Ինչպես գիտեք, մարմնի ցանկացած հյուսվածք կարող է ենթարկվել չարորակ փոխակերպման։ Արյունաստեղծ համակարգը բացառություն չէ: Այս հյուսվածքի հիվանդությունները բաժանվում են 2 խմբի՝ միելո- և լիմֆոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունների պրոցեսներ։ Արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային պաթոլոգիան կոչվում է հեմոբլաստոզ: Սա նորագոյացությունների բոլոր տեսակների ընդհանուր անվանումն է: Շատ դեպքերում հեմոբլաստոզները զարգանում են մանկության տարիներին: Այնուամենայնիվ, արյան որոշ քաղցկեղներ հանդիպում են բացառապես մեծահասակների մոտ: Արյունաբանը զբաղվում է արյան պաթոլոգիաներով. Նա ճանաչում է հեմոբլաստոզի տեսակը և նշանակում է համապատասխան բուժում։ Արյան կազմի նորմալացման հիմնական մեթոդը քիմիաթերապիան է։
Հեմոբլաստոզ - ի՞նչ է դա:
Ինչպես բոլոր ուռուցքաբանական պաթոլոգիաները, հեմոբլաստոզները նույնպես բնութագրվում են ոչ հասուն բջիջների առաջացմամբ և վերարտադրմամբ։ Սրանք կարող են լինել արյունաստեղծ կամ իմունային համակարգի չտարբերակված տարրեր: Առաջին դեպքում գործընթացը միելոպրոլիֆերատիվ բնույթ ունի ևկոչվում է լեյկոզ: Անհաս իմունային բջիջների վերարտադրությունը որոշ հեղինակների կողմից վերաբերում է լիմֆոմային, մյուսներին՝ հեմատոսարկոմային: Նախկինում արյան նման քաղցկեղը կոչվում էր լեյկոզ։
Ցավոք, հեմոբլաստոզը քաղցկեղային ուռուցքներից բնակչության մահվան հիմնական պատճառներից մեկն է: Ուռուցքաբանական կառուցվածքում արյան պաթոլոգիաները զբաղեցնում են 5-6-րդ տեղերը։ Այս ուռուցքները հատկապես տարածված են նախադպրոցական տարիքի երեխաների մոտ։ Հիվանդության հիմնական չափանիշներն են՝ թունավորումը, հեմոռագիկ, հիպերպլաստիկ և անեմիկ համախտանիշը: Միայն արյան որակական անալիզից հետո կարելի է ախտորոշել հեմոբլաստոզ։ ICD-10 ծածկագիրը նշանակված է լեյկեմիայի տեսակներից յուրաքանչյուրին:
Արյունաստեղծ համակարգի հիվանդությունների զարգացման պատճառները
Արյան քաղցկեղը, ինչպես մյուս նորագոյացությունները, սովորաբար զարգանում է հանկարծակի, առանց որևէ նախկին նշանների: Ուստի հազվագյուտ դեպքերում հնարավոր է ճանաչել բջիջների վերափոխման պատճառը: Այնուամենայնիվ, ապացուցված է, որ լեյկեմիայի զարգացումը կարող է կապված լինել սադրիչ գործոնների հետ, որոնք նախորդել են լեյկեմիայի առաջացումից շատ առաջ։ Նման պատճառները ներառում են ճառագայթումը: Արյան հիվանդությունը (հեմոբլաստոզ) հաճախ առաջանում է մարմնի ճառագայթման ազդեցությունից հետո: Հետևաբար, պատճառաբանական գործոնները ներառում են իոնացնող և ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը, ներառյալ հաճախակի ախտորոշիչ ընթացակարգերը և այլ ուռուցքների բուժումը: Հեմոբլաստոզների զարգացման այլ պատճառների թվում կան՝.
- Վիրուսային ազդեցություն.
- Բնածին գենետիկական անոմալիաներ.
- Բորսայի խախտումներամինաթթուներ.
- Քիմիական քաղցկեղածինների ազդեցություն.
