«Փափուկ հյուսվածքի» կլինիկական և անատոմիական հասկացությունը, ինչպես սահմանվել է ԱՀԿ-ի կողմից 1969 թվականին, ներառում է բոլոր ոչ էպիթելային արտակմախքային հյուսվածքները՝ հարթ և գծավոր մկաններ, սինովիալ հյուսվածք, ջլեր և կապաններ, մկանային ճարպ, ենթամաշկային ճարպ կամ հիպոդերմիս, կապ հյուսվածքներ (թելքավոր), նյարդային բջիջներ և անոթային հյուսվածքներ: Նրանց մեջ նորագոյացությունները փափուկ հյուսվածքների ուռուցքներ են: Դրանց թվում են վերը նշված հյուսվածքների ցանկացած ուռուցք և սաղմի անհասկանալի վնասվածքի ուռուցքներ:
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների պատճառները
Նրանց պատճառները նույնիսկ այսօր լիովին չեն հասկանում։ Հայտնի են փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների զարգացման որոշ հրահրող գործոններ։ Դա կարող է լինել՝
- անբարենպաստ ժառանգականություն (օրինակ՝ տուբերոզ սկլերոզը առաջացնում է սարկոմա);
- ցանկացած ծագման քիմիական քաղցկեղածիններ;
- գենետիկ խանգարումները չեն բացառվում;
- հերպեսի և ՄԻԱՎ վիրուսի առկայություն մարմնում;
- իոնացնող ճառագայթում, նվազեցված իմունիտետ;
- փափուկ վնասվածքհյուսվածքներ (դրանք դեպքերի կեսից ավելիում հանգեցնում են ուռուցքաբանության);
- սպի հյուսվածքի առկայություն;
- ոսկրային պաթոլոգիաները կարող են նախորդել ուռուցքներին;
- որոշ հիվանդություններ, ինչպիսիք են Ռեկլինգհաուզենի հիվանդությունը:
Հաճախ բարորակ ուռուցքները կարող են դառնալ չարորակ: Վիճակագրության համաձայն, փափուկ հյուսվածքների չարորակ ուռուցքները ընդհանուր օնկոպաթոլոգիայում զբաղեցնում են մոտ 1%: Սեռական և տարիքային դեգրադացիաներ չկան, բայց առավել հաճախ այդ նորագոյացությունները առաջանում են 25 տարի հետո։ Իսկ 80 տարի անց այս ցուցանիշն արդեն գերազանցում է 8%-ը։ Սիրված տեղայնացում՝ ստորին վերջույթներ, պարանոց, որովայն և այլն:
Դասակարգում
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների համակարգումը շատ բարդ է՝ հաշվի առնելով տարբեր ցուցանիշներ։ Հոդվածում այն ներկայացված է ամենապարզ բաժանումներով։ Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների տեսակները կարելի է բաժանել մեզենխիմալ (ներքին օրգանների ուռուցքներ՝ սարկոմաներ, լեյոմիոմա) և ՊՆՍ ուռուցքների։ Տեսակը կախված է նորագոյացության էթիոլոգիայից:
ԱՀԿ-ի պրակտիկայում կիրառվում է դասակարգում՝ փափուկ հյուսվածքների ուռուցքները բաժանվում են ըստ հյուսվածքի.
- թելքավոր հյուսվածքից;
- ճարպոտ;
- մկանային;
- անոթային;
- synovial և serous թաղանթների, ծայրամասային նյարդային համակարգի բջիջների (PNS);
- աճառային հյուսվածք.
