Մորյակի համախտանիշը հիվանդություն է, որն առաջանում է որպես բարդություն՝ երիտասարդ տարիքում շաքարախտի ոչ պատշաճ բուժման արդյունքում։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1930 թվականին ծնված ֆրանսիացի բժիշկ Պիեռ Մորիակի կողմից: Նա նկարագրեց յուրահատուկ կլինիկական պատկեր, որտեղ շաքարային դիաբետով հիվանդ երեխաները, ովքեր սխալ չափաբաժիններով ինսուլինային թերապիա են անցել, որոշակի արտաքին նշաններ են ցույց տալիս: Նա նկատեց, որ բոլոր երեխաներն արտաքնապես ունեն նմանություն, որն արտահայտվում է ցածր հասակով, գիրությամբ, սեռական զարգացման հետաձգմամբ։
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Ծանր բարդությունների հիմնական պատճառը շաքարային դիաբետի ոչ ճիշտ բուժումն է։ Այս հիվանդության դեպքում ենթաստամոքսային գեղձը ճիշտ չի աշխատում՝ բավարար քանակությամբ ինսուլին չարտադրելով։ Պաթոլոգիայի պատճառովԲջիջներում գլյուկոզայի անբավարարությունը պայմանավորված է նրանով, որ այն մեծ քանակությամբ խտանում է արյան մեջ։
Մորիակի համախտանիշի զարգացումը 1-ին տիպի շաքարային դիաբետի դեպքում կապված է ոչ ադեկվատ թերապիայի հետ: Հիվանդ երեխային երկար ժամանակ տրվել է ինսուլինի անբավարար չափաբաժին, կամ օգտագործվել են անորակ և վատ մաքրված պատրաստուկներ, ինչը հանգեցրել է ինսուլինի խրոնիկ անբավարարության։
Ինսուլինի երկարատև բացակայությունը մարմնում հանգեցնում է հետևյալ գործընթացների.
- Նյութափոխանակության խանգարումներ, մասնավորապես՝ ածխաջրերի նյութափոխանակության խանգարում։
- Լյարդի չափի մեծացում և նրա ճարպային դեգեներացիա՝ գլիկոգենի մեծացման պատճառով:
- Արյան կազմի փոփոխություններ՝ արյան գլյուկոզի, խոլեստերինի, ճարպաթթուների ավելացում։
Միևնույն ժամանակ, դրանք հեռու են բոլոր պաթոլոգիական գործընթացներից, որոնք տեղի են ունենում մարմնի հետ Մորիակի համախտանիշով, և հիվանդ երեխաների մոտ նկատվում են նաև հետևյալ շեղումները.
- Կարևոր հորմոնների՝ կորտիզոլի, սոմատոտրոպինի, գլյուկագոնի անբավարար արտադրություն և արդյունքում՝ աճի պրոցեսների խախտում։
- Սպիտակուցների քայքայումը և ոսկորներից կալցիումի և ֆոսֆորի առատ հեռացումը, որն ի վերջո հանգեցնում է օստեոպորոզի և որոշ մկանների ատրոֆիայի զարգացմանը:
- Աղիքներում վիտամիններ կլանելու անկարողություն.
Հիվանդությունն առավել հաճախ դրսևորվում է 15-18 տարեկանում, սակայն դիսֆունկցիոնալ գործընթացները շատ ավելի վաղ են սկսվում։ Ներկայումս ժամանակակից և խնամքով մաքրված դեղամիջոցներն օգտագործվում են վաղ շաքարախտի բուժման համար:որոնք գործնականում բացառում են Մորիակի համախտանիշի զարգացումը։
Հիվանդության ախտանշանները
Մաուրյակի համախտանիշը շաքարային դիաբետի ժամանակ ունի մի շարք բնորոշ դրսևորումներ՝
- Երեխան ունի զարգացման ուշացում և աճի արգելակում: Հաճախ նկատվում է գիրություն և ցածր հասակ: Միևնույն ժամանակ, հիվանդ երեխան կարող է 10-30 սանտիմետրով հետ մնալ հասակակիցներից։
- Սեռական հետամնացություն (թերզարգացած սեռական հատկանիշներ և դաշտանի բացակայություն աղջիկների մոտ):
- Ձգձգվող սեռական հասունություն.
- Ճարպակալում հատկապես բարակ վերջույթներով դեմքի և իրանի վերին հատվածներում։ Հիվանդ երեխաները շատ նման են միմյանց, ունեն «լուսնաձեւ» դեմք, կարճ պարանոց, ճարպային կուտակումներ ձեռքերում, ուսերում, որովայնում։ Միևնույն ժամանակ մարմնի ստորին հատվածը մնում է շատ բարակ։
- Լյարդի մեծացում՝ շրջանցիկ երակային շրջանառությամբ։
- Օստեոպորոզի զարգացում (ոսկորների հետաձգված զարգացում).
- Աչքի հիվանդություններ, ներառյալ ցանցաթաղանթի հիվանդությունները, և հետագայում կատարակտի զարգացումը:
Մորիակի համախտանիշն առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ, հիվանդ երեխայի լուսանկարը հստակ ցույց է տալիս, թե ինչ արտաքին դրսեւորումներ ունի այս հիվանդությունը։
Հիվանդության ախտորոշում
«Մորյակի համախտանիշի» ախտորոշումը դրվում է հիվանդության զարգացման ակնհայտ արտաքին նշաններով, ինչպիսիք են՝ տարիքի համար անբավարար աճ, գիրության առկայություն, հատկապես դեմքի շրջանում, սեռական անհասություն, հստակ մեծացում։ լյարդի.
Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է արյան ստուգում, քորի արդյունքում կարելի է առանձնացնել հետևյալ դրսևորումները՝
- Գլյուկոզայի մակարդակը անկայուն է, դրսևորվում է անընդհատ վեր ու վար թռիչքներով:
- Ավելորդ արյան լիպիդներ (հիպերլիպեմիա).
- Արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի զգալի աճ (հիպերխոլեստերինեմիա).
Որոշ դեպքերում լյարդը լրացուցիչ ուսումնասիրվում է, դրա համար կատարվում է բիոպսիա՝ բացահայտելու ճարպային բեռը
Հիվանդության ընթացք
Երիտասարդ օրգանիզմի համար հիվանդությունը չափազանց դժվար է։ Լինելով շաքարային դիաբետի ծանր ձև՝ դժվար է փոխհատուցել։ Հաճախ առաջացնում է ացիդոզ և հիպերգլիկեմիկ կոմա:
Մորյակի համախտանիշն առաջանում է ծանր ձևով՝ տարբեր վարակիչ հիվանդությունների հաճախակի ավելացման, ինչպես նաև մարդու օրգանիզմում կենսաքիմիական պրոցեսների բարդ և երկարատև վերականգնման պատճառով։
Mauriac and Nobecourt syndrome. նմանություններ և տարբերություններ
Մորիակի և Նոբեկուրի համախտանիշը հաճախ զարգանում է մանկության տարիներին, երկու հիվանդություններն էլ շաքարային դիաբետի ծանր բարդություն են, որն առաջանում է ոչ պատշաճ բուժման ֆոնին։ Երկու սինդրոմներն էլ ունեն նմանատիպ դրսևորումներ, դրանք ներառում են աճի դանդաղում և սեռական զարգացում, երկարատև սեռական հասունացում, լյարդի ճարպային դեգեներացիա։ Միեւնույն ժամանակ, Նոբեկուրի համախտանիշի հիմնական տարբերությունը ենթամաշկային ճարպի ավելցուկի բացակայությունն է։ Այս դեպքում երկու սինդրոմների բուժումն էլ ուղղված է շաքարային դիաբետի կոմպենսացված բուժմանը։
Մորյակի համախտանիշի բուժում
Ուղիղ բուժումսինդրոմի նման բան չկա: Ամբողջ թերապիան ուղղված է հիվանդության բուն պատճառի և դրա հետևանքով առաջացած բարդությունների վերացմանը։ Դրա համար հիվանդին նշանակվում է ճիշտ ինսուլինային թերապիա՝ ճիշտ դեղաչափերով և բարձրորակ ժամանակակից դեղամիջոցներով։
Լիպոդիստրոֆիայի կանխարգելման համար իրականացվում են մի շարք կանխարգելիչ պրոցեդուրաներ, այդ նպատակով նշանակվում են մերսում, ֆիզիոթերապիայի պրոցեդուրաներ և կազմվում է ինսուլինի ներարկումների սխեման։ Բացի բուժումից, կարող է նշանակվել հատուկ դիետա՝ սննդակարգից բացառելով կենդանական ճարպեր պարունակող բոլոր մթերքները։ Միևնույն ժամանակ սննդակարգը կենտրոնանում է սպիտակուցային և ածխաջրածին մթերքների վրա։
Թերապևտիկ թերապիան նախատեսված է նաև հիմքում ընկած հիվանդության ֆոնի վրա առաջացած բարդությունների փոխհատուցման համար, դրա համար հիվանդին կնշանակվի՝.
- Հեպատոպրոտեկտորների ընդունում լյարդի բջիջները վերականգնելու համար։
- B վիտամիններ՝ նորմալ նյութափոխանակությունը վերականգնելու համար:
- Դեղամիջոցների համալիր, որն ուղղված է արյան մեջ լիպիդների և խոլեստերինի մակարդակի նորմալացմանը։
- Ստերոիդ դեղամիջոցներ, որոնք խթանում են մարմնի աճը:
- Հորմոնալ դեղամիջոցների ընդունում՝ կարևոր սեռական գործառույթները վերականգնելու համար։
Կանխարգելում և կանխատեսում
Շաքարախտի այնպիսի վտանգավոր բարդության զարգացումը կանխելու համար, ինչպիսին է Մորյակի համախտանիշը, անհրաժեշտ է իրականացնել հիմքում ընկած հիվանդության ճիշտ բուժումը և կանխել ինսուլինի անբավարարությունը։
Արդեն զարգացած համախտանիշի ժամանակակից դեղամիջոցներով համալիր բուժման ժամանակ կանխատեսումը բավականին.բարենպաստ, բայց ենթակա է բժշկի բոլոր առաջարկությունների կատարմանը: Ինսուլինի ճիշտ չափաբաժինը և ախտահարված բոլոր օրգանների աշխատանքի վերականգնումը կարող են վերականգնել երեխայի առողջությունը՝ ինչպես արտաքին, այնպես էլ ներքին:
