Վահանաձև գեղձը էնդոկրին համակարգի օրգան է, որը պատասխանատու է յոդ պարունակող հորմոնների արտադրության համար։ Այն ունի թիթեռի ձև և գտնվում է պարանոցի առջևի մասում: Վահանաձև գեղձի հորմոնները մեծ ազդեցություն ունեն մարդու մարմնի վրա: Դրանք ներառում են՝
- նյութափոխանակություն,
- ֆիզիկական և հոգե-հուզական զարգացում,
- սրտանոթային համակարգի աշխատանքը,
- մարմնի բնական ջերմաստիճանի պահպանում.
Բնածին հիպոթիրեոզը հիվանդություն է, որի դեպքում երեխան ծնվում է վահանաձև գեղձի կողմից արտադրվող թիրոքսին (T4) հորմոնի անբավարարությամբ: Այս հորմոնը կարևոր դեր է խաղում աճի, ուղեղի զարգացման և նյութափոխանակության կարգավորման գործում (օրգանիզմում քիմիական ռեակցիաների արագությունը): Երեխաների բնածին հիպոթիրեոզը ամենատարածված էնդոկրին խանգարումներից մեկն է: Ամբողջ աշխարհում՝ յուրաքանչյուր երկուսից մեկըհազարավոր նորածիններ ախտորոշվում են այս հիվանդությամբ։
Հիպոթիրեոզով ծնված երեխաների մեծամասնությունը ծնվելիս նորմալ է թվում, որը սովորաբար պայմանավորված է մոր արգանդում ստացված վահանաձև գեղձի հորմոններով: Եթե հիվանդությունը ախտորոշվում է վաղ փուլում, այն հեշտությամբ բուժվում է ամենօրյա բանավոր դեղամիջոցներով: Թերապիան թույլ է տալիս բնածին հիպոթիրեոզով երեխային վարել առողջ ապրելակերպ, ունենալ նորմալ աճ և զարգանալ ինչպես բոլոր նորմալ երեխաները:
Տարատեսակներ
Երեխաների բնածին հիպոթիրեոզի որոշ ձևեր ժամանակավոր են: Երեխայի վիճակը լավանում է ծնվելուց հետո մի քանի օրվա ընթացքում։ Հիվանդության մյուս ձևերը մշտական են: Դրանք կարող են հաջողությամբ վերահսկվել հորմոնների փոխարինման շարունակական թերապիայի միջոցով: Հիպոթիրեոզը չբուժելու վնասն անդառնալի է, նույնիսկ եթե թերապիան սկսվի մի փոքր ուշ:
Պատճառներ
Դեպքերի 75 տոկոսում բնածին հիպոթիրեոզի պատճառ են հանդիսանում նորածնի վահանաձև գեղձի զարգացման արատները: Ահա մի քանի հնարավոր առանձնահատկություններ.
- օրգանի բացակայություն,
- սխալ դիրք,
- փոքր չափս կամ թերզարգացում։
Որոշ դեպքերում վահանաձև գեղձը կարող է նորմալ զարգացած լինել, բայց ի վիճակի չէ արտադրել բավարար թիրոքսին որոշ ֆերմենտների բացակայության պատճառով:
Բնածին հիպոթիրեոզ և գենետիկա հասկացությունները սերտորեն կապված են: Եթե ծնողները կամ մտերիմները վահանաձև գեղձի հետ կապված խնդիրների պատմություն են ունեցել, ապա նորածնի մոտ դրանց առաջացման վտանգ կա։ Դեպքերի մոտ 20 տոկոսըբնածին հիպոթիրեոզի առաջացումը պայմանավորված է գենետիկայով:
Կարևոր գործոն է հղիության ընթացքում մոր սննդակարգում յոդի պակասը։ Հղիության ընթացքում օգտագործվող տարբեր դեղամիջոցները կարող են ազդել նաև երեխայի վահանաձև գեղձի զարգացման վրա։
Հիպոթիրեոզը կարող է առաջանալ նաև հիպոֆիզի գեղձի վնասման հետևանքով։ Այն պատասխանատու է վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի արտադրության համար, որը վերահսկում է վահանաձև գեղձի աշխատանքը։
Նշաններ և ախտանիշներ
Սովորաբար բնածին հիպոթիրեոզով երեխաները ծնվում են վերջնաժամկետում կամ մի փոքր ուշ և լրիվ նորմալ տեսք ունեն: Նրանց ճնշող մեծամասնությունը թիրոքսինի դեֆիցիտի որեւէ դրսեւորում չունի։ Սա մասամբ պայմանավորված է մոր կողմից պլասենցայի միջոցով վահանաձև գեղձի հորմոնների մատակարարմամբ: Ծնվելուց հետո մի քանի շաբաթվա ընթացքում հիպոթիրեոզի կլինիկական նշաններն ու ախտանիշներն ավելի ակնհայտ են դառնում։ Նորածինների ուղեղը անդառնալի վնասների վտանգի տակ է։ Այս վտանգի պատճառով կարևոր է հնարավորինս շուտ սկսել բուժումը։
