Լուրջ հիվանդությունները հավասարապես ազդում են ոչ միայն մեծահասակների, այլև երեխաների վրա։ Նրանցից շատերը հաջողությամբ բուժվում են, իսկ մյուսները հավերժ շղթայում են մարդուն անկողին: Վերջիններս ներառում են Լիթլի հիվանդությունը կամ համախտանիշը։
Բժշկական վկայական
Դիպլեգիան ուղեղային կաթվածի տեսակ է։ Այն բնութագրվում է վերին և ստորին վերջույթների մկանների լիարժեք աշխատանքի խախտմամբ։ Ուղեղային կաթվածի տակ ընդունված է հասկանալ ոսկորների և մկանային հյուսվածքի աճի պաթոլոգիան ուղեղի կիսագնդի վնասման ֆոնի վրա: Նման վնասվածքը հայտնվում է միայն մի կողմից: Դիպլեգիայով վնասը տեղի է ունենում երկու կողմերից: Որպես կանոն, ախտահարվում են ստորին վերջույթների մկանները։
Լիթլի հիվանդությունը դիպլեգիայի սպաստիկ ձև է: Նա իր անունը ստացել է անգլիացի մանկաբարձի անունից։ 1853 թվականին նա ներկայացրել է նորածինների այս պաթոլոգիայի նկարագրությունը։ Բնութագրվում է ստորին սպաստիկ պարապարեզի առկայությամբ, որն ախտահարում է հիմնականում ստորին վերջույթները։ Հիվանդությունը կարող է արտահայտվել կամ դրսևորվել որպես թեթև անհարմարություն:
Պատճառներ և ռիսկի գործոններ
Լիթլի հիվանդությունը և ուղեղային կաթվածն իրենց էթիոլոգիայում ունեն զարգացման նույն պատճառները: Պաթոլոգիան բնութագրվում է հետևյալ նախադրյալներով՝.
- Ժառանգական նախատրամադրվածություն. Հիվանդ ծնողները առողջ երեխա ունենալու քիչ հնարավորություն ունեն։ Ուստի նույնիսկ պլանավորման փուլում անհրաժեշտ է անցնել հետազոտություն և համապատասխան բուժում։
- Իշեմիա կամ հիպոքսիա պտղի մեջ. Առաջին դեպքում խոսքը պտղի զարգացման ընթացքում արյան մատակարարման խախտման մասին է, երկրորդում՝ թթվածնի պակասի մասին։ Նման խանգարումները հանգեցնում են ուղեղի վնասվածքի։
- Հարբեցում. Հղիության ընթացքում ուժեղ թմրանյութերի ընդունումը, ծխելը կամ ալկոհոլի չարաշահումը. այս բոլոր գործոնները կարող են բացասաբար ազդել պտղի զարգացման վրա:
- Ուղեղի և հենաշարժական համակարգի վարակիչ վնաս. Նորածնի վարակը վարակով, որը հաճախ տեղի է ունենում արգանդում, հանգեցնում է այնպիսի հիվանդությունների զարգացմանը, ինչպիսիք են մենինգիտը, էնցեֆալիտը: Երեխայի մարմինը դեռ բավականաչափ ձևավորված չէ հիվանդությունների դեմ պայքարելու համար։ Ուստի դրանք հաճախ հանգեցնում են բարդությունների։
- Ֆիզիկական ազդեցություն. Երեխաների մոտ մանկական ուղեղային կաթվածի պատճառներից մեկը ճառագայթման ազդեցությունն է։
- Մեխանիկական գործոններ. Խոսքը ծննդաբերական տրավմայի կամ մեխանիկական վնասվածքի մասին է երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։
Լիթլի հիվանդությունը հիմնականում ախտորոշվում է կյանքի առաջին տարում երեխաների մոտ:
Կլինիկական պատկեր
Սպաստիկ տետրապարեզի հետհիմնականում ստորին վերջույթներում: Մկանային հիպերտոնիկությունը, որն օգնում է ոտքերը թեքված և մարմնի վիճակի պահել, բնորոշ է արգանդում գտնվող պտղի կյանքին։ Ծնվելուց հետո այն աստիճանաբար թուլանում է և վերջապես անհետանում է 4-6 ամսականում։ Լիթլի հիվանդության ժամանակ հիպերտոնիկությունը չի վերանում ժամանակի ընթացքում։ Նրա ծանր ձեւերը նկատելի են ծնունդից։ Օրինակ՝ բարուրելու ժամանակ երեխան պասիվ է։ Վերջույթները թեքելու կամ ուղղելու բոլոր փորձերն ավարտվում են մկանային տոնուսի շնորհիվ ուժեղ դիմադրությամբ։ Թեթև պաթոլոգիայի դեպքում առաջին 6 ամիսների ընթացքում երեխայի զարգացումը նորմալ է։
Հիպերտոնիկությունն առավել արտահայտված է ոտքերի ճկման և ազդրի ադուկտոր մկաններում: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է շարժիչ ոլորտի զարգացման ուշացումով: Երեխաները սկսում են լիարժեք քայլել միայն 3-4 տարեկանում: Միևնույն ժամանակ, նրանց ծնկները քսվում են միմյանց: Երեխաները հիմնականում քայլում են մատների վրա՝ երկարացրած ոտքերով։
Գանգուղեղային նյարդերի պաթոլոգիան ներկայացված է ստրաբիզմով, լսողության կորստով, քթի խոռոչի ծալքերի հարթեցմամբ։ Հնարավոր է նաև դիզարտրիա, ձայնի ձայնի ձայն, կուլ տալու խանգարումներ։ Լիթլի հիվանդությանը բնորոշ են հետևյալ ինտելեկտուալ խանգարումները՝ խոսքի զարգացման ուշացում, օլիգոֆրենիա։ Վերջին խանգարումը հանդիպում է հիվանդների 20-25%-ի մոտ, սակայն իր ծանրությամբ չի անցնում թուլության փուլը։
Ախտորոշման մեթոդներ
Մանկական նյարդաբանը զբաղվում է Լիթլի պաթոլոգիայի հայտնաբերմամբ և հետագա բուժմամբ։ Ախտորոշման ընթացքում մեծ ուշադրություն է դարձվում փոքր հիվանդի անամնեզին՝ ընթացքինհղիություն. Բացի այդ, կարող է պահանջվել համապարփակ հետազոտություն: Այն բաղկացած է հետևյալ գործողություններից՝
- Զննում ակնաբույժի, քիթ-կոկորդ-ականջաբանի կողմից՝ կապված առողջական խնդիրների բացահայտման համար:
- Էլեկտրաուղեղագրություն. Թույլ է տալիս գնահատել ուղեղի բիոէլեկտրական ակտիվությունը:
- Նեյրոսոնոգրաֆիա. Տեխնիկան թույլ է տալիս բացառել գլխուղեղի բնածին անոմալիաները, կիստաները, ուռուցքները և հիդրոցեֆալիան։ Անցկացվում է ուլտրաձայնային սարքի միջոցով՝ բաց տառատեսակի միջոցով։
- Ուղեղի MRI. Առաջարկվում է որպես այլընտրանք նեյրոսոնոգրաֆիայի և փակ տառատեսակ ունեցող հիվանդների համար:
Որպես դիֆերենցիալ ախտորոշման մաս հաճախ պահանջվում է գենետիկի խորհրդատվություն, արյան և մեզի կենսաքիմիա։
Թերապիայի առանձնահատկությունները
Հնարավոր չէ ամբողջությամբ բուժել Լիթլի հիվանդությունը։ Այս հիվանդության թերապիան ուղղված է մկանների վնասը մեղմելուն և երեխային հասարակության մեջ հարմարվողականության նախապատրաստմանը: Դեղորայքային բուժումը ներառում է հետևյալ խմբերի դեղերի ընդունումը՝
- Անոթային դեղամիջոցներ («Cinnarizine») արյան շրջանառությունը և հյուսվածքների սնուցումը բարելավելու համար:
- Miorelaxants («Baclofen») - օգնում է դադարեցնել մկանային սպաստիկությունը:
- Նեյրոմետաբոլիտներ («Գլիցին», «Թիամին») - ապահովում են կենտրոնական նյարդային համակարգի լիարժեք գործունեության համար անհրաժեշտ նյութեր։
- Nootropics («Պիրացետամ») - ակտիվացնում է ճանաչողական գործառույթները:
Վերականգնողական թերապիան բաղկացած է՝
- Մերսում. Կանոնավոր բուժումները օգնում են բարելավել արյան շրջանառությունը տուժած մկաններում:
- Բուժական վարժություն. Ի սկզբանեվարժությունն իրականացվում է բժշկի հսկողության ներքո։ Այնուհետեւ դրանք կարող են պատրաստվել տանը ծնողների հետ: Վարժությունների թերապիայի դասընթացը ներառում է պասիվ և ակտիվ շարժումներ, հատուկ սիմուլյատորների դասեր։
- Խոսքի խանգարումների շտկում. Խորհուրդ է տրվում լոգոպեդիա։
- Լող. Ջրային վարժությունները կատարվում են հատուկ տեխնիկայի համաձայն, որը նախատեսված է հատուկ կարիքներ ունեցող երեխաների համար։
Կանխատեսում և կանխարգելում
Լիթլի հիվանդության ժամանակին և որակյալ բուժման բացակայության դեպքում կանխատեսումը անբարենպաստ է։ Հիվանդների միայն 20%-ն է կարողանում ինքնուրույն քայլել, իսկ հիվանդների կեսը ստիպված է օգտագործել իմպրովիզացված միջոցներ՝ հենակների և հատուկ հենարանների տեսքով։ Մնացածը մնում են ցմահ անկողնուն գամված։ Ժամանակին բուժմամբ հնարավոր է հասնել երեխայի հարմարվողականության հասարակության մեջ։
Ինչ վերաբերում է կանխարգելման հարցին, ապա դա վերաբերում է հղիության ընթացքում բժշկի առաջարկություններին հետևելուն։ Օրինակ՝ պետք է հրաժարվել կախվածություններից, խուսափել հզոր դեղամիջոցների օգտագործումից։ Երեխայի ծնվելուց հետո նրա համար կարևոր է որակյալ բուժօգնություն ցուցաբերել։
