Սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմա. նշաններ, բուժում, կանխատեսում

2024 Հեղինակ: Curtis Blomfield | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-16 21:13

Սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոման չարորակ ախտահարում է, որը զարգանում է սինովիումի, ջիլային և ջիլային թաղանթների բջիջներից: Նման նորագոյացությունը չի սահմանափակվում միայն պարկուճով, ինչի արդյունքում այն կարող է վերածվել փափուկ հյուսվածքների և ոսկրային կոշտ կառուցվածքների։

Դեպքերի գրեթե կեսում ախտորոշվում է աջ կոճ հոդի սինովիալ փափուկ հյուսվածքի սարկոմա: Երբեմն ուռուցքը զարգանում է ձեռքերի, նախաբազուկների, պարանոցի և գլխի հոդերի հատվածում և դժվար է բուժվում։

Ի՞նչ կա դրա մեջ?

Նման նորագոյացության կառուցվածքում են կիստոզային խոռոչները, նեկրոզը և արյունահոսությունը։ Պաթոլոգիական գոյացությունն ունի փափուկ կառուցվածք, սակայն չի բացառվում նրա կարծրանալու և կալցիֆիկացման հատկությունը։ Կտրվածքի վրա տեսողական զննման ժամանակ սարկոման հիշեցնում է ձկան ֆիլե՝ այն ունի քարայրային կառուցվածք և սպիտակ գույնի։ Ձևավորման ներսում նկատվում է լորձաթաղանթային արտանետում, որը նման է սինովիալ հեղուկին։ այլ չարորակ ուռուցքներիցՍինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի նորագոյացությունները տարբերվում են նրանով, որ այն չունի պարկուճ:

Այս պաթոլոգիան բնութագրվում է բավականին ագրեսիվ ընթացքով և արագ զարգացումով։ Շատ դեպքերում այն բուժելի չէ և կրկնվում է հաջորդ մի քանի տարիների ընթացքում: Նույնիսկ հաջող թերապիայի դեպքում, սինովիոմայի մետաստազները կարող են առաջանալ 5-7 տարի անց ավշային հանգույցներում, թոքերի հյուսվածքում կամ ոսկորներում:

Ըստ վիճակագրության՝ և՛ տղամարդիկ, և՛ կանայք հավասարապես ախտահարվում են սինովիալ սարկոմայից։ Ամենից հաճախ նման ուռուցքը ախտորոշվում է 15-ից 25 տարեկանում, սակայն այս հիվանդությունը համարվում է հազվադեպ՝ այն ախտորոշվում է մեկ միլիոնից երեքի մոտ։

Պատճառներ

Հիմնական պատճառները, որոնք հրահրում են սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի զարգացումը, հաստատապես հայտնի չեն: Այնուամենայնիվ, որպես առանձին խումբ առանձնացվել են որոշ գործոններ, որոնք կարող են խթան հանդիսանալ չարորակ գործընթացի առաջացման համար։ Դրանք ներառում են՝

1. Ժառանգական նախատրամադրվածություն.
2. Իոնացնող ճառագայթում. Ճառագայթման ազդեցությունը կարող է առաջացնել բջիջների չարորակ ուռուցք տարբեր հյուսվածքներում, օրինակ՝ ոսկորներում:
3. Վնասվածքներ. Հոդերի ամբողջականության լուրջ խախտումները երբեմն առաջացնում են բջիջների ուռուցքաբանական այլասերում։
4. Քիմիական նյութեր. Քաղցկեղածինների ազդեցությունը շատ վտանգավոր է և կարող է չարորակ պրոցես առաջացնել։
5. Իմունոպրեսիվ թերապիա. Այս տեսակի բուժման իրականացումը որոշակի դեպքերում հանգեցնում է ուռուցքաբանական հիվանդությունների։
6. Անառողջ ապրելակերպ, վատ սովորություններ.

