Մկանային հյուսվածքի քաղցկեղը բժշկության մեջ կոչվում է միոսարկոմա, իսկ միացնողը՝ սարկոմա։ Մարդու մարմնի նմանատիպ բջջային կառուցվածքները գրեթե ամենուր են, ինչի պատճառով ուռուցքային պրոցեսը կարող է սկսվել տարբեր օրգաններում։ Միջին հաշվով, մեր երկրում մեծահասակների մոտ ուռուցքաբանական պաթոլոգիաների շարքում այս տարբերակը կազմում է դեպքերի 0,7% -ը: Երեխաների մոտ ցուցանիշները զգալիորեն ավելի բարձր են՝ մինչև 6,5%, ինչը հիվանդությունը դարձնում է քաղցկեղի հինգերորդ տեղը՝ առաջացման հաճախականությամբ։ Հատկանշական առանձնահատկությունն արագ ագրեսիվ աճն է և արագ մետաստազավորման միտումը: Բացի այդ, նման քաղցկեղներն ունեն կրկնության բարձր ռիսկ, նույնիսկ եթե արդեն հաջող վիրահատություն է կատարվել: Սա հատկապես ճիշտ է անչափահաս հիվանդների համար։
Ի՞նչն է հրահրում
Փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղը երեխաների և մեծահասակների մոտ կարող է առաջանալ տարբեր պատճառներով: Առայժմ հայտնաբերվել են ռիսկի մի քանի գործոններ, սակայն աղետների մեկնարկի ամբողջական ցանկըչհաջողվեց ձևակերպել. Հաստատվել է, որ իոնացնող ճառագայթները, ինչպես նաև ուլտրամանուշակագույնը, կարող են ուժեղ ազդեցություն ունենալ։ Պարզվել է, որ սարկոման ավելի տարածված է նրանց մոտ, ովքեր նախկինում ենթարկվել են ճառագայթային կամ քիմիական բուժման:
Ավելի հավանական է, որ ինքներդ կիմանաք, թե ինչ է ոտքի փափուկ հյուսվածքների, իրանի և մարմնի այլ մասերի քաղցկեղը, եթե աշխատանքի բերումով մարդը ստիպված է լինում պարբերաբար շփվել. քաղցկեղածիններ. Նմանատիպ արդյունքներ կարող են առաջանալ իմունային համակարգի, ՄԻԱՎ-ի և գենետիկական գործոնների անսարքության պատճառով: Հաստատվել է, որ եթե արյունակիցների մեջ կան սարկոմայով հիվանդներ, ապա մարդը բախվում է հիվանդության զարգացման մեծ ռիսկի։ Բացի այդ, հիվանդների թվում կան մարդիկ, ովքեր նախկինում հեռացրել են ավշային հանգույցները, ինչպես նաև նրանք, ովքեր նախկինում տառապել են բարորակ նորագոյացություններով։
Տեսակներ և ձևեր
Ժամանակակից բժշկության մեջ ներդրվել է փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի դասակարգման համակարգ: Եթե չարորակ հիվանդությունների այլ տեսակներ տեղայնացված են որոշակի օրգանում, ապա սարկոման առանձնանում է տեղանքի անկանխատեսելիությամբ: Միջին հաշվով, բոլոր դեպքերի մոտավորապես կեսը տեղի է ունենում վերջույթներում, հիվանդների մինչև 40% -ը տառապում է քաղցկեղային պրոցեսներից մարմնի տարբեր մասերում: Յուրաքանչյուր տասներորդ դեպքում սարկոմա է հայտնաբերվում գլխի և պարանոցի վրա։ Շատ ավելի քիչ հաճախ պաթոլոգիան տեղայնացվում է ստամոքսի կամ աղիքային տրակտում։
Այլ սորտերի շարքում առանձնանում են անգիոսարկոմաները, որոնք ձևավորվում են ավշային և շրջանառու համակարգերի բջջային անոթային կառուցվածքներով։ Սաղմնային բջիջները կարող են հիմք դառնալ մեզենխիմոմայի զարգացման համար։ Ճարպի բջիջներից կարող են սկսել աճելլիպոսարկոմա, իսկ կմախքի գծավոր մկաններից՝ ռաբդոմիոսարկոմա։ Վերջապես, լեյոմիոսարկոման սկսվում է հարթ մկանային մանրաթելերում: Նման նորագոյացությունը ձևավորվում է տարբեր ներքին օրգաններում: Տեղայնացման այլ ոլորտներից առավել տարածված են՝ արգանդը, աղիքները, ստամոքսը։ Թելքավոր հյուսվածքը կարող է հիմք հանդիսանալ հիստոցիտոմայի զարգացման համար՝ սկսած կապանային հյուսվածքից և ջլերից:
Ընդհանուր առմամբ, ժամանակակից բժիշկները գիտեն փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի մոտ հիսուն տեսակ: Չափահաս հիվանդների մոտ դեպքերի մոտավորապես 40%-ը հիստիոցիտոմա, լիպոսարկոմա է: Կմախքի մկանների չարորակ պրոցեսները շատ ավելի հաճախ են հանդիպում երեխաների մոտ։
Քայլ առ քայլ
Հետազոտության մեջ պաթոլոգիական գործընթացի զարգացումը գնահատվում է ոչ միայն տեղայնացման տարածքով (օրինակ՝ գծավոր մկաններ), այլև վիճակի առաջընթացի մակարդակով: Բեմի որոշումը հնարավոր է նորագոյացության չափերը պարզելուց, մոտակայքում և մարմնի հեռավոր մասերում գտնվող մետաստազները հայտնաբերելուց հետո: Ծայրամասում գտնվող լիմֆատիկ համակարգի հնարավոր վնասը: Բացի այդ, անհրաժեշտ է ճշգրիտ որոշել գործընթացի չարորակության մակարդակը։ Շատ առումներով բեմից հետևում է, թե ինչպես պետք է բուժել հիվանդությունը։
Ուսումնասիրելով պարանոցի, ցողունի, վերջույթների փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի դեպքը կլինիկական պայմաններում որոշվում են առաջնային ֆոկուսի չափերը։ Դա անելու համար անհրաժեշտ է կատարել ուլտրաձայնային հետազոտություն, ռենտգեն, MRI, CT: Չարորակ ուռուցքը գնահատելու համար բիոպսիայի ժամանակ վերցվում են հյուսվածքների նմուշներ, որոնք հետո վերլուծվում են մանրադիտակի տակ: Լիմֆատիկ համակարգի վնասման մակարդակը և ներկայությունըՀամատարած մետաստազը բավականին դժվար է որոշել, պետք է դիմել վիճակի վերլուծության բազմաթիվ մեթոդների և մեթոդների: Կոնկրետներն ընտրվում են՝ ելնելով առաջնային ֆոկուսի տեղակայման նրբություններից, հիվանդի վիճակից և գործընթացի ընթացքի առանձնահատկություններից։
ԱՀԿ, UICC, AJCC. դասակարգման մասին
Ներկայումս ազդրի, ցողունի, գլխի և տեղայնացման այլ տարածքների փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի հետաքննությունն ու դասակարգումը հիմնված է 2011 թվականին ընդունված համակարգի վրա, որը խորհուրդ է տրվում օգտագործել համաշխարհային մակարդակով: 1A - չարորակ ուռուցքի ցածր մակարդակի նշանակում: Այս կատեգորիան ներառում է գործընթացներ, որոնց չափերը 5 սմ-ից պակաս են, լիմֆատիկ համակարգը նորմալ է: 1B - նաև ցածր կարգի պրոցես, առանց ավշային կառուցվածքի խախտման, բայց ֆոկուսի չափը գերազանցում է 5 սմ-ը։
Փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղ 2A փուլ - պայման, որի դեպքում չարորակ նորագոյացության մակարդակը միջին է, չափերը չեն գերազանցում 5 սմ-ը, ավշային համակարգը նորմալ է, հեռավոր մետաստազները չեն կարող հայտնաբերվել: Գործընթացի նմանատիպ պարամետրերը, բայց չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակը թույլ են տալիս դասակարգել սարկոմային 3Ա խմբում: 3B - դաս, որը բնութագրվում է չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակով, սակայն ավշային համակարգը նորմալ է, պրոցեսը չի տարածվել օրգանի հեռավոր մասերում, մինչդեռ նորագոյացությունը 5 սմ-ից ավելի չափս ունի։
Վերջապես, փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի 4-րդ փուլը ուռուցքաբանական հիվանդություն է, որը բարդանում է լիմֆատիկ համակարգի վնասմամբ: Ուսումնասիրությունները թույլ են տալիս բացահայտել հեռավոր մետաստազները:Հնարավոր է այս նշաններից մեկը կամ երկուսը: Ուռուցքի չափերը և դրա չարորակության մակարդակը դեր չեն խաղում դեպքի չորրորդ փուլին պատկանելու հարցում։
Ինչպե՞ս է ընթանում:
Փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի նշանների որոշումը պայմանավորված է պաթոլոգիայի առաջընթացի ընթացքում տեղի ունեցող գործընթացների մասին տեղեկություններով: Հաստատվել է, որ ագրեսիվ գործոնների ազդեցությունը հանգեցնում է բջիջների մուտացիայի և կառուցվածքների անվերահսկելի վերարտադրության։ Ուշադրության կենտրոնացումը աստիճանաբար մեծանում է՝ ծածկելով մոտակայքում գտնվող հյուսվածքները և դրանցում կործանարար գործընթացներ սկսել։ Կատարված ուսումնասիրություններից պարզ է դառնում, որ շատ դեպքերում ձևավորվում է պսևդոկապսուլա։ Դա ուռուցքի տարածման սահմանափակում չէ, բնորոշ բջիջները տարածվում են այդ տարածքից դուրս։ Կարող են լինել աճի մի քանի օջախներ: Սա, մասնավորապես, բնորոշ է ռաբդոմիոսարկոմային:
Փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղը տարածվում է արյան միջոցով, մետաստազները հիմնականում շարժվում են հեմատոգեն: Շատ հաճախ տեղայնացման տարածքը շնչառական համակարգն է: Յուրաքանչյուր տասը հիվանդից մոտավորապես 1-2 հիվանդի մոտ ախտահարվում են մոտակա ավշային հանգույցները:
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Բժիշկները, ուսումնասիրելով սարկոմաները, բացահայտելով դրանց առանձնահատկությունները, ձևակերպելով դրանք (արգանդի լեյոմիոմա, ռաբդոմիո-, լիպո-, անգիոսարկոմա և այլ տեսակներ), պարզել են, որ դեպքերի տպավորիչ տոկոսում հաջող վիրահատությունը չի նշանակում. մարդու ամբողջական վերականգնում. գործընթացը վերսկսման միտում ունի:
Սիմպտոմատիկա
Փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի առաջին ախտանիշը ուռուցքի առաջացումն է։ Սկզբում հիվանդությունը չի անհանգստացնում ցավիցհամախտանիշ, սակայն աստիճանաբար նորագոյացությունը մեծանում է: Շատ դեպքերում ուսումնասիրությունները բացահայտում են կեղծ պարկուճ: Հաճախ հնարավոր է նախկին վնասվածքը կապել ուռուցքային պրոցեսի հետ: Որոշ դեպքերում ցավը մտահոգիչ է: Դա կախված է նորագոյացության տեղայնացման տարածքից և դրա չափերից: Ինչպես ցույց են տվել դիտարկումները, տարբեր հիվանդների մոտ ձևավորվում են տարբեր չարորակ գոյացություններ։ Ոմանց մոտ դրանք կլոր են, ոմանց մոտ դրանք spindle են հիշեցնում։ Ինֆիլտրատիվ աճը տալիս է անորոշ սահմաններ:
Տուժած տարածքը զգալը թույլ է տալիս զգալ տարածքի խտությունը և առաձգականությունը: Եթե գործընթացը զգալի առաջընթաց է ապրել, հնարավոր է կառուցվածքների փափկացում՝ վկայելով հյուսվածքների քայքայման մասին։ Եթե ֆոկուսի չափերը մեծ են, ուռուցքի վերևում գտնվող մաշկի վրա կարող են հայտնվել խոցային գոտիներ։ Դեպքերի գերակշռող տոկոսում տեղանքն անշարժ է կամ քիչ շարժունակություն ունի, կապ կա ոսկրային համակարգի հետ։ Վերջույթների ֆունկցիոնալության հնարավոր խանգարում (կախված գտնվելու վայրից):
Ուշադրություն
Երբեմն սիմպտոմատոլոգիան թույլ է տալիս հասկանալ, որ զարգանում է ներքին օրգանների պաթոլոգիան՝ օրինակ՝ արգանդի լեյոմիոմա։ Ինչ է դա, բժիշկը կասի ճշգրիտ ախտորոշումից հետո։ Չարորակ պրոցեսները, որոնք տեղայնացված են տարբեր օրգանների շարակցական հյուսվածքներում, որովայնի ետևում գտնվող տարածությունում, կարող են առաջացնել գործընթացի ոչ ստանդարտ ախտանիշներ: Շատ բան պայմանավորված է պաթոլոգիայի տեղայնացմամբ և չափերով, ատիպիկ կառուցվածքների մոտակա առողջներին տարածվելու ունակությամբ:
Հատկապես արգանդի լեյոմիոսարկոման հաճախ արյունահոսություն է առաջացնում: Քաղցկեղով տառապող կանայք նշում են դաշտանային ցիկլի ցավն ու տեւողությունը։ Եթե աղիքային տրակտն ախտահարված է, ապա պաթոլոգիայի առաջին դրսևորումը կարող է լինել օրգանների անանցանելիությունը՝ սկզբում մասնակի, աստիճանաբար անցնելով բացարձակի։
Ըստ վիճակագրության՝ հիվանդների մինչև 87%-ը դիմում է կլինիկա, երբ գործընթացը հեռու է գնացել։ Լավագույն կանխատեսումը, իհարկե, նրանց համար է, ովքեր ժամանակին սկսում են փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղի բուժումը: Կասկածելի ախտանիշներով ռիսկը նվազագույնի հասցնելու համար պետք է անհապաղ ամբողջական հետազոտություն անցնել՝ բացառելով կամ հաստատելու օնկոլոգիական պրոցեսները։
Հատուկ դեպք. Յուինգի սարկոմա
Ինչպիսի՞ հիվանդություն է սա, կարող է ասել ցանկացած ուռուցքաբան. տերմինը նշանակում է ուռուցքային պրոցեսներ, որոնք տեղի են ունենում ոսկրային կմախքում: Տեղայնացման ամենատարածված տարածքը վերջույթներն են: Հնարավոր չարորակ օջախներ կլավիկուլներում, ողնաշարի, կոնքի կմախքի շրջանում: Հիվանդությունն առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1921 թվականին գիտնական Յուինգի կողմից, որի անունով այժմ կոչվում է պաթոլոգիան։ Ներկայումս բոլոր չարորակ պրոցեսների շարքում հենց նա է համարվում ամենաագրեսիվներից մեկը։
Մետաստազների առկայությունը կարելի է հայտնաբերել այն հիվանդների գրեթե կեսի մոտ, ում այցը կլինիկա թույլ է տվել մեզ հայտնաբերել Յուինգի սարկոմա: Ինչ հիվանդություն է սա, հինգ տարեկանից բարձր երեխաները հաճախ իրենք են ճանաչում։ Շատ հազվադեպ է պաթոլոգիան առաջանում 30 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։ Ամենամեծ ռիսկերը 10-15 տարեկան տարիքային խմբում են։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ։ մեծ ռիսկսպիտակամորթ երեխաները տուժում են բոլոր ռասաների մեջ։
Ախտորոշման պարզաբանում
Եթե դուք կասկածում եք սարկոմայի, դուք պետք է հնարավորինս շուտ այցելեք մասնագիտացված կլինիկա: Երբ հայտնաբերվում է ուռուցքային պրոցես, հիվանդը ուղարկվում է թեստերի` հստակեցնելու ֆոկուսի չափերը և գտնվելու վայրը: Դա անելու համար անհրաժեշտ է կատարել ուլտրաձայնային հետազոտություն, CT, MRI, ռենտգեն: Առավելագույն օգտակար տեղեկատվություն, ինչպես ենթադրվում է, կարելի է ստանալ MRI-ի ժամանակ։ Որոշ դեպքերում ցուցված է անգիոգրաֆիա, որը թույլ է տալիս պարզաբանել տարածքի արյունամատակարարման առանձնահատկությունները, ինչպես նաև կապը անոթային համակարգի հետ։
Ախտորոշելիս չի կարելի անել առանց տարածքի բիոպսիայի։ Սա օգնում է բացահայտել տարածքի ատիպիկ բջջային առանձնահատկությունները և գործընթացի չարորակության մակարդակը: Գնահատելով բիոպսիայի արդյունքները՝ դեպքը դիտարկվում է որոշակի փուլում, մշակվում է թերապևտիկ կուրս։ Ամենաօգտակար բիոպսիան կլինի, եթե բժիշկները ունենան բավարար նյութեր հետազոտության համար: Որպես կանոն, անհրաժեշտ է էլեկտրոնային մանրադիտակի տեխնիկա։
Ինչպե՞ս բուժել?
Հնարավորության դեպքում հիվանդին նշանակվում է արմատական վիրաբուժական միջամտություն, որի ընթացքում մարմնից հեռացվում են և՛ ուռուցքի ֆոկուսը, և՛ մոտակա հյուսվածքային կառուցվածքները։ Հնարավոր է ռեզեկցիա, որի ընթացքում հեռացվում է ուռուցքը։ Վիրահատական միջոցառումներից հետո նշվում է ճառագայթման ընթացքը։ Թերեւս համապարփակ ծրագրի նշանակում, այդ թվում՝ քիմիական։ Երբեմն ճառագայթումը կատարվում է վիրահատությունից առաջ:
Նշվում է, որ օրգանի պահպանմանն ուղղված լայն ռեզեկցիան՝ զուգորդված քիմիաթերապիայի հետմիջամտությունից առաջ և/կամ հետո լավ արդյունքներ տալ ապագայում, նույնիսկ եթե չարորակ նորագոյացության մակարդակը բարձր է։ Նման մոտեցումը տեղական ընդգծված վերահսկողություն է տալիս այն դեպքում, երբ քաղցկեղային պրոցեսները տեղայնացված են պարանոցի, գլխի, իրանում։ Ամենադժվարը հետադիմական տարածության պաթոլոգիաների բուժումն է։ Որպես կանոն, այստեղ ֆոկուսը հեռացնելն անհնար է կամ շատ դժվար, լուրջ սահմանափակումներ են դրվում ճառագայթման ընթացքի վրա, քանի որ միշտ չէ, որ հնարավոր է օգտագործել այնպիսի չափաբաժիններ, որոնք արդյունավետ են ատիպիկ բջիջների դեմ։
Թերապիայի նրբությունները
Որոշ դեպքերում ցուցված է նույնիսկ վիրահատությունից առաջ քիմիական դեղագործական արտադրանքի կիրառման կուրս անցնել, ճառագայթում։ Միջոցառումները ուղղված են ֆոկուսի չափի կրճատմանը, օրգանի առավելագույն պահպանմամբ գործունեություն իրականացնելու հնարավորության մեծացմանը։ Վիրահատությունից հետո ճառագայթումը շարունակվում է։
