Փափուկ հյուսվածքի ֆիբրոսարկոման չարորակ ուռուցք է, որը հիմնված է ոսկրային նյութի վրա: Ուռուցքը զարգանում է մկանների հաստությամբ և կարող է շարունակվել շատ երկար՝ առանց հատուկ ախտանիշների։ Այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է երիտասարդների և, բացի այդ, երեխաների մոտ (այս լսարանը փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների բոլոր դեպքերի մոտ հիսուն տոկոսն է):
Հազվադեպ է տարեցների շրջանում. Հիմնականում նման ուռուցքը հարձակվում է ստորին վերջույթների վրա: Առաջանալով մկաններում, ճարպային շերտի տակ և կապաններում՝ գոյացությունը կարող է երկար ժամանակ անտեսանելի լինել։ Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոման, չնայած այն հանգամանքին, որ դա ուռուցքաբանական հիվանդություն է, չի համարվում քաղցկեղային ուռուցք, քանի որ այն ձևավորվում է շարակցական հյուսվածքներից, իսկ քաղցկեղը՝ էպիթելայինից։ Եկեք ավելի մանրամասն քննարկենք, թե ինչ է ֆիբրոսարկոման, պարզենք, թե ինչ պատճառներով է այն ձևավորվում և ինչպես բուժել այն։
Ի՞նչ գիտենք ֆիբրոսարկոմայի մասին:
Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմայի նման երևույթը վերաբերում է չարորակ պաթոլոգիական նորագոյացություններին։ Որպես կանոն, նման ուռուցքի հիմքը կազմում է ոչ հասուն շարակցական հյուսվածքը։ Նման նորագոյացություններով հիվանդների մեծ մասը երիտասարդներ և երեխաներ են: Ինչ վերաբերում է հասուն և ծեր տարիքին, ապա այս կատեգորիայի մարդկանց մոտ նման հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է ախտորոշվում։ Ֆիբրոսարկոմայի բոլոր դեպքերի ամենաբարձր հաճախականությունը հայտնաբերվում է հինգ տարեկանից ցածր: Այս ժամանակահատվածում պաթոլոգիան բաժին է ընկնում փափուկ հյուսվածքների նորագոյացությունների գրեթե կեսին:
Վնասվածք վերջույթների
Մարդկանց մոտ սովորաբար նման ուռուցքը ազդում է վերջույթների վրա։ Հարկ է ընդգծել, որ ոտքերը, որպես կանոն, ամենից հաճախ տառապում են։ Ուռուցքը, որը առաջանում է վերջույթներում, սովորաբար տեղակայվում է կապանների, մկանների և ճարպային շերտի հաստությամբ, ուստի այն կարող է աննկատ մնալ շատ երկար ժամանակ: Հնարավոր են նաև փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմների այլ տեղայնացումներ, մասնավորապես, հետանցքային տարածության շրջանում։ Պաթոլոգիայի այս ձևը շատ վտանգավոր է, քանի որ ախտորոշման մեջ կան որոշակի դժվարություններ, և ուղղակի վիրաբուժական միջամտությունները կարող են դառնալ շատ տրավմատիկ և նույնիսկ անհնար ներքին օրգանների ներգրավման պատճառով:
Հազվադեպ չէ, որ փափուկ հյուսվածքների ուռուցքը կոչվում է քաղցկեղ, բայց դա լիովին ճիշտ չէ: Ինչպես հայտնի է, քաղցկեղը տարբերվում է էպիթելային ծագմամբ, իսկ ֆիբրոսարկոմաները՝ շարակցական հյուսվածքում, ուստի սխալ է նման ուռուցքն անվանել «ոտքի քաղցկեղ», «մկանային քաղցկեղ» և այլն։:
Հարկ է նշել, որ փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմաները կարող են տարածվել ոչ միայն երկայնքով.ավշային անոթների, բայց նաև արյան անոթների միջոցով, թեև հեմատոգեն ճանապարհը, հավանաբար, գերակշռողն է: Նորագոյացությունների երկրորդական հանգույցները կարող են հայտնաբերվել թոքերում, լյարդում և ոսկորներում: Շրջապատող հյուսվածքի մեջ ուռուցքի աճը կարող է ուղեկցվել դրա քայքայմամբ, բացի այդ, նյարդերի և արյան անոթների վնասմամբ և ոսկորների ներթափանցմամբ: Հաջորդիվ պարզեք, թե որոնք են այս վտանգավոր պաթոլոգիայի պատճառները։
Կրթության պատճառներ
Ինչ պատճառներով է զարգանում փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոման (լուսանկարում), դեռևս անհայտ է: Կա վարկած, որ արգանդում ձախողվող քրոմոսոմային մուտացիաներն ունակ են հրահրել նման ուռուցքի առաջացումը։ Այս պատճառներով երեխայի մոտ ուռուցք կարող է առաջանալ։
Հասուն մարդու մոտ ֆիբրոսարկոման ի հայտ է գալիս իոնացնող և ռենտգենյան ճառագայթների կրկնակի ազդեցության արդյունքում (օրինակ՝ մեկ այլ ուռուցքաբանական հիվանդության բուժման ժամանակ): Ավելին, ֆիբրոսարկոմայի ազդեցությունից մինչև ֆիբրոսարկոմայի հայտնվելը կարող է լինել տասնհինգ տարի: Նաև բժիշկները չեն բացառում այն վարկածը, որ վնասվածքներն ու ծանր կապտուկները կարող են ազդել այս հիվանդության զարգացման վրա։ Կամ նրանք սկսում են գոյություն ունեցող շարակցական հյուսվածքի ուռուցքի աճի գործընթացները:
Պաթոլոգիայի տեսակները
Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմայի լուսանկարները շատ են:
Ուռուցքները բաժանվում են երկու հիմնական տեսակի՝
- Խիստ տարբերակված տեսք։
- Ցածր տարբերակված տեսք։
Բարձր տարբերակված ֆիբրոսարկոման բնութագրվում է ցածր աստիճանովչարորակ նորագոյացություն, և բացի այդ՝ ավելի թույլ աճ՝ համեմատած վատ տարբերակվածների հետ։ Նրա բջիջները, որոնք շրջապատված են կոլագենի մանրաթելերով, նման են առողջ հյուսվածքներին։ Նման ուռուցքներն օրգանիզմի վրա առանձնահատուկ ազդեցություն չեն ունենում, միաժամանակ մետաստազներ չեն տալիս հարևան կառուցվածքում։
Վատ տարբերակված ֆիբրոսարկոմաները հիվանդության ավելի ագրեսիվ ձևեր են: Այս ուռուցքի բջիջները կարող են կտրուկ տարբերվել առողջներից, միաժամանակ արագ աճում են։ Այդ իսկ պատճառով նման ուռուցքը արագորեն մեծանում է չափերով և մետաստազավորում է այլ հյուսվածքներում։
