Կան բազմաթիվ պաթոլոգիաներ, որոնք կապված են թոքերի հյուսվածքի վնասման հետ և հանգեցնում շնչառական անբավարարության: Այդպիսի հիվանդություններից մեկն է histiocytosis X-ը: Ի տարբերություն այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են տուբերկուլյոզը, թոքաբորբը կամ թոքերի քաղցկեղը, այս պաթոլոգիան բավականին հազվադեպ է: Այնուամենայնիվ, ճիշտ բուժումը ընտրելու համար պետք է ժամանակին հայտնաբերել histiocytosis: Այս հիվանդությունն ավելի տարածված է երեխաների մոտ։
«Հիստիոցիտոզ X» տերմինը միավորում է մի քանի պաթոլոգիական պայմաններ: Այս խմբի որոշ հիվանդություններ բնորոշվում են ոչ միայն թոքերի հյուսվածքի, այլև այլ օրգանների վնասմամբ։ Չնայած այն հանգամանքին, որ այս պաթոլոգիաները կապված չեն ուռուցքաբանական պրոցեսների հետ, դրանց բուժումը ներառում է ցիտոստատիկ և ճառագայթային թերապիա։
Հիստիոցիտոզ X - ի՞նչ է դա:
Սովորաբար, յուրաքանչյուր մարդ ունի իմունային բջիջներ: Դրանք ներկայացված են հիստոցիտներով, որոնք հայտնաբերված են մարմնի հյուսվածքներում։ Անհայտ գործոնների ազդեցության տակ այդ բջիջները սկսում են ինտենսիվ բաժանվել՝ առաջանալովնույնական կլոններ. Սա հանգեցնում է գրանուլոմաների առաջացմանը: Նրանք պաթոլոգիայի բոլոր ախտանիշների զարգացման պատճառն են: Հիստիոցիտոզի խմբում ընդգրկված բոլոր հիվանդություններն ունեն զարգացման նմանատիպ մեխանիզմ։ Այնուամենայնիվ, յուրաքանչյուր հիվանդություն ունի պաթոգենեզի իր առանձնահատկությունները:
Ըստ վիճակագրության՝ 1 միլիոն մարդուց 5-ի մոտ զարգանում է histiocytosis։ Կանանց և տղամարդկանց մոտ հիվանդության հաճախականությունը նույնն է: Գրանուլոմաների առաջացման հիմնական պատճառը ծխախոտի արտադրանքի չարաշահումն է։ Հայտնի է, որ դեպքերի 85%-ում զարգանում է սահմանափակ հիստոցիտոզ, որի դեպքում ախտահարվում է գերազանցապես թոքային հյուսվածքը։ Պաթոլոգիայի այս ձևի ախտանիշները նման են շնչառական համակարգի այլ հիվանդությունների դրսևորմանը: Դրանցից՝ կրծքավանդակի ցավ, շնչահեղձություն, խորխի արտադրություն և հազ։
Կլինիկական տվյալների հիման վրա գրեթե անհնար է հայտնաբերել պաթոլոգիան, քանի որ հիվանդության ախտանիշները ոչ սպեցիֆիկ են: Ճիշտ ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է մորֆոլոգիական հաստատում` թոքերի հյուսվածքի բիոպսիա: Հիստիոցիտոզ X-ի բուժումը հիմնված է հորմոնալ և քիմիաթերապիայի վրա: Եթե պաթոլոգիական գործընթացը սահմանափակվում է թոքերի վնասվածքով, ապա կանխատեսումը կարող է բարենպաստ լինել: Այնուամենայնիվ, դա կախված է հյուսվածքների վնասման աստիճանից և համարժեք բուժումից:
Պաթոլոգիայի պատճառները
Ինչն է առաջացնում histiocytosis X-ը: Այս հիվանդության պատճառները երկար ժամանակ ուսումնասիրվել են։ Այնուամենայնիվ, այս խմբի հիվանդությունների առաջացման ճշգրիտ գործոնը դեռ չի հաստատվել: Հնարավոր պատճառները ներառում են՝
- Ժառանգականություն.
- Ծխել.
- վիրուսներ.
