Շատերը լսել են հերմաֆրոդիտների մասին, բայց ոչ բոլորը գիտեն սեռական հերմաֆրոդիտիզմի տեսակների մասին: Հիվանդությունը ենթադրում է, որ մարդու մոտ զարգացել են երկու սեռի սեռական օրգաններ։ Ո՞րն է նման պաթոլոգիայի առանձնահատկությունը: Այս մասին կխոսենք հոդվածում։
Կեղծ հերմաֆրոդիտիզմ
Ինչ է սա: Ինչպիսի՞ն է հերմաֆրոդիտիզմը մարդկանց մոտ: Հոդվածում տեղադրված են հիվանդությամբ տառապողների լուսանկարները։ Հարկ է նշել, որ կեղծ հերմաֆրոդիտիզմը հիվանդություն է, որի դեպքում սեռական գեղձերը ճիշտ են ձևավորվում, սակայն արտաքին սեռական օրգանները ունեն երկսեռամոլության նշաններ։ Այս դեպքում հակասություն է առաջանում ներքին (քրոմոսոմային, գոնադալ) և արտաքին (ըստ սեռական օրգանների կառուցվածքի) սեռի միջև։ Կեղծ հերմաֆրոդիտիզմը արական և իգական սեռի է:
Արական հերմաֆրոդիտիզմ
Ինչպիսի՞ն է հերմաֆրոդիտիզմը տղամարդկանց մոտ: Նրանք կարող են դիտել ամորձիները, սակայն սեռական օրգանների արտաքին կառուցվածքը բավականին իգական է։ Ֆիգուրը զարգանում է ըստ էգ տեսակի։ Բայց փոխվում է ոչ միայն ֆիզիոլոգիան, այլեւ մարդու հոգեկանը։ Նա իրեն ավելի հարմարավետ է զգում կին լինելով։
Սակայն կան որոշ անոմալիաներ: Սխալ առաջին հերթինզարգացած միզուկը. Այս անոմալիան կոչվում է հիպոսպադիա: Ամորձիները նույնպես սխալ տեղակայված են (կրիպտորխիզմ):
Երբեմն հիվանդությունը կոչվում է անդրոգենների անզգայունության համախտանիշ, որը բնութագրվում է 46XY արական կարիոտիպով: Եթե ֆենոտիպն ունի արտաքին սեռական օրգաններ, որոնք արտաքինից նման են տղամարդկանց, ապա նրանք խոսում են Ռայֆենշտեյնի համախտանիշի մասին։
Կանացի հերմաֆրոդիտիզմ
Կինը ունի ձվարաններ, սակայն սեռական օրգանների արտաքին կառուցվածքը նման է տղամարդկանց կառուցվածքին։ Բացի այդ, կնոջ մկանային կառուցվածքը խիստ արտահայտված է, նրա ձայնը կոշտանում է, և մազերի աճը մեծանում է ամբողջ մարմնում: Նա իրեն ավելի հարմարավետ է զգում որպես տղամարդ։
Հիվանդությունը բնութագրվում է իգական սեռի 46XX կարիոտիպի և ձվարանների առկայությամբ: Բայց արտաքին սեռական կառուցվածքն այլ է։ Հաշվի առնելով ֆերմենտային անբավարարությունը, որը հրահրում է կալիում-նատրիումի նյութափոխանակության խախտում, հիվանդը կարող է բողոքել արյան բարձր ճնշումից և հաճախակի այտուցներից:
Գոնադների զարգացման խախտում. Թերների համախտանիշ
Մասնագետները կարող են հանդիպել Թերների համախտանիշի հետ, որն առաջանում է X քրոմոսոմի գենետիկ մուտացիայի հետևանքով: Նման անոմալիան հրահրում է գեների դեֆորմացիա (արտահայտման գործընթացում), որոնք վերահսկում են ձվարանների ֆունկցիան։ Արդյունքում նկատվում է սեռական գեղձերի ձևավորման խախտում (դրանք մնում են մանկության մեջ կամ բացակայում են)։ Հիվանդները հաճախ տառապում են երիկամների և սրտի հիվանդություններից։
Որոշ դեպքերում կարելի է գտնել քրոմոսոմների փոխակերպման խճանկարային տարբերակներ: Նման անոմալիան խաթարում է ձվարանների աշխատանքը։ Սոմատիկ բջիջների զարգացումը դժվար է. Թերների համախտանիշով մարդիկ ցածրահասակ են և ունեն այլ արտաքին անոմալիաներ։
Մաքուր գոնադալ ագենեզի համախտանիշ
Անոմալիան առաջանում է X կամ Y քրոմոսոմների կետային մուտացիաների արդյունքում։ Այս տերմինը հասկացվում է որպես սեռական գեղձերի բնածին բացակայություն:
Հիվանդները ունեն նորմալ աճ, սակայն երկրորդական սեռական հատկանիշները լիովին զարգացած չեն: Արտաքին սեռական օրգաններ - իգական, մանկական: Գենետիկ սեռը որոշված չէ, սեռական սեռը բացակայում է։ Սեռական հասունացման փուլում կանայք դաշտան չեն սկսում, ինչն էլ դառնում է բժշկին այցելելու պատճառ։
թերզարգացած ամորձիներ
Հարկ է առանձնացնել հիվանդության երկու ձև.
Երկկողմանի. Այս դեպքում ամորձիները երկու կողմից թերզարգացած են, սակայն լիարժեք սպերմատոզոիդների արտադրությունն անհնար է։ Սեռական օրգանների ներքին կառուցվածքը ըստ իգական տեսակի. Արտաքին օրգաններն ունեն և՛ իգական, և՛ արական նշաններ։ Հաշվի առնելով ամորձիների կողմից տեստոստերոնի արտադրման անհնարինությունը՝ արյան մեջ սեռական հորմոնների քանակը նվազագույն է։
Խառը. Վերարտադրողական օրգանները կարող են զարգանալ ասիմետրիկ: Մի կողմում նորմալ ամորձի կա, որի վերարտադրողական ֆունկցիան պահպանված է։ Մյուս կողմը ներկայացված է շարակցական հյուսվածքի լարով: Դեռահասության շրջանում հիվանդի մոտ զարգանում են երկրորդական սեռական հատկանիշներ՝ ըստ արական տեսակի։ Հիվանդության ախտորոշման գործընթացում քրոմոսոմային հավաքածուն ուսումնասիրելով՝ մասնագետները բացահայտում են մոզաիզմը։
Իսկական հերմաֆրոդիտիզմ
Մարմնի մեջ կան և՛ արական սեռական գեղձեր՝ ամորձիներ, և՛ կանացի՝ ձվարաններ։ Օրգաններից մեկըթերզարգացած է և չի արտադրում սեռական բջիջներ: Առանձին դեպքում գեղձերը կարող են միաձուլվել։ Բայց այս իրավիճակը կարելի է նկատել բացառիկ դեպքերում։ Այն կապված է նախածննդյան շրջանում վերարտադրողական համակարգի աննորմալ զարգացման հետ։
Աշխարհում մարդկանց մոտ իրական հերմաֆրոդիտիզմի 200-ից ավելի դեպք չկա (լուսանկարը՝ հոդվածում):
Դժվար է նշել այն գործոնները, որոնք ազդում են հիվանդության առաջացման վրա: Մի շարք ուսումնասիրություններ, հազվադեպ դեպքերում, կապում են հիվանդությունը քրոմոսոմների տեղափոխման և մուտացիայի հետ: Սա ներառում է նաև մեկ ձվի կրկնակի բեղմնավորում, որը հանգեցնում է բիսեքսուալ սեռական գեղձերի առաջացմանը։ Հիվանդությամբ տառապող մարդկանց նկարները հաճախ վախեցնող կամ շփոթեցնող են:
Հերմաֆրոդիտիզմի ախտանիշները մարդկանց մոտ.
- Անանդամի ոչ պատշաճ զարգացում.
- Ամորձիները չեն իջնում ամորձիների մեջ:
- Միզուկը տեղաշարժված է և գտնվում է ոչ թե առնանդամի գլխին, այլ մարմնի մեկ այլ հատվածում:
- Անանդամի կորություն.
- Կաթնագեղձերի ինտենսիվ զարգացում.
- Բարձր ձայն, որը չի համապատասխանում անձնագրային տարիքին։
- Անպտղություն.
- Սեռահասունություն, որը տեղի է ունեցել վաղաժամ։
Այսպես է դրսևորվում հերմաֆրոդիտիզմը. Նման դեպքերում մարդու օրգանների լուսանկարները կան բոլոր բժշկական հանրագիտարաններում։
Այլ ախտանիշներ. Քրոմոսոմներ
Երբ խանգարվում է պտղի ներարգանդային զարգացումը, տեղի է ունենում նրա սեռական օրգանների ոչ ճիշտ դրվածք։ Հիմնական պատճառներից ենանվանեք մուտացիա, որը գենետիկական համակարգի հանկարծակի անսարքություն է: Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում պտղի զարգացման վաղ փուլում՝ տարբեր գործոնների ազդեցության պատճառով, ինչպիսիք են՝
- ճառագայթում.
- Թունավորում հղիության ընթացքում քիմիական թունավորումներով. Դրանք ներառում են թունավորումներ սննդային թույնով, դեղամիջոցներ, որոնք խորհուրդ չեն տրվում դիրքում գտնվող կանանց: Այն ներառում է նաև ալկոհոլ, թմրանյութեր։
- Կենսաբանական ազդեցություն. Դա նշանակում է հղի կնոջ վարակ տոքսոպլազմոզով, վիրուսային հիվանդություններով։
Հորմոնալ համակարգի ձախողում
Այս իրավիճակը կարելի է նկատել ինչպես կնոջ, այնպես էլ սաղմի մոտ։ Հիվանդությունը կարող է հրահրել՝.
- վերերիկամային հիվանդություն.
- Հիպոֆիզի կամ հիպոթալամուսի սխալ գործունեությունը, որը պատասխանատու է սեռական գեղձերի զարգացումը վերահսկելու համար:
Հիվանդության ախտորոշում
Ուսումնասիրության ընթացքում բժիշկը որոշում է հետագա բուժումը՝ հաշվի առնելով մի շարք նրբերանգներ.
- Հղիության ընթացքը մոր մոտ. Սա հաշվի է առնում վարակների, թունավոր նյութերի ազդեցությունը։
- Սեռական օրգանների ոչ պատշաճ զարգացում.
- Բողոքներ սեռական խնդիրների վերաբերյալ։
- Անպտուղ հիվանդ.
Գլխավոր տեսչություն
Ստուգում է կատարվում՝ շեղումները հայտնաբերելու համար: Տղամարդկանց մոտ կարող են զարգանալ կաթնագեղձեր, կանանց մոտ՝ մկանների ավելցուկ: Ամենից հաճախ հենց այսպես է ի սկզբանե դրսևորվում հերմաֆրոդիտիզմը մարդկանց մոտ։
Նաև բժիշկը պետք է բացառի ներկայությունըայլ հիվանդություններ: Դրա համար ստուգվում է արյան ճնշումը, չափվում է աճը, կատարվում է մաշկի հետազոտություն, գնահատվում է մազերի աճը և ճարպային հյուսվածքի բաշխվածությունը։
Մասնագետի խորհրդատվություն
Ընդունարանում կատարվում է արտաքին սեռական օրգանների հետազոտություն՝ դրանց զարգացման անոմալիաները հայտնաբերելու նպատակով։ Տղամարդկանց մոտ հետազոտվում է շագանակագեղձը, զննում են շագանակագեղձը։
Հարկավոր է նաև խորհրդակցել գենետիկի, էնդոկրինոլոգի և գինեկոլոգի հետ։ Իրական հերմաֆրոդիտիզմը կեղծից տարբերելու համար մասնագետները դիմում են սեռական քրոմատինի սահմանմանը` կարիոտիպավորում: Հարկ է նշել, որ վերջնական փուլում իսկական հերմաֆրոդիտիզմը որոշելու համար անհրաժեշտ է կատարել ախտորոշիչ լապարոտոմիա՝ սեռական գեղձերի բիոպսիա։
կարիոտիպավորում
Ուսումնասիրությունը ուսումնասիրում է քրոմոսոմների քանակը և կազմը։ Այս կերպ կարելի է որոշել գենետիկական սեռը։
Կանքի օրգանների ուլտրաձայնային
Այս դեպքում որովայնի օրգանների մոտ ախտորոշվում են վերարտադրողական համակարգի կառուցվածքի անոմալիաներ։ Առանձնահատուկ ուշադրություն է դարձվում ձվարանների կամ ամորձիների առկայությանը, որոնք չեն իջել ամորձի մեջ:
MRI
Ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս եզրակացություն ստանալ, որը ցույց է տալիս մարդու սեռական օրգանների ճշգրիտ կառուցվածքը։
Լաբորատոր ուսումնասիրություններ
Անհրաժեշտության դեպքում բժիշկը կարող է նշանակել թեստեր՝ մեզի և արյան մեջ հորմոնների որոշման համար: Թեստերի ցանկը պետք է որոշի բժիշկը: Դրանք կարող են ներառել վահանաձև գեղձի, մակերիկամի, հիպոֆիզի և սեռական հորմոնները:
Բուժում. Հորմոնալթերապիա
Հաշվի առնելով մարդկանց մոտ հերմաֆրոդիտիզմի պատճառները՝ բժիշկը կարող է նշանակել սեռական հորմոնների կամ վահանաձև գեղձի դեղեր: Բուժման ընթացքում կարող են օգտագործվել նաև գլյուկոկորտիկոիդներ: Որոշ դեպքերում հորմոնալ դեղամիջոցներ են նշանակվում հիպոֆիզային գեղձի աշխատանքը կարգավորելու համար։
Բուժական միջոցառման հիմնական խնդիրն է բացահայտել անձի քաղաքացիական սեռը, բարելավել հորմոնալ ֆոնը։ Բուժումը կրճատվում է մինչև օրգանների վիրաբուժական և հորմոնալ թերապիայի ուղղումը: Որոշ դեպքերում խորհուրդ է տրվում օգտագործել համակցված բանավոր հակաբեղմնավորիչներ:
Հիվանդություն, որն առաջացել է մակերիկամների բնածին անոմալիայից, խորհուրդ է տրվում բուժել գլյուկոկորտիկոիդ և միներալոկորտիկոիդ հորմոններով:
Արական սեռի հիվանդներին նշանակվում են տեստոստերոնի երկարատև ազդեցությամբ պատրաստուկներ։
Վիրաբուժություն
Հաշվի առնելով հիվանդի ցանկությունը՝ կարող եք դիմել անոմալիայի վիրահատական շտկմանը։ Տղամարդկանց առաջարկվում է արտաքին սեռական օրգանների պլաստիկ վիրահատություն, որը ներառում է առնանդամի ուղղում և մեծացում, ամորձիների իջեցում դեպի ամորձի և այլ անհրաժեշտ գործողություններ։ Վիրահատական ճանապարհով հեռացնում են թերզարգացած ամորձիները։ Եթե վիրահատությունը անտեսվի, դրանք կարող են վերածվել չարորակ գոյացության:
Կանանց մոտ ամորձիների ամբողջ հյուսվածքը հեռացվում է, կլիտորիսը կտրվում է և հեշտոցը պլաստիկ կտրվածքով: Մազոտ մաշկի խնդիրը կարող եք լուծել էպիլյացիայի միջոցով։ Հորմոնալ դեղամիջոցները պետք է ընդունվեն վերարտադրողական շրջանում։
Հնարավոր հետևանքներ
Բացահայտեք նման բարդություններըհերմաֆրոդիտիզմ:
- Ուռուցքները զարգանում են ամորձիներից, որոնք չեն իջնում ամորձիները:
- Միզուղիների ոչ ճիշտ դիրքավորումը կարող է հանգեցնել միզարձակման խանգարման:
- Լիարժեք սեռական կյանք ունենալու անկարողություն.
- Մարդը կարող է տառապել որոշ սեռական խանգարումներով:
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Շատ դեպքերում բնածին հերմաֆրոդիտիզմը հանդիպում է մարդկանց մոտ: Երեխաների մոտ միայն երբեմն առաջանում են սեռական օրգանների անոմալիաներ՝ վաղաժամ սեռական հասունացման ֆոնին։ Հիվանդության առաջացումը մեծահասակների մոտ կարող է առաջանալ հորմոնալ դեղամիջոցների օգտագործման պատճառով:
Հարկ է նշել, որ հերմաֆրոդիտիզմի առկայությունը մարդկանց մոտ երբեմն առաջացնում է մտավոր և մտավոր շեղումներ։
Ամենից հաճախ իսկական հերմաֆրոդիտիզմով հիվանդները չեն կարող երեխա ունենալ: Բայց հազվադեպ դեպքերում երեխաներ են ծնվում։
Վերականգնողական ժամանակահատվածում հիվանդը պետք է գտնվի հորմոնալ թերապիա նշանակող էնդոկրինոլոգի հսկողության տակ։ Զուգահեռաբար կարող եք խորհուրդներ ստանալ սեքսապաթոլոգից և հոգեբանից։