Նկարում ստորև՝ փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմա։ Նրա բջիջները կարող են տարածվել ամբողջ մարմնում ավշային և արյան անոթների միջոցով: Հաճախ կա տարածման հեմատոգեն ճանապարհ։ Հիմնականում մետաստազները մտնում են լյարդ, ոսկրային կառուցվածք և թոքեր: Մետաստազներ տալով հարևան հյուսվածքներին և օրգաններին՝ ֆիբրոսարկոմաները հանգեցնում են դրանց ոչնչացման, ինչպես նաև աճում են ոսկորների մեջ՝ վնասելով նյարդաթելերը արյունատար անոթներով։
Գտնվել են հետևյալ տեսակները՝
- Ֆիբրոմիկսոիդ սարկոմայի ի հայտ գալը կարող է առաջանալ հասուն տարիքում գտնվող մարդկանց մոտ: Այս դեպքում կարող են ախտահարվել ուսերի, իրանի, ազդրերի և ստորին ոտքի ոսկորները։ Օրինակ, ազդրի փափուկ հյուսվածքի ֆիբրոսարկոման ունի չարորակ ուռուցքի ցածր աստիճան:
- Դերմատոֆիբրոսարկոմայի առաջացումը հազվադեպ հիվանդություն է։ Նման ձեւավորումը կարող է զարգանալ կապի հյուսվածքում եւ գտնվում է մաշկի մակերեսին: Այն նաև կոչվում է Դարիերի ուռուցք։
- Նեյրոֆիբրոսարկոմայի ի հայտ գալը վտանգավոր ձև էհիվանդություն, որը զարգանում է նյարդային մանրաթելի շուրջ: Դեպքերի 50 տոկոսը կարող է առաջանալ նեյրոֆիբրոմատոզ կոչվող հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ:
- Միքսոիդ ֆիբրոմաները հիվանդության հազվագյուտ ձև են, որոնք ազդում են աճառի վրա: Ձևավորումը համարվում է բարորակ, այն կազմում է ոսկրային բոլոր նորագոյացությունների մոտ մեկ տոկոսը։
- Մանկական ֆիբրոսարկոման չարորակ նորագոյացություններ են, որոնք առաջանում են նորածինների և մինչև հինգ տարեկան երեխաների մոտ: Այն կարող է բնութագրվել ագրեսիվ աճով, և բացի այդ, շատ բարձր չարորակ ուռուցքով։ Պաթոլոգիան սովորաբար ազդում է վերջույթների վրա, բայց կարող է առաջանալ նաև պարանոցի և գլխի վրա:
- Ձվարանների ֆիբրոսարկոման համարվում է քաղցկեղի հազվագյուտ ձև, որը կազմում է մոտ չորս տոկոս:
Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմայի լուսանկարները սկզբնական փուլում հետաքրքրում են շատերին:
Հիվանդության ախտանիշներ
Ֆիբրոսարկոմայի դրսևորումը մեծապես կախված է նորագոյացության տեղակայությունից, չափից, չարորակ ուռուցքից։ Բարձր տարբերակված ուռուցքները կարող են երկար ժամանակ չզգալ, դրանք պատահականորեն հայտնաբերվում են հիվանդի այլ հիվանդությունների հետազոտման ժամանակ: Հիվանդը դիմում է բժշկին, երբ գոյացությունն արդեն մեծ չափերի է հասնում։ Բարձր տարբերակված ֆիբրոսարկոմաները կարող են լինել առանց ախտանիշների մինչև տասնհինգ տարի, իսկ վատ տարբերակվածները հայտնվում են ձևավորման պահից արդեն առաջին տասներկու ամիսների ընթացքում: Երբեմն ֆիբրոսարկոման (վերևում պատկերված) հայտնաբերվում է ավելի վաղ՝ նյարդային վերջավորությունների սեղմման և ոսկրային դեֆորմացիայի հետևանքով առաջացած ցավային համախտանիշի պատճառով:
Մաշկն ուռուցքի մակերեսից վեր չի փոխվում։ Միայն ֆիբրոսարկոմայի արագ աճող ձևի ֆոնին նորագոյացության տարածքում կապույտ մաշկի հետ նոսրացում կարող է դիտվել: Չի բացառվում երակային ցանցի առաջացումը։ Պալպացիայի ժամանակ ֆիբրոսարկոման շփոթված է բարորակ գոյացության հետ, քանի որ այն ունի հարթ եզրագծով կլոր պարկուճ ձևավորելու հատկություն։
Փոքր չափի ֆիբրոսարկոմաները կարող են շարժվել պալպացիայի ժամանակ, սակայն երբ նորագոյացությունը մեծանում է չափերով, այն տեղափոխելը շատ դժվար է ոսկրային հյուսվածքի մեջ աճի պատճառով: Ցավային սինդրոմը առաջանում է նյարդային մանրաթելերի և արյան անոթների սեղմման ֆոնի վրա։ Ոսկորում ուռուցքի ներթափանցման ֆոնին ցավը դառնում է տանջող և դառնում խրոնիկ։
Ֆիբրոսարկոմայի ախտանշանները շատ տհաճ են. Չափերի մեծացումն ազդում է հիվանդի ընդհանուր ինքնազգացողության վրա։ Անեմիայի և ջերմության հետ մեկտեղ կարող է լինել մարմնի քաշի կտրուկ նվազում։ Այսպիսով, մարդու մարմինը սպառվում է, կորցնելով ուժը այն բանի պատճառով, որ ուռուցքը կլանում է սնուցիչները և էներգիան: Օրգանիզմը արագ թունավորվում է ուռուցքային բջիջների գործունեության արգասիքներից, առաջանում է ջերմություն, որը մշտական է։ Հիվանդները վատ են զգում ուժեղ ցավերի և շարժունակության սահմանափակման պատճառով: Սա կարող է հանգեցնել դեպրեսիայի։
Ֆիբրոսարկոմաները տերմինալ փուլում մետաստազավորում են այլ կառույցներում, ինչպիսիք են լյարդը և թոքերը: Որովայնի ցավը հայտնվում է շնչառության և հազի հետ միասին՝ հեմոպտիզի հետ միասին։
Ինչպիսի՞ն է ֆիբրոսարկոմայի կանխատեսումըփափուկ հյուսվածք, տես ստորև։
Ախտորոշում
Պայմանավորված է նրանով, որ այս պաթոլոգիան երկար ժամանակ թաքնված է հիվանդների մոտ, հիվանդների յոթանասուն տոկոսը հիվանդության վերջին փուլում դիմում է բժշկական օգնության։ Եթե առկա է ֆիբրոսարկոմայի առկայության ամենափոքր կասկածը, հիվանդին ուղարկում են նախնական ախտորոշման ռենտգենյան և ուլտրաձայնային հետազոտության համար: Սա հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ պարզել, թե որտեղ է գտնվում ուռուցքը, ինչ չափս ունի։
Երկրորդային մետաստազների հայտնաբերման նպատակով կատարվում է կրծքավանդակի ռենտգեն, որովայնի շրջանի ուլտրաձայնային հետազոտություն և ընդհանուր կմախքի սինտիգրաֆիա։ Կենսաքիմիական անալիզ է կատարվում՝ հիվանդի ընդհանուր վիճակը գնահատելու համար և, նայելով դրան, որոշում են՝ հնարավո՞ր է վիրահատություն կատարել՝ ուղղված ուռուցքաբանական հիվանդության վերացմանը։ Վերջնական ախտորոշման մեթոդը բիոպսիան է։ Որպես այս պրոցեդուրաների մաս, գոյացության մի մասը վերցվում է հյուսվածքաբանական անալիզի համար:
Ընդհանուր առմամբ կա բիոպսիայի երկու տեսակ՝