Պաթոլոգիական պրոցեսի առաջացման գենետիկական տեսության օգտին է այն փաստը, որ հիստոցիտոզը ախտորոշվում է միայն որոշակի պոպուլյացիայի խմբերում, մասնավորապես՝ կովկասցիների մոտ: Բացի այդ, հիվանդանալու հավանականությունը մեծանում է սրված ժառանգականության դեպքում։ Կարծիք կա նաև, որ հիվանդության առաջացման վրա կարող է ազդել քրոնիկ վիրուսային վարակը, որը մասնակցում է բջիջների վերափոխմանը: Մասնավորապես՝ հերպեսը։
Ծխելը հիմնական խթանն է: Գրեթե բոլոր հիվանդները, որոնց մոտ ախտորոշվել է histiocytosis, չարաշահում են ծխախոտի արտադրանքը: Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունն ավելի հաճախ է հայտնաբերվում երեխաների մոտ, այնուամենայնիվ ծխելը համարվում է հիմքում ընկած պատճառը: Երեխաները, ովքեր ներշնչում են ծխախոտի ծուխը, ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան այն հիվանդները, որոնց ծնողները չեն չարաշահում ծխախոտի արտադրանքը:
Հիվանդության զարգացման մեխանիզմը
Հիվանդության պաթոգենեզն ուսումնասիրելու համար անհրաժեշտ է իմանալ, թե ինչ է գրանուլոմա: Այս պաթոլոգիական ձեւավորումը բջիջների կլաստեր է: Այլ կերպ ասած, գրանուլոման օրգանի նորմալ հյուսվածքի հանգույց է, որը խանգարում է աշխատանքին: Նման կազմավորումները կարող են ներկայացված լինել տարբեր տեսակի բջջային տարրերով: Հիվանդության մորֆոլոգիական սուբստրատը հիստոցիտիկ գրանուլոման է։ Ի՞նչ է այս կրթությունը և որտեղից է այն գալիս:
Գրանուլոմաներն առաջանում են աուտոիմունային ագրեսիայի արդյունքում։ Սա նշանակում է, որ մարմնում ինչ-որ անսարքություն է տեղի ունենում, և պաշտպանիչ համակարգը սկսում է պայքարել վնասակար գործոնի դեմ։ Այնուամենայնիվ, «փլուզումը» ազդում է իմունային համակարգի վրա, ևբջիջները սկսում են արագ բաժանվել. Սա ավելի է սրում իրավիճակը։ Հիվանդության պատճառը վերացնելու փոխարեն՝ հիստիոցիտները կուտակվում են գրանուլոմաներում և վնասում հյուսվածքները։
Պաթոլոգիական վիճակի դասակարգում
Իմունային համակարգի տարրերի տարածման ամենատարածված տեսակը Լանգերհանսի բջիջների հիստիոցիտոզն է: Այս տերմինը վերաբերում է մի խումբ հիվանդությունների, որոնք ունեն ընդհանուր պաթոգենեզ: Այն ներառում է երեք հիվանդություններ, որոնք ազդում են տարբեր օրգանների վրա. Դասակարգումը հիմնված է ոչ միայն գրանուլոմաների բաշխվածության, այլև պաթոլոգիական գործընթացի կլինիկական ընթացքի, ինչպես նաև կանխատեսման վրա։
Հիստիոցիտոզների խմբից ամենասարսափելի հիվանդությունը Abt-Letterer-Siwe հիվանդությունն է: Այն հիմնականում ախտորոշվում է փոքր երեխաների մոտ։ Պաթոլոգիան բնութագրվում է իմունային բջիջներով հարուստ հյուսվածքների համակարգային վնասվածքով։
Hand-Schuller-Christian հիվանդությունը գրեթե նույնն է, ինչ նախորդ հիվանդությունը: Տարբերությունն այն է, որ կլինիկական դրսեւորումների դրսեւորումը նկատվում է ավելի ուշ։ Հիվանդների տարիքը տատանվում է 7-ից 35 տարեկան: Հիվանդությունը բարենպաստ է ընթանում։
Հիստիոցիտոզների խմբի երրորդ պաթոլոգիան էոզինոֆիլ գրանուլոման է։ Համեմատած այլ հիվանդությունների՝ այս հիվանդությունը հիմնականում ախտահարում է թոքերը։ Հիվանդների 1/5-ի մոտ զարգանում է այլ հյուսվածքների վնաս։ Հիվանդության նշանները սովորաբար ի հայտ են գալիս դեռահասության շրջանում։
Պաթոլոգիայի առանձնահատկությունները նորածինների մոտ