Էպշտեյն-Բառի վիրուսը հայտնաբերվել է չարորակ լիմֆոմաներով և հեմոբլաստոզներով տառապող որոշ հիվանդների մոտ: Այս հարուցիչը ոչ միայն թուլացնում է իմունային պաշտպանությունը, այլև ակտիվացնում է օրգանիզմում առկա օնկոգենները: Հետազոտվում է նաև ռետրովիրուսների դերը բջիջների վերականգնման գործում։ Գենետիկ հիվանդությունների շարքում ռիսկի գործոններն են՝ Կլայնֆելտերի համախտանիշը, Դաունի համախտանիշը, Լուի Բարը: Քրոմոսոմային անոմալիաները և նյութափոխանակության բնածին խանգարումները հանգեցնում են միելոիդ և լիմֆոիդ բջիջների դիֆերենցիացիայի խանգարմանը:
Քիմիական քաղցկեղածինները ներառում են որոշ հակաբակտերիալ և ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցներ: Օրինակներ են հետևյալ դեղերը. Քլորամֆենիկոլ, Լևոմիցետին, Ազաթիոպրին, Ցիկլոֆոսֆամիդ և այլն: Հետևաբար, չարորակ նորագոյացությունների համար քիմիաթերապիա ստացող մարդկանց մոտ մեծանում է լեյկեմիայի ռիսկը: Բենզոլ և այլ վնասակար նյութեր օգտագործող ձեռնարկություններում կան նաև քաղցկեղածիններ։
Լեյկեմիայի զարգացման մեխանիզմ
Բոլոր ուռուցքաբանական հիվանդությունների պաթոգենեզը հիմնված է բջջային տարրերի տարբերակման խախտման վրա։ Հեմոբլաստոզը պաթոլոգիա է, որի դեպքում արյան մեջ հայտնվում են անհաս միելո- և լիմֆոցիտներ: Տարբերակման խանգարումը կարող է առաջանալ նախածննդյան բջիջների զարգացման ցանկացած փուլում: Որքան շուտ է առաջանում խանգարումը, այնքան ավելի չարորակ է հիվանդությունը։ Ենթադրվում է, որ էթոլոգիական գործոնների ազդեցության տակ գեներում տեղի են ունենում մուտացիաներ։ Սա հանգեցնում է քրոմոսոմների որակի փոփոխության և դրանց վերադասավորման։
Բոլորըհեմոբլաստոզները (լեյկոզները) մոնոկլոնալ ծագում ունեն: Սա նշանակում է, որ արյան բոլոր պաթոլոգիական բջիջները կառուցվածքով նույնն են։ Արյան բջիջների նորմալ տարբերակումն անցնում է մի քանի փուլով. Բոլոր հյուսվածքային տարրերի նախադրյալը ցողունային բջիջն է: Երբ այն հասունանում է, այն առաջացնում է միելո- և լիմֆոբլաստներ: Առաջինները վերածվում են արյան կարմիր բջիջների և թրոմբոցիտների: Բջիջների երկրորդ խումբը առաջացնում է արյան իմունային համակարգի տարրեր, այսինքն՝ լեյկոցիտներ։
Ցողունային բջիջների դիֆերենցիացիայի խախտումը հանգեցնում է նրան, որ արյան բաղադրությունն ամբողջությամբ փոխվում է։ Ուսումնասիրության մեջ անհնար է որոշել մեկ նորմալ տարր: Նրանք բոլորը նույնն են, ուստի չեն կարող կատարել անհրաժեշտ գործառույթները։ Դրանով է բացատրվում այն փաստը, որ չտարբերակված հեմոբլաստոզը համարվում է ամենաչարորակ քաղցկեղը և ունի ավելի վատ կանխատեսում։ Եթե հասունացումը խախտվում է հետագա փուլերում, բջիջները մասամբ կամ ամբողջությամբ գործում են։ Ուստի բարձր տարբերակված քաղցկեղի կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է։ Այնուամենայնիվ, նույնիսկ լիովին հասուն բջիջները տարբերվում են պաթոլոգիական բաժանմամբ և տեղաշարժում են արյան այլ նորմալ տարրեր:
Հեմոբլաստոզների տարատեսակներ մեծահասակների և երեխաների մոտ