Վերոնշյալ պատճառներով ծնված յուրաքանչյուր երեխա ենթարկվում է տարբեր հետազոտությունների։ Դրանցից մեկը նորածինների սկրինինգն է։ Այն կարող է օգտագործվել շատ նորածինների մոտ հիպոթիրեոզը հայտնաբերելու համար նախքան ախտանիշների ի հայտ գալը: Սքրինինգը կատարվում է ծնվելուց 4-5 օր հետո։ Նախկինում նման հարցում չի իրականացվում՝ կեղծ դրական արդյունք ստանալու վտանգի պատճառով։
Այլ դեպքերում, երբ հղիության ընթացքում կնոջ օրգանիզմին անբավարար քանակությամբ յոդ է մատակարարվել,երեխան կարող է ունենալ հիպոթիրեոզի վաղ նշաններ ծնվելուց հետո, ինչպիսիք են՝
- փքված դեմք;
- այտուց աչքերի շուրջ;
- մեծացած ուռած լեզու;
- փքված փոր;
- փորկապություն;
- դեղնախտ (մաշկի, աչքերի և լորձաթաղանթների դեղնացում) և բիլիրուբինի բարձրացում;
- խռպոտ լաց;
- վատ ախորժակ;
- կրճատված ծծելու ռեֆլեքս;
- umbilical hernia (նավակի ելուստ դեպի դուրս);
- ոսկրերի դանդաղ աճ;
- մեծ գարուն;
- գունատ չոր մաշկ;
- ցածր ակտիվություն;
- աճել է քնկոտությունը.
Ախտորոշում
Բոլոր նորածիններն առաջին օրերին անցնում են նորածնային սկրինինգ։ Թեստավորումն իրականացվում է երեխայի կրունկից մի քանի կաթիլ արյուն վերցնելով։ Թեստերից մեկը վահանաձև գեղձի աշխատանքը ստուգելն է։ Բնածին հիպոթիրեոզի ախտորոշման հիմնական ցուցանիշը թիրոքսինի ցածր մակարդակն է և վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի (TSH) մակարդակի բարձրացումը նորածնի արյան շիճուկում: TSH-ն արտադրվում է հիպոֆիզի գեղձում և հանդիսանում է վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրության հիմնական խթանիչը։
Ախտորոշումը և բուժումը չպետք է հիմնված լինեն բացառապես նորածնային սկրինինգի արդյունքների վրա: Վահանաձև գեղձի պաթոլոգիա ունեցող բոլոր նորածինները պետք է լրացուցիչ արյան ստուգում անցնեն: Այս վերլուծությունը վերցված է անմիջապես երակից: Ախտորոշումը հաստատվելուն պես անմիջապես սկսվում է հորմոնալ դեղամիջոցներով բուժումը։
Նաև հավելյալի համարԲնածին հիպոթիրեոզի ախտորոշումը կարող է իրականացվել վահանաձև գեղձի ուլտրաձայնային և սինտիգրաֆիայի միջոցով (ռադիոնուկլիդային սկանավորում): Այս պրոցեդուրաները թույլ են տալիս գնահատել օրգանի չափը, գտնվելու վայրը, ինչպես նաև բացահայտել կառուցվածքային փոփոխությունները։
Բուժման մեթոդներ
Բնածին հիպոթիրեոզի հիմնական բուժումը վահանաձև գեղձի բացակայող հորմոնի փոխարինումն է դեղորայքով: Թիրոքսինի չափաբաժինը ճշգրտվում է երեխայի աճի հետ և ըստ արյան անալիզների արդյունքների։
Բնածին հիպոթիրեոզի կլինիկական առաջարկությունն այն է, որ բուժումը պետք է սկսել որքան հնարավոր է շուտ և շարունակել ողջ կյանքի ընթացքում: Թերապիայի ուշ մեկնարկը կարող է հանգեցնել մտավոր հետամնացության: Դա պայմանավորված է ուղեղի և նյարդային համակարգի վնասվածքներով։
Բուժման որոշ առանձնահատկություններ
Փոխարինող թերապիան իրականացվում է «Լևոթիրոքսին» («L-թիրոքսին») կոչվող դեղամիջոցով: Այն թիրոքսին հորմոնի սինթետիկ ձևն է։ Այնուամենայնիվ, նրա քիմիական կառուցվածքը նույնական է վահանաձև գեղձի կողմից արտադրվող կառուցվածքին։
Բնածին հիպոթիրեոզի բուժման որոշ առանձնահատկություններ կան.
- Երեխային պետք է ամեն օր տալ հորմոն փոխարինող դեղամիջոց։
- Հաբերը մանրացվում և լուծվում են փոքր քանակությամբ խառնուրդի, կրծքի կաթի կամ որևէ այլ հեղուկի մեջ:
- Հիպոթիրեոզ ունեցող երեխաները պետք է գրանցվեն էնդոկրինոլոգի և նյարդաբանի մոտ։ Եվ նաև պարբերաբար հետազոտություններ անցեք՝ բուժումը վերահսկելու և հարմարեցնելու համար:
Դեղամիջոցի դոզան և հաճախականությունըպետք է որոշվի միայն բժշկի կողմից: Սխալ օգտագործման դեպքում կարող են առաջանալ կողմնակի բարդություններ: Նշանակված հորմոնի ավելցուկային քանակության դեպքում երեխան կարող է ունենալ հետևյալ ախտանիշները՝
- անհանգիստ,
- հեղուկ աթոռ,
- ախորժակի կորուստ,
- քաշի կորուստ,
- արագ աճ,
- արագ սրտի հաճախություն,
- փսխում,
- անքնություն.
Եթե «Լևոթիրոքսինի» չափաբաժինը անբավարար է, ի հայտ են գալիս հետևյալ նշանները՝
- ծուլություն,
- քնկոտություն,
- թուլություն,
- փորկապություն,
- ուռուցք,
- արագ քաշի ավելացում,
- աճի դանդաղում.
Սոյայի բանաձևերը և երկաթ պարունակող դեղամիջոցները կարող են նվազեցնել արյան մեջ հորմոնի կոնցենտրացիան: Այս դեպքերում մասնագետը պետք է ճշգրտի դեղամիջոցի չափաբաժինը։
Հետևանքներ
Եթե բուժումը սկսվի երեխայի ծնվելուց հետո առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում, կարող են կանխարգելել առողջական լուրջ խնդիրներ, ինչպիսիք են՝
- զարգացման հետաձգված նշաձողեր,
- մտավոր հետամնացություն,
- վատ աճ,
- լսողության կորուստ.
Հետաձգված բուժումը կամ դրա բացակայությունը վաղ թե ուշ հանգեցնում է հետևյալ ախտանիշների.
- դեմքի կոպիտ, այտուցված դիմագծեր;
- շնչառական խնդիրներ;
- ցածր կծու ձայն;
- հետաձգված հոգեմետորական և ֆիզիկական զարգացում;
- նվազեցված ախորժակը;
- քաշի և հասակի վատ ձեռքբերում;
- goiter (վահանաձև գեղձի մեծացում);
- անեմիա;
- դանդաղ սրտի զարկ;
- մաշկի տակ հեղուկի կուտակում;
- լսողության կորուստ;
- մետեորիզմ և փորկապություն;
- ֆոնտանելների ուշ փակում.
Չբուժված մնացած երեխաները հակված են դառնալու մտավոր հետամնացություն, ունեն անհամաչափ հասակ և քաշ, հիպերտոնիկություն և անկայուն քայլվածք: Շատերն ունեն խոսքի ուշացում:
Հիվանդություն
Բնածին հիպոթիրեոզ ունեցող երեխաների մոտ մեծանում է բնածին անոմալիաների ռիսկը: Սրտի ամենատարածված հիվանդությունը, թոքային ստենոզը, նախասրտերի կամ փորոքային միջնապատի արատները:
Հորմոնների վերահսկում
Բուժման կարևոր մասն է արյան մեջ վահանաձև գեղձի հորմոնների մակարդակի մոնիտորինգը: Բժիշկը պետք է վերահսկի այդ ցուցանիշները, որպեսզի ապահովի ընդունված դեղամիջոցների ժամանակին ճշգրտումը: Արյան անալիզները սովորաբար կատարվում են երեք ամիսը մեկ՝ մինչև մեկ տարեկանը, իսկ հետո՝ երկու-չորս ամիսը մեկ՝ մինչև երեք տարեկանը: Երեք տարեկանից հետո լաբորատոր հետազոտություններ են անցկացվում վեց ամիսը մեկ տարին մեկ՝ մինչև երեխայի աճի ավարտը։
Նաև բժշկին պարբերական այցելությունների ընթացքում կիրականացվի երեխայի ֆիզիկական ցուցանիշների, հոգե-հուզական զարգացման և ընդհանուր առողջության գնահատում։
Ռիսկի խումբ
Երեխան գտնվում է բնածին հիպոթիրեոզի վտանգի տակ, եթե նա ունի հետևյալ պայմաններից որևէ մեկը՝
- քրոմոսոմային աննորմալություններ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը,Ուիլյամսի կամ Թերների համախտանիշ։
- Աուտոիմունային խանգարումներ, ինչպիսիք են տիպ 1 շաքարախտը կամ ցելյակի հիվանդությունը (գլյուտենի անհանդուրժողականություն):
- Վահանաձև գեղձի վնասվածք.
Կանխատեսում
Այսօր բնածին հիպոթիրեոզով ծնված երեխաների մոտ զարգացման և աճի լուրջ ուշացումներ չկան։ Բայց դրա համար անհրաժեշտ է բուժումը սկսել որքան հնարավոր է շուտ՝ ծնվելուց հետո մի քանի օրվա ընթացքում։ Նորածինները, որոնց մոտ ախտորոշվել է կամ շատ ավելի ուշ են բուժվել, ունեն ցածր IQ և ֆիզիկական առողջական խնդիրներ:
Նախկինում թիրոքսինի անբավարարությունը չի ախտորոշվել ծննդյան ժամանակ և չի բուժվել հորմոնալ փոխարինող թերապիայի միջոցով: Արդյունքում բնածին հիպոթիրեոզի հետեւանքներն անդառնալի էին։ Երեխաների մոտ լուրջ ուշացում է եղել հոգե-հուզական և ֆիզիկական զարգացման մեջ։
Հիպոթիրեոզով նորածինները պատշաճ ընտրված դեղամիջոցներով ժամանակին բուժվելու դեպքում մշտական բժշկական հսկողությամբ կաճեն և կզարգանան նորմալ, ինչպես բոլոր առողջ երեխաները: Որոշ նորածինների համար վահանաձև գեղձի հորմոնի անբավարարությունը ժամանակավոր պայման է, որը պահանջում է բուժում մի քանի ամսից մինչև մի քանի տարի:
Նորածնի մոտ հիպոթիրեոզի առաջացումը կանխելու համար հղի կինը պետք է ընդունի յոդ պարունակող դեղամիջոցներ։
Վահանաձև գեղձի հորմոնի անբավարարություն կարող է առաջանալ նաև փոքր երեխաների մոտ, նույնիսկ եթե հետազոտության արդյունքները նորմալ են եղել ծննդյան ժամանակ: Եթե ձեր երեխայի մոտ առաջանում են հիպոթիրեոզի նշաններ և ախտանիշներ, անհապաղ դիմեք բժշկի:
Bեզրակացություն
Վահանաձև գեղձի հորմոնները կարևոր դեր են խաղում հասակի և քաշի կարգավորման, ուղեղի և նյարդային համակարգի զարգացման գործում։ Հորմոնների անբավարարությունը հանգեցնում է հիպոթիրեոզի: Վաղ մանկության շրջանում հիվանդությունը մտավոր հետամնացության հիմնական պատճառն է ամբողջ աշխարհում: Բուժման հաջողությունը ժամանակին ախտորոշման և փոխարինող հորմոնալ թերապիայի անհապաղ կիրառման մեջ է: Սինթետիկ թիրոքսինը վահանաձև գեղձի հորմոնների պակասի բուժման համար ամենաանվտանգ դեղամիջոցն է: Բժշկական բուժման բացակայությունը հանգեցնում է մտավոր հետամնացության զարգացման։
