Կլինիկական պրակտիկայում երբեմն հանդիպում է այնպիսի երեւույթ, ինչպիսին է պարենխիմային դիստրոֆիան: Պաթոլոգիական անատոմիան դրանք վերաբերում է բջիջներում նյութափոխանակության խանգարմանը: Պարզ ասած՝ օրգանիզմում խախտվում է սնուցման և օգտակար նյութերի կուտակման գործընթացը, ինչը հանգեցնում է մորֆոլոգիական (տեսողական) փոփոխությունների։ Դուք կարող եք բացահայտել նման պաթոլոգիան հատվածում կամ մի շարք բարձր կոնկրետ թեստերից հետո: Պարենխիմալ և ստրոմալ-անոթային դիստրոֆիաները շատ մահացու հիվանդությունների հիմքում են:
Սահմանում
Պարենխիմային դիստրոֆիաները պաթոլոգիական պրոցեսներ են, որոնք հանգեցնում են օրգանների բջիջների կառուցվածքի փոփոխության: Հիվանդության զարգացման մեխանիզմներից առանձնանում են բջիջների ինքնակարգավորման խանգարումները՝ էներգիայի անբավարարությամբ, ֆերմենտոպաթիա, դիսկիրկուլյացիոն խանգարումներ (արյուն, ավիշ, միջաստիում, միջբջջային հեղուկ), էնդոկրին և ուղեղային դիստրոֆիաներ։
Գոյություն ունեն դիստրոֆիայի մի քանի մեխանիզմներ.
- ինֆիլտրացիա, այսինքն՝ նյութափոխանակության արտադրանքի չափից ավելի տեղափոխում արյունից դեպի բջիջ կամ միջբջջային տարածություն՝ մարմնի ֆերմենտային համակարգերի անսարքության պատճառով;
- տարրալուծումը կամ ֆաներոզը ներկայացնում էներբջջային կառուցվածքների քայքայումն է, որը հանգեցնում է նյութափոխանակության խանգարումների և թերօքսիդացված նյութափոխանակության արտադրանքի կուտակմանը;
- նյութերի այլասերված սինթեզ, որոնք սովորաբար բջիջը չի վերարտադրվում;
- սննդանյութերի փոխակերպում, որոնք մտնում են բջիջ, որպեսզի ստեղծեն վերջնական արտադրանքի մեկ տեսակ (սպիտակուցներ, ճարպեր կամ ածխաջրեր):
Դասակարգում
Ախտաբաններն առանձնացնում են պարենխիմային դիստրոֆիայի հետևյալ տեսակները՝
1. Կախված մորֆոլոգիական փոփոխություններից՝
- զուտ պարենխիմալ;
- stromal-անոթային;
- խառը.
2. Ըստ կուտակված նյութերի տեսակի՝
- սպիտակուցներ կամ դիսպրոտեինոզներ;
- ճարպեր կամ լիպիդոզներ;
- ածխաջրեր;
- հանքային.
3. Ըստ գործընթացի տարածվածության՝
- համակարգ;
- տեղական.
4. Ըստ հայտնվելու ժամանակի՝
- գնված;
- բնածին.
Պաթոլոգիական անատոմիան որոշում է որոշ պարենխիմային դիստրոֆիաներ ոչ միայն վնասող նյութի, այլև տուժած բջիջների առանձնահատկությունների պատճառով: Մեկ դիստրոֆիայի անցումը մյուսին տեսականորեն հնարավոր է, բայց գործնականում հնարավոր է միայն համակցված պաթոլոգիա։ Պարենխիմային դիստրոֆիան բջջում տեղի ունեցող գործընթացի էությունն է, բայց միայն կլինիկական համախտանիշի մի մասն է, որն ընդգրկում է որոշակի օրգանի մորֆոլոգիական և ֆունկցիոնալ անբավարարությունը:
Դիսպրոտեինոզներ
Մարդու մարմինը հիմնականում կազմված է սպիտակուցներից և ջրից։ Սպիտակուցի մոլեկուլներն ենԲջջային պատերի բաղադրիչ, միտոքոնդրիումների մեմբրաններ և այլ օրգանելներ, բացի այդ, նրանք ազատ վիճակում են ցիտոպլազմայում: Որպես կանոն, դրանք ֆերմենտներ են։
Դիսպրոտեինոզը այլ կերպ կոչվում է այնպիսի պաթոլոգիա, ինչպիսին է պարենխիմային սպիտակուցի դիստրոֆիան: Իսկ դրա էությունը կայանում է նրանում, որ բջջային սպիտակուցները փոխում են իրենց հատկությունները, ինչպես նաև ենթարկվում են կառուցվածքային փոփոխությունների, ինչպիսիք են դենատուրացիա կամ բախում: Սպիտակուցային պարենխիմային դիստրոֆիաները ներառում են հիալինա-կաթիլային, հիդրոպիկ, եղջյուրավոր և հատիկավոր դիստրոֆիաները: Առաջին երեքը կգրվեն ավելի մանրամասն, բայց վերջինը` հատիկավոր, բնութագրվում է նրանով, որ բջիջներում կուտակվում են սպիտակուցային հատիկներ, որոնց պատճառով բջիջները ձգվում են, իսկ օրգանը մեծանում է, դառնում թուլացած, ձանձրալի։ Այդ իսկ պատճառով հատիկավոր դիստրոֆիան կոչվում է նաև ձանձրալի այտուց։ Սակայն գիտնականները կասկածներ ունեն, որ սա պարենխիմային դիստրոֆիա է: Այս գործընթացի պաթանատոմիան այնպիսին է, որ փոխհատուցվող ընդլայնված բջջային կառուցվածքները կարող են սխալմամբ շփոթվել հացահատիկի հետ՝ որպես ֆունկցիոնալ սթրեսի պատասխան:
Հիալինային կաթիլային դեգեներացիա
Այս տեսակի դիստրոֆիայի դեպքում բջիջներում հայտնվում են մեծ հիալինային կաթիլներ, որոնք ի վերջո միաձուլվում են միմյանց հետ և լրացնում բջջի ամբողջ ներքին տարածությունը՝ տեղահանելով օրգանելները կամ ոչնչացնելով դրանք։ Սա հանգեցնում է ֆունկցիայի կորստի և նույնիսկ բջիջների մահվան: Ամենից հաճախ հիվանդությունը տեղի է ունենում երիկամների հյուսվածքում, ավելի քիչ՝ լյարդի և սրտի շրջանում։
Երիկամների բիոպսիայից հետո ցիտոլոգիական հետազոտության ժամանակ, ի լրումն նեֆրոցիտներում հիալինի կուտակման, բոլորի քայքայումը.բջջային տարրեր. Այս երեւույթն ի հայտ է գալիս, եթե հիվանդի մոտ առաջանում է վակուոլային-լիզոսոմային անբավարարություն, որը հանգեցնում է առաջնային մեզի սպիտակուցների հետաբսորբման նվազմանը։ Ամենից հաճախ այս պաթոլոգիան տեղի է ունենում նեֆրոտիկ սինդրոմով: Նման հիվանդների մոտ ամենատարածված ախտորոշումներն են՝ գլոմերուլոնեֆրիտը և երիկամների ամիլոիդոզը։ Հիալինային կաթիլային դիստրոֆիայով օրգանի տեսքը չի փոխվում։
Իրավիճակը փոքր-ինչ տարբեր է թխուկների բջիջներում: Մանրադիտակի ընթացքում դրանցում հայտնաբերվում են Մալլորի մարմիններ՝ կազմված ֆիբրիլներից և ալկոհոլային հիալինից։ Նրանց արտաքին տեսքը կապված է Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդության, ալկոհոլային հեպատիտի, ինչպես նաև լեղուղիների և հնդկական ցիռոզի հետ։ Այս գործընթացի ելքը անբարենպաստ է՝ լյարդի բջիջների նեկրոզ, ֆունկցիայի կորուստ։
Հիդրոպիկ դիստրոֆիա
Դիստրոֆիայի այս տեսակը տարբերվում է մնացածից նրանով, որ ախտահարված բջիջներում հայտնվում են հեղուկով լցված նոր օրգանելներ։ Ամենից հաճախ այս երևույթը կարելի է տեսնել երիկամների մաշկի և խողովակների, լյարդի, մկանների և մակերիկամների բջիջներում։
Միկրոսկոպիկորեն բջիջները մեծանում են, նրանց ցիտոպլազմը լցված է թափանցիկ հեղուկի պարունակությամբ վակուոլներով։ Միջուկը տեղահանված է կամ լուծվում է, մնացած կառուցվածքները վերացվում են։ Ի վերջո, բջիջը ջրով լցված «փուչիկ» է։ Հետևաբար, հիդրոպիկ դիստրոֆիան երբեմն կոչվում է փուչիկ:
Մակրոսկոպիկ առումով օրգանները գործնականում չեն փոխվում։ Այս հիվանդության զարգացման մեխանիզմը բջջում և միջբջջային տարածությունում կոլոիդ օսմոտիկ ճնշման խախտումն է։ Դրա պատճառով բջիջների թափանցելիությունը մեծանում է, նրանց թաղանթները քայքայվում են, և բջիջները մահանում են:Նման քիմիական փոփոխությունների պատճառ կարող են լինել գլոմերուլոնեֆրիտը, շաքարային դիաբետը, երիկամների ամիլոիդոզը։ Վիրուսային և թունավոր հեպատիտները նպաստում են լյարդի բջիջների փոփոխությանը: Մաշկի վրա հիդրոպիկ դիստրոֆիան կարող է առաջանալ variola վիրուսով։
Այս պաթոլոգիական պրոցեսն ավարտվում է կիզակետային կամ ընդհանուր նեկրոզով, ուստի օրգանների մորֆոլոգիան և ֆունկցիան արագորեն վատանում են։
Հոռնոզ դիստրոֆիա
Օրգանների ախտաբանական կերատինացումը մաշկի մակերեսային շերտերում եղջյուրավոր նյութի ավելորդ կուտակումն է, օրինակ՝ հիպերկերատոզ կամ իխտիոզ, ինչպես նաև եղջյուրավոր նյութի առաջացում, որտեղ, որպես կանոն, չպետք է լինի. լորձաթաղանթների վրա (լեյկոպլակիա, թիթեղաբջջային քաղցկեղ): Այս գործընթացը կարող է լինել ինչպես տեղական, այնպես էլ ընդհանուր:
Այս տեսակի հիվանդության պատճառները կարող են լինել էկտոդերմալ բողբոջների խանգարումները սաղմնածինության ժամանակ, հյուսվածքների քրոնիկ բորբոքային փոփոխությունները, վիրուսային վարակները և վիտամինների պակասը։
Եթե բուժումը սկսվում է առաջին ախտանիշների ի հայտ գալուց անմիջապես հետո, հյուսվածքները դեռ կարող են վերականգնվել, սակայն առաջադեմ դեպքերում վերականգնումն այլևս հնարավոր չէ: Երկարատև եղջյուրային դեգեներացիայի շրջանները կարող են վերածվել մաշկի քաղցկեղի, իսկ բնածին իխտիոզը անհամատեղելի է պտղի կյանքի հետ:
Ժառանգական դիստրոֆիա
Ժառանգական պարենխիմային դիստրոֆիան առաջանում է բնածին ֆերմենտոպաթիայի պատճառով: Այս հիվանդություններն այլ կերպ կոչվում են պահեստային հիվանդություններ, քանի որ նյութափոխանակության խանգարումների պատճառով նյութափոխանակության արտադրանքները կուտակվում են բջիջներում ևմարմնի հեղուկները, թունավորելով այն: Այս խմբի ամենահայտնի անդամներն են՝ ֆենիլկետոնուրիան, թիրոզինոզը և ցիստինոզը։
PKU-ի թիրախային օրգաններն են կենտրոնական նյարդային համակարգը, մկանները, մաշկը և հեղուկները (արյուն, մեզ): Թիրոզինոզի ժամանակ նյութափոխանակության արտադրանքները կուտակվում են լյարդի, երիկամների և ոսկորների բջիջներում: Ցիստինոզը ազդում է նաև լյարդի և երիկամների վրա, բայց նաև ազդում է փայծաղի, ակնագնդերի, ոսկրածուծի, ավշային համակարգի և մաշկի վրա:
լիպիդոզներ
Լիպիդները պարունակվում են յուրաքանչյուր բջիջում, դրանք կարող են լինել ինչպես առանձին, այնպես էլ սպիտակուցների հետ համակցված և լինել բջջային թաղանթի, ինչպես նաև այլ ուլտրակառույցների կառուցվածքային միավորներ: Բացի այդ, ցիտոպլազմայում հայտնաբերվում են գլիցերին և ճարպաթթուներ: Հյուսվածքներում դրանք հայտնաբերելու համար օգտագործվում են ֆիքսման և ներկման հատուկ մեթոդներ, օրինակ՝ սուդանի սև կամ կարմիր, օսմաթթու, Նեղոսի կապույտ սուլֆատ։ Հատուկ պատրաստումից հետո պատրաստուկները ուշադիր զննում են էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ։
Պարենխիմային ճարպային դեգեներացիան դրսևորվում է ճարպերի ավելորդ կուտակման տեսքով, որտեղ դրանք պետք է լինեն, և լիպիդների տեսքով, որտեղ դրանք չպետք է լինեն: Որպես կանոն, չեզոք ճարպեր են կուտակվում։ Թիրախային օրգանները նույնն են, ինչ սպիտակուցային դիստրոֆիայի դեպքում՝ սիրտը, երիկամները և լյարդը։
Սրտամկանի ճարպային պարենխիմային դեգեներացիան սկսվում է միոցիտներում ճարպի շատ փոքր կաթիլների առաջացմամբ, այսպես կոչված. փոշոտ գիրություն. Եթե գործընթացը չի դադարում այս փուլում, ապա ժամանակի ընթացքում կաթիլները միաձուլվում են և դառնում ավելի մեծ,մինչև նրանք զբաղեցնեն ամբողջ ցիտոպլազմը: Միևնույն ժամանակ օրգանելները քայքայվում են, մկանային մանրաթելերի շերտավորումն անհետանում է։ Հիվանդությունը տեղային կերպով դրսևորվում է երակային անոթային մահճակալի մոտ։
Մակրոսկոպիկորեն պարենխիմային ճարպային դեգեներացիան դրսևորվում է տարբեր ձևերով, ամեն ինչ կախված է գործընթացի փուլից։ Հենց սկզբում ախտորոշումը կարող է կատարվել միայն մանրադիտակի տակ, բայց ժամանակի ընթացքում սիրտը մեծանում է պալատների ընդլայնման պատճառով, նրա պատերը դառնում են բարակ և թփոտ, կեղտոտ դեղին շերտեր երևում են սրտամկանը կտրելիս: Պաթոֆիզիոլոգները գտել են այս օրգանի անունը՝ «վագրի սիրտ»:
Պարենխիմային օրգանների ճարպային դեգեներացիան զարգանում է երեք հիմնական մեխանիզմների համաձայն:
- Սրտամկանի բջիջներին ազատ ճարպաթթուների մատակարարման ավելացում։
- Ճարպային նյութափոխանակության խանգարում.
- Լիպոպրոտեինների կառուցվածքների քայքայումը բջջի ներսում։
Առավել հաճախ այս մեխանիզմներն առաջանում են հիպոքսիայի, վարակի (դիֆթերիա, տուբերկուլյոզ, սեպսիս) և օրգանիզմի թունավորման ժամանակ քլորով, ֆոսֆորով կամ մկնդեղի ժամանակ:
Որպես կանոն, ճարպային դեգեներացիան շրջելի է, իսկ բջջային կառուցվածքների խախտումները ժամանակի ընթացքում վերականգնվում են։ Բայց եթե գործընթացը ուժեղ մեկնարկեց, ապա ամեն ինչ ավարտվում է հյուսվածքի և օրգանի մահով։ Բժիշկները տարբերում են հետևյալ հիվանդությունները, որոնք կապված են բջիջներում ճարպի կուտակման հետ.
- Gaucher հիվանդություն;
- Tay-Sachs հիվանդություն;
- Niemann-Pick հիվանդություն և այլն:
Ածխաջրային դիստրոֆիա
Բոլոր ածխաջրերը, որոնք առկա են մարմնում, կարելի է բաժանել պոլիսախարիդների (որոնցից ամենատարածվածը.գլիկոգեն է), գլիկոզամինոգլիկաններ (մուկոպոլիսաքարիդներ՝ հիալուրոնիկ և քոնդրոիտինծծմբաթթուներ, հեպարին) և գլիկոպրոտեիններ (մուկիններ, այսինքն՝ լորձ և մուկոիդներ):
Մարմնի բջիջներում ածխաջրերը հայտնաբերելու համար կատարվում է կոնկրետ թեստ՝ CHIC ռեակցիա։ Դրա էությունն այն է, որ գործվածքը մշակվում է յոդաթթվով, իսկ հետո՝ ֆուկսինով։ Եվ բոլոր ալդեհիդները կարմիր են դառնում: Եթե անհրաժեշտ է մեկուսացնել գլիկոգենը, ապա ռեակտիվներին ավելացվում է ամիլազ։ Գլիկոզամինոգլիկանները և գլիկոպրոտեինները ներկված են մեթիլեն կապույտով: Պարենխիմալ ածխաջրային դիստրոֆիան սովորաբար կապված է գլիկոգենի և գլիկոպրոտեինների նյութափոխանակության խանգարման հետ:
Գլիկոգենի նյութափոխանակության խախտում
Գլիկոգենը մարմնի պաշարն է «սև քաղցած օրվա» համար: Դրանց հիմնական մասը կուտակում է լյարդում ու մկաններում ու շատ խնայողաբար ծախսում այդ էներգիան։ Ածխաջրերի նյութափոխանակության կարգավորումը տեղի է ունենում նեյրոէնդոկրին համակարգի միջոցով։ Հիմնական դերը, ինչպես միշտ, նշանակվում է հիպոթալամիկ-հիպոֆիզային համակարգին։ Այն արտադրում է արևադարձային հորմոններ, որոնք վերահսկում են բոլոր մյուս էնդոկրին գեղձերը:
Գլիկոգենի նյութափոխանակության խախտումը հյուսվածքներում դրա քանակի ավելացումն է կամ նվազումը, ինչպես նաև այն տեսքը, որտեղ այն չպետք է լինի։ Առավել պարզ է, որ նման փոփոխությունները դրսևորվում են շաքարային դիաբետով կամ ժառանգական գլիկոգենոզներով: Շաքարային դիաբետի պաթոգենեզը բավականին լավ է հասկացվում. ենթաստամոքսային գեղձի բջիջները դադարում են արտադրել անհրաժեշտ քանակությամբ ինսուլին, և բջիջների էներգիայի պաշարները արագորեն սպառվում են, քանի որ գլյուկոզան չի կուտակվում հյուսվածքներում, այլ արտազատվում է:մարմինը մեզի հետ. Օրգանիզմը «բացահայտում» է իր պաշարները, և առաջին հերթին զարգանում է լյարդի պարենխիմային դիստրոֆիա։ Հեպատոցիտների միջուկներում լույսի բացեր են առաջանում, և դրանք դառնում են լույս։ Ուստի դրանք կոչվում են նաև «դատարկ միջուկներ»:
Ժառանգական գլիկոգենոզները առաջանում են գլիկոգենի կուտակման մեջ ներգրավված ֆերմենտների բացակայության կամ բացակայության պատճառով: Ներկայումս հայտնի է 6 նման հիվանդություն՝.
- Gierke հիվանդություն;
- Պոմպեի հիվանդություն;
- McArdle հիվանդություն;
- Նրա հիվանդություն;
- Forbes-Corey հիվանդություն;
- Անդերսենի հիվանդություն.
Նրանց դիֆերենցիալ ախտորոշումը հնարավոր է լյարդի բիոպսիայից և հիստոֆերմենտային անալիզից հետո:
Գլիկոպրոտեինների նյութափոխանակության խախտում
Սրանք պարենխիմային դիստրոֆիաներ են, որոնք առաջանում են հյուսվածքներում մուկինների կամ մուկոիդների կուտակման հետևանքով: Հակառակ դեպքում, այս դիստրոֆիաները կոչվում են նաև լորձաթաղանթ կամ լորձանման՝ ներդիրների բնորոշ հետևողականության պատճառով։ Երբեմն դրանք կուտակվում են իսկական մուկինների վրա, բայց միայն դրանց նման նյութեր, որոնք կարելի է խտացնել։ Տվյալ դեպքում խոսքը կոլոիդ դիստրոֆիայի մասին է։
Հյուսվածքային մանրադիտակը թույլ է տալիս որոշել ոչ միայն լորձի առկայությունը, այլև դրա հատկությունները։ Շնորհիվ այն բանի, որ բջիջների մնացորդները, ինչպես նաև մածուցիկ գաղտնիքը կանխում են գեղձերից հեղուկի բնականոն արտահոսքը, ձևավորվում են կիստաներ, և դրանց պարունակությունը հակված է բորբոքման։
Այս տեսակի դիստրոֆիայի պատճառները կարող են շատ տարբեր լինել, բայց առավել հաճախ դա լորձաթաղանթի կատարալ բորբոքումն է։ Բացի այդ, եթե ժառանգական հիվանդություն է, ապա պաթոգենետիկ պատկերըորը լավ տեղավորվում է լորձաթաղանթի դեգեներացիայի սահմանման մեջ: Սա կիստոզային ֆիբրոզ է: Ազդում են ենթաստամոքսային գեղձը, աղիքային խողովակը, միզուղիները, լեղուղիները, քրտինքը և թքագեղձերը։
Այս տեսակի հիվանդության լուծումը կախված է լորձի քանակից և դրա արտանետման տևողությունից: Որքան քիչ ժամանակ է անցել պաթոլոգիական գործընթացի սկզբից, այնքան մեծ է հավանականությունը, որ լորձաթաղանթը ամբողջությամբ կվերականգնվի: Բայց որոշ դեպքերում առկա է էպիթելի շերտազատում, սկլերոզ և ախտահարված օրգանի դիսֆունկցիա։