Բոլոր ուռուցքները համակցված են 4 մեծ բաժանումների՝ բարորակ, չարորակ կամ սահմանային, տեղային ագրեսիվ և հազվադեպ մետաստազացնող: Բարորակ փափուկ ուռուցքներհյուսվածքները չունեն բջջային ատիպիզմ, չեն տալիս մետաստազներ և հազվադեպ են կրկնվում։ Չարորակները բոլորովին հակառակ հատկություններ ունեն՝ հանգեցնելով հիվանդի մահվան։ Սահմանային ուռուցքները (տեղական ագրեսիվ) կրկնվում են առանց մետաստազների; հազվադեպ են մետաստազավորումը դրսևորվում այս կողմում դեպքերի 2%-ից պակաս դեպքում:
Ուռուցքների մետաստազները քանակականացված են՝
- 1 միավոր - 0-9 մետաստազներ;
- 2 միավոր - 10-19;
- 3 միավոր՝ ավելի քան 20 մետաստազներ։
Փափուկ հյուսվածքների բարորակ ուռուցքներ
Ուռուցքների տեսակները՝
- Լիպոմա - ճարպային հյուսվածքի վրա հիմնված, տեղայնացված մարմնի այն հատվածներում, որտեղ առկա է լիպիդային հյուսվածք: Այն շոշափվում է որպես փափուկ-առաձգական հետևողականության ցավազուրկ այտուց, այն կարող է աճել մի քանի տարի:
- Անգիոլիպոմա - ձևավորվում է արյան անոթների վրա, ավելի հաճախ ախտորոշվում երեխաների մոտ։ Տեղայնացված է մկանների խորքում: Եթե մտահոգիչ չէ, խորհուրդ է տրվում միայն դիտել:
- Հեմանգիոման շատ տարածված անոթային ուռուցք է: Ավելի տարածված է երեխաների մոտ: Եթե ախտանիշներ չկան, ապա բուժում չի պահանջվում։
- Ֆիբրոմա և ֆիբրոմատոզ - բաղկացած է մանրաթելային հյուսվածքից: Ակնառու ներկայացուցիչներ են ֆիբրոմաները և ֆիբրոբլաստոմաները։ Ֆիբրոդները պարունակում են հասուն կապակցող թելքավոր հյուսվածքի բջիջներ. ֆիբրոբլաստոմաները հիմնված են կոլագենի մանրաթելերի վրա: Նրանք կազմում են այսպես կոչված. ֆիբրոմատոզ, որոնց թվում պարանոցի փափուկ հյուսվածքների այնպիսի ուռուցք, ինչպիսին է պարանոցի ֆիբրոմատոզը, ավելի տարածված է, քան մյուսները: Այս ուռուցքը նորածինների մոտ առաջանում է ստերնոկլեիդոմաստոիդ մկանների վրա՝ մինչև 20 մմ չափի խիտ հատիկի տեսքով։ Ֆիբրոմատոզը շատ ագրեսիվ է և կարող էաճել հարակից մկանների մեջ: Հետևաբար, պարտադիր ջնջում է պահանջվում։
- Նեյրոֆիբրոմա և նեյրոֆիբրոմատոզ - ձևավորվում է նյարդային հյուսվածքի բջիջներից նյարդային պատյանում կամ դրա շուրջը: Պաթոլոգիան ժառանգական է, աճի հետ կարող է սեղմել ողնուղեղը, ապա ի հայտ են գալիս նյարդաբանական ախտանիշներ։ Հակված է վերածննդի։
- Պիգմենտային հանգուցային սինովիտը սինովիալ հյուսվածքի ուռուցք է (հոդերի ներքին մակերեսը ծածկող): Այն հաճախ դուրս է գալիս հոդի սահմաններից և հանգեցնում շրջակա հյուսվածքների դեգեներացիայի, ինչը պահանջում է վիրաբուժական բուժում: Հաճախակի տեղայնացում - ծնկի և հիփ համատեղ: Զարգանում է 40 տարեկանից հետո։
բարորակ մկանային ուռուցքներ
Հետևյալ ուռուցքները բարորակ են.
- Լեյոմիոման հարթ մկանների ուռուցք է։ Այն չունի տարիքային սահմանափակումներ և ունի հոգնակի բնույթ։ Վերածնվելու հակում ունի։
- Ռաբդոմիոմա - ոտքերի, մեջքի, պարանոցի գծավոր մկանների ուռուցք։ Ըստ կառուցվածքի՝ հանգույցի կամ ինֆիլտրատի տեսքով։
Ընդհանուր առմամբ, բարորակ գոյացությունների ախտանշանները շատ թույլ են, դրսևորումներ կարող են առաջանալ միայն ուռուցքի աճի դեպքում՝ նյարդային կոճղի կամ անոթի սեղմումով։
Փափուկ հյուսվածքների չարորակ ուռուցքներ
Գրեթե բոլորը սարկոմա են, որոնք կազմում են բոլոր ուռուցքաբանությունների 1%-ը: Առաջացման ամենատարածված տարիքը 20-50 տարեկանն է։ Սարկոման զարգանում է շարակցական հյուսվածքի բջիջներից, որոնք դեռ զարգացման փուլում են և հասուն չեն: Դա կարող է լինել աճառ, մկան, ճարպ,անոթային հյուսվածք և այլն։ Այլ կերպ ասած՝ սարկոման կարող է առաջանալ գրեթե ամենուր և չունի խիստ կապվածություն մեկ օրգանի հետ։ Կտրվածքի վրա սարկոման հիշեցնում է վարդագույն-սպիտակ ձկան միսը: Այն ավելի ագրեսիվ է, քան քաղցկեղը և ունի՝
- ինֆիլտրատիվ աճ հարակից հյուսվածքներում;
- հիվանդների կեսի հեռացումից հետո այն կրկնվում է;
- մետաստազավորում է վաղ (ամենից հաճախ թոքերում), միայն որովայնի սարկոմայով - լյարդ;
- ունի պայթյունավտանգ աճ, մահացածների թվով 2-րդ տեղում է.
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների տեսակները և դրանց դրսևորումները
Լիպոսարկոմա - առաջանում է ամենուր, որտեղ կա մեծ քանակությամբ ճարպային հյուսվածք, առավել հաճախ՝ ազդրի վրա: Այն չունի հստակ սահմաններ, այն հեշտությամբ շոշափելի է: Աճը դանդաղ է, հազվադեպ է մետաստազավորում:
Ռաբդոմիոսարկոման կամ RMS-ը ուռուցք է, որն ազդում է գծավոր մկանային հյուսվածքի վրա: Այն ամենից հաճախ ազդում է 40 տարեկանից բարձր տղամարդկանց վրա: Խիտ ֆիքսված հանգույցի տեսքով ուռուցքը գտնվում է մկանների մեջտեղում, ցավ չի առաջացնում, շոշափելի է։ Սիրված վայրերն են պարանոցը, գլուխը, կոնքը և ոտքերը:
Լեյոմիոսարկոման ուռուցք է, որն ազդում է հարթ մկանային հյուսվածքի վրա: Առաջանում է հազվադեպ, սովորաբար արգանդում: Այն համարվում է անաղմուկ ուռուցք և դրսևորվում է միայն հետագա փուլերում։ Բացահայտվել է պատահաբար այլ հետազոտություններում։
Հեմանգիոսարկոման արյունատար անոթների ուռուցք է։ Տեղայնացված է մկանների խորքում, կառուցվածքով փափուկ, ցավազուրկ։ Դրանք ներառում են Կապոսի սարկոման, հեմանգիոպերիցիտոման և հեմանգիոէնդոթելիոման: Ամենահայտնին Կապոսի սարկոման է (առաջանում է անոթային ոչ հասուն բջիջներից, երբ ենթարկվում է հերպես 8 վիրուսին):տիպ; ՁԻԱՀ-ի բնորոշ):
Լիմֆանգիոսարկոմա - ձևավորվում է ավշային անոթներից:
Ֆիբրոսարկոմա - առաջանում է շարակցական հյուսվածքից, հաճախ տեղայնացված ոտքերի և միջքաղաքային մկաններում: Պալպացիայի ժամանակ այն համեմատաբար շարժուն է, ունի կլոր կամ օվալաձև պալարախտի տեսք։ Կարող է աճել մեծ չափերի: Ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ։
Սինովիալ սարկոմա - կարող է ախտորոշվել ցանկացած տարիքում: Ցավոտ է պալպացիայի ժամանակ, հոդում թաղանթի վատ կլանման պատճառով, թարախը կամ արյունը հեշտությամբ կուտակվում է: Եթե ուռուցքի ներսում կիստա կա, ապա այն առաձգական է, երբ շոշափվում է: Եթե այն պարունակում է կալցիումի աղեր, ապա դժվար է։
Նյարդային հյուսվածքի սարկոմաներ՝ նեյրոգեն սարկոմաներ, նեյրոգեներ, սիմպատոբլաստոմաներ և այլն։ Քանի որ խոսքը նյարդային հյուսվածքի մասին է, հիվանդների կեսի մոտ ուռուցքի առաջացումը ուղեկցվում է ցավով և նյարդաբանական ախտանիշներով։ Ուռուցքների աճը դանդաղ է ընթանում, արտաքին տեսքի սիրելի վայրը ոտքի ստորին հատվածն է և ազդրը։ Այս ուռուցքը հազվադեպ է հանդիպում և հանդիպում է միջին տարիքի տղամարդկանց մոտ: Ուռուցքը սովորաբար խոշոր պալարային է՝ պարկուճով; երբեմն այն կարող է բաղկացած լինել մի քանի հանգույցներից, որոնք գտնվում են նյարդային ցողունի երկայնքով: Պալպացիայի ժամանակ այն սահմանվում է որպես «փափուկ-առաձգական հետևողականություն», բայց հստակ սահմաններով, կարող է պարունակել կրային ներդիրներ, այնուհետև դառնում է կարծր: Ցավը և այլ ախտանիշները հազվադեպ են: Մաշկի մոտ այն կարող է աճել դրա մեջ, ոսկորով այն նույնպես կարող է աճել այնտեղ: Մետաստազները հազվադեպ են լինում, հիմնականում թոքերի վրա: Ռեցիդիվները հաճախակի են: Ամփոփելով ասվածը, պետք է հիշել, որ ուռուցքների մեծ մասն ունիառաձգական կամ կոշտ հետևողականություն: Եթե հայտնաբերվում են փափկեցման տարածքներ, դրանք վկայում են ուռուցքի քայքայման մասին:
Սահմանային ուռուցքներ
Նրանք իրենց պահվածքով նման են բարորակ գոյացությունների, բայց հանկարծ, անհասկանալի պատճառներով, սկսում են մետաստազներ տալ.
- Ցցված դերմատոֆիբրոսարկոմա՝ մաշկի վերևում գտնվող մեծ հանգույցի տեսքով ուռուցք։ Աճում է շատ դանդաղ։ Երբ այն հեռացվում է, հիվանդների կեսը ռեցիդիվ է ունենում, մետաստազներ չկան։
- Ատիպիկ ֆիբրոքսանթոմա - կարող է առաջանալ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ավելցուկով տարեց հիվանդների մոտ: Տեղայնացված է մարմնի բաց տարածքներում: Այն նման է հստակ արտահայտված հանգույցի, որը կարող է ծածկվել խոցերով։ Կարող է մետաստազներ տալ։
Կլինիկական պատկեր
Փափուկ հյուսվածքների չարորակ ուռուցքները սկզբնական փուլերում աճում են աննկատ, առանց իրենց դրսևորելու։ Հիվանդների 70%-ի մոտ դրանք պատահաբար հայտնաբերվում են այլ հետազոտություններում և դառնում միակ ախտանիշը։ Եթե գոյացությունը հարում է մեծ նյարդային կոճղին՝ առաջացած զգայուն նյարդի պատյաններից կամ աճում է ոսկորի, ապա բնորոշ է ցավի ախտանիշ։ Ավելի հաճախ ուռուցքն ունի սահմանափակ շարժունակություն լայնակի տեղաշարժով, կարծես մեկ հանգույց է: Այն չի աճում նյարդային կոճղերի մեջ, այլ դրանք տեղափոխում է կողք: Երբ բողբոջում է ոսկորի մեջ, այն դառնում է անշարժ:
Փափուկ հյուսվածքի ուռուցքի վրայի մաշկը արդեն ուշ փուլերում դառնում է մանուշակագույն-ցիանոտ, այտուց, աճում շրջակա հյուսվածքների մեջ։ Մակերեւույթը կարող է խոցել։ Սաֆենային երակները ընդարձակվում են ենթամաշկային ցանցի տեսքով։ Տեղական հիպերտերմիա կա։ Բացի այդ, հիվանդությունն այլևս չի սահմանափակվում տեղական կլինիկայով,թունավորման ընդհանուր ախտանշանները միանում են կախեքսիայի, ջերմության, ամբողջ օրգանիզմի թուլության տեսքով։
Արյան անոթների միջոցով մետաստազներ՝ հեմատոգեն, դեպքերի 80%-ում առաջանում են թոքերում։ Անհասկանալի հիստոգենեզի փափուկ հյուսվածքների բարորակ ուռուցքների շարքում կարելի է անվանել միքսոման, որը բնութագրվում է անկանոն ձևով, պարունակում է դոնդողանման նյութ և առավել հաճախ տեղայնացված է սրտի խցիկում: Հետեւաբար, այն կոչվում է նաեւ խոռոչի ուռուցք: Հիվանդների 80%-ի մոտ այն առաջանում է ձախ ատրիումում։ Նման ուռուցքները ինվազիվ են, այսինքն՝ արագ աճում են հարեւան հյուսվածքների մեջ։ Այն սովորաբար պահանջում է հեռացում և, անհրաժեշտության դեպքում, պլաստիկ վիրահատություն:
Ախտորոշում
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների ախտորոշումը բավականին դժվար է կլինիկական դրսևորումների սակավության պատճառով։ Եթե սարկոմայի կասկած կա, հետազոտությունը պետք է սկսել բիոպսիայով: Սա ուսումնասիրության կարևոր կետ է, քանի որ ապագայում բիոպսիան ամբողջական տեղեկատվություն կտա պաթոլոգիայի բնույթի մասին:
Ռենտգենն օգտակար և տեղեկատվական է միայն պինդ ուռուցքների դեպքում։ Այն կարող է ցույց տալ ուռուցքի կախվածությունը կմախքի հարեւան ոսկորներից։
Եթե ոտքերի վրա գոյացության տեղայնացում կա, կարևոր է դառնում որովայնի խոռոչը՝ զարկերակային անգիոգրաֆիան։ Այն հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ուռուցքի գտնվելու վայրը, բացահայտում է պատահականորեն տեղակայված նորաանոթների ցանց։ Վիրահատության տեսակը ընտրելու համար անհրաժեշտ է նաև անգիոգրաֆիա։
MRI-ն և CT-ն ցույց կտան պաթոլոգիայի տարածվածությունը, որն էլ որոշում է բուժման ընթացքը։ Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների ուլտրաձայնը օգտագործվում է որպես առաջնային ախտորոշման միջոց կամնախնական ախտորոշումը հաստատելու համար. Փափուկ հյուսվածքների ուլտրաձայնը լայնորեն կիրառվում և անփոխարինելի է դիֆերենցիալ ախտորոշման համար։
Ուռուցքի բուժում
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների բուժումը հիմնված է 3 հիմնական մեթոդի վրա՝ արմատական վիրահատություն, ռադիո և քիմիաթերապիա՝ որպես լրացուցիչ: Այնուհետեւ նման բուժումը կլինի համակցված եւ ավելի արդյունավետ։ Բայց վիրահատությունը մնում է գլխավորը։
Բարորակ ուռուցքների հեռացման ժամանակակից մեթոդներ
Այսօր կիրառվում են փափուկ հյուսվածքների բարորակ ուռուցքները հեռացնելու 3 եղանակ.
