացումից և այլ արատների հետ համակցության առկայությունից: