Նոդուլյար սկլերոզը լիմֆոգրանուլոմատոզի հիստոլոգիական տարատեսակ է, որը բնութագրվում է շարակցական հյուսվածքի խիտ աճով, որը բաժանվում է անկանոն ձևի բջիջների և բլթակների զանգվածի: Դրանք պարունակում են գերաճած լիմֆոիդ նյութ՝ Բերեզովսկի-Շտերնբերգի հսկայական բջիջներով։ Հիվանդությունը սկսվում է հանգույցների աճով: Այս պաթոլոգիան դասական Հոջկինի լիմֆոմայի տարբերակներից մեկն է։
Հոջկինի հիվանդությունը համարվում է ավշային համակարգի վրա ազդող լուրջ հիվանդություն: Հիվանդությունը կարող է ձևավորվել ցանկացած օրգանում, որն ունի լիմֆոիդ հյուսվածք (ուրցագեղձ, նշագեղձեր, փայծաղ, ադենոիդներ և այլն):
Նոդուլյար սկլերոզ. ախտանշաններ
Հոջկինի լիմֆոման կարող է լինել մարդու մոտ, եթե նա ունի այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝
- քաշի կորուստ;
- այտուցված ավշային հանգույցներ (հաճախ պարանոցի տարածքում);
- ախորժակի կորուստ;
- շնչառություն;
- գիշերային քրտնարտադրություն կամ ջերմություն;
- կրծքավանդակի ցավ;
- մեծացած լյարդ (հիվանդների 5%) կամ փայծաղ (հիվանդների 30%);
- որովայնի ծանրություն կամ ցավ (երեխաների մոտ);
- մաշկի քոր (ընդամենը 1/3հիվանդ մարդիկ);
- դժվար շնչառություն;
- հազ.
Պատճառներ
Լիմֆոգրանուլոմատոզը կարող է վարակվել ցանկացած տարիքում, սակայն այն ավելի հաճախ հանդիպում է 16-ից 30 տարեկան երիտասարդ տղամարդկանց կամ 50-ից բարձր տարիքի մարդկանց մոտ: Մինչև 5 տարեկան երեխաները գործնականում չեն հիվանդանում։ Թե կոնկրետ ինչն է հրահրում այս հիվանդությունը, դեռևս հայտնի չէ։ Այնուամենայնիվ, կա ենթադրություն, որ աղբյուրը վիրուսներն են։ Ենթադրվում է, որ այս հիվանդության սկիզբը կարող է լինել՝
- իմունային անբավարարության վիճակներ;
- վարակիչ մոնոնուկլեոզ (առաջանում է Էպշտեյն-Բարրի վիրուսով):
Հոջկինի լիմֆոմայի հանգույցային սկլերոզը կարող է ակնթարթորեն վերանալ, տևել 3-ից 6 ամիս կամ ձգվել 20 տարի:
Որո՞նք են հիվանդության փուլերը
Հոջկինի լիմֆոմայի աստիճանները որոշվում են լաբորատոր արդյունքներով և հիմնված հետևյալ ցուցանիշների վրա՝
- ախտահարված ավշային հանգույցների թիվը և դրանց տեղակայումը;
- այս հանգույցների առկայությունը դիֆրագմայի տարբեր հատվածներում;
- ուռուցք այլ օրգաններում (օրինակ՝ լյարդում կամ փայծաղում):
Առաջին փուլ. Այս դեպքում ախտահարվում է միայն մեկ ավշային հանգույց կամ լիմֆոիդ օրգան (փայծաղ, Պիրոգով-Վալդեր օղակ):
Երկրորդ փուլ. Այստեղ սովորաբար ախտահարվում են կրծքավանդակի երկու կողմերում գտնվող ավշային հանգույցները, դիֆրագմը և լիմֆոիդ օրգանները։
Երրորդ փուլ. Հոջկինի լիմֆոմայի այս աստիճանը գրեթե նույնն է, ինչ երկրորդ փուլը։ Այնուամենայնիվ, նա ունի երկու տեսակի հանգուցային սկլերոզերրորդ փուլ:
- առաջին դեպքում ախտահարվում են դիֆրագմայի տակ գտնվող օրգանները (որովայնի ավշային հանգույցներ, փայծաղ);
- բացի առաջին բազմազանության մեջ թվարկված տարածքներից, ախտահարվում են նաև դիֆրագմայի մոտ տեղակայված ավշային հանգույցներ ունեցող այլ վայրեր:
Չորրորդ փուլ. Տուժում են ոչ միայն հանգույցները, այլև ոչ լիմֆոիդ օրգանները՝ ոսկրածուծը, լյարդը, ոսկորները, թոքերը և մաշկը։
Հոջկինի լիմֆոմայի աստիճանների նշանակում
Կլինիկական իրավիճակի ծանրության և այլ հյուսվածքների ու օրգանների ցավոտ ընթացքի ցուցիչը նշվում է տառերով։
A - հիվանդության ծանր ընդհանուր դրսևորումներ չկան:
B - առկա է մեկ կամ մի քանի ախտանիշ (անբացատրելի ջերմություն, գիշերային քրտնարտադրություն, արագ քաշի կորուստ):
E - վնասվածքները տարածվում են հյուսվածքների և օրգանների վրա, որոնք գտնվում են տուժած ավշային հանգույցների մոտ:
S - կա փայծաղի վնասվածք։
X - կա հսկայական չափի լուրջ ուռուցք:
Հիվանդության հյուսվածքաբանական տեսակներ
Ինչ վերաբերում է լիմֆոգրանուլոմատոզի բջջային կառուցվածքին, ապա առանձնանում է անբավարարության 4 ձև:
- Հոջկինի լիմֆոմայի հանգույցային սկլերոզը հիվանդության ամենատարածված ձևն է, որը կազմում է բոլոր դեպքերի մոտավորապես 40-50%-ը: Նրանց վրա ամենից հաճախ ախտահարում են երիտասարդ կանայք, որոնց վրա հիմնականում ախտահարում են միջաստինի ավշահանգույցները։ Բիոպսիայի նյութում, բացի Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բջիջներից, կան նաև մեծ լակունային բջիջներ՝ փրփրային ցիտոպլազմայով և միջուկների զանգվածով։ Կանխատեսում սրանովհիվանդությունը սովորաբար լավ է լինում։
- Լիմֆոհիստիոցիտային լիմֆոմա, որն առաջանում է դեպքերի 15%-ում։ Ավելի հաճախ այն կարող է հայտնաբերվել 35 տարեկանից ցածր երիտասարդ տղամարդկանց մոտ։ Այն ունի հինգ տարվա գոյատևման գերազանց ցուցանիշ և ունի հասուն լիմֆատիտի բջիջներ, ինչպես նաև Ստրենբերգի բջիջներ: Այս տիպի հիվանդությունը փոքր չարորակ ուռուցքով և հայտնաբերվում է սկզբնական փուլերում։
- Համակցված սորտը սովորաբար ախտորոշվում է տարեցների և երեխաների մոտ: Այն առանձնանում է բնորոշ բնորոշ կլինիկական պատկերով և գործողության ընդհանրացման միտումով։ Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը բացահայտում է բջջային կապերի տարբեր տարբերակներ, այդ թվում՝ Շտերնբերգը։ Այն հայտնաբերվում է լիմֆոմայով հիվանդների 30%-ի մոտ։ Հանգույցային սկլերոզն այս դեպքում ունի համեմատաբար լավ կանխատեսում, և եթե բուժումը ժամանակին նշանակվի, ապա առանց խնդիրների առաջանում է պինդ ռեմիսիա։
- Վտանգավոր գրանուլոմա՝ լիմֆոիդ հյուսվածքի քայքայմամբ, նկատվում է հազվադեպ՝ միայն դեպքերի 5%-ում (հիմնականում տարեցների մոտ): Այստեղ բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ չկան լիմֆոցիտներ և գերակշռում են Ստեռնբերգի բջիջները։ Լիմֆոմայի այս ձևն ունի հնգամյա գոյատևման ամենացածր մակարդակը:
Ախտորոշում
«Լիմֆոմայի» ախտորոշումը որոշվում է միայն ավշային հանգույցների հյուսվածաբանական հետազոտությամբ և համարվում է ապացուցված միայն այն դեպքում, եթե այս հետազոտության արդյունքում հայտնաբերվել են հատուկ բազմամիջուկ Sternberg բջիջներ։ Ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է իմունոֆենոտիպավորում: Ավշային հանգույցի բջջաբանական վերլուծությունը կամ երիկամների պունկցիան սովորաբար բավարար չէ հաստատելու համարհանգույցային սկլերոզ տիպ 1. Ինչ պետք է արվի հիվանդության ախտորոշումը հաստատելու համար.
- ընդհանուր և կենսաքիմիական արյան թեստեր;
- թոքերի ռադիոգրաֆիա (պարտադիր է կողային և ուղիղ պրոեկցիայում);
- ավիշ հանգույցի բիոպսիա;
- բոլոր տեսակի ծայրամասային և ներորովայնային ավշահանգույցների, վահանաձև գեղձի, լյարդի և փայծաղի ուլտրաձայնային հետազոտություն;
- միջաստինային համակարգչային տոմոգրաֆիա՝ սովորական ռադիոգրաֆիայի ժամանակ անտեսանելի ավշային հանգույցները վերացնելու համար;
- Իլիումի տրեպան-բիոպսիա՝ ոսկրածուծի վնասը բացառելու համար;
- Ոսկորների սկանավորում և ռադիոգրաֆիա.
Թերապիա
Պարունակում է ճառագայթային բուժում, վիրահատություն և քիմիաթերապիա։ Մեթոդի ընտրությունը որոշվում է անբավարարության աստիճանով և դրական կամ բացասական պրոգնոստիկ գործոնների առկայությամբ: Բարենպաստ գործոնները ներառում են՝
- հանգուցային սկլերոզ և լիմֆոհիստիոցիտային տեսակ՝ հայտնաբերված հյուսվածաբանական հետազոտությամբ;
- մինչև 40;
- ավշային հանգույցների ծավալներ, որոնք չեն գերազանցում 6 սմ տրամագծով;
- կենսաբանական արդյունավետության ընդհանուր դրսևորումների բացակայություն (արյան կենսաքիմիական պարամետրերի զարգացում);
- ոչ ավելի, քան 3 հարվածային վայրեր։
Եթե այս պատճառներից գոնե մեկը բացակայում է, ապա հիվանդը դասակարգվում է որպես վատ կանխատեսում ունեցող:
Ռադիոթերապիա
Տոտալ ռադիոթերապիան որպես անհատական մեթոդ օգտագործվում է հիվանդների համարIA և IIA փուլերը, որոնք հաստատվել են լապարոտոմիայի ժամանակ և ունեն լավ պրոգնոստիկ գործոններ: Այն ազատ դաշտեր է ստեղծում ցանկացած տեսակի ախտահարված ավշային հանգույցների ճառագայթմամբ, ինչպես նաև ավշային արտահոսքի անցումներով։
Վնասվածքի մետաստազներում ներծծվող ընդհանուր չափաբաժինը 40-45 գ է 4-6 շաբաթում, պրոֆիլակտիկ ճառագայթման վայրերում՝ 30-40 գ 1-4 շաբաթում։ Նաև լայն դաշտի դեպքում օգտագործվում են որոշ օջախների բազմադաշտային ճառագայթման մեթոդներ՝ նոդուլային սկլերոզը կանխելու համար ns1։
Ճառագայթային բուժումը կարող է առաջացնել այնպիսի բարդություններ, ինչպիսիք են ենթամաշկային ֆիբրոզը, ճառագայթային թոքաբորբը և պերիկարդիտը: Վատթարացումները հայտնվում են այլ ժամանակահատվածում՝ թերապիայից հետո 3 ամսից մինչև 5 տարի: Դրանց բարդությունը կախված է օգտագործվող դոզանից։
Գործողություններ
Վիրաբուժական բուժումը հազվադեպ է օգտագործվում առանձին, այն սովորաբար համալիրում թերապիայի անբաժանելի մասն է: Կատարվում է սպլենէկտոմիա, ինչպես նաև շնչափողի, կերակրափողի, ստամոքսի և այլ օրգանների վիրահատություններ (եթե կա շնչահեղձության վտանգ, սննդի անցման խանգարում): Հոջկինի շարունակվող հիվանդությամբ հայտնաբերված հղիությունը պետք է ընդհատվի։
Քիմիաթերապիա
Այս տեսակն օգտագործվում է որպես համալիր բուժման բաղադրիչներից մեկը։ Հանգույցային սկլերոզի բուժման համար օգտագործվում են տարբեր դեղամիջոցներ՝
- ալկալոիդներ («Vinblastine» կամ «Rozevin», «Etoposide» կամ «Vincristin», Onkovin»);
- ալկալային խառնուրդներ («Mustargen», «Cyclophosphan» կամ «Embikhin», «Nitrosomethylurea» կամ «Chlorbutin»);
- սինթետիկ արտադրանք («Natulan» կամ«Պրոկարբազին», «Դաքարբազին» կամ «Իմիդազոլ-Կարբոքսամիդ»);
- Հակատինեոպլաստիկ հակաբիոտիկներ (Bleomycin, Adriablastin).
Մոնաքիմիաթերապիա
Օգտագործվում է միայն ցուցիչ նշանակությամբ հատուկ դեպքերում: Որպես կանոն, նշանակվում է թերապիա մի քանի դեղամիջոցներով՝ գործողության տարբեր մեխանիզմներով (պոլիքիմիոթերապիա)։ Չորրորդ փուլում լյարդի կամ ոսկրածուծի ցրված ախտահարումներով հիվանդների մոտ այս տեսակի բուժումը միակ ճանապարհն է. սա դասական Հոջկինի լիմֆոման է: Հանգույցային սկլերոզը բուժվում է հետևյալ սխեմաներով՝
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Թերապիան իրականացվում է կարճատև (2, 7, 14 օր) դասընթացներով՝ երկշաբաթյա ընդմիջումներով։ Ցիկլերի քանակը տատանվում է սկզբնական վնասվածքի մեծության և բուժման նկատմամբ զգայունության հետ: Սովորաբար ամբողջական ռեմիսիա է ձեռք բերվում 2-6 կուրսերի նշանակմամբ։ Դրանից հետո խորհուրդ է տրվում կատարել թերապիայի եւս 2 ցիկլ։ Եթե արդյունքը եղել է մասնակի հեռացում, ապա բուժման ռեժիմը փոխվում է, իսկ դասընթացների քանակը՝ ավելանում։
Դեղորայքն ուղեկցվում է արյունաստեղծ ճնշմամբ, ալոպեկիայով, դիսպեպտիկ դրսեւորումներով, որոնք անհետանում են բուժման ավարտին։ Հանգույցային սկլերոզը հանգեցնում է նաև այնպիսի ուշ բարդությունների, ինչպիսիք են անպտղությունը, լեյկոզը և այլ չարորակ ուռուցքները (երկրորդային ուռուցքներ):
Կանխատեսում
Որոշված էլիմֆոգրանուլոմատոզի ընթացքի առանձնահատկությունները, հիվանդության կլինիկական փուլը, հիվանդի տարիքը, հյուսվածքաբանական տեսքը և այլն։ Հիվանդության սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքում կանխատեսումը լավ չէ. հիվանդները սովորաբար մահանում են 1-3 ամսից մինչև 1 տարի ընկած ժամանակահատվածում: Բայց քրոնիկական լիմֆոգրանուլոմատոզով կանխատեսումը պայմանականորեն դրական է: Հիվանդությունը կարող է տևել շատ երկար՝ մինչև 15 տարի (որոշ դեպքերում՝ շատ ավելի երկար):
Բոլոր վարակվածների 40%-ի դեպքում, հատկապես 1-ին և 2-րդ փուլերում, ինչպես նաև բարենպաստ կանխատեսող պատճառներով, 10 և ավելի տարի շարունակ ռեցիդիվներ չեն նկատվում։ Երկարատև ռեմիսիայի հետևանքով աշխատունակությունը չի խախտվում։
Կանխարգելում
Սովորաբար ուղղված է ռեցիդիվների կանխարգելմանը: Լիմֆոգրանուլոմատոզով հիվանդները ենթակա են դիսպանսերային հետազոտության ուռուցքաբանի կողմից։ Ուսումնասիրության մեջ, որն առաջին 3 տարիներին պահանջվում է կատարել վեց ամիսը մեկ, իսկ հետո տարին մեկ անգամ, անհրաժեշտ է կենտրոնանալ արդյունավետության կենսաբանական ցուցանիշների վրա, որոնք հաճախ ռեցիդիվների սկզբնական նշաններն են (մակարդակի բարձրացում): ֆիբրինոգենի և գլոբուլինների, POP-ների ավելացում): Լիմֆոգրանուլոմատոզով հիվանդները վնասակար են ջերմային ֆիզիոթերապիայի, գերտաքացման և ուղղակի ինսոլացիայի համար: Հաստատվել է հղիության հետևանքով ռեցիդիվների թվի աճ։
Այժմ, վստահաբար, շատերը գիտեն, որ Հոջկինի լիմֆոման հանգուցային սկլերոզի տարբերակ է, որը շատ տհաճ և անբուժելի հիվանդություն է։