Հաշվի առնելով հեմոբլաստոզի պաթոգենեզը՝ հիվանդությունը հիմնականում դասակարգվում է ըստ պաթոլոգիական բջջային տարրերի տարբերակման աստիճանի։ Դրանից է կախված ոչ միայն հիվանդության կլինիկական պատկերը, այլեւ ճիշտ բուժման ընտրությունը։ Կախված նրանից, թե ինչ տեսակի բջիջներ են ենթարկվել փոփոխությունների, առանձնացվում է միելո- և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հեմոբլաստոզը: Այս խմբերից յուրաքանչյուրը բաժանված է սուր ևքրոնիկ լեյկոզ. Առաջինը համարվում է առավել անբարենպաստ՝ տարբերակման ցածր աստիճանի պատճառով։ Սուր լեյկոզը հայտնաբերելու համար անհրաժեշտ է հաստատել պայթյունի բջիջների առկայությունը։ Միելոիդ տիպում մոնոցիտների, մեգակարիոցիտների և էրիթրոցիտների պրեկուրսորները կարող են լինել պաթոլոգիական սուբստրատներ։ Սուր լիմֆոիդ հեմոբլաստոզը լուրջ հիվանդություն է, որն առաջանում է մանկության տարիներին։ Այս պաթոլոգիայում իմունային բջիջները ունեն պաթոլոգիական ակտիվություն: Դրանց թվում են B- և T-լիմֆոցիտների պրեկուրսորները, ինչպես նաև CD-10 և CD-34 անտիգենները:
Քրոնիկ հեմոբլաստոզները նույնպես բաժանվում են միելոիդ և լիմֆոիդ: Առաջինները բնութագրվում են նեյտրոֆիլների, բազոֆիլների, էոզինոֆիլների կամ դրանց հասուն պրեկուրսորների քանակի աճով։ Բլաստային բջիջների թիվը քրոնիկ միելոիդ լեյկոզում փոքր է: Շատ դեպքերում հիվանդությունը զարգանում է գենետիկ մուտացիաների ֆոնի վրա։ Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզն ավելի հաճախ ախտորոշվում է տարեց արական պոպուլյացիայի մեջ: Երբեմն պաթոլոգիան ժառանգական է: Նմանատիպ հիվանդությունը բաժանվում է հետևյալ խմբերի՝
- T-բջջային լեյկոզ։
- Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզներ.
- B-բջիջների լեյկոզ:
Թվարկված բոլոր պաթոլոգիաները կապված են չարորակ իմունոպրոլիֆերատիվ պրոցեսների հետ։ Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզները, իրենց հերթին, դասակարգվում են հետևյալների՝
- Ծանր շղթայական հիվանդություն.
- առաջնային Waldenström մակրոգլոբուլինեմիա.
- Միելոմա.
Հեմոբլաստոզների այս սորտերի առանձնահատկությունն այն էդրանցում սինթեզվում են իմունոգոլոբուլինների (պարապրոտեինների) բեկորներ։ Այս խմբի լեյկոզի ամենատարածված ձևը միելոման է:
Կլինիկական պատկերը արյան քրոնիկ նորագոյացություններում
Ինչպե՞ս է դրսևորվում հեմոբլաստոզը: Արյան լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների ախտանշանները կապված են իմունիտետի թուլացման հետ։ Խրոնիկ լեյկոզով հիվանդները դժգոհում են վարակներից, որոնք առաջանում են չնայած բուժմանը: Բացի այդ, լիմֆոիդ հեմոբլաստոզի ախտանիշները ներառում են ծանր ալերգիկ ռեակցիաներ, որոնք նախկինում չեն նկատվել: Դա պայմանավորված է իմունային համակարգի վերակառուցմամբ և դրա չափից ավելի ակտիվացմամբ: Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի կլինիկական պատկերը կախված է հիվանդության փուլից։ Հիվանդությունը սկզբնական փուլում հիշեցնում է բորբոքային պրոցեսը և ուղեկցվում է ցածր ջերմաստիճանով, առողջության վատթարացումով և թուլությամբ։ Վերջնական փուլում թվարկված ախտանշաններին միանում են՝ ոսկրային ցավ, լիմֆադենոպաթիա, փայծաղի և լյարդի չափերի մեծացում։ Առաջընթացի հետ հիվանդները խիստ թերսնված են, տեղի է ունենում քաշի կորուստ, վարակները միանում են։
Արյան մեջ բջիջների որոշ տեսակների գերակշռության պատճառով այլ տարրերի աճն արգելակվում է։ Արդյունքում կարող է առաջանալ անեմիա և թրոմբոցիտոպենիա։ Հեմոգլոբինի մակարդակի նվազումը ազդում է հիվանդի ընդհանուր վիճակի վրա: Հիվանդը դառնում է անտարբեր, մաշկը գունատվում է, նկատվում է արյան ճնշման նվազում, նկատվում է ուշագնացություն։ Թրոմբոցիտոպենիայով զարգանում է հեմոռագիկ համախտանիշ: Դրա դրսևորումները ներառում են տարբեր արյունահոսություններ։
Սուր ախտանիշերլեյկոզ
Հիվանդության քրոնիկական ձևի համեմատ սուր հեմոբլաստոզն ավելի արտահայտված է։ Այս հիվանդության ախտանիշները արագորեն աճում են, իսկ անձի վիճակը նկատելիորեն վատանում է։ Կլինիկական պատկերում գերակշռում են հետևյալ սինդրոմները՝.