- Պունկցիոն բիոպսիան կատարվում է հատուկ ասեղով ներարկման միջոցով, որով վերցվում է պունկտը (այսինքն՝ նորագոյացության պարունակությունը):
- Բաց բիոպսիայի կատարումն իրականացվում է վիրահատական ճանապարհով։ Այս տեխնիկան տալիս է ավելի ճշգրիտ արդյունքներ, սակայն վտանգավոր է ուռուցքի աճի հնարավոր ակտիվացման պատճառով։
Պաթոլոգիայի բուժում
Ֆիբրոսարկոմայի բուժման մեթոդն ընտրում է բժիշկը՝ կախված տարածքից, չափից, հիվանդության փուլից և.հիվանդի ընդհանուր բարեկեցությունը. Ժամանակակից բժշկությունն առաջարկում է հետևյալ մեթոդները՝
- Վիրահատական հեռացման կատարումը թույլ է տալիս ամբողջությամբ հեռացնել նորագոյացությունը։ Բուժման այս մեթոդը ամենաարդյունավետն է բարձր տարբերակված ֆիբրոսարկոմայի հեռացման համար: Ուռուցքի չարորակության բարձր աստիճանի առկայության դեպքում, բացի վիրահատությունից, նշանակվում է ճառագայթային թերապիա կամ քիմիաթերապիայի կուրս։
- Ճառագայթային բուժումն իրականացվում է բրախիթերապիայի կամ ճառագայթների միջոցով հեռահար ազդեցության ձևաչափով։ Ուռուցքի տեղայնացման տարածքում ներմուծվում է հատուկ բաղադրիչ, որն ուժեղացնում է ճառագայթների ազդեցությունը ֆիբրոսարկոմայի վրա: Ճառագայթային թերապիայի միջոցով հնարավոր է դառնում հեռացնել նորագոյացության այն հատվածը, որը հնարավոր չէ վերացնել վիրահատության միջոցով (սա հաճախ կիրառվում է խիստ տարբերակված ուռուցքը հեռացնելիս)։ Ճառագայթումը օգտագործվում է նաև որպես թերապիայի անկախ մեթոդ այն դեպքում, երբ հիվանդների առողջական վիճակը թույլ չի տալիս այլընտրանքային մեթոդներով կրթությունը հեռացնել։
- Դեղորայքային բուժման իրականացում, մասնավորապես՝ քիմիաթերապիայի միջոցով։ Բժիշկներն այս դեպքում օգտագործում են հզոր դեղամիջոցներ «Ցիսպլատինի», «Ցիկլոֆոսֆանի», «Դոքսորուբիցինի» և «Վինկրիստինի» տեսքով։ Դեղը ընտրվում է անհատապես՝ կախված հիվանդի չափից, ինքնազգացողությունից և ուռուցքի կառուցվածքից։
Նեոադյուվանտ և օժանդակ քիմիաթերապիա
Տարբերությունը նեոադյուվանտ և օժանդակ քիմիաթերապիայի միջև: Առաջինն օգտագործվում է վիրահատությունից առաջ՝ գոյացության չափը նվազեցնելու ևմետաստազների վերացում. Սա հնարավորություն է տալիս հեշտացնել վիրահատության ընթացքում կրթության հեռացումը: Քիմիաթերապիայի երկրորդ տեսակը կիրառվում է վիրահատությունից անմիջապես հետո՝ մնացած ուռուցքային մասնիկները հեռացնելու համար։
Թերապիայի ավարտին բժիշկը շարունակում է բավականին երկար ժամանակ հետևել հիվանդին։ Առաջին երեք տարիներին հիվանդները պետք է այցելեն ուռուցքաբանին յուրաքանչյուր երեք ամիսը մեկ, իսկ հետո տարին մեկ կամ վեց ամիսը մեկ անգամ:
Ֆիբրոսարկոմայի փուլեր
Հիվանդության հետևյալ փուլերը առանձնանում են՝.