Հիվանդների տարիքը

Չարորակ սինովիոման համարվում է երիտասարդների հիվանդություն: Oncoprocess-ը, ըստ բժիշկների, շատ դեպքերում հրահրվում է անբարենպաստ ժառանգականությամբ և շրջակա միջավայրի վիճակով: Սարկոմայի ռիսկի խումբը ներառում է երիտասարդներին և դեռահասներին, որոնք ապրում են անբարենպաստ էկոլոգիական գոտիներում:

Հիվանդության ախտանշանները

Չարորակ պրոցեսի վաղ փուլերում, քանի դեռ գոյացությունը մեծ չէ, կլինիկական նշաններ չեն նկատվում։ Սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի առաջընթացի հետ համատեղ անհանգստություն է առաջանում՝ սահմանափակելով նրա շարժիչի ֆունկցիան: Որքան փափուկ է ուռուցքի կառուցվածքը, այնքան ավելի քիչ է արտահայտված ցավային համախտանիշը։

Եթե այս փուլում մասնագետը շոշափում է պաթոլոգիական ֆոկուսը, ապա նա կարող է նկատել 2-ից 15 սմ չափի ուռուցք: Ուռուցքաբանական պրոցեսը սահմաններ չունի, առկա է ուռուցքի թույլ շարժունակություն, դրա խիտ կամ փափուկ. հետեւողականություն. Նրա վրայի մաշկը բնութագրականորեն դուրս է ցցվում, նրա գույնը և ջերմաստիճանը փոխվում են։

Ներկայացված է Փափուկ հյուսվածքների սինովիալ սարկոմայի լուսանկարը։

Սինովիոման մեծանում է, այն կործանարար ազդեցություն է թողնում ախտահարված հյուսվածքների վրա, դրանք սկսում են փլուզվել, ուժեղանում է ցավային սինդրոմը։ Հոդը կամ վերջույթը դադարում են նորմալ գործել, զգացվում է զգայունության կորուստ կամ թմրություն՝ նյարդային վերջավորությունների վրա նորագոյացության ճնշման պատճառով։ Եթե այն ազդել է պարանոցի կամ գլխի վրա, կարող են առաջանալ ախտանշաններ, ինչպիսիք են՝ կուլ տալու ժամանակ օտար մարմնի սենսացիա, խանգարումներ։շնչառություն, ձայնի փոփոխություն։

Թունավորման ընդհանուր ախտանիշներ

Բացի այդ, հիվանդն ունի ուռուցքաբանական թունավորման ընդհանուր ախտանիշներ, որոնք ներառում են՝

• քրոնիկ թուլություն;
• ենթաֆեբրիլ վիճակ;
• սպորտային անհանդուրժողականություն;
• քաշի կորուստ.

Մետաստազների զարգացման և քաղցկեղային բջիջների տարածման հետ մեկտեղ նկատվում է դրանց ծավալի ավելացում։

Ծնկի, ստորին ոտքի և ազդրի սինովիալ սարկոմա

Չարորակ ուռուցքը, որն ախտահարել է ծնկահոդը, երկրորդական տիպի ոչ էպիթելային ուռուցքաբանական նորագոյացություն է։ Պաթոլոգիական պրոցեսի հիմնական պատճառը հարեւան ավշային հանգույցներից կամ ազդրային հոդի մետաստազներն են։ Եթե ոսկրային հյուսվածքի տարածքներն ախտահարված են, բժիշկը ախտորոշում է օստեոսարկոմա, իսկ եթե աճառի բեկորները ներգրավված են ուռուցքաբանական գործընթացում, ապա՝ խոնդրոսարկոմա։

Երբ ուռուցքը տեղայնացվում է ծնկահոդի խոռոչում, պաթոլոգիայի հիմնական ախտանիշը ցավն է, որը սովորաբար ծածկում է ամբողջ ստորին վերջույթը։ Այս ֆոնի վրա ոտքի շարժիչ գործառույթները խաթարված են: Եթե ուռուցքը տարածվում է դեպի դուրս, այսինքն՝ տեղայնացված է մաշկին ավելի մոտ, կարելի է նկատել տեղային այտուց, և գործընթացը կարող է ախտորոշվել սկզբնական փուլում։

Սարկոմայով կապանային ապարատի վնասվելու դեպքում ոտքը զրկվում է բոլոր ֆունկցիոնալությունից, քանի որ հոդը ամբողջությամբ քայքայվում է։ Մեծ չափերի ուռուցքների դեպքում հյուսվածքներում արյան հոսքը փոխվում է, ստորին ոտքի սուր պակաս է առաջանում:թթվածին և սննդանյութեր։