Ավելի շատ հիվանդությունը վերագրվում է մանկաբուժության խնդիրներին, քանի որ երեխաների մոտ X histiocytosis-ն ավելի հաճախ է զարգանում: Միջինհիվանդների տարիքը 3 տարեկան է։ Hand-Schuller-Christian համախտանիշը բնութագրվում է ավելի ուշ սկիզբով և դանդաղ առաջընթացով: Հիստիոցիտոզ X-ի ընդհանրացված ձևերով երեխաների մոտ մաշկի փոփոխություններն առաջին պլան են մղվում: Կյանքի առաջին ամիսներից երեխաները տառապում են էկզեմայով և սեբորեային դերմատիտով: Նրանց բնորոշ է նաև լորձաթաղանթի վնասումը` լնդերի հիպերտրոֆիա, քրոնիկ ստոմատիտ:
Հիվանդության մաշկաբանական դրսևորումները դժվար բուժելի են և հաճախ կրկնվում են։ Մաշկի փոփոխությունները սկսվում են ցողունից և գլխամաշկից: Ցանը կարող է բազմազան լինել, ավելի հաճախ՝ պոլիմորֆ և շերտավոր։ Պապուլյար տարրերը հաճախ ծածկված են կեղևով, որն այնուհետև վերածվում է խոցային մակերեսի։
Ի տարբերություն մեծահասակների, երեխաների մոտ թոքերի վնասումը տեղի է ունենում ավելի ուշ: Չարորակ հիստոցիտոզի (Abt-Letterer-Siwe հիվանդություն) դեպքում այն առաջացնում է արագ զարգացող շնչառական անբավարարություն և սրտանոթային բարդություններ։ Նաև հիվանդության առանձնահատկությունն է ոսկրային հյուսվածքի ախտահարումը և դրա ձևավորման խախտումը։
Պաթոլոգիայի ախտանշանները և կլինիկական ձևերը
Abt-Letterer-Siwe հիվանդությունը վերաբերում է մանկական հիվանդություններին և գրեթե երբեք չի հանդիպում մեծահասակների մոտ: Այս ձևը ամենաչարորակն է, քանի որ հաճախ հանգեցնում է մահվան 1 տարվա ընթացքում կամ ավելի քիչ: Մեծահասակների մոտ histiocytosis X-ը ենթադրում է երկու տեսակի պաթոլոգիա. Սրանք էոզինոֆիլային գրանուլոմա և Հանդ-Շուլեր-Քրիստիան սինդրոմն են։ Մեծահասակների մոտ այս հիվանդություններն ի հայտ են գալիս երիտասարդ տարիքում։
Էոզինոֆիլ գրանուլոման բնութագրվում է նրանով, որ Լանգերհանսի բջիջները (հիստոցիտների հետ կապված բջիջները) կենտրոնացած են թիրախային օրգաններից մեկում։ Ամենից հաճախ դա թոքեր, ոսկորներ, փայծաղ կամ լյարդ է: Էոզինոֆիլային գրանուլոմայի հոմանիշը Տարատինովի հիվանդությունն է։ Թոքերի հյուսվածքի վնասը դրսևորվում է մշտական չոր հազով և շնչահեղձությամբ։ Պարբերաբար նշվում է թունավորում, որը փոքր-ինչ արտահայտվում է. Ըստ կլինիկական պատկերի՝ հիվանդությունը նման է թոքային քրոնիկ տուբերկուլյոզի։ Երբ ոսկորները ախտահարվում են, հիվանդները դժգոհում են վերջույթների ցավից շարժման ժամանակ, երբեմն նկատվում է այտուց:
Հանդ-Շուլեր-քրիստոնեական պաթոլոգիան բնութագրվում է թիրախային օրգանների համակարգային վնասվածքով: Այն նման է Abt-Letterer-Siwe հիվանդությանը, սակայն ախտանշանները զարգանում են ավելի դանդաղ և ոչ միաժամանակ։ Հիվանդության առաջին նշանները ոչ սպեցիֆիկ են։ Դրանք ներառում են ընդհանուր թուլություն, ախորժակի նվազում և թունավորման չափավոր ախտանիշներ: Այնուհետեւ մաշկի բարակ հատվածներում (աճուկների ծալքեր, թեւատակեր) առաջանում են թեփոտման հատվածներ։ Մաշկաբանական ախտանիշների առաջընթացը հանգեցնում է ցանի տարածմանը և վարակի ավելացմանը։
Հիվանդները տառապում են խրոնիկ գինգիվիտով և ստոմատիտով. Ոսկրային կառուցվածքի և լորձաթաղանթների խախտման պատճառով առաջանում է ատամների քայքայում։ Հիվանդության տերմինալ փուլը բնութագրվում է բարդ ախտանիշներով, որոնք ներառում են էկզոֆթալմոս (աչքերի ուռած), պաթոլոգիական կոտրվածքներ և շաքարային դիաբետ: Թոքերի վնասը հանգեցնում է մշտական շնչառության՝ բուլլայի և ատելեկտազի առաջացման պատճառով։ Հիվանդության բարդությունները ինքնաբուխ պնևմոթորաքսն են (կուտակումօդը կրծքավանդակում) և նյարդաբանական խանգարումներ։
Հիվանդության ախտորոշիչ չափանիշներ