- Անեմիկ.
- Հեմոռագիկ.
- Լիմֆոպրոլիֆերատիվ.
- Հեպատոսպլենոմեգալիայի համախտանիշ.
- Թունավորում.
- Իմունային համակարգի վնասման համախտանիշ.
Հիվանդների արյան ստեղծման արգելակման պատճառով հիվանդները ունեն ծանր անեմիա: Սա հատկապես արտահայտված է լիմֆոիդ լեյկոզով: Չնայած շարունակական թերապիային, հիվանդների մոտ հեմոգլոբինը մնում է ցածր: Անեմիայի բնորոշ նշանները ներառում են գունատություն, ուժեղ թուլություն, չոր մաշկ, լորձաթաղանթի վնասում և համի այլասերվածություն: Հեմոռագիկ համախտանիշը բնութագրվում է մաշկի վրա կարմիր կետերի և բծերի առաջացմամբ (պետեխիա, էխիմոզ): Թրոմբոցիտների ընդգծված պակասի դեպքում առաջանում է արտաքին և ներքին արյունահոսություն, ինչը հանգեցնում է անեմիայի առաջընթացի։
Հեմոբլաստոզով տառապող հիվանդների թունավորումը դրսևորվում է ախորժակի նվազմամբ, մկանների և ոսկորների ցավով և մշտական թուլությամբ։ Ինչպես ցանկացած ուռուցքաբանական պրոցես, արյան քաղցկեղն ուղեկցվում է քաշի կորստով։ Սուր հեմոբլաստոզը գրեթե միշտ ուղեկցվում է լիմֆադենոպաթիայով։ Տիմուսի չափի մեծացումից կարող է զարգանալ շնչառական անբավարարություն։ Բացի ավշային հանգույցների բոլոր խմբերի հիպերտրոֆիայից, նշվում է հեպատո- և սպլենոմեգալիա: Հեմոբլաստոզի կլինիկական պատկերը երեխաների մոտ նույնն է, ինչ մեծահասակ հիվանդների մոտ:
Արյան քաղցկեղի առաջընթացը հանգեցնում էգրեթե բոլոր օրգանների և համակարգերի վնասը. Առաջին հերթին ախտահարվում են ամորձիներն ու երիկամները։ Հիվանդության հիմնական բարդությունը DIC-ն է, այսինքն՝ արյան մակարդման խախտումը։ Բացի այդ, հիվանդները հաճախ տառապում են միացվող վարակներից, որոնք զարգանում են իմունային անբավարարության ֆոնի վրա:
Հեմոբլաստոզների ախտորոշման մեթոդներ
Սուր հեմոբլաստոզներն ունեն հետևյալ ախտորոշիչ չափանիշները՝ հեմոգլոբինի մակարդակի նվազում նորմալ գույնի ինդեքսով, նեյտրոֆենիա, թրոմբոցիտոպենիա և լիմֆոցիտոզ CBC-ում: Լեյկոցիտների քանակը տարբերվում է՝ կախված հիվանդության տեսակից։ Լիմֆոիդ տիպի հեմոբլաստոզների դեպքում դրանց մակարդակը կտրուկ աճում է (տասնյակ և նույնիսկ հարյուրավոր անգամներ): Լեյկոցիտների քանակի նվազում կարող է նկատվել միելոպրոլիֆերատիվ արյան քաղցկեղի դեպքում։ Սուր պաթոլոգիական գործընթացի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշը պայթյունի բջիջների առկայությունն է և միջանկյալ տարրերի բացակայությունը: Արյան նմանատիպ պատկերը կոչվում է լեյկոզային անբավարարություն: Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է ոսկրածուծի թեստ և միելոպերօքսիդազի, քլորացետատ էսթերազի և PAS-ի թեստ:
Ախտորոշման լրացուցիչ չափանիշները ներառում են՝ կրծքավանդակի ռենտգեն, ցիտոգենետիկ անալիզ, փափուկ հյուսվածքների և ներքին օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն: Կասկածելի քրոնիկ հեմոբլաստոզների հետազոտության ալգորիթմը նույնն է: KLA-ում կա լեյկոֆորմուլայի անցում դեպի արյան միջանկյալ տարրեր (պրոմիելոցիտներ): Պայթուցիկ բջիջները կարող են առկա լինել փոքր քանակությամբ: Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի ժամանակ Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմը հայտնվում է ոսկրածուծում։Շճաբանական հետազոտությունը և ELISA-ն օգնում են հաստատել արյան լիմֆոիդ տիպի քաղցկեղը:
Հեմոբլաստոզներ. հիվանդությունների դիֆերենցիալ ախտորոշում
Միայն կլինիկական տվյալների հիման վրա դժվար է ախտորոշել՝ հեմոբլաստոզ։ Ի վերջո, այս հիվանդության դրսեւորումները նման են այլ համակարգային պաթոլոգիական գործընթացներին: Կախված որոշակի համախտանիշի գերակշռությունից՝ լեյկոզը տարբերվում է Հոջկինի հիվանդությունից, ապլաստիկ և հեմոլիտիկ անեմիայից, ՄԻԱՎ վարակից։ Եթե շնչառական անբավարարությունը առաջին տեղում է, ապա հիվանդությունը նման է միջաստինի կամ թոքերի ուռուցքին: Միայն արյան և ոսկրածուծի ուսումնասիրությունից հետո կարելի է տարբերակել թվարկված հիվանդություններից հեմոբլաստոզը։
Սուր և քրոնիկ լեյկեմիայի բուժում
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում հեմոբլաստոզը: Լեյկեմիայի յուրաքանչյուր տեսակի համար ICD-10 կոդը տարբեր է: Արյան սուր միելոիդ նորագոյացությանը տրվում է C92.0 ծածկագիրը, քրոնիկական պրոցեսը` C92.1: Լիմֆոպրոլիֆերատիվ լեյկոզները ծածկագրված են որպես C91.0-C91.9: Կախված ախտորոշումից՝ ընտրվում է բուժման ռեժիմ։ Հիմնական մեթոդը քիմիաթերապիան է։ Բուժման համար օգտագործվում են «Վինկրիստին», «Էնդոքսան», «Դոքսիլիդ», «Ցիտարաբին» դեղամիջոցները։ Դեղերի ընտրությունը կախված է հեմոբլաստոզի տեսակից: Որոշ սխեմաներ ներառում են «Prednisolone» հորմոնալ դեղամիջոցը: Բուժումն ուղղված է ռեմիսիայի ինդուկցիայի և համախմբման (համախմբման): Այնուհետեւ նշանակեք դեղամիջոցներ պահպանման թերապիայի համար: Դրանց թվում են Մերկապոպուրին և Մետոտրեքսատ դեղամիջոցները։
Քիմիաթերապիայից բացի օգտագործվում են ճառագայթային բուժում և ոսկրածուծի փոխպատվաստում։ Որոշ դեպքերում կատարվում է փայծաղի հեռացում։
Հեմոբլաստոզներ. կանխարգելում և կանխատեսում
Անհնար է նախապես կանխատեսել լեյկեմիայի զարգացումը, ուստի չկան կանխարգելման հատուկ մեթոդներ։ Ուռուցքաբանական ծանրաբեռնված պատմություն ունեցող մարդիկ պետք է իրենց պաշտպանեն տարբեր ճառագայթային և քիմիական ազդեցություններից։
Պետք է հիշել, որ լեյկոզների որոշ տեսակներ հակված են ժառանգականության: Ուստի հարազատների մոտ արյան քաղցկեղի առկայության դեպքում անհրաժեշտ է ոչ միայն առողջ ապրելակերպ վարել, այլև պարբերաբար ընդունել OAC: Օրինակ է պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզը: Հիվանդության կանխատեսումը կախված է ուռուցքային բջիջների տարբերակման աստիճանից և ժամանակին բուժումից։ Հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 30-70 տոկոս ռեմիսիայի և ոսկրածուծի փոխպատվաստման դեպքում:
