Այս համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրել է շվեյցարացի մանկաբույժ Թոնի Դեբր Ֆանկոնին, ով ախտորոշել է այս հիվանդությունը երեխայի մոտ 1931 թվականին։ Միևնույն ժամանակ, բժիշկը մաս առ մաս նկարագրեց հիվանդությունը՝ աստիճանաբար բացահայտելով սինդրոմի որոշակի ախտանիշներ և տարրեր, որոնցից հիմնականը պետք է համարել գլիկոզուրիան (մեզում գլյուկոզայի առկայություն) և ալբումինուրիան (սպիտակուցի ի հայտ գալը արյան մեջ): մեզի).
Ֆանկոնիի համախտանիշի պատճառները
Առավել հաճախ այս հիվանդությունը երկրորդական է, զարգանում է այլ հիվանդությունների հետ միասին: Պատահում է նաև, որ Ֆանկոնիի համախտանիշը հիմնական հիվանդությունն է, մինչդեռ այն կարող է լինել ձեռքբերովի և ժառանգական։ Պատճառները կարող են լինել՝
- նյութափոխանակության գործընթացների բնածին խանգարումներ;
- թունավորում ծանր մետաղներով կամ թունավոր նյութերով (սնդիկ, կապար, ժամկետանց տետրացիկլին);
- չարորակ ուռուցքների և ուռուցքների տեսքը (տարբեր տեսակի քաղցկեղ);
- վիտամին D-ի պակասություն.
Երբեմն նմանատիպ համախտանիշ կարող է առաջանալ որպես բարդություն այրվածքներից կամ երիկամների որոշ հիվանդություններից հետո: Կանանց մոտ Ֆանկոնիի համախտանիշի պատճառը կարող է լինել հորմոնալ անհավասարակշռությունը, որն առաջանում է դրանից հետոծննդաբերություն.
Հիմնական ախտանիշներ
Սինդրոմի ախտանշանները տարբերվում են՝ կախված հիվանդի տարիքից: Մեծահասակների մոտ հիվանդության առաջին նշաններն են՝ առատ միզակապություն, մկանների թուլություն և ոսկորների ու հոդերի ցավ։ Այս ազդեցությունը բացատրվում է նրանով, որ հիվանդությունը մարդու մոտ առաջացնում է սննդանյութերի (նատրիում, կալիում, կալցիում) սուր պակաս։
Ֆանկոնիի համախտանիշը հատկապես վտանգավոր է երեխաների համար, քանի որ այն կարող է անդառնալի վնաս հասցնել երիտասարդ օրգանիզմի կառուցվածքին։ Հաճախ երիտասարդ հիվանդների մոտ առաջանում է ռախիտ, աճի դանդաղում և մկանների թերզարգացում, ինչը կարևոր հանքանյութերի պակասի հետևանք է։ Համակցությամբ հիվանդությունը կարող է զգալիորեն նվազեցնել երեխայի իմունիտետի մակարդակը՝ դարձնելով նրան ավելի ենթակա վարակիչ հիվանդությունների։
Սակայն բժշկական պրակտիկան պարունակում է դեպքեր, երբ տարբեր տարիքի հիվանդների մոտ Ֆանկոնիի համախտանիշի կլինիկական նշաններ չեն եղել: Այս դեպքում որոշակի եզրակացություններ կարելի է անել միայն արյան և մեզի անալիզների արդյունքներից։
Հիվանդության ախտորոշման մեթոդներ
Հաստատում է, որ հիվանդի մոտ համախտանիշի առկայությունը ստացվում է հեղուկների (մեզի և արյան) հատուկ լաբորատոր հետազոտությունների, ինչպես նաև ոսկորների և հոդերի ռենտգեն հետազոտության միջոցով։ Ամենից հաճախ անալիզի քարտը ցույց է տալիս կենսաքիմիայում որոշակի պաթոլոգիաների առկայությունը։
Ֆանկոնիի համախտանիշը բնութագրվում է`
- արյան մեջ կալցիումի և ֆոսֆորի մակարդակի նվազում;
- երիկամային խողովակներում տրանսպորտային համակարգերի խանգարում (որը հանգեցնում է ալանինի, գլիցինի և պրոլինի կորստի);
- նյութափոխանակության acidosis (արյան մեջ բիկարբոնատի մակարդակի նվազում).
Ֆանկոնիի համախտանիշը կարելի է ախտորոշել նաև հատուկ սարքերի օգնությամբ, օրինակ՝ ռենտգեն։ Այս դեպքում ուսումնասիրվում են ոսկրային հյուսվածքների և վերջույթների խախտումներն ու դեֆորմացիաներն ամբողջությամբ։ Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հիվանդներն ունեն այս նշանները, ուստի լաբորատոր անալիզը պետք է դիտարկել որպես հիվանդության հայտնաբերման առավել հուսալի մեթոդ:
Հիվանդության բուժման մեթոդ
Քանի որ այս հիվանդությունը մեծ վնաս է հասցնում օրգանիզմում թթու-բազային և էլեկտրոլիտային հավասարակշռությանը, բուժման ռազմավարությունը պետք է ուղղված լինի այդ ցուցանիշների շտկմանը: Հիվանդներին խորհուրդ է տրվում խմել շատ ջուր, հատուկ դիետաներ, որոնք թույլ են տալիս վերականգնել բացակայող սննդանյութերի (կալցիում և ֆոսֆոր) և վիտամին D-ի մակարդակը։
Այս դեպքում պետք է տարբերակել Ֆանկոնիի համախտանիշի դեղորայքային և ոչ դեղորայքային բուժումը։ Առաջին տեսակը հիմնված է վիտամին D3 պարունակող պատրաստուկների օգտագործման վրա։ Այս կոնկրետ խմբի օգտագործումը հանգեցնում է արյան մեջ ֆոսֆորի և կալցիումի պարունակության ավելացմանը։ Երբ այս արժեքները հասնում են նորմալ մակարդակի, վիտամինը պետք է դադարեցվի:
Ոչ դեղորայքային բուժումը հիմնված է դիետիկ թերապիայի վրա, որն է՝ սահմանափակել աղի և մթերքների ընդունումը, որոնք առաջացնում են ծծումբ պարունակող ամինաթթուների կորուստ: Խանգարված pH հավասարակշռությամբ (acidosis) նմանմիջոցառումները կարող են բավարար չլինել, ուստի հիվանդին նշանակվում են դեղորայքի լրացուցիչ կուրսեր։
Հիվանդության կանխատեսում և կանխարգելում
Ֆանկոնիի համախտանիշի կանխատեսումը սերտորեն կապված է երիկամների աշխատանքի հետ կապված բարդությունների առաջացման հետ: Սա արտահայտվում է երիկամի պարենխիմայի խախտման տեսքով (հատուկ հյուսվածք, որը պարուրում է այս օրգանը)։ Այս փոփոխությունները կարող են առաջացնել պիելոնեֆրիտ և երիկամային անբավարարություն:
Պրոֆիլակտիկ մեթոդներն այս դեպքում նման են ոչ դեղորայքային բուժմանը. հիվանդը պետք է մշտապես պահպանի որոշակի սննդանյութերի և հանքանյութերի պարունակությունը իր սննդակարգում:
Նման հիվանդության առկայությունը հարազատների և ընտանիքի անդամների մոտ կարող է նշանակել դրա փոխանցում երիտասարդ սերնդին, քանի որ Ֆանկոնիի համախտանիշը նույնպես ժառանգական հիվանդություն է։ Եթե նման կապեր իսկապես գոյություն ունեն, անհրաժեշտ է երեխաների արյան և մեզի խորացված թեստեր։
Ֆանկոնիի համախտանիշ շների մեջ
Քանի որ այս հիվանդությունը երրորդ կողմի միկրոօրգանիզմների և վիրուսների ազդեցության հետևանք չէ, անհնար է այն վարակել կրիչից: Համախտանիշը, ավելի շուտ, որոշակի մարդկանց մոտ երիկամների պաթոլոգիական թուլության արդյունք է։ Իսկ կենդանիներին, հարկ է նշել, համենայնդեպս, շների մոտ նույնպես այս հիվանդությունն է ախտորոշվում։
Շների մոտ նմանատիպ համախտանիշի առկայությունը ախտորոշվել է ավելի ուշ, քան մարդու համապատասխան հիվանդությունը։ Այնուամենայնիվ, դրանք բավականին նման են իրենց բնութագրերով։
Շների ոչ բոլոր ցեղատեսակներն են ենթակա այս հիվանդությանը: Նրան տեսել են բիգլների հետՈւիփեթս և նորվեգական մշուշ շներ: Ամենից հաճախ անասնաբույժները ախտորոշում են Ֆանկոնիի համախտանիշ Բասենջիում՝ շների ամենահին ցեղատեսակներից մեկում:
Սինդրոմի ազդեցությունը շան մարմնի վրա