Երբ ի հայտ են գալիս շնչառական համակարգի հիվանդության ախտանիշները, կատարվում է կրծքավանդակի ռենտգեն և համակարգչային տոմոգրաֆիա։ Նույն ուսումնասիրությունները կատարվում են ոսկորների պատկերման համար: Միաժամանակ, թոքերում հայտնաբերվում են խտացման փոքր տարածքներ (գրանուլոմա), բուլլաներ և ատելեկտազներ։ Ոսկորներում ցիստոզ գոյացությունները և հյուսվածքների քայքայումը տեսանելի են: Ախտորոշումը հաստատելու համար անհրաժեշտ է հյուսվածաբանական կամ բջջաբանական հետազոտություն: Այդ նպատակով կատարվում է բրոնխոսկոպիա բիոպսիայով։
Կատարում է դիֆերենցիալ ախտորոշում
Հիվանդությունները, որոնցով տարբերվում է Լանգերհանսի բջիջներից հիստոցիտոզը, ներառում են՝ թոքային տուբերկուլյոզ, քաղցկեղ, պնևմոսկլերոզ, COPD: Եթե պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավված են այլ հյուսվածքներ, ապա կատարվում են հետազոտություններ, ինչպիսիք են մաշկի քերումը վարակների և սնկերի համար, ոսկրային բիոպսիա, որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտություն: Սա օգնում է տարբերել histiocytosis- ը մարսողական համակարգի հիվանդություններից, ուռուցքաբանական և մաշկաբանական հիվանդություններից: Այնուամենայնիվ, առանց մորֆոլոգիական ստուգման գործիքային հետազոտության մեթոդները թույլ չեն տալիս ախտորոշում հաստատել։
Հիվանդության բուժման մեթոդներ
Կորտիկոստերոիդները օգտագործվում են այս հիվանդության յուրաքանչյուր ձևի բուժման համար: Ընդունվող դեղերի ցանկը կարող է հաստատվել միայն բժշկի կողմից: Թոքերի վնասվածքի դեպքում բուժումով զբաղվում է թոքաբան։ Այն ներառում է հորմոնալ թերապիա և ցիտոստատիկների օգտագործում: Ոսկրերի ոչնչացումը պահանջում է վիրաբուժական բուժում: Որոշ հիվանդներ ցուցված են ճառագայթման համարթերապիա, ինչպես նաև թոքերի կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստում։
Դեղերի խմբեր հիվանդության բուժման համար
Հիստիոցիտոզի հիմնական բուժումը դեղորայքային թերապիան է: Առանձնացվում են դեղերի հետևյալ խմբերը՝.
- Ցիտոստատիկ նյութեր. Դրանք ներառում են քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ, որոնք օգտագործվում են արգելակելու աննորմալ histiocytes աճը: Օրինակներ են Ազատիոպրինը, Մետոտրեքսատը և Վինբլաստինը:
- Համակարգային և տեղային կորտիկոստերոիդներ. Դեղերի ցանկում ներառված են «Պրեդնիզոլոն» և «Հիդրոկորտիզոն» դեղամիջոցները։
- Ֆոլաթթվի անտագոնիստներ. Այս դեղաբանական խմբի ներկայացուցիչը «Լեյկովորին» դեղամիջոցն է։
- Իմունոմոդուլյատորներ. «Ալֆա-ինտերֆերոն» դեղամիջոցը.
Հորմոնոթերապիան պետք է շարունակական իրականացվի նույնիսկ նվազագույն հիվանդության ակտիվության դեպքում։ Եթե հիվանդը ունի սրացման նշաններ, նշանակվում են ցիտոստատիկներ և իմունոմոդուլացնող միջոցներ։
Կանխարգելման միջոցառումներ և կանխատեսում
Հիստիոցիտոզը կանխելու հիմնական միջոցը ծխախոտի արտադրանքի ամբողջական մերժումն է: Նույնիսկ պասիվ ծխելը կարող է առաջացնել սրացում և վատթարացնել կյանքի կանխատեսումը: Եթե փոխեք ձեր ապրելակերպը և հետևեք բժշկի ցուցումներին, կարող եք հասնել կայուն ռեմիսիայի՝ սահմանափակ ձևով histiocytosis-ով: Որոշ դեպքերում էոզինոֆիլային գրանուլոման ամբողջությամբ հետ է գնում։ Համակարգային histiocytosis ավելի դժվար է բուժել: Hand-Schuller-Christian պաթոլոգիայի հնգամյա գոյատևման մակարդակը 75% է: Չբուժվելու դեպքում հիվանդությունը զարգանում է և սուր ընթացք է ստանումձեւավորել. Շարունակական ծխելը կարող է հանգեցնել հիստիոցիտների չարորակ փոխակերպման:
