Ցրված-հանգուցային թունավոր խոփը հիվանդություն է, որն առաջանում է վահանաձև գեղձի հիպերտրոֆիայի և հիպերֆունկցիայի հետևանքով, որն ուղեկցվում է թիրեոտոքսիկոզի զարգացմամբ։ Այս հիվանդությունը դրսևորվում է գրգռվածության բարձրացմամբ և, բացի այդ, դյուրագրգռությամբ, սրտի բաբախյունով, քաշի կորստով, շնչառության և քրտնարտադրության պատճառով: Ուռուցիկությունը բնորոշ ախտանիշ է։ Հիվանդությունը հանգեցնում է սրտանոթային համակարգի փոփոխությունների, ինչպես նաև վերերիկամային անբավարարության։ Հիվանդների կյանքին սպառնացող հիմնական սպառնալիքը թիրեոտոքսիկ ճգնաժամի սկիզբն է։
Պաթոլոգիայի մասին
Ցրված-հանգուցային թունավոր խոփը բնութագրվում է աուտոիմուն բնույթով և զարգանում է իմունային համակարգի արատների պատճառով, որոնցում տեղի է ունենում TSH ընկալիչների նկատմամբ հակամարմինների արտադրություն, որոնք մշտական խթանիչ ազդեցություն ունեն վահանաձև գեղձի վրա: Սա հանգեցնում է վահանաձև գեղձի հյուսվածքների միատեսակ աճի, հիպերֆունկցիայի և վահանաձև գեղձի հորմոնների՝ T3 և T4 մակարդակի բարձրացման: Ընդլայնված գեղձկոչվում է խոպոպ:
Վահանաձև գեղձի հորմոնների ավելցուկը կարող է մեծացնել բազային նյութափոխանակության ռեակցիաները՝ զգալիորեն սպառելով մարմնի էներգիայի պաշարը, որն անհրաժեշտ է նորմալ բջջային կյանքի համար: Թիրոտոքսիկոզի վիճակին առավել ենթակա են սրտի, անոթային և նյարդային համակարգերը։
Պաթոլոգիայի պատճառների մասին
Նոդուլային թունավոր խոփը կարող է զարգանալ հիմնականում 20-50 տարեկան կանանց մոտ։ Տարեցների մոտ, ինչպես մանկության տարիներին, նման հիվանդությունը տեղի է ունենում բավականին հազվադեպ: Էնդոկրինոլոգիան դեռ չի կարող ճշգրիտ պատասխանել այն հարցին, թե որն է թունավոր ցրված խպիպի հիմքում ընկած աուտոիմուն ռեակցիան հրահրելու պատճառն ու մեխանիզմը: Այս հիվանդությունը երբեմն հայտնաբերվում է ժառանգական նախատրամադրվածություն ունեցող հիվանդների մոտ, որն իրականացվում է ներքին և արտաքին միջավայրի բազմաթիվ գործոնների ազդեցության տակ։
Հանգույցային թունավոր խպիպի (ICD 10 E05.2) առաջացմանը նպաստում են ինֆեկցիոն և բորբոքային հիվանդությունները՝ հոգեկան տրավմայի, ուղեղի օրգանական վնասվածքի (լինի գանգուղեղային տրավմա, թե էնցեֆալիտ), աուտոիմուն և էնդոկրին խանգարումների (խոսքը) ենթաստամոքսային գեղձի, հիպոֆիզի, սեռական գեղձերի և մակերիկամների գործառույթները) և շատ ուրիշներ: Ծխախոտի ժամանակ հիվանդների մոտ խոպանի առաջացման ռիսկը գրեթե կրկնապատկվում է։
Պաթոլոգիայի և դասակարգման աստիճաններ
Ցրված-հանգուցային թունավոր խոփը կարող է դրսևորվել թիրեոտոքսիկոզի հետևյալ տատանումներով՝ անկախ վահանաձև գեղձի չափսից.
- Թեթև աստիճանի դեպքում հիվանդի մոտ գերակշռում են նևրոտիկ բնույթի գանգատները՝ սրտային առիթմիայի բացակայությամբ: Բողոքներ կարող են լինելտախիկարդիա րոպեում 100-ից ոչ ավելի հաճախականությամբ: Այլ էնդոկրին գեղձերի պաթոլոգիական դիսֆունկցիա չկա։
- Դիֆուզ-հանգուցային թունավոր խպիպի երկրորդ աստիճանի դեպքում քաշի կորուստը նշվում է ամսական ութից տասը կիլոգրամի ընթացքում: Նկատվում է նաև ծանր տախիկարդիա։ Բավականին տարածված է 2-րդ աստիճանի հանգուցային թունավոր խոփը։
- Ծանր աստիճանը ուղեկցվում է քաշի նվազմամբ մինչև հյուծվածության սահմանը, առկա են երիկամների, սրտի և լյարդի ֆունկցիոնալ խանգարման նշաններ։ Սովորաբար դա նկատվում է, երբ թունավոր խպիպը երկար ժամանակ չի բուժվում:
Հաջորդում մանրամասն կիմանանք, թե ինչ ախտանիշներ են ուղեկցում այս էնդոկրին պաթոլոգիան։
Սիմպտոմատիկա
Որո՞նք են հանգուցային թունավոր խպիպի ախտանիշները: Մտածեք հետագա:
Քանի որ վահանաձև գեղձի հորմոնները պատասխանատու են տարբեր ֆիզիոլոգիական գործառույթների կատարման համար, թիրոտոքսիկոզի առաջացումը ուղեկցվում է տարբեր կլինիկական դրսևորումներով: Սովորաբար հիվանդների գանգատներն ուղղակիորեն կապված են սրտանոթային փոփոխությունների հետ՝ էնդոկրին օֆթալմոպաթիայի և կատաբոլիկ համախտանիշի ախտանիշներով։ Սրտանոթային խանգարումները կարող են դրսևորվել արագ, արտահայտված սրտի բաբախյունով, այսինքն՝ տախիկարդիայով։ Հիվանդների մոտ սրտի բաբախյունի զգացումը կարող է առաջանալ կրծքավանդակում, որովայնում, ձեռքերում։ Թիրոտոքսիկոզի առկայության դեպքում սրտի բաբախյունը հանգիստ վիճակում կարող է աճել մինչև 130 զարկ/րոպե: Միջին ծանրության թիրոտոքսիկոզի առկայության դեպքում նկատվում է սիստոլիկ ճնշման բարձրացում և դիաստոլիկ ճնշման նվազում.աճող պուլսացիա։
Սրտամկանի դիստրոֆիա
Թիրոտոքսիկոզի երկարատև ընթացքի դեպքում, հատկապես տարեց հիվանդների մոտ, զարգանում է սրտամկանի վառ և արտահայտված դիստրոֆիա։ Այն կարող է դրսևորվել սրտի ռիթմի խանգարումներով, որոնք կարտահայտվեն նախասրտերի ֆիբրիլյացիայով և էքստրասիստոլայով։ Հետագայում այս ամենը կհանգեցնի սրտամկանի փոփոխությունների և խցանման երևույթի։ Օրինակ, ծայրամասային այտուցները, ասցիտները և կարդիոսկլերոզը կարող են հայտնվել: Կարելի է նկատել շնչառական առիթմիա, ինչպես նաև հաճախակի թոքաբորբի միտում:
Կատաբոլիկ համախտանիշի առաջացումը բնութագրվում է լավ ախորժակի ֆոնին մոտ 15 կիլոգրամ քաշի կտրուկ անկմամբ։ Չի բացառվում ընդհանուր թուլությունը և հիպերհիդրոզը։ Ջերմակարգավորման խախտումը, որպես կանոն, դրսևորվում է նրանով, որ հիվանդը զգում է ջերմության զգացում և չի սառչում շրջակա միջավայրի բավական ցածր ջերմաստիճանում: Տարեց հիվանդները կարող են զգալ երեկոյան սուբֆեբրիլ վիճակ:
Տեսողության օրգանների ախտանշաններ
Ցրված հանգուցային տոքսիկ խոպոպի համար բնորոշ է ակնագնդերի փոփոխությունների զարգացումը։ Խոսքն այս դեպքում էնդոկրին օֆթալմոպաթիայի մասին է, որի դեմ վերին կոպերի բարձրացման և ստորին կոպերի իջեցման պատճառով palpebral ճեղքերը լայնանում են։ Այսպիսով, նկատվում է կոպերի թերի փակում՝ զուգորդված հազվագյուտ թարթման, էկզոֆթալմոսի (ուռած աչքերի) և աչքի փայլի հետ։ Այս պաթոլոգիայով հիվանդի մոտ դեմքը ստանում է վախի, զայրույթի և զարմանքի ակնհայտ արտահայտություն։
Կոպերի թերի փակման պատճառով նման հիվանդները դժգոհում են ավազի տեսքից.աչքերի չորություն և քրոնիկ կոնյուկտիվիտ: Ուռուցքի զարգացումը և պերիորբիտալ հյուսվածքի գերաճը սեղմում են ակնագնդը և նյարդերը՝ առաջացնելով տեսողական դաշտի արատներ՝ ներակնային ճնշման ավելացման, աչքի ցավի և երբեմն տեսողության ամբողջական կորստի հետ մեկտեղ:
Նյարդային համակարգի գործունեության շեղումների ախտանշաններ
Նյարդային համակարգի աշխատանքի մասով թիրոտոքսիկոզի առկայության դեպքում նկատվում է հոգեկան անկայունություն՝ մեղմ գրգռվածության, դյուրագրգռության և ագրեսիվության ավելացման, անհանգստության և խառնաշփոթի, արցունքների, տրամադրության փոփոխականության և դժվարության տեսքով, անհրաժեշտության դեպքում:, կենտրոնանալ. Կարող է խանգարվել քունը, կարող է զարգանալ դեպրեսիա, իսկ ծանր դեպքերում նկատվում են հիվանդի հոգեկանի և անհատականության մշտական փոփոխություններ։
Հաճախ ցրված-հանգուցային թունավոր խպիպի առկայության դեպքում առաջանում է մատների փոքր դող։ Ծանր ընթացքի դեպքում սարսուռը կարող է առաջանալ ամբողջ մարմնում՝ դժվարացնելով խոսքը, շարժումը և գրելը: Նման հիվանդի համար հատկանշական է պրոքսիմալ միոպաթիան, վերջույթների մկանների ծավալի նվազմանը զուգահեռ՝ հիվանդի համար դժվար է վեր կենալ բռնակներից կամ աթոռից։ Երբեմն նկատվում է ջիլային ռեֆլեքսների ավելացում:
Թիրոքսինի ավելցուկի ազդեցությամբ ոսկրային հյուսվածքից դուրս է գալիս կալցիումը, նկատվում է ոսկրային ռեզորբցիա և օստեոպենիայի համախտանիշի զարգացում (ոսկրային զանգվածի նվազում)։ Մատների մեջ կան լրացուցիչ ցավեր, որոնք կարող են լինել թմբուկի տեսք։
Մարսողական ախտանիշներ
Դիսֆունկցիաձվարանները այս հիվանդության դեպքում դաշտանային ցիկլի խախտման հետ համատեղ հազվադեպ են: Նախադաշտանադադարում գտնվող կանանց մոտ կարող է նշվել դաշտանի հաճախականության նվազում և մանրաթելային և կիստոզային մաստոպաթիայի զարգացում: Միջին ծանրության հիվանդության առկայությունը չի ազդում բեղմնավորման գործընթացի վրա, կինն ունի հղիանալու բոլոր հնարավորությունները: Anti-TSH հակամարմինները, որոնք խթանում են վահանաձև գեղձը, տրանսպլացենտային ճանապարհով փոխանցվում են թունավոր խոպոպով հղի կնոջից պտղին: Արդյունքում երեխայի մոտ կարող է զարգանալ նորածնային անցողիկ թիրեոտոքսիկոզ: Տղամարդկանց մոտ այս պաթոլոգիան հաճախ ուղեկցվում է էրեկտիլ դիսֆունկցիայի և գինեկոմաստիայի հետ:
Հիվանդները կարող են զգալ որովայնի ցավ, ինչպես նաև փորլուծություն, թուլացած կղանք, սրտխառնոց և փսխում: Հիվանդության ծանր ձևերի դեպքում աստիճանաբար կարող է զարգանալ թիրեոտոքսիկ հեպատոզ: Որոշ հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ մակերիկամի անբավարարություն, որը սովորաբար դրսևորվում է մաշկի հիպերպիգմենտացիայով և հիպոթենզիայով:
Մաշկի փոփոխություններ
Այս պաթոլոգիայի առկայության դեպքում մաշկը սովորաբար փափուկ է, շոշափելիս տաք, իսկ որոշ հիվանդների մոտ առաջանում է վիտիլիգո, մաշկի ծալքերը մգանում են հատկապես արմունկների վրա։ Այս պաթոլոգիայով հիվանդների 5%-ի մոտ զարգանում է նախածննդյան միքսեդեմա, որն արտահայտվում է ոտքի և ոտքերի հատվածում մաշկի այտուցով, ինդուրացիայով և էրիթեմայով։
Դիֆուզ թունավոր խպիպի առկայության դեպքում նկատվում է վահանաձև գեղձի միատեսակ աճ: Երբեմն գեղձը մեծապես մեծանում է, իսկ երբեմն նույնիսկ կարող է բացակայել գեղձը (դա տեղի է ունենում դեպքերի 25%-ում): Պաթոլոգիայի ծանրությունը չի որոշվում խոպանի չափով, քանի որ փոքր ծավալով նույնպեսկարող է առաջանալ ծանր թիրոտոքսիկոզ:
Այժմ անցնենք այս հիվանդության բուժմանը և պարզենք, թե ինչպես է այն վերացվում ժամանակակից բժշկության մեջ։
Դիֆուզ հանգուցային թունավոր խպիպի բուժում
Թիրոտոքսիկոզի պահպանողական թերապիան հակավահանաձև գեղձի դեղեր ընդունելն է: Դրանք են Mercazolil, Metizol, Tyrozol եւ Propicil: Նրանք կարողանում են կուտակվել վահանաձև գեղձում և ճնշել վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրությունը։ Դեղերի դոզան նվազեցնելը կատարվում է խիստ անհատապես, ինչը կախված է թիրեոտոքսիկոզի ախտանիշների անհետացումից: Անհրաժեշտ է, որ զարկերակը նորմալանա մինչև րոպեում ութսուն զարկ, մարմնի քաշն ավելանա և քրտնարտադրության հետ կապված դողն անհետանա։
Վիրաբուժություն
Վահանաձև գեղձի հանգուցային թունավոր խպիպի վիրաբուժական բուժումը կիրառվում է այն դեպքում, երբ անհրաժեշտ է օրգանի ամբողջական հեռացում, ինչը կհանգեցնի դեղորայքով փոխհատուցվող հետվիրահատական հիպոթիրեոզի։ Վիրահատության ցուցումները դեղերի նկատմամբ ալերգիկ ռեակցիաներն են՝ կոնսերվատիվ բուժման դեպքում լեյկոցիտների մակարդակի մշտական նվազման հետ միասին: Բացի այդ, անհրաժեշտ է վիրահատություն, երբ խոփը մեծ է, սրտանոթային խանգարումներ կան՝ զուգակցված Mercazolil-ի ընդգծված խոպանի ազդեցության հետ: Այս պաթոլոգիայի վիրահատությունը հնարավոր է միայն հիվանդի վիճակի բժշկական փոխհատուցումից հետո՝ վաղ հետվիրահատական շրջանում թիրեոտոքսիկ ճգնաժամի առաջացումը կանխելու համար։
Ռադիոիոդով բուժում
Սա, թերևս, վահանաձև գեղձի հանգուցային թունավոր խպիպի բուժման հիմնական մեթոդներից մեկն է։ Այս տեխնիկան ոչ ինվազիվ է, համարվում է արդյունավետ և համեմատաբար էժան և չի առաջացնում այնպիսի բարդություններ, որոնք կարող են զարգանալ վահանաձև գեղձի վիրահատության ժամանակ: Հղիությունը նման բուժման հակացուցում է։ Ռադիոակտիվ յոդով իզոտոպը կուտակվում է էնդոկրին օրգանի բջիջներում, որտեղ այն սկսում է քայքայվել և դրանով իսկ ապահովում է տեղային ճառագայթում թիրոցիտների ոչնչացման հետ մեկտեղ: Ռադիոակտիվ յոդով բուժումն իրականացվում է հիվանդի պարտադիր հոսպիտալացումով մասնագիտացված բաժանմունքներում: Հիպոթիրեոզի վիճակը հիվանդների մոտ սովորաբար զարգանում է յոդ օգտագործելուց հետո վեց ամսվա ընթացքում:
Թերապիա հղիության ընթացքում
Հղի հիվանդի մոտ թունավոր ցրված խոպանի առկայության դեպքում նա պետք է լինի ոչ միայն գինեկոլոգի, այլ նաև պարտադիր էնդոկրինոլոգի կանոնավոր հսկողության ներքո։ Հղիության ընթացքում այս հիվանդության բուժումն իրականացվում է «Պրոպիլթիուրացիլով» (այս դեղամիջոցը լավ չի անցնում պլասենցայով)՝ թիրոքսինի քանակությունը պահպանելու համար անհրաժեշտ նվազագույն դեղաչափով: Հղիության տևողության աճով հիվանդի մոտ նվազում է թիրեոստատիկ միջոցների կարիքը, և կանանց մեծամասնությունը հղիության երեսուներորդ շաբաթից հետո այլևս չի ընդունում այս դեղամիջոցը: Ծննդաբերությունից հետո նրանք հակված են թիրոտոքսիկոզի ռեցիդիվների զարգացմանը։
Բուժում հանգուցային թունավոր թիրեոտոքսիկ խպիպի համարՃգնաժամը ներառում է թիրեոստատիկ դեղամիջոցների մեծ չափաբաժինների ինտենսիվ օգտագործում: Նախապատվությունը տրվում է «Propylthiouracil»-ին։ Եթե հիվանդի համար անհնար է ինքնուրույն օգտագործել դեղամիջոցը, այն իրականացվում է նազոգաստրային խողովակի միջոցով: Բացի այդ, գլյուկոկորտիկոիդները նշանակվում են ադրենոբլոկատորների, թերապիայի, պլազմաֆերեզի և այլնի հետ համատեղ։