Քաղցկեղի չորրորդ փուլում վիրահատության են դիմում, եթե հնարավոր է մարմնից հեռացնել թոքերում գոյացած մետաստազները։ Նախնական կիզակետը միշտ չէ, որ գործունակ է: Մետաստազների հեռացումը, նույնիսկ եթե հնարավոր չէ վիրահատություն կատարել հիմքում ընկած պատճառի տարածքում, թույլ է տալիս մեծացնել գոյատևման շրջանը: Հայտնի են ամբողջական բուժման դեպքեր, թեև դրանց հաճախականությունը բավականին փոքր է։ Ավելի հաճախ դա հնարավոր է, երբ թոքերի մետաստազները մեկուսացված են, տեղայնացված այնպես, որ վիրահատական հեռացումն առանձնապես դժվար չէ։ Լավագույն հնարավորությունները հիվանդների մոտ, ովքեր չունեն օնկոլոգիական պրոցեսի տարածում դեպի միջաստինային ավշային հանգույցներ, պլեվրալ հեղում չկա: Բացի այդ, դա կարևոր էԿրծքավանդակի վիրահատության համար հակացուցումներ չկան։
Բուժում. դասընթաց ընտրելը հեշտ չէ
Քիմիական դեղորայքային բուժման հնարավոր միջոցներ ընտրելիս բժիշկը կենտրոնանում է առանձնահատկությունների, ուռուցքաբանական պաթոլոգիայի տեսակի, չարորակ ուռուցքի մակարդակի և տեղայնացման տարածքի վրա: Հիվանդի ընդհանուր վիճակը դեր է խաղում: Ճիշտ, ճիշտ ընտրված կուրսը, նույնիսկ երբ պրոցեսն ընթանում է, կարող է զգալիորեն մեծացնել հիվանդի գոյատևման ժամանակը, բարելավել առօրյա կյանքի որակը։
Փափուկ հյուսվածքներում տեղայնացված քաղցկեղային պրոցեսների քիմիաթերապիան վերջին տասնամյակների ընթացքում ակտիվորեն փոխվում է: Այսօր կիրառվում են դեղերի համակցությունների ձևավորման տարբեր մոտեցումներ։ Շատ նոր բաներ են հայտնի դարձել որոշակի սորտերի թերապևտիկ դասընթացի կառուցվածքի և արդյունավետության նրբությունների մասին: Լավ հեռանկարներ են դրված նպատակային բուժման զարգացումների հետ:
Թիրախային դեղերը ուղղված են մոլեկուլային թիրախներին: Փոխազդեցությունը տեղի է ունենում ուղղակիորեն բնորոշ բջիջներում, մինչդեռ առողջ կառուցվածքները մնում են անձեռնմխելի: Ակտիվ աշխատանք է տարվում նման խմբի դեղերի օգտագործման արդյունավետությունն ու անվտանգությունը գնահատելու ուղղությամբ։ Նոր դեղամիջոցներից շատերի համար նշանակման տարբերակներն ընդլայնվում են՝ ինչպես ինքնուրույն օգտագործելու, այնպես էլ համակցված դասընթացում ներառելու համար:
Ի՞նչ սպասել?
Կանխատեսումը որոշվում է գործոնների համալիրով՝ տարիքային բնութագրերով, նորագոյացության չափսերով, նրա չարորակության աստիճանով:Կարեւոր է այն փուլը, որից սկսվել է հիվանդության բուժումը։ Ամենավատ կանխատեսումները բնորոշ են այն դեպքին, երբ մարդու տարիքը գերազանցում է 60 տարին։ Ավելի մեծ ռիսկեր կապված են ավելի քան հինգ սանտիմետր տրամագծով ուռուցքի առկայության և չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակի հետ:
1-ին փուլի հնգամյա գոյատևման մակարդակը գնահատվում է ավելի քան 50%: Ուռուցքաբանական պրոցեսի տարածվածության դեպքում ցուցանիշները նվազում են մինչև 10%, իսկ որոշ դեպքերում՝ ավելի քիչ։