- scalpel-ով;
- CO2 լազեր;
- ռադիոալիքի մեթոդ։
Սկալպելն օգտագործվում է միայն բարձր տարբերակված ուռուցքների դեպքում, որոնք ավելի լավ կանխատեսում ունեն վերականգնման առումով:
CO2-լազեր - փափուկ հյուսվածքների բարորակ ուռուցքները հեռացնելիս հնարավոր է դարձնում դրանք արդյունավետ և ժամանակակից հեռացնել: Լազերային բուժումը շատ առավելություններ ունի այլ մեթոդների նկատմամբ և շատ ավելի լավ էսթետիկ արդյունք է տալիս։ Բացի այդ, այն ունի ճշգրիտ ֆոկուս, որը չի վնասում հարևան շրջակա հյուսվածքները: Մեթոդն անարյուն է, վերականգնողական շրջանը կրճատված է, բարդություններ չկան։ Դժվար հասանելի ուռուցքների հեռացումը հնարավոր է։
Ռադիոալիքային մեթոդով («Սուրգիտրոն» ապարատի վրա) փափուկ հյուսվածքների կտրվածքն իրականացվում է բարձր հաճախականության ալիքների ազդեցության տակ։ Այս մեթոդը ցավ չի տալիս։ «Սուրգիտրոնը» կարող է հեռացնել ֆիբրոմաները և ցանկացած այլ բարորակ ուռուցք կրծքավանդակի, ձեռքերի, պարանոցի վրա։
ՀիմնականՎիրահատությունը բոլոր չարորակ ուռուցքների բուժումն է։ Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների վիրահատական հեռացումն իրականացվում է 2 եղանակով՝ վերջույթի լայն էկցիզիա կամ անդամահատում։ Կտրումը կիրառվում է միջին և փոքր ուռուցքների համար, որոնք պահպանել են շարժունակությունը և գտնվում են փոքր խորության վրա: Բացի այդ, դրանց բողբոջումը չպետք է լինի անոթներում, ոսկորներում և նյարդերում։ Հեռացումից հետո ռեցիդիվները կազմում են առնվազն 30%, դրանք կրկնապատկում են հիվանդի մահվան ռիսկը։
Ամբուտացիայի ցուցումներ.
- լայն հեռացման հնարավորություն չկա;
- էկցիզիա հնարավոր է, բայց պահպանված վերջույթը չի աշխատի նյարդայնացման և շրջանառության խանգարման պատճառով;
- այլ գործողություններ ձախողվեցին;
- նախկինում կատարված պալիատիվ անդամահատումները հանգեցրել են անտանելի ցավի, գարշահոտության՝ հյուսվածքների քայքայման պատճառով:
Վերջույթի ամպուտացիան կատարվում է ուռուցքի մակարդակից բարձր։
Ճառագայթային թերապիան որպես սարկոմայի մոնոթերապիա ոչ մի արդյունք չի տալիս։ Հետեւաբար, այն օգտագործվում է որպես հավելում վիրահատությունից առաջ և հետո: Վիրահատությունից առաջ այն ազդում է գոյացության վրա այնպես, որ այն փոքրանում է չափսերով և ավելի հեշտ է վիրահատվում։ Այն կարող է նաև օգնել անվիրահատելի ուռուցքը վիրահատելի դարձնելուն (դեպքերի 70%-ը դրական էֆեկտ է տալիս այս մոտեցմամբ): Վիրահատությունից հետո դրա օգտագործումը նվազեցնում է կրկնության հավանականությունը։ Նույնը կարելի է ասել քիմիոթերապիայի մասին՝ առավել արդյունավետ է համակցված մեթոդի կիրառումը։
Սարկոմաներում 5-ամյա գոյատևման կանխատեսումը շատ ցածր տոկոս ունի՝ պայմանավորված դրանցավելացել է ագրեսիվությունը. Շատ բան կախված է բեմից, ուռուցքի տեսակից, հիվանդի տարիքից և օրգանիզմի ընդհանուր վիճակից։
Սինովիալ սարկոման ունի ամենավատ կանխատեսումը, այս հիվանդության գոյատևման մակարդակը 35%-ից ոչ ավելի է: Մնացած ուռուցքները՝ վաղ ախտորոշմամբ, հաջող վիրահատությամբ և ադեկվատ վերականգնման շրջանով, ունեն 5-ամյա գոյատևման ավելի մեծ հնարավորություն։