Ազդրի փափուկ հյուսվածքների սինովիալ սարկոման կարող է առաջանալ նրա գրեթե բոլոր կառուցվածքներից։ Այս նորագոյացությունների մեծ մասը սկզբնական փուլում ունեն նմանատիպ պատկեր՝ բարորակ ուռուցքային պրոցեսներով։ Այս տեղայնացման պաթոլոգիաների հիմնական մասը ոսկրային քաղցկեղն ու փափուկ հյուսվածքների ուռուցքներն են։

Ազդրի փափուկ հյուսվածքների սարկոման բավականին հազվադեպ պաթոլոգիա է և առավել հաճախ հանդիպում է 30-60 տարեկան տղամարդկանց:

Սինովիալ սարկոմայի տարատեսակներ

Ըստ հյուսվածքային կառուցվածքի՝ այս ուռուցքը բաժանվում է..

• բջջային, որը ձևավորվում է գեղձի էպիթելի բջիջներից և բաղկացած է պապիլոմատոզ և կիստոզ կառուցվածքներից;
• թելքավոր, որն աճում է ֆիբրոսարկոմային բնույթով նման մանրաթելերից:

Ըստ մորֆոլոգիական կառուցվածքի՝ կարելի է առանձնացնել սարկոմայի հետևյալ տեսակները՝

• ալվեոլային;
• հսկա բջիջ;
• թելքավոր;
• հիստոիդ;
• խառը;
• ադենոմատոզ.

ԱՀԿ դասակարգում

Ըստ ԱՀԿ դասակարգման՝ ուռուցքը բաժանվում է երկու տեսակի՝.

1. Մոնոֆազային սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմա, երբ չարորակ պրոցեսը բաղկացած է մեծ թեթև և ֆյուզիֆորմ բջիջներից։ Նորագոյացության տարբերակումը վատ է արտահայտված, ինչը զգալիորեն բարդացնում է հիվանդության ախտորոշումը։
2. Երկֆազային սինովիալ փափուկ հյուսվածքների սարկոմա, երբ գոյացությունը բաղկացած է սինովիալ բջիջներից և ունի բազմաթիվ խոռոչներ։Հեշտությամբ որոշվում է ախտորոշիչ ընթացակարգերի ընթացքում:

Պացիենտի համար լավագույն կանխատեսումը դիտվում է երկֆազային սինովիոմայի զարգացմամբ:

Շատ հազվադեպ է բացահայտ բջջային ֆասիոգեն սինովիոման: Ըստ հիմնական հատկանիշների՝ այն շատ ընդհանրություններ ունի օնկոմելոմայի հետ, և չափազանց դժվար է այն ախտորոշել։ Ուռուցքն ազդում է ջլերի և ֆասիայի վրա և բնութագրվում է դանդաղ պաթոլոգիական գործընթացով։

Պաթոլոգիայի փուլեր

Սկզբնական փուլում նորագոյացությունը չի գերազանցում 5 սմ-ը և ունի չարորակության ցածր աստիճան։ Գոյատևման կանխատեսումը շատ բարենպաստ է և կազմում է 90%.

Երկրորդ փուլում ուռուցքը 5 սմ-ից մեծ է, բայց արդեն կարող է ազդել արյան անոթների, նյարդային վերջավորությունների, տարածաշրջանային ավշային հանգույցների և ոսկրային հյուսվածքի վրա:

Այս ուռուցքաբանական պրոցեսի երրորդ փուլում ավշային հանգույցներում նկատվում են մետաստազներ։

Չորրորդ փուլում ուռուցքաբանական պրոցեսի մակերեսը հնարավոր չէ չափել. Այս դեպքում առաջանում է ոսկրային կարևոր կառուցվածքների, արյան անոթների և նյարդերի վնաս։ Բազմաթիվ մետաստազներ կան։ Նման հիվանդների գոյատևման կանխատեսումը զրոյական է: Ինչպե՞ս է բուժվում ազդրի կամ ստորին ոտքի սինովիալ փափուկ հյուսվածքի սարկոման:

Բուժում և կանխատեսում

Սինովիոմայի 70%-ի թերապիան հիմնված է նրա ռեզեկցիայի վրա։ Խոշոր հոդերի ուռուցքները. ազդրը, ուսը կամ ծունկը աճում են ավշային հանգույցների և հիմնական անոթների մեջ, հետևաբար հաճախակի են լինում ռեցիդիվներ և մետաստազներ, ուստի մասնագետները դիմում են այս կամ այն վերջույթի անդամահատմանը։

BԸնդհանուր առմամբ, synovial փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի բուժումը և կանխատեսումը կախված է դրա զարգացման փուլից: Առաջին և երկրորդ փուլերում պաթոլոգիան հաջողությամբ բուժվում է, և հիվանդների գոյատևման կանխատեսումն առավել բարենպաստ է: Երրորդ փուլում՝ վերջույթի բարեհաջող անդամահատմամբ և մետաստազների բացակայությամբ, կանխատեսվում է 60% գոյատևում, իսկ չորրորդ փուլում, երբ չարորակ պրոցեսը տարածվում է ամբողջ մարմնով, կանխատեսումը չափազանց անբարենպաստ է։

Վիրաբուժական բուժումն իրականացվում է հետևյալ եղանակներով՝

1. Լոկալ հեռացում, որն իրագործելի է միայն հիվանդության առաջին փուլում, երբ հետազոտությունը հաստատել է ուռուցքի լավ որակը։ Թերապիայի հետագա մարտավարությունը կախված է հեռացված հյուսվածքների հյուսվածաբանական հետազոտությունից և դրանց չարորակության որոշումից։ Պաթոլոգիայի կրկնությունը մինչև 95% է։
2. Լայն էքցիզիա, որն իրականացվում է մոտ 5սմ մակերեսով հարակից հյուսվածքների գրավմամբ:Սինովիալ սարկոմայի ռեցիդիվները այս դեպքում տեղի են ունենում 50%-ի մոտ:
3. Ռադիկալ ռեզեկցիա, որի ժամանակ ուռուցքը հեռացվում է օրգանը պահպանելով, սակայն վիրահատական միջամտությունը մոտեցնելով անդամահատմանը։ Նման դեպքում, որպես կանոն, կիրառվում է պրոթեզավորում, մասնավորապես՝ հոդերի կամ արյունատար անոթների փոխարինում, նյարդային վերջավորությունների պլաստիկ վիրահատություն, ոսկրերի հեռացում։ Վիրահատությունից հետո բոլոր արատները թաքցվում են աուտոդերմոպլաստիկայի միջոցով։ Օգտագործվում են նաև մաշկի փեղկեր և մկանային հյուսվածքի փոխպատվաստում: Գործընթացի ռեցիդիվները տեղի են ունենում դեպքերի մոտ 20%-ում:
4. Ամպուտացիա, որն իրականացվում է հիմնական անոթի վնասման դեպքում,հիմնական նյարդային կոճղը, ինչպես նաև վերջույթի հյուսվածքներում ուռուցքի զանգվածային աճով: Նման դեպքում կրկնվելու վտանգը ամենացածրն է՝ 15%..

Վիրաբուժական բուժումը քիմիաթերապիայի և ճառագայթման հետ միաժամանակ օգտագործելով՝ օրգանը փրկելու հնարավորություն կա կլինիկական իրավիճակների 80%-ում։ Ավշահանգույցների հեռացումը պաթոլոգիական պրոցեսի կիզակետի հետ մեկտեղ իրականացվում է այն պայմանով, որ ուսումնասիրությունը հաստատել է դրանց հյուսվածքների չարորակության փաստը։

Ճառագայթային թերապիա

Սինովիոմայի ճառագայթային թերապիան իրականացվում է հետևյալ մեթոդներով.

1. Նախավիրահատական կամ նեոադյուվանտ, որն անհրաժեշտ է նորագոյացությունն ինկապսուլավորելու, չափը փոքրացնելու, վիրահատության արդյունավետությունը բարձրացնելու համար։
2. Ներվիրահատական, որը նվազեցնում է հիվանդության կրկնության ռիսկը 40%-ով։
3. Հետվիրահատական կամ ադյուվանտ, որն օգտագործվում է, երբ անհնար է վիրահատական բուժում իրականացնել՝ պաթոլոգիական պրոցեսի անտեսման և ուռուցքի փլուզման պատճառով։