Սրտի հազվագյուտ արատներից մեկը Էբշտեյնի անոմալիան է: Սա բնածին հիվանդություն է, որի դեպքում սրտի տրիկուսպիդային փականը տեղափոխվում է աջ փորոք, թեև այն պետք է լինի փորոքի և ատրիումի սահմանին: Այն գտնվում է արյան հոսքից լավ ներքեւ:
Անատոմիական առանձնահատկություններ
Էբշտեյնի անոմալիան հանգեցնում է նրան, որ աջ փորոքի խոռոչը փոքրանում է, իսկ աջ նախասրտը՝ նորմայից ավելի։ Փականների ցողունները նույնպես տարբեր են: Նրանք կարող են սխալ զարգացած կամ տեղահանվել: Ամբողջ ակորդային և մկանային ապարատի զարգացումը, որը շարժման մեջ է դնում եռախոտի ապարատը, խաթարված է։
Աջ փորոքի փոքր չափի պատճառով դրանից ավելի քիչ արյուն է արտանետվում։ Իսկ աջ ատրիումի մեծացումը պայմանավորված է նրանով, որ երակային արյան մի մասը մտնում է այնտեղ։
Էբշտեյնի անոմալիայով շատ հիվանդներ ունեն նաև նախասրտերի միջնապատի արատ և բացված ձվաբջիջ: Այս ուղեկցող արատը շատերի համար կյանք է փրկում։ Միջոցով միջնապատի արատով լցված աջ ատրիումից տեղի է ունենում արյան արտահոսք։ Ճիշտ է, մինչդեռՁախ ատրիումում երակային արյունը խառնվում է զարկերակային արյան հետ: Սա հյուսվածքների և օրգանների թթվածնային քաղց է առաջացնում:
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Սրտի բնածին արատներով մարդկանց 1%-ից պակասի մոտ ախտորոշվում է Էբշտեյնի անոմալիա: Նրա զարգացման պատճառները հստակ պարզել չի հաջողվել։ Ըստ ենթադրությունների՝ այն առաջանում է գենետիկ անոմալիաների պատճառով։ Նաև, վարկածներից մեկի համաձայն, հղիության ընթացքում լիթիումի աղեր պարունակող դեղամիջոցների օգտագործումը կարող է հանգեցնել սրտամկանի նման զարգացման։
Այս բնածին հիվանդությունը 50% դեպքերում ուղեկցվում է նախասրտերի միջնապատի արատով։ Մնացած դեպքերում տեղի է ունենում ռիթմի խախտում։ Բժիշկներին դեռ չի հաջողվել պարզել, թե ինչու են առաջանում սրտի արատների որոշակի համակցություններ։
Հիվանդության ընթացքի հնարավոր տարբերակները
Էբշտեյնի անոմալիան սրտի բնածին հիվանդություն է: Այն հանդիպում է ինչպես տղաների, այնպես էլ աղջիկների մոտ։ Հիվանդության ընթացքը և կանխատեսումը կախված կլինեն տրիկուսպիդային փականի դեֆորմացիայի աստիճանից: Կարևոր են նաև ախտաֆիզիոլոգիական փոփոխությունները, որոնք տեղի են ունեցել աջ ատրիումում և փորոքում։
Որոշ դեպքերում արատը զգալիորեն խաթարում է պտղի արյան շրջանառությունը։ Առաջանում է սրտային անբավարարություն, առաջանում է կաթիլություն, իսկ 27%-ի դեպքում տեղի է ունենում երեխայի ներարգանդային մահ։ Ծնվելուց հետո խորը պաթոլոգիայով երեխաները մահանում են կյանքի առաջին ամսվա ընթացքում: Վիճակագրության համաձայն՝ սա Էբշտեյնի անոմալիա ունեցող բոլոր երեխաների մոտ 25%-ն է։ Հղիության ընթացքում ախտորոշումը կարող է հաստատվել արդեն 20-ինշաբաթ.
Այս պաթոլոգիայով նորածինների մոտ 68%-ն ապրում է մինչև վեց ամիս, իսկ մինչև 5 տարի՝ երեխաների 64%-ը։ Այս խմբում ընդգրկված են այն երեխաները, որոնց մոտ եռանկյունային փականի և աջ փորոքի ֆունկցիան բավարար է։ Նրանք շատ դեպքերում մահանում են առաջադեմ սրտի անբավարարությունից և ռիթմի խանգարումներից։
Հիվանդությունների տեսակների դասակարգում
Մասնագետները հայտնաբերում են հիվանդության մի քանի փուլեր, որոնք հայտնի են որպես Էբշտեյնի անոմալիա: Ախտանիշները կախված կլինեն նրանից, թե որքան մեծ է սրտի վնասը: Ամենահազվադեպը ասիմպտոմատիկ փուլն է։ Նման հիվանդները կարող են նույնիսկ տեղյակ չլինել պաթոլոգիայի մասին և նորմալ կյանք վարել: Նրանք լավ են հանդուրժում ֆիզիկական ակտիվությունը։
Երկրորդ փուլում կլինիկական դրսևորումները արտահայտված են. Այս անոմալիան դրսևորվում է նույնիսկ մանկության տարիներին և բավականին դժվար է ընթանում։ Փուլերը տարբերվում են առանձին՝
- II a - այն բնութագրվում է սրտի ռիթմի խանգարումների բացակայությամբ;
- II բ – նոպաները սովորական են:
Երրորդ փուլը կոչվում է համառ դեկոմպենսացիայի շրջան։ Այն ախտորոշվում է, երբ օրգանիզմը չի կարողանում փոխհատուցել սրտի գործունեությունը որևէ օժանդակ մեխանիզմներով։
Հիվանդության կլինիկական պատկերը
Ծնվելիս Էբշտեյնի անոմալիայով երեխաները կապույտ են: Ցիանոզը կյանքի 2-3 ամսից հետո նվազում է, քանի որ նվազում է թոքերի անոթների դիմադրողականությունը։ Բայց սրտի միջնապատի աննշան արատ ունեցող երեխաների մոտ ցիանոզի և առաջադեմ բարդություններից մահվան վտանգ կասրտի անբավարարություն.
Էբշտեյնի անոմալիայով երեխաները հաճախ ունենում են հետևյալ ախտանիշները՝
- շնչահեղձություն նույնիսկ հանգստի ժամանակ;
- այտուց, որը տեսանելի է ստորին վերջույթների վրա;
- ավելացել է հոգնածությունը, հատկապես նկատելի ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ;
- սրտի ռիթմի խանգարումներ;
- մաշկի և շուրթերի ցիանոզ:
Երեխաների մոտ կապտությունն ավելի շուտ է ի հայտ գալիս, քան սրտի անբավարարության ախտանիշները։ Ավելի մեծ երեխաները կարող են բողոքել ընդհատվող սրտխփոցից:
Հիվանդության ախտորոշում
Որոշ դեպքերում հիվանդությունը որոշվում է հղիության ընթացքում կամ ծնվելուց անմիջապես հետո հիվանդանոցում: Կան մի քանի հուշող նշաններ, որոնք բժիշկը կարող է կասկածել, որ երեխան ունի Էբշտեյնի անոմալիա: Ախտորոշումը ներառում է ունկնդրում, կրծքավանդակի ռենտգեն, էխոկարդիոգրաֆիա, ԷՍԳ: Այս բոլոր մեթոդները համակցված թույլ են տալիս ճշգրիտ հաստատել ախտորոշումը:
Աուսկուլտացիայի ժամանակ բժիշկը կարող է լսել բնորոշ ռիթմ, այն կարող է լինել երեք կամ չորս անգամ։ Այն խեղդում է բարձր հաճախականությամբ հանդարտ սիստոլիկ խշշոցը տրիկուսպիդային անբավարարության: Բացի այդ, երկրորդ տոնի պառակտումն արտահայտված է, այն չի փոխվում շնչառության ընթացքում։ Ձախ կրծոսկրի գագաթային մասում պետք է լսվի միջին դիաստոլիկ ցեխոտ փափուկ խշշոց:
Ռենտգենը ցույց է տալիս սրտի ընդլայնված ստվեր, դա պայմանավորված է աջ ատրիումի զգալի աճով: Թոքերի անոթային նախշը սովորաբար գունատ է։ Սիրտը հաճախ գնդակի տեսք է ստանում։
Փոփոխություններ են նկատվում ևԷՍԳ-ի վրա. Սրտագրությունը ցույց է տալիս աջ նախասրտի հիպերտրոֆիայի նշաններ, PQ ինտերվալը երկարացվում է, և առկա է աջ կապոցի ճյուղի ամբողջական կամ մասնակի շրջափակում։
Էխոկարդիոգրաֆիայի վրա դուք կարող եք տեսնել եռախոցային փականի լայն բացվածք: Միջնապատը տեղափոխված է դեպի վերև։
Գործողության մարտավարություն բնածին անոմալիայի դեպքում
Ախտորոշումը հաստատելուց և վնասի աստիճանը որոշելուց հետո ընտրվում է բուժումը։ Իհարկե, նման հիվանդները վիրաբուժական միջամտության կարիք ունեն։ Միակ բացառությունն այն հիվանդների փոքր խումբն է, ովքեր ունեն Էբշտեյնի ասիմպտոմատիկ անոմալիա:
Բուժումը հիմնված է այլ հարակից խնդիրների վրա: Եթե հիվանդը նորմալ է վերապրել մանկությունը, վիրահատությունը կարող է հետաձգվել մինչև սրտի անբավարարության ծանր ախտանիշների ի հայտ գալը:
Այս խնդիր ունեցող բոլոր նորածիններին պետք է այցելի մանկական սրտաբան, ով մասնագիտացած է սրտի բնածին արատներով: Նաև նրա վիճակը պետք է վերահսկվի սրտային վիրաբույժների կողմից։
Եթե հիվանդների մոտ նկատվում է թոքային արյան հոսքի ընդգծված նվազում և սրտի անբավարարության նշաններ, ապա նշանակվում են իոնոտրոպ դեղամիջոցների, E խմբի պրոստագլանդինների ինֆուզիոն, ցուցված է նաև մետաբոլիկ ացիդոզի շտկում։ Այս բուժումը մեծացնում է սրտի թողունակությունը և նվազեցնում ձախ փորոքի սեղմումը ընդլայնված աջ կողմով:
Այն դեպքերում, երբ նկատվում է տախիկարդիա, անհրաժեշտ է թերապիա իրականացնել հատուկ հակաառիթմիկ դեղամիջոցներով։
Ցուցումներվիրաբուժական միջամտության համար
Նորածնային շրջանում փորձում են չվիրահատվել. Բայց դա անհրաժեշտ է այն դեպքերում, երբ աջ փորոքի դիսպլազիան արտահայտված է և ուղեկցվում է թոքային անկողնում արյան անտեգրադ հոսքի խանգարմամբ: Միաժամանակ նկատվում է աջ հատվածների կտրուկ ընդլայնում և ձախ փորոքի միաժամանակյա սեղմում։
Հարաբերական հակացուցումները ներառում են մինչև 4-5 տարեկան տարիքը: Բայց անհրաժեշտության դեպքում նորածիններին էլ են վիրահատում։ Նաև վիրահատություն չի կատարվում նրանց համար, ովքեր ունեն օրգանական անդառնալի փոփոխություններ իրենց ներքին օրգաններում։
Էբշտեյնի անոմալիա ախտորոշված հիվանդները կարող են ապրել միջինը մինչև 20 տարի առանց վիրահատության: Նրանց մահը սովորաբար հանկարծակի է լինում։ Այն առաջանում է սրտի փորոքային ֆիբրիլյացիայի պատճառով:
Գործող
Միայն վիրահատության օգնությամբ կարելի է ամբողջությամբ շտկել իրավիճակը։ Միաժամանակ բժիշկները խորհուրդ են տալիս հնարավորության դեպքում դա անել ավելի մեծ տարիքում՝ մանկության շրջանում սրտի չափազանց փոքր չափի պատճառով։
Վիրահատությունը կատարվում է բաց սրտի վրա, դրա իրականացման հնարավորությունն իրականացնելու համար կազմակերպվում է սիրտ-թոքային շրջանցման գործընթաց։ Աջ ատրիումի ավելցուկային հատվածը կարվում է, իսկ տրիկուսպիդ փականը կարերով բարձրացվում է նորմալին մոտ դիրք: Այն դեպքերում, երբ դա հնարավոր չէ, այն հանվում է և փոխարինվում պրոթեզով։ Սա թույլ է տալիս մոռանալ, որ հիվանդը ունեցել է Էբշտեյնի անոմալիա։ Մեծահասակ հիվանդների մոտ կարելի է պրոթեզավորում անել, բայցՄինչև 15 տարեկան երեխաները ենթարկվում են փականի պլաստիկ վիրահատության։
Վիրահատությունների ժամանակ մահացությունը չի գերազանցում 2-5%-ը։ Մահացու ելքի հավանականությունը կախված է ինչպես սրտային վիրաբույժի փորձից, այնպես էլ թերության ծանրությունից: Դեպքերի գրեթե 90%-ի դեպքում հիվանդները կարող են վերադառնալ իրենց բնականոն ապրելակերպին մեկ տարվա ընթացքում։
Նման հիվանդներին պետք է հատուկ ուշադրություն դարձնել անեսթեզիոլոգների կողմից։ Ի վերջո, հատուկ մոտեցում է պահանջվում Էբշտեյնի անոմալիա ունեցող հիվանդներին։ Անզգայացման առանձնահատկությունները պետք է հայտնի լինեն բժշկին: Նա պետք է հաշվի առնի, որ նման հիվանդների մոտ ճնշումը կարող է անկայուն լինել։ Հետևաբար, անեսթեզիոլոգը վիրահատությունից հետո հետևում է իր հիվանդներին:
Պրոթեզների տեսակներ
Շատ դեպքերում հնարավոր է հստակ որոշել, թե վիրահատությունը ինչպես է կատարվելու միայն այն ժամանակ, երբ հիվանդն արդեն վիրահատական սեղանին է: Եթե հնարավոր է կատարել փականի պլաստիկ վիրահատություն, ապա այս տարբերակը նախընտրելի է։ Բայց կան իրավիճակներ, երբ Էբշտեյնի անոմալիա ունեցող հիվանդներին անհրաժեշտ է պրոթեզ։ Սա արհեստական փականի անունն է, որը նման է սինթետիկ բարձով պատված օղակի։ Ներսում կա մեխանիզմ, որը կարող է բացել և փակել այսպես կոչված դարպասը: Այն կարող է լինել մեխանիկական կամ կենսաբանական: Առաջին տարբերակը պատրաստված է տիտանի համաձուլվածքից, իսկ երկրորդը կարող է պատրաստվել խոզի փականից կամ մարդու սրտի վերնաշապիկի գործվածքից:
Մեխանիկական փականի տեղադրման ժամանակ հիվանդը պետք է մշտապես խմի արյունը նոսրացնող դեղամիջոցներ, սակայն ռեժիմի պահպանման դեպքում այն կարող է ավելի երկար գործել: Կենսաբանական սարքն էպակաս դիմացկուն։