Ինչպես մարդկանց դեպքում, այս հիվանդությունը հարվածում է կենդանու երիկամներին։ Արյան մեջ օգտակար նյութերի մակարդակը տուժում է, իսկ մեզի մեջ հայտնվում են այս միջավայրի համար անբնական միացություններ ու հանքանյութեր։ Շան օրգանիզմը կղանքի հետ միասին սկսում է արտազատել ամինաթթուներ և վիտամիններ, ինչը հանգեցնում է մկանների և օրգանների աշխատանքի խանգարման։
Այս հիվանդության հետ երկարատև ազդեցությունը կարող է հանգեցնել քաշի կտրուկ կորստի, ջրազրկման և նույնիսկ մահվան: Շան մկանները սկսում են աստիճանաբար ատրոֆիայի ենթարկվել արյան մեջ անհրաժեշտ քանակությամբ նյութերի բացակայության պատճառով, ուստի հիվանդ կենդանին դադարում է ակտիվ լինել։
Շների համախտանիշի նշաններ
Հիվանդության սկզբի հիմնական նշանները պետք է համարել առատ հեղուկ ընդունելը և նույնքան առատ միզակապությունը։ Կենդանու օրգանիզմը փորձում է վերականգնել ջրի հավասարակշռությունը, ինչը հանգեցնում է հեղուկի մշտական անառողջ փոխանակման։
Ընթացքում շունը սկսում է նիհարել նույնիսկ մշտական ու առատ սննդով։ Մազաթափություն կա, էներգիայի և շարժունակության կորուստ։ Հիվանդ կենդանին կարող է ցավ զգալ հոդերի և ոսկորների մեջ: Հատկանշական է, որ հիվանդությունը հաճախ դրսևորվում է ոչ թե շան կյանքի սկզբնական շրջանում (ի տարբերություն մարդկանց), այլ ինչ-որ տեղ՝ կյանքի ցիկլի վերջում (5-7-րդ տարում)։ Համարbasenji, այս տարիքը հատկապես կրիտիկական է, քանի որ շների ավելի քան 50% -ը սկսում է տառապել նմանատիպ հիվանդությամբ այս ժամանակահատվածում: Ուստի այս ցեղի շների տերերը պետք է չափազանց զգույշ լինեն, որպեսզի կանխատեսեն համախտանիշի տեսքը։
Սինդրոմի թեստ-մարկեր շների համար
Այս զոնդը մշակվել է գիտնականների կողմից 2007 թվականի հուլիսին։ Այն թույլ է տալիս բացահայտել շան մեջ Ֆանկոնիի համախտանիշի առաջացման համար պատասխանատու գենը։ Այս դեպքում փորձարկված կենդանին կարող է լիովին զերծ լինել հիվանդության հավանականությունից, կարող է լինել հիվանդության իրական կրողը կամ ենթակա լինել դրա նկատմամբ։
Basenji բուծարանների մեծ մասն իրենց զինանոցում ունեն այս փորձը, ինչը թույլ է տալիս գնորդներին հույս դնել առողջ շան ձագ ձեռք բերելու վրա: Հետաքրքիր է, որ ինտերնետը պարունակում է տվյալների բազաներ, որոնցում ներկայացված են գրանցված ձագեր տարբեր բուծարաններից և այս թեստավորման արդյունքները յուրաքանչյուր առանձին դեպքում:
Այս լաբորատոր թեստի մշակողները ասում են, որ թեստը հիվանդության նկատմամբ լակոտի զգայունության միանշանակ ցուցանիշ չէ: Այնուամենայնիվ, 90% դեպքերում արդյունքը ճիշտ է:
Վիսլեր-Ֆանկոնի համանուն համախտանիշ
Վիսլեր-Ֆանկոնիի համախտանիշը երեխաների մոտ հիվանդություն է, որը ոչ մի կապ չունի այս հոդվածում քննարկված հիվանդության հետ:
Այս պաթոլոգիան կարող է դիտվել երեքից յոթ տարեկան երեխայի մոտ, չնայած կան փաստագրված դեպքեր, երբ սինդրոմը տեղի է ունենում ավելի վաղ տարիքում:(կյանքի գրեթե առաջին շաբաթներին):
Այս համախտանիշը ախտորոշվել է բժիշկներ Վիսլերի և Ֆանկոնիի կողմից տարբեր ժամանակներում և երկրագնդի տարբեր մասերում, այդ իսկ պատճառով այն ունի անուն, որը պարունակում է երկու բժիշկների անունները, և ոչ Վիսլերի համախտանիշ կամ Ֆանկոնիի համախտանիշ: Այս հոդվածում տեղադրված լուսանկարը հիանալի կերպով ցուցադրում է հիվանդության ախտանիշները, մասնավորապես՝ ալերգիկ ռեակցիաները։ Բացի այդ, հիվանդ երեխան կարող է ջերմություն ունենալ, իսկ հոդերը ամենից հաճախ սկսում են ցավել ու ուռել։ Բուժման համալիրը ներառում է հակաբիոտիկների և սալիցիլատների օգտագործումը։