- Սկզբնական փուլում ուռուցքի չափերը կարող են տարբեր լինել մեկից երկու սանտիմետրի սահմաններում: Կախված դիրքից՝ առաջնային նշանները կարող են տարբերվել։ Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոման սկզբնական փուլում (նկարում) կարող է տեղակայվել լորձաթաղանթում կամ ենթամեկուսային շերտի շրջանում՝ փոքր հանգույցի տեսքով։ Այս դեպքում հանգույցը, որպես կանոն, չի անցնում ֆասսիալ պատյանի սահմանը։ Այս փուլում հիվանդությունը կարող է շարունակվել առանց որևէ ախտանիշի՝ մետաստազների իսպառ բացակայությամբ։ Վաղ ախտորոշումը նպաստում է բուժման դրական արդյունքներին։
- Երկրորդ փուլի հիմնական նշանը օրգանների վնասումն է. Վիրահատության շրջանակներում անհրաժեշտ է հյուսվածք հանել: Այս փուլի կանխատեսումն արդեն շատ ավելի վատ է, սակայն ռեցիդիվների հաճախականությունը չափազանց հազվադեպ է։ Այս փուլում ուռուցքն արդեն նկատելի է, այն սկսում է ներթափանցել բոլոր շերտերով, այդ թվում՝ մաշկով։ Փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմային այս փուլում բնորոշ է ֆասսիալային բողբոջումընորագոյացություններ, ուռուցքն այս դեպքում հասնում է երեք կամ նույնիսկ հինգ սանտիմետրի։
- Ֆիբրոսարկոմայի երրորդ փուլում հիվանդի մարմնում նորագոյացություններ են հայտնվում անմիջապես հարևան օրգանների վրա։ Բացի սրանից, կարող են լինել շրջանային մետաստազների առաջացում, որոնք նկատելի են դառնում ավշային հանգույցներում։ Մետաստազները կուտակվում են տարբեր ավշային հանգույցներում։ Փափուկ հյուսվածքի ուռուցքը, որպես կանոն, խախտում է օրգանների ֆունկցիաները՝ դեֆորմացնելով դրանք։ Նորագոյացության չափերն այս փուլում արդեն հասնում են տասը սանտիմետրի, իսկ մետաստազները ակտիվորեն ներթափանցում են տարածաշրջանային ավշային հանգույցներ, որն ուղեկցվում է սուր և ինտենսիվ ցավով։ Հիվանդի համար, որի պաթոլոգիան անցել է երրորդ փուլ, կանխատեսումը շատ հիասթափեցնող է։ Բուժումն այս դեպքում կլինի վիրաբուժական միջամտությունը։ Հիվանդությունը կարող է կրկնվել։
- Ուռուցքը վերջին (չորրորդ փուլում) հասնում է հսկայական չափերի. Այս փուլում, որպես կանոն, ձևավորվում է ուռուցքային կոնգլոմերատ, որն առաջանում է սեղմման և հարևան օրգաններ ներթափանցելու պատճառով։ Սա հաճախ կարող է հանգեցնել ծանր արյունահոսության: Մետաստազները ախտորոշվում են տարածաշրջանային ավշային հանգույցներում, կարող են ի հայտ գալ նաև երկրորդական քաղցկեղի նշաններ։ Մետաստազները կարող են հայտնաբերվել լյարդում, թոքերում և ցանկացած այլ հեռավոր օրգաններում։ Այս փուլի և երրորդ փուլի տարբերությունն այն է, որ պաթոլոգիայի արտաքին դրսևորումն ավելի ցայտուն է դառնում տարբեր օրգաններում մետաստազների առկայության հետ մեկտեղ։
Կանխատեսում. որքա՞ն կարող եք ապրել:
Տրամադրված էբարձր տարբերակված ֆիբրոսարկոմայի վերջույթների շրջանում տեղայնացում, կանխատեսումը, ամենայն հավանականությամբ, բարենպաստ կլինի: Իհարկե, եթե այն հայտնաբերվի սկզբնական փուլում։ Իրավիճակը շատ ավելի վատ է, եթե ուռուցքը շատ ուշ հայտնաբերվի, երբ արդեն հասցրել է մետաստազներ տալ տարբեր օրգաններում։ Հարկ է նաև նշել, որ առաջադեմ փուլերում, անկախ պաթոլոգիական գոյացության դիրքից (լինի դա պարանոցի, ազդրի փափուկ հյուսվածքների ֆիբրոսարկոմա, թե որովայնի տարածություն), կանխատեսումը հիասթափեցնող կլինի։
